Несахарный диабет у ребенка

Нефрогенный несахарный диабет у детей

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив – Клинические протоколы МЗ РК – 2010 (Приказ №239)

Общая информация

Краткое описание

Нефрогенный несахарный диабет – синдром, включающий в себя полиурию с неспособностью концентрировать мочу и полидипсию. Развивается при отсутствии реакции клеток эпителия дистальных канальцев и собирательных трубочек на вазопрессин (АДГ). Несмотря на нормальную концентрацию биологически полноценного вазопрессина (АДГ) в крови и нормальную осмолярность плазмы, экскретируется большое количество гипотонической мочи.

[И.Е. Тареева, 2000].

Протокол “Нефрогенный несахарный диабет у детей”

Код по МКБ-10: N25.1

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– Подключено 300 клиник из 4 стран

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место – 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация [Н.Д. Савенкова, А.В. Папаян, Ж.Г. Левиашвили, 2006]:

2. Вторичный (приобретенный).

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: полиурия, полидипсия, беспокойство, раздражительность, снижение памяти, ночное и дневное недержание мочи, повышение температуры тела, проходящее после приема жидкости.

Физикальное обследование: интоксикация, задержка физического развития.

Лабораторные исследования: полиурия, полидипсия, гипостенурия, глюкозурия, лейкоцитурия, бактериурия, гематурия, гипернатринемия, анемия.

Инструментальные исследования: УЗИ органов мочевой системы – наличие гидронефротической полости, мегауретер, увеличение или уменьшение либо нормальные их размеры.

Необходимые консультации:
– ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога – для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов;
– аллерголога при проявлениях аллергии; окулиста – для оценки изменений микрососудов и определения кристаллов цистина в роговице;
– эндокринолог – для определения степени эндокринных нарушений и их медикаментозной коррекции;
– артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога;
– при признаках системности процесса – ревматолога;
– при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекции – инфекциониста.

Минимум обследования при направлении в стационар:

– креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови;

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины, щелочная фосфотаза.

3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:

рост, см х коэффициент

креатинин крови, мкмоль/л

Коэффициент:
новорожденные – 33-40;

препубертатный период – 38-48;

постпубертатный период – 48-62.

4. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.

5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

6. Определение калия/натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора, паратгормона крови.

7. Исследование кислотно-основного состояния.

8. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.

9. Общий анализ мочи.

10. Определение глюкозы в моче, количественная и качественная пробы.

11. Определение фосфора, кальция в моче.

12. Посев мочи с отбором колоний.

13. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.

14. Анализ мочи по Зимницкому.

15. УЗИ органов брюшной полости.

Дополнительные диагностические мероприятия:

2. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).

3. Определение концентрации веществ в крови.

Дифференциальный диагноз

Необходимо дифференцировать прежде всего с нейрогипофизарным несахарным диабетом. Проводят пробу вазопрессином (АДГ).

Признак

Нефрогенный

несахарный диабет

Нейрогипофизарный

несахарный диабет

Парентеральная проба с вазопрессином

Не вызывает реакции дистальных канальцев и собирательных трубок почек (концентрации мочи и уменьшение ее объема)

Уменьшение объема разовой и суточной мочи, повышение относительной плотности и осмоляльности мочи

При проведении теста контролируют: артериальное давление, количество выпитой жидкости и выделенной мочи, относительную плотность мочи, Nа+, К+ крови.

Лечение

Тактика лечения

Цели лечения: восполнение потерь воды, электролитов под контролем клинико-биохимических показателей; восполнение водно-соледефицита внутривенно, орально; замедление темпов ХПН; при ХПН – стабилизация показателей гомеостаза (азотемия, электролиты, КЩС, анемия).

Немедикаментозное лечение: гипосолевая диета, режим охранительный.

Медикаментозное лечение:

– в практике лечения ННД у детей используют диуретики – для уменьшения потребности в приеме жидкости;

– препараты калия – для предотвращения гипокалиемии;

– нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин) – для уменьшения объема мочи и клиренса свободной воды.

Профилактические мероприятия: профилактика направлена на замедление темпов прогрессирования ХПН.

Дальнейшее ведение: контроль концентрационной функции почек, контроль за уровнем электролитов крови и мочи, артериального давления, УЗИ почек.

Основные медикаменты:

1. Дихлотиазид, 2-4 мг/кг/сут.

2. Идометацин, 2 мг/кг/сут.

3. Регидрон, доз. пак. 18,9 г

4. Рингера ацетат, р-р д/и меш. п/проп. 250 мл

5. Натрия хлорид, р-р д/и фл. д/кровезам. 200 мл

6. Калия хлорид, 4% р-р, 10-20 мл/сут., в/в инфузии

7. Колекальциферол 0,5-2 мкг/сут.

8. Декстран (рефортан), мол. масса около 35000, р-р д/инфуз. фл. 200 мл

Читайте также:
Симптомы низкого уровня сахара в крови

9. Натрия хлорид, амп.

10. Спирамицин, пор. д/и 1500000 МЕ фл.

11. Гексавит, драже

Дополнительные медикаменты:

1. Амоксициллин + клавулановая кислота, тб 375 мг

2. Фозиноприл, тб 10 мг

3. Нифедипин, тб 10 мг

4. Фурагин, тб 50 мг

5. Эналаприл 5 мг, 10 мг тб

6. Дипиридамол, тб 25 мг

7. Железа сульфат, капс. 300 мг

8. Токоферола ацетат, капс. 100 мг

9. Калия оротат, тб

При выраженной почечной недостаточности – гемодиализ.

Индикаторы эффективности лечения:

– нормализация водно-солевого обмена;

– улучшение лабораторных показателей;

– отсутствие признаков инфекции мочевой системы;

– замедление темпов ХПН.

Госпитализация

Показания к госпитализации (плановая):

– изменения в анализах крови и мочи, нарушение функции почек.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
    1. 1. Папаян А.В., Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология детского возраста. Руководство для врачей.// СОТИС, Санкт-Петербург, 1997. 2. Савенкова Н.Д., Папаян А.В., Левиашвили Ж.Г. Тубулопатии в практике педиатра. Руководство для врачей. // Левша, Санкт-Петербург, 2006. 3. Тареева И.Е. Нефрология. Руководство для врачей.//Медицина, Москва, 2000. 4. Badid C., Desmouliere A., Laville M. Mycophenolate mofetil: implications for the treatment of glomerular disease.// Nephrol. Dial. Transplant.- 2001. – V. 16(9). – P. 1752 – 1756. 5. Dumas R. Glomerulonephrites a g. oissants.// Ann. Pediatr.- 1994.-V.41.-N1.-P.52-59. 6. K/DOQI clinical practice guidelines for chronic disease: evaluation, classification, and stratification. Kidney Disease Outcome Initiative. Am J Kidney Dis 2002 Feb;39 (2 Suppl 1): S1-246. 7. I Международный нефрологический семинар «Актуальные вопросы нефрологии», Алматы, 2006 г. 8. А.Ю. Земченков, Н.А.Томилина. «K/DOQI обращается к истокам хронической почечной недостаточности». Нефрология и диализ, 2004, №3, с 204-220. 9. Клинические рекомендации для практических врачей, основанные на доказательной медицине. 2-е издание, ГЕОТАР, 2002. 10. Haematuria EBM Guidelines 26.08.2004 11. Glomerulonephritis CLINICAL PRACTICE GUIDELINES MON Clinical Practice Guidelines 6/2001 http://www.gov.sg/moh/pub/cpg/cpg.htm 12. Haematuria. Philadelphia (PA): Intracorp; 2005. Various p.

Информация

Список разработчиков:

Разработчик

Место работы

Должность

Канатбаева Асия Бакишевна

КазНМУ, кафедра детских болезней, леч. фак.

Несахарный диабет у детей

Несахарный диабет у детей — это заболевание, при котором нарушается образование, секреция или периферическое действие гормона вазопрессина. Встречается при опухолях и травмах гипоталамо-гипофизарных структур, инфекционных осложнениях, болезнях мочевыделительной системы. Основные симптомы — жажда и полиурия. Также у ребенка возникают психоневрологические проявления, обезвоживание и нутритивная недостаточность. Для диагностики несахарного диабета проводятся анализы мочи, вазопрессиновая проба, томография головного мозга, сонография почек. Лечение включает заместительную терапию вазопрессином и устранение основной патологии (по возможности).

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение несахарного диабета у детей
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Распространенность несахарного диабета (НД) у детей составляет, по разным данным, от 0,04% до 0,1%. В детской эндокринологии он встречается сравнительно реже, чем у взрослых, но в связи с тяжелыми симптомами и сложностью подбора адекватной терапии имеет большую значимость. Диагноз несахарного диабета в основном устанавливают пациентам старше 3 лет. В более раннем возрасте патология носит функциональный и кратковременный характер, поэтому не всегда вовремя выявляется.

Причины

В педиатрической практике врачи, как правило, сталкиваются с врожденным характером несахарного диабета. Заболевание обусловлено аутосомно-доминантным (повреждение гена, кодирующего синтез АВП-нейрофизина II) или аутосомно-рецессивным наследованием мутаций (DIDMOAD, синдром Вольфрама). Нефрогенная форма НД развивается при Х-сцепленной мутации гена V2-рецептора. Среди приобретенных причин нарушения регуляции водно-солевого равновесия у детей выделяют следующие:

  • Инфекции. Расстройство возникает как осложнение гриппа, ветряной оспы, коклюша или эпидемического паротита. Несахарный диабет также может быть связан с перенесенной менингококковой инфекцией. Иногда заболевание провоцируется влиянием хронических инфекционных очагов (тонзиллита, кариеса).
  • Опухоли. Вторая типичная причина появления несахарного диабета у детей — первичные нейросекреторные опухоли, которые разрушают структуры гипофиза и гипоталамуса. К ним относят краниофарингиому, гамартому, пинеалому. Изредка нарушения встречаются при онкогематологических процессах.
  • Травмы. Несахарный диабет развивается вследствие ЧМТ, при которой повреждаются структуры турецкого седла или среднего мозга. Патология может стать осложнением нейрохирургического вмешательства по удалению новообразования или коррекции врожденных пороков.
  • Сосудистые нарушения. Кровоизлияния в структуры гипоталамо-гипофизарного звена чреваты разрушением супраоптических ядер, секретирующих вазопрессин. Геморрагии возможны при коагулопатиях, тромбоцитопатиях, врожденных аномалиях мозговых сосудов.
  • Поражение почек. Нефрогенная форма болезни осложняет течение хронической почечной недостаточности, нефрокальциноза, обструкции мочевыводящих путей. Причиной могут послужить специфические поражения почек у детей с длительно существующим сахарным диабетом 1 типа.

Патогенез

В норме водно-солевой обмен регулируется антидиуретическим гормоном (АДГ или вазопрессином), который вырабатывается в супраоптических ядрах гипоталамуса, затем поступает в гипофиз, откуда попадает в системный кровоток. Это вещество взаимодействует с V2-редицепторами в почках, повышает реабсорбцию воды в дистальных канальцах и собирательных трубочках нефронов.

Читайте также:
Что такое липоматоз поджелудочной железы

У страдающих центральным несахарным диабетом в крови падает содержание вазопрессина, в результате чего у больных детей не концентрируется и не реабсорбируется моча. За сутки ее объем может достигать 20 л. При почечной форме уменьшается количество V2-рецепторов, нефроны не реагируют на эффект АДГ. Способность концентрировать мочу частично сохранена, поэтому симптомы выражены не так интенсивно.

Классификация

По клиническому течению выделяют стадию компенсации, когда у детей еще не выражены патологические симптомы, субкомпенсацию, для которой характерны эпизодические признаки, и декомпенсацию, проявляющуюся постоянными нарушениями мочевыделения. В практической эндокринологии важна классификация несахарного диабета по этиологическому фактору, согласно которой выделяют его следующие типы:

  • Центральный. Заболевание развивается на фоне абсолютного снижения синтеза и секреции антидиуретического гормона. Причиной становятся патологии гипоталамо-гипофизарной системы.
  • Нефрогенный. Характеризуется резистентностью рецепторов почечных канальцев к действию АДГ. При этом количество гормона в крови остается на нормальном уровне.
  • Функциональный. Возникает вследствие функциональной неполноценности почечных канальцев и быстрой деактивации вазопрессина. Симптомы бывают только у младенцев до 1 года.
  • Первичная полидипсия. Обусловлена патологической жаждой (дипсогенной или психогенной), когда избыточное поступление воды подавляет физиологическую выработку АДГ.

Симптомы

Клинические проявления манифестируют при поражении 80-90% клеток супраоптических ядер гипоталамуса (при несахарном диабете центрального типа). При почечном варианте симптомы появляются раньше. Если заболевание вызвано острыми инфекциями или травмами, то признаки определяются спустя 2-4 недели после действия этиологического фактора. Они обычно провоцируются физическим переутомлением или психоэмоциональным стрессом.

Ребенок с несахарным диабетом начинает пить много воды (до 5-10 л) в сутки. У него снижается аппетит или он вовсе отказывается от пищи. Младенцы, которые не могут сообщить о своем желании пить напрямую, становятся капризными и вялыми, у них быстро возникает сухость и снижение тургора кожи, нарушаются физиологические рефлексы, отмечаются другие симптомы эксикоза.

Второй типичный признак несахарного диабета, помимо жажды, — повышение количества суточной мочи (более 40 мл/кг/сутки). Ребенок ходит мочиться намного чаще, причем за одно мочеиспускание может выделяться до 500 мл светлой, почти прозрачной жидкости без специфического запаха. Учащенное обильное мочеиспускание сохраняется днем и ночью, вследствие чего ребенок просыпается по нескольку раз. У дошкольников зачастую бывает недержание мочи.

Из-за постоянной жажды и частых походов в туалет ребенок становится раздражительным, нервозным и капризным. Он перестает общаться со сверстниками, испытывает трудности при пребывании в общественных местах, где сложно сразу найти туалет. Вследствие потребления большого количества воды у детей развивается опущение и перерастяжение желудка, нарушается работа кишечника.

Осложнения

У пациентов с клиникой несахарного диабета уменьшается выработка слюны, желудочных и кишечных соков, поэтому у детей плохо переваривается пища, что в сочетании со снижением аппетита заканчивается тяжелой белково-энергетической недостаточностью и тотальным авитаминозом. При длительном существовании заболевания происходит задержка роста и физического развития, у подростков нарушается половое созревание.

Несахарный диабет наиболее опасен эксикозом, особенно для детей до 5 лет, у которых обезвоживание без своевременной регидратации может закончиться смертью. При дегидратации кожа очень сухая, потовые железы не функционируют, нарастают сердечно-сосудистые расстройства вплоть до коллапса. При тяжелой степени эксикоза симптомы дополняются нарушениями сознания.

Диагностика

Предварительный диагноз детский эндокринолог устанавливает при сборе анамнеза и выявлении 2 характерных признаков — полиурии и полидипсии. При физикальном осмотре врач отмечает симптомы обезвоживания. Чтобы уточнить степень нарушений водно-электролитного обмена у детей и выявить их причины, назначаются:

  • Нейровизуализация. Чтобы обнаружить центральные патологические процессы, необходима рентгенография черепа с прицельным снимком турецкого седла. При подозрении на объемное новообразование рекомендована КТ или МРТ мозговой ткани. В раннем детском возрасте информативна эхоэнцефалография.
  • УЗИ почек. Сонография — основной неинвазивный метод обследования, верифицирующий признаки поражения почечной ткани. Для уточнения диагноза ребенку рекомендуют экскреторную урографию, КТ почек. При затруднениях в постановке диагноза может потребоваться углубленное урологическое обследование и биопсия почечной паренхимы.
  • Исследование мочи. Для оценки концентрационной функции почек проводится анализ по Зимницкому, который показывает резкое снижение плотности (менее 1,005), гипоосмолярность и гиперкалиемию. Кислотно-основное равновесие мочи не нарушено, глюкоза в большинстве случаев в пределах нормы, а при сопутствующем сахарном диабете будет повышена.
  • Проба с минирином. По результатам теста врач дифференцирует центральную и нефрогенную формы заболевания. Если после введения синтетического АДГ повысился удельный вес мочи, уменьшилась полиурия, симптомы вызваны патологией гипоталамуса или гипофиза. При нефрогенном характере несахарного диабета вазопрессин не дает эффекта.
Читайте также:
Признаки диабетической комы

Лечение несахарного диабета у детей

При центральной форме назначается заместительная терапия аналогами антидиуретического гормона, который вводится перорально или интраназально. Дозу подбирают индивидуально с учетом выраженности симптоматики и степени ответа на гормональную терапию. В случае тяжелого обезвоживания требуется коррекция водно-солевого обмена инфузионными растворами.

Лечение несахарного диабета центрального генеза после устранения клинических проявлений должно быть направлено на ликвидацию первопричины. При объемных новообразованиях показана консультация детского онколога и нейрохирурга для выбора оптимальной тактики удаления опухоли. При воспалительных и инфекционных процессах используют антибиотики, десенсибилизирующие препараты.

Почечный несахарный диабет лечению поддается намного сложнее. Ребенку подбирают диуретики из тиазидной группы, которые уменьшают реабсорбцию натрия и способствуют лучшей концентрации мочи. Чтобы повысить эффективность тиазидов, их комбинируют с нестероидными противовоспалительными средствами. Если это возможно, параллельно проводится лечение основной почечной патологии.

Прогноз и профилактика

При центральном НД удается успешно корректировать симптомы назначением гормональных препаратов, поэтому прогноз зависит от основного заболевания. Почечная форма отличается менее благоприятным прогнозом, что связано с отсутствием эффективной терапии. Первичная профилактика несахарного диабета не разработана. Для предупреждения осложнений ребенок находится под диспансерным наблюдением эндокринолога.

Нефрогенный несахарный диабет (ННД) у детей

Нефрогенный несахарный диабет характеризуется чрезмерной жаждой (полидипсия) и выделением большого количества неконцентрированной мочи (полиурия).

В норме почки регулируют концентрацию мочи в соответствии с потребностями организма. Почки осуществляют это регулирование в зависимости от содержания вазопрессина (антидиуретический гормон) в крови. Вазопрессин вырабатывается в головном мозге гипофизом и дает сигнал почкам сохранять воду и концентрировать мочу.

Существует два типа несахарного диабета — нефрогенный (т.е. почечного происхождения) и центрального генеза (т.е. в результате нарушений в головном мозге, когда гипофиз вырабатывает недостаточное количество антидиуретического гормона). При нефрогенном несахарном диабете почки не реагируют на вазопрессин и продолжают выводить большое количество разведенной мочи. При центральном несахарном диабете почки не повреждены, но из-за отсутствия или недостаточности регулирующего фактора (вазопрессина) они не в состоянии удержать воду в организме и концентрировать мочу.

Выделяют врожденную и приобретенную формы болезни.

Наиболее частой генетической формой является Х-сцепленная с мутацией в гене V2R. Это означает, что передача мутации (измененного гена) происходит от матери сыну, обычно женщины являются носителями мутации (не болеют, но имеют измененный ген), риск развития больного сына у женщины-носителя мутации составляет 25%.

Клинические признаки

  • у мальчиков начало болезни развивается на 1-м году жизни с полиурии, полидипсии. Поскольку маленький ребенок не может пожаловаться на жажду, возможно тяжелое обезвоживание (дегидратация). Появляется высокая лихорадка, сопровождаемая рвотой и судорогами. В дополнение имеется задержка развития (больные заинтересованы только в питье, но не в еде)
  • у лиц женского пола болезнь дебютирует в более позднем возрасте, протекает более легко или остается бессимптомной. Редко наблюдаются достаточно выраженные симптомы.

Осложнения представлены задержкой развития и трудностями в обучении.

Поздними осложнениями могут быть гидронефроз и расширение нижних мочевых путей вследствие образования больших объемов мочи, особенно в сочетании со сдерживанием мочеиспускания.

Диагностика

Дифференциальный диагноз проводится в отношении центрального несахарного диабета, первичной полидипсии и полиурии, вторичной по отношению к уропатии. Большое значение играет наиболее подробно собранный анамнез. Обследование включает:

  • Общая биохимия (натрий, хлорид, осмоляльность плазмы)
  • Гематологические показатели: повышенный гематокрит как следствие внутрисосудистой нехватки воды — сгущения крови
  • Объем мочи, одновременное определение осмоляльности мочи и плазмы
  • УЗИ почек и мочевого пузыря
  • Тест с водной депривацией и тест с ДДАВП, десмопрессином. Никогда не следует проводить тест с водной депривацией при наличии гипернатриемии и/или повышенной осмоляльности плазмы.

Лечение первичного (генетического) ННД

  • обеспечить адекватное поступление воды и калорий
  • снизить осмотическую нагрузку (главным образом состоящую из соли и белка), использовать молочные смеси с низким содержанием натрия. Младенцам с ННД следует рекомендовать грудное вскармливание, обеспечивающее низкую осмотическую нагрузку.
  • жидкость следует давать ребенку каждые 1-2 часа днем, и, по крайней мере, 3 раза ночью до тех пор, пока ребенок сможет сам удовлетворять потребность в воде
  • Хлортиазид 1-2 мг/кг в день или другой тиазидный диуретик.
  • В случае неэффективности диетотерапии и диуретиков назначается индометацин

Во время интеркуррентных заболеваний или операций детям с ННД могут потребоваться внутривенные вливания жидкости.

Для получения больше информации звоните врачам отделения: + 7(499) 134-07-43

Несахарный диабет у детей

Что такое Несахарный диабет у детей –

Несахарный диабет у детей – болезнь, причиной которой становится нехватка в организме антидуиретического гормона, и которая провляется полиуриеи и полидипсией.

Антидиуретический гормон стимулирует поглощение воды из первичной мочи в кровь в в собирательных трубочках почек и регулирует водный обмен в организме детей, подростков и взрослых.

Читайте также:
Инсулин для диабетиков

Что провоцирует / Причины Несахарного диабета у детей:

Несахарный диабет у ребенка относят к идиопатическим. Начаться он может в любом возрасте. При идиопатической форме недостаточность антидиуретического гормона зависит от дисфункции гипоталамо-гипофизарной оси. Предполагают, что в этой области есть врожденный биохимический дефект, который проявляется симптомами, если на организм влияют неблагоприятные факторы внешней среды.

Несахарный диабет у детей может иметь посттравматическую этиологию. Он может возникнуть как результат повреждений, которые происходят выше стебля гипофиза при травме черепа с переломом основания черепа и разрывом стебля гипофиза или после нейрохирургических операций и манипуляций.

Перманентная полиурия может появиться спустя большой срок после получения травмы – 1-2 года. В таких случаях врачи выясняют состояние ребенка за это время, пытаются найти короткие сроки, когда могли проявляться типичные симптомы. Такая причина несахарного диабета как случайные травмы черепа бывает крайне редко.

Причиной абсолютной недостаточности антидуиретического гормона может быть поражение нейрогипофиза любой из перечисленных причин:

  • гистиоцитоз
  • опухоли над турецким седлом и в области перекреста зрительного нерва
  • перелом основания черепа, оперативное вмешательство
  • инфекции (туберкулёз, энцефалит)
  • синдром Вольфрама
  • наследственные формы

В медпрактике бывает много случаев, когда точная причина абсолютной недостаточности антидуиретического гормона остается неопределенной, и потому несахарный диабет у детей относят к идиопатической форме. Но перед этим нужно повторно обследовать ребенка, может быть, несколько раз. Потому что у ½ больных морфологически видимые изменения гипоталамуса или гипофиза вследствие развития объёмного процесса появляются лишь по прошествии одного года после первых проявлений болезни, а у четверти больных детей такие изменения могут проявиться только спустя 4 года.

Есть особая форма несахарного диабета у подростков и детей, при которой существует резистентность к антидуиретическому гормону, что считается относительной нехваткой гормона. Болезнь не связана с недостаточной выработкой вазопрессина или его повышенным разрушением, а возникает вследствие врождённой нечувствительности почечных рецепторов к нему.

Патогенез (что происходит?) во время Несахарного диабета у детей:

Патогенез заключается в недостаточной выработке в организме вазопрессина (АДГ). В большей части случаев такая нехватка вызывается дефицитом нейросекреторных клеток в супраоптических и в меньшей степени паравентрикулярных ядрах гипоталамуса. Организм получает мало воды из-за нехватки количества антидиуретического гормона, что вызывает повышение осмолярности плазмы. А это в свою очередь стимулирует механизмы развития жажды и вызывает полидипсию.

Так организм пытается восстановить равновесие между выделением и потреблением воды, и осмолярное давление жидких сред организма стабилизуется на новом, несколько повышенном уровне. Но полидипсия не является только вторичным компенсаторным проявлением избыточной полиурии. Вместе с этим в патогенезе имеет значение дисфункция центральных механизмов жажды.

Некоторые исследователи считают, что начало болезни отмечается компульсивным усилением жажды, а потом у ребенка появляется полиурия с низкой относительной плотностью мочи. Несахарный диабет у детей нейрогенного происхождения – это болезнь с патологией гипоталамо-нейрогипофизарнои оси.

Симптомы Несахарного диабета у детей:

Типичный симптом несахарного диабета у детей – существенное повышение выделения разведенной мочи. Мочеиспускание у малыша обильное, происходит часто, причем как днем, так и ночью. Диурез (выделение мочи) может достигать 40 литров за 24 часа. В среднем суточное выделение мочи составляет 3-10 литров. Относительная плотность мочи меньше, чем должна быть. В среднем показатель равен 1005. В ней нет сахара и патологических изменений.

При полиурии и неспособности к образованию концентрированной мочи приводит к развитию такого симптома как жажда. Ребенок хочет пить днем и ночью. Если ему не давать пить, усилится гиповолемия и гиперосмолярность плазмы. Результат – еще более тяжелые симптомы:

  • повышение температуры
  • возбуждение
  • ступор
  • гиперпноэ
  • кома
  • летальный исход

Несахарный диабет может проходить у детей без сильной жажды, но такие случаи в медицинской практике редкие. В таких случаях полиурия сильно выражена, жажды нет, можно ожидать спонтанного развития описанных выше симптомов дегидратации. Бывают случаи, когда рассматриваемом заболевание проходит без симптомов, а обнаружить его можно только проводя лабораторные анализы. Врачи обнаруживают низкую относительную плотность мочи, избыточный диурез. Симптомы дополняются, как правило, такими нейро-эндокринными расстройствами, как нарушения менструального цикла у девушек, импотенция и половой инфантилизм у парней-подростков.

Часто у ребенка снижается аппетит и масса тела, в особенности тогда, когда такой симптом как жажда не выражен. Симптомы несахарного диабета можно найти в рамках церебральных форм ожирения, пангипопитуитаризма, акромегалии. Если есть такое сочетание, то проявления могут носить стертый (нечетко выраженный) характер.

Достаточно частыми являются психопатологические проявления несахарного диабета: астенический и тревожно-депрессивный синдромы. Могут быть не сильно выражены и вегетативные расстройства. Они могут проявляться периодически, хотя вероятны и вегетативные пароксизмы преимущественно симпатоадреналовой направленности. Перманентные вегетативные расстройства проявляются сухостью кожи, отсутствием потливости, ненормальной сухостью слизистых оболочек, обычно они протекают с другими симптомами несахарного диабета у детей.

Читайте также:
Льготы для больных сахарным диабетом

Также в частых случаях обнаруживают лабильность артериального давления, есть тенденция к его повышению, склонность ребенка к тахикардии. Неврологическое обследование может выявить только неяркие симптомы. На краниограммах достаточно часто можно видеть уплощенную форму основания черепа с небольшими размерами турецкого седла, что, вероятнее всего, относится к признакам дизрафического статуса. Нарушения ЭЭГ такие же, как при других нейро-обменно-эндокринных заболеваниях.

Диагностика Несахарного диабета у детей:

Лабораторные исследования

Лабораторные методы выявляют полипсидию и полиурию, а относительная плотность мочи составляет от 1001 до 1005. Проводят пробу, исключая жидкость на протяжении трех часов. При этом низкой остается относительная плотность мочи, а осмоляльность плазмы становится выше. Если относительная плотность мочи растет, а осмоляльность плазмы в норме, это говорит о психогенной полидипсии, которая может быть у детей раннего возраста.

Проводится проба с вазопрессином – 5ЕД вводят под кожу. При абсолютной недостаточности антидуиретического гормона (что говорит о несахарном диабете) относительная плотность мочи становится выше. Если у ребенка резистентность к антидуиретическому гормону, что бывает при нефрогенном несахарном диабете, относительная плотность мочи такая же низкая.

Инструментальные исследования

Для диагностики необходима визуализация гипоталамо-гипофизарной области – КТ, рентгеновское исследование черепа, МРТ.

Дифференциальная диагностика несахарного диабета у детей

Несахарный диабет по проявлениям похож с избыточным потреблением воды или первичной полидипсией, которая объясняется психогенным происхождением. У больных шизофренией может наблюдаться полидипсия, что также нужно учитывать при постановке диагноза.

Если у ребенка психогенная полипсидия, то проба с сухоедением приводит к тому, что диурез уменьшается, относительная плотность мочи приходит в норму (как у здоровых детей – 1020), состояние ребенка остается нормальным, а симптомов дегидратации не наблюдается.

Следующий этап дифдиагностики – исключение нефрогенной формы болезни, при которой почечные канальцы нечувствительны к вазопрессину. Формы нефрогенного несахарного диабета:

  • семейная форма с наследственным дефектом развития ренальных канальцев
  • приобретенная форма как результат соматических, инфекционных заболеваний и интоксикаций

Чтобы провести дифференциальную диагностику сахарного диабета с другими патологическими состояниями, нужно провести исследование функции почек, мочеполовой системы, системы крови, провести названные выше пробы.

Лечение Несахарного диабета у детей:

Первый шаг в лечении проