Семейная гиперхолестеринемия – что это за болезнь, причины и лечение

Семейная гиперхолестеринемия – что это за болезнь, причины и лечение

Этиология и встречаемость семейной гиперхолестеринемии. Семейная гиперхолестеринемия (MIM №143890) — аутосомно-доминантное заболевание метаболизма холестерина и липидов, вызываемое мутациями в гене LDLR. Семейная гиперхолестеринемия встречается во всех расах и имеет распространение 1 на 500 в большинстве европеоидных популяций. Это составляет чуть меньше 5% всех пациентов с гиперхолестеринемией.

Патогенез семейной гиперхолестеринемии

Рецептор ЛПНП, трансмембранный гликопротеид, преимущественно экспрессирующийся в печени и коре надпочечников, играет ключевую роль в гомеостазе холестерина. Он связывает аполипопротеин В-100, единственный белок ЛПНП, и АроЕ, белок ЛПОНП, липопротеинов средней плотности, остатков хиломикронов и некоторых ЛПВП. Рецепторы ЛПНП печени захватывают из кровотока приблизительно 50% липопротеинов промежуточной плотности и 66-80% низкой плотности за счет эндоцитоза; остаток захватывается недостаточно изученным путем, не зависящим от рецептора ЛПНП.

Мутации, связываемые с семейной гиперхолестеринемией, наблюдают в гене LDLR; от 2 до 10% таких мутаций — большие инсерции, делеции или перестройки, вызванные рекомбинацией между повторами Alu в пределах гена LDLR. Некоторые мутации — доминантные. Большинство мутаций достаточно редкие, хотя некоторые популяции — например, ливанцы, французские канадцы, южноафриканские индийцы, южноафриканские евреи ашкенази и африканеры (жители ЮАР голландского происхождения) имеют общие мутации и высокое распространение болезни из-за эффекта родоначальника.

Гомозиготные или гетерозиготные мутации в гене LDLR уменьшают эффективность эндоцитоза ЛПНП и липопротеинов средней плотности и вызывают накопление ЛПНП плазмы за счет увеличения их синтеза из липопротеинов средней плотности и уменьшения печеночного захвата. Высокий уровень ЛПНП в плазме вызывает атеросклероз, увеличивая захват ЛПНП через рецептор-независимые пути, например эндоцитоз окисленных ЛПНП макрофагами и гистиоцитами.

Моноциты, проникающие через интиму артерий и захватывающие ЛПНП, образуют пенистые клетки и выбрасывают цитокины, вызывающие пролиферацию гладкомышечных клеток артериальной стенки. Первоначально гладкомышечные клетки производят достаточно коллагена и матричного белка, чтобы сформировать над пенистыми клетками волокнистый колпачок; но, поскольку пенистые клетки продолжают эндоцитоз окисленных ЛПНП, в конечном счете, они прорываются через колпачок в просвет артерии и инициируют образование тромба. Такое образование тромба — основная причина инсультов и инфарктов миокарда.

Окружающая среда, пол и генетический фон модифицируют эффект мутаций рецептора ЛПНП на их уровень в плазме, и тем самым частоту возникновения атеросклероза. Основной средовой модификатор уровня ЛПНП в плазме — диета; в Тунисе большинство гетерозигот по семейной гиперхолестеринемии имеют уровень ЛПНП в диапазоне «нормы» для жителей США и редко страдают сердечно-сосудистыми болезнями и ксантомами.

Аналогично китайские гетерозиготы по семейной гиперхолестеринемии, проживая в Китае, редко имеют ксантомы и сердечно-сосудистую патологию, тогда как китайцы, гетерозиготы по семейной гиперхолестеринемии, проживающие в западных странах, имеют клинические проявления, сходные с гетерозиготами по семейной гиперхолестеринемии европейского происхождения. Пищевой холестерин подавляет синтез рецепторов ЛПНП и тем самым поднимает уровень ЛПНП в плазме; этот эффект усиливается насыщенными жирными кислотами, например пальмитиновой (из молочных продуктов), и ослабляется ненасыщенными жирными кислотой, например олеиновой и линолевой.

Поскольку аналогичная диета неодинаково поднимает уровень ЛПНП среди разных пациентов, на метаболизм ЛПНП также должны влиять и другие средовые и генетические факторы. Некоторые семьи с семейной гиперхолестеринемией передают другой доминантный локус, уменьшающий уровень ЛПНП в плазме, что подтверждает наличие генетического модификатора.

Фенотип и развитие семейной гиперхолестеринемии

Гиперхолестеринемия, самый ранний симптом при семейной гиперхолестеринемии, обычно появляется уже при рождении и остается единственным клиническим симптомом в первом десятилетии жизни у гетерозиготных пациентов; во всех возрастных периодах концентрация холестерина в плазме выше 95-го процентиля у более чем 95% пациентов. «Старческая» дуга роговицы и ксантомы сухожилий начинают появляться к концу второго десятилетия жизни, к моменту смерти уже 80% гетерозигот по семейной гиперхолестеринемии имеют ксантомы. Почти 40% взрослых пациентов имеют рецидивирующие непрогрессирующие полиартриты и тендосиновиты.

Подсчитано, что развитие ИБС среди гетерозигот по семейной гиперхолестеринемии зависит от возраста и пола. Чаще всего при отсутствии лечения концентрация холестерина превышает 300 мг/дл.

Гомозиготная форма семейной гиперхолестеринемии проявляется ксантомами сухожилий и дугой роговицы уже на первом десятилетии жизни. Без энергичного лечения гомозиготная семейная гиперхолестеринемия обычно летальна к возрасту 30 лет. Концентрация холестерина без лечения колеблется между 600 и 1000 мг/дл.

Особенности проявлений семейной гиперхолестеринемии:
• Возраст начала: для гетерозигот — молодость или средний возраст; для гомозигот — детство
• Гиперхолестеринемия
• Атеросклероз
• Ксантомы
• Старческая дуга

Лечение семейной гиперхолестеринемии

Повышение холестерина ЛПНП плазмы крови и наличие в семейном анамнезе гиперхолестеринемии, ксантом или ранней ИБС заставляет предположить диагноз семейной гиперхолестеринемии. Тем не менее подтвердить диагноз трудно, поскольку для этого нужно определить функции рецептора ЛПНП в фибробластах кожи или мутации в гене LDLR. В большинстве популяций большое количество мутаций в гене LDLR затрудняет прямой анализ ДНК, если не подозревается конкретная мутация.

Тем не менее отсутствие ДНК-подтверждения не создает помех для оказания помощи пациентам с семейной гиперхолестеринемией, поскольку окончательный молекулярный диагноз не дает прогностической или терапевтической информации, в основном зависящей от семейного анамнеза и уровня холестерина в плазме.

Независимо от того, семейная это гиперхолестеринемия или нет, все пациенты с повышенным уровнем холестерина ЛПНП требуют энергичных мер по нормализации концентрации для уменьшения риска ИБС. Тщательная нормализация уровня холестерина может предохранить и обратить развитие атеросклероза. Гетерозиготам по семейной гиперхолестеринемии необходимо строжайшее соблюдение высокоуглеводной диеты с резким уменьшением потребления жиров, обычно приводящей к 10-20% снижению уровня холестерина ЛПНП.

Поскольку такого уменьшения обычно недостаточно, пациентам также назначают лечение одним из трех классов лекAPCтвенных средств (или их комбинацией): секвестрантами желчных кислот, статинами (ингибиторы 3-гидрокси-3-метилглутарил КоА редуктазы) и никотиновой кислотой. Текущие рекомендации — начало лекарственной терапии в 10-летнем возрасте у пациентов с концентрацией холестерина ЛПНП выше 190 мг/дл и отрицательным семейным анамнезом по ранней ИБС, и для пациентов с уровнем холестерина ЛПНП выше 160 мг/ дл с положительным семейным анамнезом.

Читайте также:
Есть ли польза от употребления квашеной капусты при повышенном холестерине

У гомозигот по семейной гиперхолестеринемии уровень холестерина плазмы можно уменьшить до 70% с помощью плазмафереза. Терапевтическая эффективность плазмафереза повышается, если его проводить на фоне энергичной терапии статинами и никотиновой кислотой. В редких случаях проводят пересадку печени.

Показатели зависимости ИБС и смерти от возраста и пола (в %) у гетерозигот по семейной гиперхолестеринемии

Риски наследования семейной гиперхолестеринемии

Поскольку семейная гиперхолестеринемия — аутосомно-доминантное заболевание, каждый ребенок больного родителя имеет 50% шанс унаследовать мутантный аллель гена LDLR. Без лечения гетерозиготы по семейной гиперхолестеринемии имеют 100% риск развития ИБС к 70 годам для мужчин и 75% риска для женщин. Постоянное лечение заметно уменьшает этот риск, нормализуя концентрацию холестерина в плазме.

Пример семейной гиперхолестеринемии. У Л.Л., ранее здорового 45-летнего французского канадца, произошел инфаркт миокарда. У него была небольшая ксантома в ахилловом сухожилии справа. У его брата также была ИБС; его мать, бабушка по матери и два дяди по матери умерли от осложнений ИБС. Кроме семейного анамнеза и пола, факторы риска по ИБС и атеросклерозу для Л.Л. включали повышенный уровень ЛПНП, небольшое ожирение, малую физическую активность и курение. На основе семейного анамнеза заподозрена аутосомно-доминантная форма гиперхолестеринемии.

В подтверждение этого подозрения при молекулярном анализе обнаружено, что он гетерозиготен по делеции 5′-конца гена рецептора ЛПНП (LDLR), эту мутацию обнаруживают у 59% французских канадцев с семейной гиперхолестеринемией. Обследование детей Л.Л. показало, что у двоих из трех детей уровень ЛПНП повышен.

Кардиолог сказал Л.Л., что дополнительно к лекарственной терапии эффективное лечение его ИБС требует изменения диеты и образа жизни, т.е. снижения в рационе питания насыщенных жиров и холестерина, повышения физической активности, снижения массы тела и прекращения курения. Больной не последовал этим рекомендациям и умер годом позже от повторного инфаркта.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Семейная гиперхолестеринемия — описание и признаки заболевания, диагностика, способы лечения и осложнения

Диетологи регулярно советуют отслеживать уровнь холестерина и внимательно относиться к рациону питания, но большинство людей не понимают, что помимо набора веса может произойти при несоблюдении этой рекомендации. Одной из патологий, которая передается от родителей, не следивших за питанием, является наследственная гиперхолестеринемия.

Что такое семейная гиперхолестеринемия

Альтернативные названия этой патологии – гиперлипопротеинемия и дислипидемия. Характеризуется она аномально высоким уровнем липопротеинов (сложные белки) и/или липидов (жиры и жироподобные вещества) в крови, который объясняется нарушением их обмена. Приставка «семейная» (первичная) в названии говорит, что это наследственное заболевание, причиной возникновения которого является дефектный ген. Встречается гиперхолистеринемия во всех расах, у большинства европеоидных популяций распространение 1 на 500, но особенно ей подвержены:

  • ливанцы;
  • французские канадцы;
  • южноафриканские индийцы и евреи ашкенази.

Патогенез

Заболевание носит гетерогенный аутосомно-доминантный характер (передача ребенку от родителя) и связано с наследованием подвергшихся мутации генов, которые кодируют липопротеины низкой плотности. В результате этого наблюдаются нарушения синтеза (выработки), транспортировки, связывания и кластеризации липопротеинов в клетках. В официальной медицине пользуются следующей классификацией наследственной гиперхолестеринемии:

  1. Возникает при пониженной липопротеинлипазе (фермент, расщепляющий триглицериды крупных хиломикронов и липопротеинов очень низкой плотности – ЛПОНП) или при нарушениях активатора липопротеинлипазы (аполипопротеин С2, апоС2). Приводит к повышению уровня хиломикронов: самые крупные липопротеины, которые образуются в тонком кишечнике его клетками при всасывании экзогенных (внешних, поступающих из пищи) жиров.
  2. Развивается при недостаточности ЛПНП-рецептора: мембранного белка, который участвует в эндоцитозе (процессе захвата внешнего материала) липопротеинов низкой плотности с холестерином. Приводит к повышению уровня ЛПНП (липопротеинов низкой плотности).
  3. Возникает при дефиците апоС2 (в гомозиготе апоС2 2/2), становится причиной повышения уровня липопротеинов промежуточной плотности (ЛППП).
  4. Характеризуется усиленным синтезом ЛПОНП совместно с пониженной липопротеинлипазой. Выявляемое нарушение – рост уровня хиломикронов и ЛПОНП.

На фоне мутации гена LDLR (одного или нескольких) происходит снижение эффективности эндоцитоза ЛПНП и ЛПСП (липопротеины низкой и средней плотности), снижается печеночный захват и потому начинается накопление ЛПНП плазмы вместе с увеличением синтеза этого белка из ЛПСП. Переставшие усваиваться на клеточном уровне липопротеины остаются свободным веществом в потоке крови, что провоцирует заболевания сердечно-сосудистой системы. Нарушенный метаболизм холестерина проявляется в следующих моментах:

  • Высокий уровень липопротеинов в плазме приводит к развитию атеросклероза (отложение холестерина в просветах сосудов с последующими деформацией и сужением протока), поскольку повышается захват ЛПНП рецептор-независимыми путями.
  • Длительный эндоцитоз окисленного холестерина пенистыми клетками приводит к его скоплению в просвете артерии, происходит образование тромба. Это является главной причиной возникновения инфаркта миокарда, инсульта.

Признаки семейной гиперхолестеринемии

Внешние признаки данной патологии развиваются поздно: единственный симптом, который можно обнаружить уже при рождении – концентрация холестерина в плазме крови выше 95%. При гомозиготной гиперхолестеринемии признаки семейного заболевания появятся в детстве (до достижения 10-ти лет), при гетерозиготной – позже (с 10-ти лет или в среднем возрасте). Основные внешние проявления:

  • ксантомы – кожные новообразования в виде узлов с липидными включениями, появляются на бедрах и ягодицах, ахилловых сухожилиях, фалангах пальцев, в складках кожи, волосистой части головы, на локтях, коленях, стопах;
  • старческая дуга – желтоватые пятна на внешней границе радужной оболочки глаза;
  • ксантелазмы – отложение желтой субстанции в коже верхнего века.

Во взрослом возрасте 40% пациентов имеют полиартрит (воспаление нескольких суставов) или тендосиновит (воспаление в синовиальных выстилках сухожилий), не склонные к прогрессированию. То, как проявится семейная гиперхолестеринемия, зависит от ее формы:

  • Гетерозиготная (от 1-ого родителя) – преимущественно характеризуется сердечно-сосудистой недостаточностью у взрослых, у женщин симптоматика появляется раньше, чем у мужчин (в среднем разрыв в 10 лет).
  • Гомозиготная (от 2-х родителей) – может спровоцировать образование сухожильных ксантом и роговичной дуги уже в детском возрасте, у подростков появляются клинические симптомы ишемической болезни сердца, острая коронарная недостаточность.
Читайте также:
Какова роль холестерина в организме человека

Свободный холестерин, циркулирующий в токе крови, может провоцировать сужение просвета сосудов, формирование тромбов, блокировку коронарных артерий, которые питают сердце (возникает ишемическая болезнь), в молодости. Среди распространенных проявлений изменений в системе кровообращения при гиперхолестеринемии врачи упоминают такие:

  • стенокардия (сжатие в груди) при физических нагрузках;
  • транзиторная ишемическая атака (неспособность говорить, слабость в правой или левой половине туловища) при поражении артерий головного мозга;
  • боли в икроножных мышцах во время ходьбы (ввиду закупорки артерий ног);
  • проблемы с кровообращением нижних конечностей;
  • одышка, боли в груди, головокружения, потеря сознания (при аортальном стенозе из-за сужения прохода аорты).

Осложнения

Самым распространенным последствием гиперхолестеринемии семейного типа является атеросклероз, который характеризуется уплотнением сосудистых стенок и последующим сужением их просвета, что приводит к нарушению кровоснабжения внутренних органов. Он может поражать:

  • аорты;
  • сосуды сердца (вызывает ишемическую болезнь);
  • сосуды мозга;
  • артерии кишечника;
  • сосуды нижних конечностей;
  • почечные артерии.

В зависимости от локализации атеросклероза у человека с семейной гиперлипопротеинемией могут наблюдаться ишемическая болезнь, артериальная гипертензия (стойкое повышение давления), недостаточность артериального клапана (затруднен обратный отток крови). Не исключены:

  • нарушения сердечного ритма;
  • инфаркт миокарда (гибель части сердечной мышцы);
  • пороки сердца (его структурные нарушения);
  • сердечная недостаточность (застой крови и плохое кровоснабжение);
  • ишемический инсульт (гибель участка головного мозга);
  • нарушения умственной деятельности;
  • инфаркт кишечника;
  • перемежающаяся хромота (боли в икрах при ходьбе);
  • трофические язвы кожи и глубоких тканей нижних конечностей (могут привести к необходимости ампутации ног при сильном некрозе);
  • образование тромба (сгустка крови) и его отрыв с последующей закупоркой сосуда;
  • разрыв сосуда.

Диагностика

Обнаружение гиперхолестеринемии происходит во время изучения результатов анализа крови, где проверятся развернутая липидограмма, и при осмотре у врача (по физическим признакам), но установить семейный характер патологии можно только посредством дополнительных исследований:

  • анализ липидного профиля на предмет соотношения уровня жиров в сыворотке крови;
  • генетические тесты мутаций – посредством взятия крови из вены для анализа ДНК на предмет изменений в генах 19-ой хромосомы;
  • обследования близких родственников для подтверждения возможности семейной передачи болезни (каскадный скрининг – до 3-ей линии родства);
  • исследование уровня тиреоидных гормонов (как метод дифференциальной диагностики гиперхолестеринемии, чтобы исключить гипотиреоз);
  • ангиография (компьютерная, рентгенографическая) – метод контрастного исследования (с введением специального вещества), который показывает функциональное состояние сосудов, помогает выявить тромбы, атеросклероз, повреждения, опухоли;
  • допплерография – ультразвуковое изучения сосудов, при котором оценивается движение крови.

Лечение гиперхолестеринемии

Снижение уровня липипротеинов низкой плотности (по необходимости и триглицеридов), коррекция липидного обмена питанием и медикаментами являются основными задачами терапевтической схемы. Дополнительно важно снизить вероятность развития патологий сердечно-сосудистой системы и тяжелых осложнений. Внешние проявления болезни (ксантомы, ксантелазмы) при нормализации состояния регрессируют. Составление курса лечения гиперхолестеринемии зависит от ее разновидности:

  • При семейной гомозиготной форме заболевания медикаменты значимых результатов почти не дают, поэтому здесь необходимо подключение плазмафереза (экстракорпоральный метод очистки крови), который проводится с интервалами в 2 недели. Более дорогостоящей и менее распространенной альтернативой является система селективной сорбции. В тяжелых ситуациях может назначаться пересадка печени (имеет большое количество осложнений). При медикаментозном лечении нужны высокие дозы статинов.
  • При гетерозиготной гиперхолестеринемии семейного типа основное лечение – медикаментозное, посредством нескольких групп препаратов. Параллельно проводится контроль риска сердечно-сосудистых заболеваний даже при нормализации уровня холестерина.
  • У детей применение медикаментозных препаратов целесообразно при проявлении симптомов атеросклеротических изменений уже с рождения или в подростковом возрасте. Преимущественно им назначают Фенофибрат и секвестранты желчных кислот, но при тяжелом течении патологии не исключены и более опасные (по количеству побочных эффектов и противопоказаний) статины. Возможно применение ингибитора адсорбции холестерина. Детям с гомозиготной гиперхолестеринемией показан аферез ЛПНП.

Образ жизни

Пациент, которому диагностировали семейную гиперлипопротеинемию, должен отказаться от курения и алкоголя, которые увеличивают нагрузку на сосуды и сердце. Еще несколько важных рекомендаций от врачей:

  • снижение веса при наличии ожирения (посредством подобранной специалистом диеты) и последующий контроль массы тела;
  • подбор индивидуальной физической активности (уровень нагрузок зависит от состояния пациента) для преодоления гиподинамии – от получаса ежедневно;
  • соблюдение режима труда и отдыха (не пренебрегать полноценным сном, не допускать физического и умственного перегруза);
  • соблюдение диеты (при гиперхолестеринемии семейной назначается пожизненно);
  • ежедневные прогулки на свежем воздухе (длительностью не менее часа).

Диета

Ограничение поступления животных жиров, исключение алкоголя (повышает количество триглицеридов), увеличение доли клетчатки и витаминов в рационе – основные задачи диеты при гиперхолестеринемии семейной. Через каждые 3 месяца проводятся анализы крови для контроля состояния пациента. Пищу готовят на пару, отваривают, от жарки следует отказаться, запекание только в редких случаях. Меню составляется с диетологом и отвечает следующим требованиям:

  • животные жиры – 7% от общей калорийности и менее;
  • полиненасыщенные жиры – 10%;
  • мононенасыщенные жиры – 10%;
  • углеводы – 50-60%;
  • белки – 13-15%.

Суточная калорийность при гиперхолестеринемии рассчитывается индивидуально, в рационе обязательно присутствуют свежие овощи и фрукты, растительное масло вместо животных жиров (оливковое, льняное), до 3-х раз в неделю употребляется рыба (желательно морская), остальное время белок берут из птицы (курица, индейка без кожи) или нежирной телятины, баранины. Полезными продуктами при гиперхолестеринемии считаются:

  • орехи;
  • овсянка, рис (остальные крупы в меньшей степени);
  • виноград, грейпфрут и иные цитрусовые;
  • кукуруза;
  • чеснок.
Читайте также:
Липопрайм: инструкция по применению, аналоги, цена, отзывы

При гиперхолестеринемии семейного типа можно вводить в рацион кисломолочные продукты с пониженной жирностью, яйца (до 4-х шт. в неделю), хлеб из муки грубого помола (до 150 г на день), цельного зерна. Хороший эффект оказывают отвары шиповника, бессмертника, листьев подорожника, корня одуванчика, но народная медицина при гиперхолестеринемии только дополняет основное лечение. Очень важно ограничить количество соли до 3-х г/сутки, забыть про следующие продукты:

  • сливочное масло;
  • кофе;
  • субпродукты (сердце, печень);
  • колбасы;
  • сыры;
  • копченые и консервированные изделия;
  • жирное мясо и птица (свинина, утка, кролик).

Медикаментозная терапия

Снижение уровня липопротеинов низкой плотности (на 40-50%) и поддержание этих значений является главной задачей медикаментозного лечения гипохолестеринемии как семейного типа, так и приобретенного. Основными группами препаратов, назначаемых врачами, являются:

  • Секвестранты (изоляторы) желчных кислот (Колестирамин, Колестипол, Колесевелам) – ионно-обменные смолы, которые связывают содержащие в себе холестерин желчные кислоты, находящиеся в просвете кишечника, и способствуют их выведению. Уменьшают риск возникновения болезней сердца, снижают число летальных исходов от инфаркта, подавляют синтез холестерина в плазме крови. Могут назначаться для длительного лечения, но имеют большое количество противопоказаний. Применяются перорально.
  • Статины (Розувастатин, Аторвастатин) – уменьшают синтез холестерина в печени, стимулируют разрушение липидов, предотвращают новые сосудистые повреждения и уменьшают степень проявления уже имеющихся. Могут негативно влиять на мышечную ткань, запрещены при тяжелых патологиях печени. Применяются перорально, снижают общий холестерин на 50%.
  • Ингибиторы абсорбции холестерина (Эзетимиб) – препятствуют всасыванию этого вещества в кишечнике, но при гиперхолестеринемии дают незначительный результат, поскольку воздействуют лишь на 20% липопротеинов (80% синтезируются в печени).

Дополнительно к терапии статинами при повышенном уровне триглицеридов добавляются еще несколько лекарственных препаратов. Фибраты (Фенофибрат, Липанор, Трилипикс) повышают количество липопротеинов высокой плотности и снижают число триглицеридов, примеряются перорально. Никотиновая кислота в инъекциях действует почти аналогично, может разъедать атеросклеротические бляшки, на 10-20% понижает и уровень липопротеинов низкой плотности.

Аферез липопротеидов низкой плотности

Метод снижения концентрации «плохого» холестерина, являющийся 1-ым селективным экстракорпоральным, был разработан на замену плазмоферезу, который нарушал процесс гомеостаза (саморегуляции организма). Суть афереза заключается в удалении ЛПНП через связывание со специфическими телами – иммуносорбции. Показаниями к выполнению процедуры являются:

  • гетерозиготная гиперхолестеринемия (семейная и вторичная);
  • ишемическая болезнь сердца (тяжелая форма);
  • операция реваскуляризации миокарда в анамнезе (для предотвращения повторного стенозирования).

В современной медицине аферез липопротеинов низкой плотности считается самым эффективным способом лечения больных с резистентностью (устойчивостью) к медикаментозной терапии и с гетерозиготной формой гиперхолестеринемии, беременных женщин. Методика может применяться на протяжении нескольких десятков лет, поскольку считается безопасной даже для детей. Осложнения и побочные реакции возникают лишь у 1% пациентов. Среди таких минусов процедуры:

  • боли за грудиной;
  • приливы крови к лицу;
  • дискомфорт в области живота;
  • аритмия (нестабильность пульса);
  • анемия;
  • гипотония (падение артериального давления) на фоне параллельного приема ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента.

Прогноз

При проведении грамотной и длительной терапии удается поддерживать нормальный уровень холестерина и замедлить прогрессирование атеросклеротических изменений, возможно продление срока жизни, особенно при начале лечения с детского возраста. Врачи сообщают, что точный прогноз при гиперхолестеринемией зависит от:

  • числа атрогенных (защищающих от атеросклероза) и протрогенных (провоцирующих эту проблему) липидов;
  • локализации основных проявлений патологии;
  • скорости прогрессирования атеросклеротических изменений;
  • дополнительных факторов риска (гипертония, сахарный диабет, курение).

У пациентов с гомозиготной гиперхолестеринемией (если симптомы наблюдались уже с рождения) при отсутствии лечения срок жизни не превышает 30 лет. При отсутствии лечения у всех мужчин к 70-ти годам с гетерозиготной гиперхолестеринемией развивается ишемическая болезнь сердца, у женщин вероятность аналогичного исхода – только 75%. К 30-ти годам у мужчин шансы на ишемию составляют 5%, к 50-ти – 50%. У женщин риск развития этого заболевания – 15% к 50-ти годам, поэтому летальный исход для мужчин более опасен.

Видео

Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Что такое гиперхолестеринемия

  • Причины и основные факторы риска
  • Признаки и симптомы
  • Разновидности гиперхолестеринемии и ее диагностика
  • Методы лечения
  • Прогноз и профилактика
  • Особенности питания

Состояние, характеризующееся ненормальным повышением уровня холестерина в крови, называется гиперхолестеринемией. В медицинской практике приняты и другие названия этого состояния – гиперлипидемия, дислипидемия или гиперлипопротеинемия.

Высокое содержание холестерина считается одним из основных факторов, повышающих вероятность развития атеросклероза. Последнее становится причиной тяжелых сердечно-сосудистых патологий.

Причины и основные факторы риска

Гиперхолестеринемия не является самостоятельным заболеванием, а значит она выступает в качестве признака отклонения. Его рассматривают как патологический синдром. Тем не менее международная классификация болезней присваивает ей код Е78.0 и относит к группе патологий, связанных с липопротеидным обменом. Иногда ее называют чистая гиперхолестеринемия.

Гиперхолестеринемия предшествует развитию заболеваний сосудов, затрагивающих функционирование и питание сердца, головной мозг, нижние и верхние конечности, а также другие внутренние органы. Нарушение жирового обмена свидетельствует о развитии атеросклероза, который, в свою очередь, вызывает развитие других более серьезных нарушений.

Причины гиперхолестеринемии различны и вызываются следующими провоцирующими факторами:

  • генетическая предрасположенность;
  • гипертоническая болезнь, характеризующаяся высоким индексом артериального давления;
  • недостаточность функции щитовидной железы;
  • сахарный диабет;
  • заболевания печени, вызванные нарушением оттока желчи;
  • длительный прием определенных препаратов (мочегонные, бета-адреноблокаторы, иммунодепрессанты).

В некоторых случаях исключительно генетические аномалии являются причиной развития нарушений холестеринового обмена. От родителей наследуется дефектный ген. Согласно статистике, наследственная форма подобного заболевания свойственна почти 0,2% населения. Тип гиперхолестеринемии, обусловленный генетическим фактором, называется первичной.

Читайте также:
Торвакард: инструкция по применению, аналоги, цена, отзывы

Прием определенных лекарственных препаратов, а также заболевания внутренних органов, как причины повышения уровня холестерина в крови, объединяются в группу причин, вызывающих вторичную гиперхолестеринемию. Кроме того, рассматриваемая патология может быть транзиторной и постоянной.

В первом случае завышенные показатели холестерина в крови вызваны употреблением большого количества жиров животного происхождения. Транзиторную форму гиперхолестеринемии называют переходящей потому, что она появляется на следующий день после злоупотребления жирной пищей.

Постоянная форма выявляется при систематическом употреблении богатой животными липидами пищи. Некоторые категории людей предрасположены к возникновению нарушений жирового обмена. В частности, в факторы риска включены:

  • принадлежность к мужскому полу;
  • возраст старше 45 лет;
  • наличие избыточного веса;
  • погрешности в питании с преобладанием жирных продуктов;
  • малоподвижный образ жизни;
  • частые стрессы.

Признаки и симптомы

Выявление гиперхолестеринемии осуществляется по лабораторному анализу крови на биохимию. Кроме того, есть некоторые внешние признаки, по которым можно определить наличие этой патологии. Основным из них является наличие ксантом – кожных новообразований, сформированных из патологически измененных клеток, состоящих из липидных включений.

Они имеют вид плотных узелков. Ксантомы сопровождают все формы рассматриваемой патологии и являются одним из внешних признаков жирового дисбаланса. Они не вызывают у человека неприятных или болезненных ощущений. Могут самостоятельно рассасываться.

Выделяют следующую классификацию ксантом:

  • Туберозные – крупные бляшки располагаются в области локтей, ягодиц, колен, на тыльной стороне пальцев, волосистой части головы и на лице имеют бурый или фиолетовый оттенок с цианотичной или красноватой каймой.
  • Эруптивные – мелкие папулы желтого цвета. Они склонны появляться на ягодицах и бедрах.
  • Сухожильные – локализуются в основном в области сухожилий.
  • Плоские – пятна светло-оранжевого оттенка немного возвышаются над поверхностью кожи. В большинстве случаев появляются на ладонях.
  • Ксантелазмы – плоские ксантомы век желтого цвета. Встречаются преимущественно у женщин. Самостоятельно не исчезают.

Еще одним признаком гиперхолестеринемии выступает появление своеобразных отложений холестерина по границе роговицы глаз. Они имеют форму ободка серовато-белого или белого цвета и в медицинской практике именуется, как липоидная дуга. Чаще появляется у курящих людей. Она носит необратимый характер.

Лица с таким признаком гиперхолестеринемии находятся в группе риска по развитию ИБС. При гомозиготной семейной гиперхолестеринемии наблюдается значительное повышение содержания холестерина в крови. У людей с такой формой патологии симптомы и признаки болезни формируются уже в детском возрасте.

В периоде полового созревания у них часто наблюдается атероматозное поражение устья аорты, а также сужение просвета коронарных артерий сердца. У них также наблюдаются все клинические проявления ИБС. Причиной преждевременной смерти в этом случае нередко становится острая коронарная недостаточность.

Гетерозиготная форма наследственной гиперхолестеринемии имеет длительное и бессимптомное течение. Сердечно-сосудистая недостаточность проявляется только во зрелом возрасте. Согласно статистике, первые признаки патологии проявляются раньше у женщин примерно на 10 лет, чем у мужчин.

Длительное, на протяжении многих лет, повышение уровня холестерина в крови при сопровождении таких явлений, как артериальная гипертензия, сахарный диабет, курение ускоряют образование атеросклеротических бляшек на сосудах. Они сужают просвет вплоть до полной закупорки. Это, в свою очередь, чревато смертельно опасными последствиями.

Разновидности гиперхолестеринемии и ее диагностика

Классификация гиперхолестеринемии осуществляется по основным причинам развития этой патологии. В соответствии со специфическими особенностями течения заболевания либо по симптомам разделение этого заболевания не проводятся. Существует 3 типа гиперхолестеринемии:

  • Первичная, или наследственная. Передается по наследству от родителей к детям и вызвана мутацией генов. Подразделяется на гомозиготную и гетерозиготную. Иначе ее называют семейная гиперхолестеринемия.
  • Вторичная, или приобретенная. Формируется в результате развития некоторых патологий, происходящих в организме.
  • Алиментарная. Возникает в результате злоупотребления богатой животными жирами пищи.

Семейная гиперхолестеринемия часто имеет бессимптомное течение и характеризуется выраженным повышением в крови уровня липопротеинов низкой плотности. Ей свойственно ранее развитие ИБС. Сопровождается такими симптомами, как боль в груди, образование подкожных отложений холестерина вокруг глаз, на руках и в области сухожилий.

ВОЗ классифицируют гиперхолестеринемию на следующие типы:

  • Тип 1 – наследственная первичная гиперхиломикронемия и гиперлипопротеинемия.
  • 2а типа – наследственная полигенная. Встречается реже, ее развитие может быть спровоцировано нерациональным питанием. Характеризуется ранним развитием сердечно-сосудистых патологий и появлением ксантом.
  • 2б типа. Комбинированная гиперлипидемия. Является результатом чрезмерной выработки триглицеридов, аполипопротеина и ацетил-КоА. Характеризуется существенным повышением триглицеридов в крови.
  • Тип 3. Наследственная дис-бета- липопротеинемия. Встречается редко и развивается в результате гомозиготности аполипопротеина Е.
  • Тип 4. Эндогенная гиперлипидемия. В этом случае наблюдается повышение уровня триглицеридов.
  • Тип 5. Наследственная гипертриглицеридемия. Основным признаком является повышение концентрации липопротеинов очень низкой плотности и хиломикронов.

И также классифицируется по степени тяжести на умеренную и тяжелую гиперхолестеринемию. В первом случае уровень холестерина в крови не выходит за пределы 7,8 ммоль/л. Такое состояние требует дополнительного обследования и соблюдения диеты.

Тяжелой степени гиперхолестеринемии соответствует уровень холестерина выше, чем 7,8 ммоль/л. Она требует лекарственного лечения. Нарушение липидного обмена и как следствие – диагноз гиперхолестеринемия определяется по биохимии крови. Исследуются следующие 4 показателя:

  • общий холестерин;
  • холестерин низкой плотности;
  • холестерин высокой плотности;
  • триглицериды.

Этот комплексный анализ крови называется липидограмма. Чаще всего повышение уровня холестерина, не связанное с наследственностью, выявляется в ходе профилактического обследования. Кроме лабораторного анализа крови, диагностика гиперхолестеринемии включает сбор анамнеза пациента и анализ его жалоб.

И также проводится осмотр пациента, в ходе которого могут быть выявлены внешние признаки повышения уровня холестерина в крови. Это ксантомы, ксантелазмы и липидная дуга роговицы. Производится измерение артериального давления пациента. У людей с гиперхолестеринемией чаще всего оно повышено.

Читайте также:
К каким врачам можно обратиться при повышенном холестерине?

Методы лечения

Для нормализации уровня холестерина в крови и устранения гиперхолестеринемии предпринимаются лекарственные и немедикаментозные методы лечения. Известно, что концентрация холестерина в крови нередко провоцируется нерациональным питанием, богатым жирами животного происхождения.

Поэтому коррекция рациона при незначительном повышении этого показателя поможет справиться с гиперхолестеринемией без специальных лекарств. Если же показатели холестерина в крови стабильно высокие, при этом наблюдается прогрессирование сосудистых изменений и присутствует отрицательная симптоматика, то необходима медикаментозная терапия, а порой и оперативное лечение.

Немедикаментозная терапия включает следующие направления:

  • нормализацию массы тела;
  • посильную физическую нагрузку;
  • ограничения в рационе жиров животного происхождения;
  • увеличение потребления витаминов и пищевых волокон;
  • существенное ограничение или отказ от употребления алкоголя;
  • отказ от курения.

Согласно клиническим рекомендациям, в рамках медикаментозного лечения назначаются специальные препараты, действие которых направлено на снижение концентрации уровня холестерина в крови через различные механизмы. Одним из основных групп лекарственных средств для пациентов с высоким липидным уровнем являются статины.

Их действие направлено на снижение выработки холестерина в печени, а также снижение внутриклеточного содержания липопротеинов. Кроме того, статины стимулируют разрушение жироподобных веществ и препятствуют повреждению сосудов.

Препараты этой группы подбираются индивидуально в зависимости от степени тяжести патологии. Недопустим самостоятельный прием таких препаратов, поскольку они имеют множество побочных эффектов.

Следующая группа препаратов, назначаемая для лечения гиперхолестеринемии – секвестранты желчных кислот. На фоне их приема происходит вывод желчных кислот, содержащих холестерин, в кишечник с последующим выходом из организма.

Фибраты снижают концентрацию триглицеридов и повышают содержание полезного холестерина высокой плотности. Обычно назначаются совместно со статинами. В схему лечения гиперхолестеринемии включаются также препараты, содержащие омега-3 полиненасыщенные жирные кислоты.

При тяжелых формах гиперхолестеринемии применяются экстракорпоральные методы лечения. К таковым относятся каскадная плазмофильтрация, иммуносорбция липопротеинов, гемосорбция, плазмосорбция. Суть этих методов заключается в изменении свойств и состава крови больного вне организма посредством специальных приборов.

Лечить гиперхолестеринемию народными средствами целесообразно лишь при незначительном отклонении от нормы уровня липопротеинов. Считается, что среди средств нетрадиционной медицины наиболее эффективными в снижении холестерина являются рецепты на основе чеснока, лимона, меда. Но прежде чем приступать к подобному лечению, следует проконсультироваться с лечащим врачом.

Прогноз и профилактика

Прогноз относительно гиперхолестеринемии во многом зависит от ряда факторов:

  • Уровня содержания в организме проатерогенных и антиатерогенных жироподобных веществ (первые – вызывают атеросклероз, а вторые – препятствует этому процессу).
  • Степени прогрессирования атеросклеротических изменений.
  • Места расположения атеросклеротических образований в сосуде. Атеросклероз аорты имеет более благоприятное течение, в то время как атеросклероз собственных артерий сердца имеет менее благоприятный прогноз.

Устранение факторов риска повышения уровня холестерина, а также своевременное и полное лечение способны существенно продлить жизнь пациента не нарушая ее качества. Специалисты выделяют меры первичной и вторичной профилактики гиперхолестеринемии. Первичная профилактика предполагает принятие мер еще до появления патологии.

Она предполагает воздействие на изменяемые факторы риска, в частности:

  • избавление от лишнего веса;
  • соблюдение диеты;
  • отказ от сигарет и алкоголя;
  • посильную физическую активность;
  • нормализацию артериального давления;
  • стабилизацию уровня сахара в крови;
  • ограничение эмоциональных потрясений.

Меры по вторичной профилактике касаются людей, у которых уже диагностирована гиперхолестеринемия. Они направлены на предотвращение прогрессирования патологического процесса и развитие осложнений.

Особенности питания

Одним их важных лечебных мероприятий, необходимых для выведения из организма излишков «вредного» холестерина, является диета. Известно, что 20% холестерина поступает в организм с пищей, а именно, продуктами, богатыми жирами животного происхождения. Поэтому коррекция питания с переходом на полиненасыщенные растительные жиры способно несколько понизить опасный показатель.

Пациентам с гиперхолестеринемией следует отказаться от следующих видов продуктов:

  • жирного мяса, куриной кожицы, свинины;
  • термически обработанного мяса (бекона, сосисок, салями, копченостей);
  • субпродуктов, в особенности мозгов, печени и почек;
  • молочных продуктов повышенной жирности;
  • сдобной выпечки;
  • алкоголя;
  • кофе.

Что касается куриных яиц, то допускается употребление не более 4 желтков в неделю. Ограничения не касаются белковой части яиц. Из мясных продуктов предпочтение следует отдавать постному филе и нежирной вырезке. И также можно готовить блюда из постной баранины и говядины.

Относительно рыбы ограничения отсутствуют. Но по рыбьему жиру требуется консультация с врачом. В рационе может присутствовать обезжиренное молоко. Диета предписывает варить крупы на воде или обезжиренном молоке. Следует больше употреблять овощей и фруктов, а также зелень.

Они богаты растительной клетчаткой, которая не только насыщает организм необходимыми витаминами, но и способствует выводу холестерина из крови. Для удобства врач разрабатывает примерное меню на неделю, что значительно облегчает соблюдение диеты.

Положительно влияют на организм орехи. За счет содержания в них полезных жиров снижается концентрация холестерина. Муку высшего сорта рекомендуется заменить на отруби или муку грубого помола. Предпочтительный способ приготовления – варить, тушить или запекать.

Гиперхолестеринемия – состояние, которое несет в себе угрозу для жизни человека. Оно способно спровоцировать такие осложнения, как инфаркт миокарда, инсульт, которые на сегодняшний день являются основными причинами смерти пациентов с сосудистыми патологиями. Избежать их можно лишь посредством тщательного мониторинга своего здоровья и своевременного лечения повышенного содержания холестерина в крови.

Семейная гиперхолестеринемия ( Наследственная гиперхолестеринемия , Первичнся гиперхолестеринемия )

Семейная гиперхолестеринемия (СГХС) – наследственная патология, характеризующаяся выраженным повышением количества липопротеинов низкой плотности (ЛПНП) в кровотоке и высоким риском раннего развития ишемической болезни сердца. В большинстве случаев протекает бессимптомно. Иногда отмечается боль в груди, волдыри на руках, коленях и вокруг глаз, сухожильные и подкожные отложения холестерина. Основные методы диагностики – сбор наследственного анамнеза, анализ крови на общий холестерин и ЛПНП. Для лечения используется гиполипидемическая диета, регулярные физические нагрузки, медикаментозная коррекция липидоснижающими препаратами, аферез атерогенных липопротеидов.

Читайте также:
Холестерин 11 – что делать, смертельно ли это?

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Симптомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение семейной гиперхолестеринемии
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Синонимы семейной гиперхолестеринемии – первичная, наследственная гиперхолестеринемия. Является не самостоятельным заболеванием, а состоянием предрасположенности к сердечно-сосудистым болезням – атеросклерозу сосудов, ИБС, острому инфаркту миокарда. Данные о распространенности СГХС имеют большой разброс, поскольку во многих случаях патология остается недиагностированной. Частота гетерозиготной формы, при которой у пациента имеется один дефектный ген из пары, составляет 1 случай на 108-300 человек. Гомозиготная форма, характеризующаяся наличием двух мутационных генов в аллели, протекает тяжелее и встречается гораздо реже – у 1 человека из 1 миллиона. Среди всех вариантов гиперхолестеринемии на долю семейной ГХС приходится 10% случаев.

Причины

СГХС является наследственной аутосомно-доминантной патологией, которая вызывается мутацией генов, ответственных за метаболизм ЛПНП и активность их рецепторов. При наличии одного дефектного гена в паре возникает гетерозиготная гиперхолестеринемия – легкое и умеренное нарушение метаболизма липидов. В редких случаях у пациентов присутствует два парных измененных гена (от матери и от отца), развивается гомозиготная гиперхолестеринемия – тяжелое расстройство липидного обмена со злокачественным течением. Причиной семейной гиперхолестеринемии является мутация в одном из следующих генов:

  1. LDLR. Ген задает функциональность ЛПНП-рецептора, расположенного, в основном, на поверхности клеток печени. При мутации его активность снижается, процесс связывания и выведения из кровотока циркулирующих липопротеидов нарушается. Выявлено более 1600 видов мутаций гена LDLR. Их доля в общем количестве СГХС составляет 85-90%.
  2. APOB. Дефект гена приводит к изменению структуры аполипопротеина B100, входящего в состав ЛПНП, обеспечивающего их связывание с рецептором. Мутационные изменения APOB имеются у 5-10% больных наследственной гиперхолестеринемией. Они провоцируют менее выраженное повышение ЛПНП, чем мутации LDLR.
  3. PCSK9. Этот ген кодирует фермент пропротеиновую конвертазу субтилизин-кексинового типа 9, которая усиливает разрушение ЛПНП-рецепторов. Мутации в гене PCSK9 увеличивают активность фермента, в результате чего количество рецепторов уменьшается. Патология такого типа встречается в 5% случаев СГХС.

Патогенез

В основе семейной гиперхолестеринемии лежит генетически обусловленное повышение уровня ЛПНП. Чаще всего оно вызывается снижением активности специфического рецептора, ответственного за выведение липопротеинов. ЛПНП – наиболее атерогенные частицы. Атеросклеротические бляшки формируются при их накоплении в субэндотелиальном пространстве. Чем выше уровень липопротеинов с низкой плотностью в крови, тем интенсивнее протекает процесс.

Хуже всего ЛПНП выводятся у людей с гомозиготной первичной гиперхолестеринемией: оба парных гена имеют мутацию, функциональность рецептора снижена на более чем на 50%, концентрация ЛПНП высокая, плохо поддается коррекции при помощи медикаментов и диеты. Атеросклероз и его осложнения развиваются в детском и подростковом возрасте. При гиперхолестеринемии гетерозиготного типа только один ген дефектный, половина или более рецепторов остаются функциональными, количество ЛПНП повышается, но долгое время не проявляется клинически. Зачастую первым признаком СГХС становится атеросклероз, ишемическая болезнь сердца или инфаркт миокарда.

Симптомы

СГСХ развивается с рождения, но часто не имеет выраженных клинических признаков. Диагноз устанавливается с опозданием при манифестации сердечно-сосудистых заболеваний, таких как ИБС, инфаркт сердечной мышцы, атеросклероз. Симптомы гиперхолестеринемии наблюдаются менее чем у половины больных. Примерно у трети пациентов формируются сухожильные ксантомы – уплотнения из жироподобного вещества (холестерина), прощупываемые над сухожилиями. Узелки особенно легко определяются на кистях. Холестерин откладывается под кожей век, возле глаз в виде ксантелазм – желтоватых или не имеющих специфического цвета плоских узелков.

Патогномоничный признак СГСХ – липоидная дуга роговицы. Она представляет собой скопления холестерина по краю роговицы, которые обнаруживаются при офтальмологическом осмотре и выглядят как белый или серо-белый ободок. В отдельных случаях больные отмечают боль и дискомфорт в области груди, водянистые высыпания на коже рук, локтей и коленей. На стадии развития атеросклероза выявляются мозаичные симптомы поражения внутренних органов.

Осложнения

При отсутствии лечения гомозиготная первичная гиперхолестеринемия способствует развитию атеросклероза до 20-летнего возраста, продолжительность жизни больных не превышает 30 лет. Нелеченые пациенты с гетерозиготной формой патологии имеют высокий риск развития ИБС, к 60 годам диагноз подтверждается у 85,5% мужчин и у 53% женщин. Средние показатели продолжительности жизни для мужчин составляют 53 года, для женщин – 62 года. ИБС становится причиной смерти половины мужчин с наследственной гетерозиготной гиперхолестеринемией. Около 20% случаев инфаркта миокарда до 45 лет связаны с наличием СГХС.

Диагностика

Обследованием пациентов занимаются терапевт, кардиолог, врач-генетик. Важным этапом диагностики является сбор личного и семейного анамнеза. Учитывается возраст больного и время начала симптомов, потому что для наследственной патологии характерен ранний дебют. В пользу диагноза семейной гиперхолестеринемии рассматривается наличие двух и более близких родственников (особенно детей) с повышенным холестерином крови, ксантомами и/или липоидными дугами роговиц. Основная задача дифференциальной диагностики – исключение вторичной гиперхолестеринемии. Обследование больных проводится следующими методами:

  • Физикальный осмотр. При тщательной пальпации сухожилий стоп, голеней и кистей обнаруживаются ксантомы. На роговице определяется наличие полной или частичной липоидной дуги, у лиц моложе 45-48 лет она указывает на СГХС. Отсутствие ксантом, ксантелазм и роговичной дуги не исключает наличия гиперхолестеринемии.
  • Липидограмма. Комплексное лабораторное исследование липидного профиля является наиболее информативным методом диагностики. Показатель общего холестерина при гетерозиготной патологии составляет 7,5-14 ммоль/л, при гомозиготной – 14-26 ммоль/л. Уровень ЛПНП соответственно повышается до 3,3-4,9 ммоль/л и до 4,15-6,5 ммоль/л.
  • Генетический скрининг. Выявление мутаций и их характера необходимо при невозможности подтвердить диагноз другими способами, а также для составления оптимального плана лечения. У 80% пациентов обнаруживаются дефекты в генах LDLR, APOB или PCSK9. У оставшихся 20% генетические изменения не диагностируются даже при развернутых симптомах СГХС.
Читайте также:
Совместимы ли алкоголь и прием статинов?

Лечение семейной гиперхолестеринемии

Терапия включает комплекс мероприятий, нацеленных на снижение количества ЛПНП. Тактика определяется формой гиперхолестеринемии, величиной отклонения показателей липидограммы от нормы, выраженностью симптомов и возрастом пациента. Значительная часть лечебных процедур проводится амбулаторно при регулярном контроле эффективности лечащим врачом. Пациентам назначается:

  • Медикаментозная терапия. Применяются препараты, понижающие уровень липидов в плазме крови. Наиболее целесообразен комбинированный прием статинов, фибратов, секвестрантов желчных кислот и ингибиторов абсорбции холестерина в кишечнике.
  • Коррекция образа жизни. Исключаются все факторы риска гиперлипидемии: требуется полный отказ от курения, контроль артериального давления, нормализация массы тела, регулярная физическая нагрузка. Диетотерапия основана на ограничении количества насыщенных жиров и трансжиров. Ежедневное поступление холестерина с пищей – не более 200 мг.
  • Аферез ЛПНП. При гомозиготном типе гиперхолестеринемии медикаментозное лечение зачастую оказывается недостаточно результативным. Проводятся процедуры удаления липопротеинов из крови. Аферез также может быть показан больным ИБС и атеросклерозом с СГХС гетерозиготной формы, особенно если прием лекарств не дает ожидаемого положительного эффекта.
  • Стимуляция ЛПНП-рецепторов. С недавних пор в медицинскую практику внедряется патогенетическая терапия СГХС. Используется препарат, стимулирующий увеличение количества рецепторов ЛПНП в клетках печени. В итоге усиливается захват и выведение из организма липопротеинов.

Прогноз и профилактика

Благоприятное течение семейной гиперхолестеринемии наиболее вероятно при гетерозиготном типе, раннем начале лечения и периодическом контроле уровня холестерина на протяжении всей жизни. Из-за наследственного характера патологии предупредить ее развитие невозможно. Профилактические меры нацелены на раннюю диагностику гиперхолестеринемии, что позволяет сократить вероятность атеросклероза, ИБС, инфаркта мышцы сердца. Для этого проводится каскадный скрининг – исследование уровня липидов крови у всех ближайших родственников пациента.

X Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум – 2018

СИНДРОМ СЕМЕЙНАЯ ГИПЕРХОЛЕСТЕРИНЕМИЯ

  • Авторы
  • Файлы работы
  • Сертификаты

Актуальность этого вопроса обоснована тем, что подобного рода заболевания встречаются в популяции достаточно часто. Однако многие пациенты не уделяют им должного внимания или вообще не знают о наличии у себя подобных нарушений. При этом установлено, что высокие уровни свободных липидов или их транспортных форм (липопротеидов) является предиктором к развитию множества заболеваний, которые могут значительно снижать качество жизни этих пациентов или приводить к их смерти. Сердечно-сосудистая система больше других подвержена патологическому воздействию врожденных нарушений метаболизма липидов.

Цель: Изучить заболевание семейная гиперхолестеринемия. Выяснить какая частота рождения новорожденных, и также разобраться в их структуре.

1. Выяснить причину и патогенез семейной гиперхолестеринемии.2. Охарактеризовать клиническую картину этого заболевания.3. Выяснить диагностику.4. Описать данное лечение.

Этиология и патогенез семейной гиперхолестеринемии.

Это аутосомно-доминантное заболевание метаболизма холестерина и липидов, вызываемое мутациями в гене LDLR. Это одна из разновидностей повышенного содержания липопротеинов в крови (гиперлипопротеинемии). Повышенный уровень холестерина в крови также могут именовать термином «холестеринемия». Аномально высокий уровень ЛПНП (липопротеинов низкой плотности) может быть последствием ожирения, образа питания, наследственных заболеваний, а также результатом некоторых болезней, например, диабета и недостаточно активной щитовидной железы. Если речь идет о причинах семейной гиперхолестеринемии, то чаще обнаруживается семейная история раннего атеросклероза. Семейная гиперхолестеринемия встречается во всех расах и имеет распространение 1 на 500 в большинстве европеоидных популяций.

Этиология: Данное отклонение человек способен получить по наследству, с рождением. Источником измененного гена способны стать как один, так и оба родителя. Дефективные изменения в гене связаны с нарушением информации, отвечающей за выработку холестерина. Развитие нарушений практически не предотвратимо, если человек злоупотребляет пищей, содержащей большое количество животных жиров.

Транзиторные проявления рассматриваемой болезни можно наблюдать в случае, если накануне пациент скушал очень много жирной пищи. Постоянное же проявление можно наблюдать, тогда, когда высокая жирность продуктов – это норма для рациона пациента.

Источником сбоя в нормальном функционировании организма, приводящего к рассматриваемой клинической картине способна послужить болезнь: Гипотиреоз – состояние, развивающееся на фоне недостатка гормонов в щитовидной железе, полученное вследствие оперативного вмешательства или протекающего воспалительного процесса.

Вызвать подобное изменение в организме может и длительный прием некоторых медикаментозных средств. К таковым относятся иммунодепрессанты, мочегонные лекарственные средства, бета-блокаторы и некоторые другие.

Модифицируемые причины развития патологических нарушений – те, которые корректируются при пересмотре больным своего образа жизни.

Питание, наличие вредных привычек: злоупотребление алкогольными напитками, наркотиками, потреблением никотина.

Рецептор ЛПНП, трансмембранный гликопротеид, преимущественно экспрессирующийся в печени и коре надпочечников, играет ключевую роль в гомеостазе холестерина. Он связывает аполипопротеин В-100, единственный белок ЛПНП, и АроЕ, белок ЛПОНП, липопротеинов средней плотности, остатков хиломикронов и некоторых ЛПВП. Рецепторы ЛПНП печени захватывают из кровотока приблизительно 50% липопротеинов промежуточной плотности и 66-80% низкой плотности за счет эндоцитоза; остаток захватывается недостаточно изученным путем, не зависящим от рецептора ЛПНП.

В зависимости от того, сколько мутантных аллелей унаследовал пациент, различают гетерозиготную и гомозиготную семейную гиперхолестеринемию. 1. При первом типе пациент имеет один дефектный ген, который он получил от одного из родителей, и один нормальный – от второго родителя. Довольно длительное время этот тип заболевания протекает без каких-либо внешних проявлений. У большинства больных ее диагностируют по достижению взрослого состояния, когда имеют место проявления сердечной недостаточности. У половины мужчин с семейной гиперхолестеринемией к 50 годам развивается ишемическая болезнь сердца. Это примерно на двадцать лет раньше, чем в среднем в популяции. Из внешних проявлений заболевания отмечается наличие отложений холестерина в коже, сухожилиях, по краю роговицы.

2. Семейная гиперхолестеринемия гомозиготного типа диагностируется у пациентов, которые являются носителем двух мутантных аллелей. Их также разделяют на две группы:-пациенты с полным отсутствием рецепторов ЛПНП;-пациенты с дефицитом этих рецепторов.

Читайте также:
Можно ли есть рис при гиперхолестеринемии?

Клиническая картина в обеих группах отличается очень высокими уровнями липопротеидов. Кожные изменения в виде ксантом проявляются уже в детском возрасте. Это же касается ксантелазмов – отложений холестерина на сухожилиях. К подростковому возрасту формируется атеросклероз аорты и коронарных артерий, что подтверждается данными инструментальных методов исследования. У 2/3 пациентов с полным отсутствием рецепторов ишемическая болезнь сердца развивается до 10 лет. Пятая часть их них умирает ранее 25 лет.

Семейная гиперхолестеринемия обычно впервые обнаруживается при выявлении аномально высоких уровней ЛПНП в крови. Для подтверждения диагноза может быть проведено генетическое исследование пациентов. При этом производится забор крови, ее ДНК анализируются на предмет мутации в определенных генах 19 хромосомы. Близкие родственники больного СГХ имеют пятидесятипроцентный риск присутствия у них этой болезни. Оперативные обследования близких родственников больного имеет важное значение для раннего выявления и лечения у них гиперхолестеринемии.

Тесты для выявление СГ. Хотя, экономически эффективным подходом для пациентов считается поиск случаев заболевания СГ среди членов семей, известны и другие предложенные стратегии, такие как общая проверка в возрасте от 16 лет. Последний подход может быть менее рентабельными в краткосрочной перспективе (5-10р), однако для долгосрочной перспективы такие исследования были бы чрезвычайно эффективными, ведь удалось бы обнаружить носителей соответствующих генов и заниматься ранней профилактикой заболевания.

Гетерозиготная форма СГ

СГ, как правило, в стандартных ситуациях, лечится препаратами из группы статинов. Статины действуют путем ингибирования фермента С-гидрокси-3-метилглютарил-коэнзим-А редуктазы (ГМГ-КоА-редуктазы) в печени. Одновременно в печени образуется больше ЛПНП-рецепторов, которые способствуют удалению циркулирующих ЛПНП с кровотока. Статины эффективно снижают уровень холестерина и уровень ЛПНП, хотя иногда требуется дополнительное лечение другими лекарственными препаратами, например, секвестрантами желчных кислот (холестирамином или колестиполом), препаратами никотиновой кислоты или фибратами.

Гомозиготная СГ труднее поддается лечению. ЛПНП-рецепторы функционируют минимально, если вообще действуют. Только высокие дозы статинов, часто в сочетании с другими препаратами являються умеренно эффективными для улучшения уровня липидов. Если с помощью медикаментозной терапии не удается снизить уровень холестерина, может быть использован аферез ЛПНП, то есть удаление ЛПНП из крови в процессе, который напоминает диализ. В очень тяжелых случаях может рассматриваться вопрос о трансплантации печени, это обеспечит печень нормальными действующими ЛПНП-рецепторами и приведет к быстрому улучшению уровня холестерина. Генная терапия, предположительно, является будущей альтернативой в лечении.

Учитывая, что СГ присутствует с рождения и атеросклеротические изменения могут начаться на раннем этапе жизни, иногда необходимо лечение молодых людей, или даже подростков с признаками сердечнососудистых заболеваний. Тем не менее, статины представляются безопасными и эффективными, как для детей старшего возраста, так и для взрослых.

Семейная гиперхолестеринемия – сложное, но поддающееся лечению заболевание. Врачи первичной медицинской помощи должны понимать, что играют ключевую роль в ранней диагностике и лечении СГ. Ключевыми составляющими контроля СГ являются: снижение концентрации ХЛНП; управление дополнительными факторами риска ишемической болезни сердца, такими как повышенное кровяное давление и курение; обеспечение соблюдения режима и приверженности к измененному стилю жизни и длительной фармакотерапии. Обследование ближайших родственников пациента с СГ, включая братьев/сестер, родителей и детей, способствует раннему выявлению и лечению. Длительная лекарственная терапия у пациентов с СГ значительно снижает или исключает избыточный риск развития ишемической болезни сердца, уменьшая этот риск в общей популяции.

1. Медицинская генетика: учеб.пособие/Роберт Л. Ньюссбаум, Родерик Р. Мак-Инненс, Хантингтон Ф. Виллард; пер. с англ. А. Ш. Латыпова; под ред. Н. П. Бочкова.- М.: ГЭОТАР- Медиа, 2010. – 624с.: ил. 509-510стр.

2. В.А.Корнев, Т.Ю.Кузнецов, Р.З.Муртазина, А.В. Дидио, Т.Ю.Богословская, М.Ю.Мандельштам, В.Б.Васильев. Самейная гиперхолестеринемия , вызванная мутацией с.1327. Журнал «Кардиология», 2/2017- стр. 12-15

3. Пшеннова В.С. Семейная гиперхолестеринемия. Российский медицинский журнал, 2016; 22(5): 272-276. DOI 10.18821/0869-2106-22-5-272-276.

Семейная гиперхолестеринемия: у каждого 125 человека

Семейная гиперхолестеринемия — опасное наследственное заболевание, способствующее развитию атеросклероза даже в очень юном возрасте.

14 июня, во Всемирный день борьбы с семейной гиперхолестеринемией, ученые, врачи, пациенты и СМИ, включая МЕД-инфо, встретились на пресс-конференции, чтобы обсудить проблемы, связанные с ранней диагностикой и лечением этого редкого генетического заболевания.

Каждый пятый инфаркт или инсульт, случившийся в молодом возрасте (в 20-40 лет), происходит у людей с наследственным фактором, из-за наследственного повышения холестерина. По мнению врачей, причина ранних смертей от сердечно-сосудистых катастроф — вовремя невыявленная семейная гиперхолестеринемия, одно из самых распространенных наследственных генетических заболеваний в мире. При этом только 1% больных знает о своем диагнозе.

Сергей Бойцов, и. о. генерального директора Российского кардиологического научно-производственного комплекса Минздрава России, отметил, что более половины взрослого населения страны (55%) имеют повышенный уровень холестерина. Самые драматичные эпизоды развиваются из-за семейной гиперхолестеринемии, которая нередко никак себя не проявляет, и в результате порядка 20% «молодых» инфарктов случается по ее вине. Он выделил три главных фактора, влияющих на уровень смертности: повышенное артериальное давление, курение и высокий уровень холестерина. Профессор заверил в том, что, если управлять этими тремя переменными применительно к каждому человеку, то можно реально управлять смертностью в масштабах всей страны.

«Работая с гиперхолестеринемией, нужно помнить, что среди людей даже в возрасте от 25 до 64 лет уже есть очень большая группа с чрезвычайно высоким риском. Это каждый 125-й, у которого есть семейная гиперхолестеринемия. Это кандидаты № 1 на скорое развитие острых сосудистых катастроф, а значит, и смерти», — добавил Бойцов.

«Семейная гиперхолестеринемия — генетически обусловленное редкое заболевание. Особенно редкое, если говорить о гомозиготной форме — 1 случай на 1 миллион. Но гетерозиготные формы встречаются чаще: у 1 из 300 человек. Участковый терапевт может никогда в своей практике не встретить случай гомозиготной семейной гиперхолестеринемии, но, скорее всего, он встретит гетерозиготную форму. И вот тут на первый план выступает четкий алгоритм, которому надо обучить врачей общей практики. Работа над скринингом, совершенствование скрининга и обручение терапевтов — очень важная сегодня задача, которая нам по плечу», — сказала Оксана Драпкина, и. о. директора Государственного научно-исследовательского центра профилактической медицины Минздрава России, главный внештатный специалист терапевт Минздрава России.

Читайте также:
Какова роль холестерина в организме человека

Чем отличается гомозиготная форма болезни от гетерозиготной, пояснил заведующий Первичным сосудистым отделением ГКБ № 51 г. Москвы Дмитрий Затейщиков: «Чтобы разобраться в том, как передаются по наследству генетические заболевания, нужно вспомнить про монаха Менделя, который выстроил эти закономерности, опыляя горошину. Есть гомозиготная форма заболевания, когда оба родителя поражены, и ребенок рождается обязательно с болезнью, мы ее ищем и обязательно выявляем. А есть гетерозиготная форма, когда один из родителей является носителем заболевания. Передастся или не передастся оно ребенку, вероятность — 50 на 50. Если немного углубиться в теорию, то есть еще понятие проявляемости болезни. Она может проявляться в обязательном порядке, а может проявляться не у всех. Может проявиться в раннем возрасте, а может в более позднем. Пациент может дожить до этой болезни, а может умереть, например, от травмы или какого-то другого заболевания. В этом случае мы никогда не узнаем, что он являлся носителем генетического заболевания и передал его по наследству. Если заболевание не проявилось до 55-летнего возраста у мужчин и 60-летнего у женщин, можно сказать, что они уже не заболеют, но могут быть носителями и передать заболевание своим детям».

Об уникальной российской методике лечения больных семейной гиперхолестеринемией рассказал Геннадий Коновалов, руководитель Центра диагностики и инновационных медицинских технологий КДЦ Медси: «Мы более 30 лет занимаемся лечением наиболее тяжелых форм липидного обмена. Еще в 80-х годах у нас были созданы иммуносорбционные колонки, которые из всей протекающей крови выделяли „плохой“ холестерин и селективно его удаляли. Мы показали, что можно не только остановить процесс развития атеросклероза у самых тяжелых пациентов, когда лекарства не действуют, но и повернуть его вспять». Профессор отметил то, что диагностика в нашей стране находится в плачевном состоянии. А также обратил внимание аудитории на серьезный дефицит профильных клиник и сложности с их финансированием: «В Японии функционирует около 350 центров, подобных тому, который я возглавляю, и где мы лечим самых тяжелых пациентов со всей страны. В Германии около 120, в США — 54. У нас, к сожалению, их совсем немного, все упирается в финансы».

Российские специалисты уверены, что создание в нашей стране национальной сети липидных центров позволит не только выявлять пациентов со смертельно опасным генетическим заболеванием, но и спасти их жизни, тем более что современное развитие фармотрасли, в частности ее биотехнологического сектора, дает такие возможности.

Много говорилось и о важности своевременной диагностики семейной гиперхолестеринемии, а также о том, с какими трудностями сталкиваются на практике врачи, особенно в педиатрии. «При гетерозиготной форме необходимо проводить первичную профилактику, а при гомозиготной форме, когда уже имеется заболевание, речь идет о вторичной профилактике, когда надо принимать меры для предотвращения ранних сердечно-сосудистых катастроф. Хочу подчеркнуть, что при своевременной диагностике и лечении возможно предотвращение ранней сердечно-сосудистой смертности, причем в обеих формах. К сожалению, в наших программах диспансерного наблюдения в педиатрической практике нет определения уровня липидов. Не проводится у нас и семейный скрининг. Это сильно снижает вероятность выявления пациентов с гиперхолестеринемией врачами первичного звена», — рассказала Антонина Стародубова, заместитель директора Федерального исследовательского центра питания, биотехнологии и безопасности пищи, главный внештатный специалист диетолог Департамента здравоохранения города Москвы.

Сердечно-сосудистые заболевания из года в год занимают первое место в структуре смертности взрослого населения в РФ: ежегодно они уносят жизни 900 тысяч россиян. Треть из них — это молодые люди, самое трудоспособное население, цвет нации.

В своем выступлении она также обратила внимание на бюрократические проволочки, которые мешают оказывать своевременную помощь юным пациентам даже тогда, когда диагноз поставлен вовремя: «Если взрослых пациентов с семейной гиперхолестеринемией может вести терапевт совместно с липидологом, то дети, страдающие этим заболеванием, в соответствии с международными рекомендациями должны наблюдаться в специализированной липидной клинике или клинике гиперхолестеринемии. И вот с этим у нас очень большие сложности. Даже если заболевание у ребенка выявлено, его практически некуда направить».

Убедительную статистику привел Дмитрий Затейщиков: «По данным исследования, которое мы проводили в 4 городах, из 1754 больных критериям ранней ишемической болезни сердца отвечают 300 человек. Это почти 20%. У одной из пациенток в 50 лет инфаркт миокарда, уже свершившийся. У нее типичные признаки семейной гиперхолестеринемии, и сразу несколько родственников, у которых оказался повышенный холестерин. Поскольку эти родственники озаботились состоянием своего здоровья в связи с диагнозом нашей пациентки, они узнали, что тоже находятся в группе риска. У них была выявлена типичная мутация. И дальше этими больными, теперь их уже так надо называть, нужно заниматься».

Профессор также показал, как на основе данных простой диспансеризации можно выявить пациентов, которые находятся в группе высокого риска ранних инфарктов: «Из 5000 здоровых людей, которые пришли на диспансеризацию в одну из московских клиник, у 200 выявлен повышенный уровень „плохого“ холестерина. Это значит, что эти люди — кандидаты на обследование для выявления семейной гиперхолестеринемии».

Читайте также:
К каким врачам можно обратиться при повышенном холестерине?

О том, как должна строиться масштабная работа по профилактике атеросклероза и о зарубежном опыте рассказал Марат Ежов: «30 лет назад мы были пионерами в области изучения и лечения атеросклероза, но потом утратили эти позиции. А у американцев, напротив, тогда была высокая смертность, поэтому они приняли национальную образовательную программу по изучению холестерина. Теперь граждане США хорошо понимают, что им необходимо знать свой уровень холестерина и следуют рекомендациям этой программы. У нас тоже должен выработаться такой стереотип. За счет чего добились успеха все те страны, которые сейчас хвастаются хорошими статистическими показателями? Тотальная пропаганда здорового образа жизни с привлечением органов государственной власти, врачей, пациентов, экспертного сообщества и СМИ. К сожалению, масштабы проблемы сильно недооцениваются».

В заключении эксперты выразили общее мнение о том, что все перечисленные проблемы могут и должны решаться, а Всемирный день борьбы с семейной гиперхолестеринемией, который теперь стал ежегодным, позволит повысить осведомленность общества о заболевании и важности ее ранней диагностики и привлечь внимание к проблеме как врачей, так и представителей государственных структур.

Семейная гиперхолестеринемия – что это за болезнь, причины и лечение

Это социальный сервис, который поможет пациентам получить комплексную информацию об их проблеме и способах решения, а также дать возможность обмена обытом с другими пациентами

Гомозиготная наследственная семейная гиперхолестеринемия — состояние, при котором значительно затруднено удаление «плохого» холестерина липопротеидов низкой плотности (ЛПНП) из крови. Болезнь увеличивает шансы инсульта и инфаркта в молодом возрасте, но некоторые процедуры и лекарственные препараты могут снизить этот риск.

Механизм влияния на организм

Когда у вас высокий уровень ЛПНП, холестерин накапливается в виде бляшек в ваших артериях, которые снабжают кислородом сердце и мозг. В конечном итоге холестерин может блокировать сосуды полностью и перекрыть поток крови и кислорода, вызывая сердечный приступ или инсульт.

Гомозиготная семейная гиперхолестеринемия — это заболевание, с которым пациент уже рождается, при этом высокий уровень холестерина может отмечаться уже в детском возрасте.

Это серьезное заболевание. Без лечения мужчины с гомозиготной семейной гиперхолестеринемией имеют шансы на развитие инфаркта уже в 40 лет, а женщины — в среднем в 50 лет. Никакого лечения, чтобы избавиться от этого заболевания, не существует, поэтому вам будет нужно принимать лекарственные препараты и соблюдать здоровую диету всю жизнь. Вашему врачу, возможно, методом проб и ошибок со временем удастся подобрать правильную комбинацию лекарственных препаратов, чтобы управлять высоким уровнем холестерина.

Если лекарства и диеты не помогают, есть еще один метод лечения, при котором происходит аппаратная очистка вашей крови от холестерина (аферез), а очищенная кровь потом возвращается вам обратно. И, наконец, в очень редких случаях это лечение тоже не сможет держать холестерин под контролем, и тогда, вероятно, может понадобиться пересадка печени. Это серьезная операция, требующая большого количества времени на восстановление, поэтому так важно протянуть пациенту руку помощи со стороны друзей и семьи для эмоциональной поддержки.

Причины возникновения заболевания

Семейная гиперхолестеринемия наследуется доминантно через аутосомы, т. е. вы наследуете две копии неправильно работающего гена, по одной от каждого из ваших родителей. Термин «семейная гетерозиготная гиперхолестеринемия» означает, что вы наследуете только один дефектный ген, и степень нарушения холестеринового обмена при этой форме не такая тяжелая, как при гомозиготной.

Главный признак этого заболевания — очень высокий уровень общего холестерина и холестерина ЛПНП, в три раза выше верхней границы нормы.

Это может проявляться наличием желтых восковых пятен:

  • на коже;
  • над локтями;
  • под коленями;
  • над ягодицами.

Они называются ксантомы. Желтоватые жировые отложения, называемые ксантелазмами, могут образовываться на веках. Кроме того, вы можете заметить серые или белые круги вокруг роговицы. При длительном течении заболевания и развитии осложнений могут развиться проблемы с сердцем:

  • боль в груди — стенокардия;
  • учащенное сердцебиение;
  • затрудненное дыхание и другие признаки наличия заболевания.

Лечение

Цель лечения заключается в том, чтобы снизить уровень холестерина ЛПНП и риск сердечных заболеваний. Ваш врач, вероятно, рекомендует придерживаться диеты с низким содержанием насыщенных жиров, холестерина и сахара. Он может попробовать различные комбинации лекарств и методов лечения до тех пор, пока не найдет тот, который будет подходить вам лучше всего. Скорее всего, это будут высокие дозы статинов — препаратов, тормозящих производство холестерина печенью. Ваш врач может также попробовать сочетание статинов с другими препаратами, которые снижают количество холестерина, попадающего в организм с пищей. Статины можно также сочетать с препаратами, которые помогают уменьшить количество холестерина, циркулирующего через кровь. Для людей с гомозиготной семейной гиперхолестеринемией были созданы также другие препараты в виде инъекций или капсул, которые снижают уровень ЛПНП-холестерина и используются вместе с низкожировой диетой и статинами.

Рацион питания

Для людей, чей диагноз «семейная гиперхолестеринемия», рекомендации предлагают рацион питания в основном из фруктов и овощей, цельнозерновых продуктов, орехов, бобовых, рыбы, птицы и нежирных молочных продуктов. Кроме того, содержание жира в вашем рационе не должно превышать 30% от ваших ежедневных калорий. Проверяйте этикетки продуктов, чтобы узнать, сколько жира вы потребляете.

Вам придется всю жизнь избегать источников насыщенных жиров и холестерина, таких, как:

  • красное мясо;
  • сливочное масло;
  • цельное молоко;
  • кокосовое и пальмовое масло;
  • яичные желтки.

Когда вам будет поставлен правильный диагноз, вы будете работать со специалистом по снижению холестерина — врачом-липидологом.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: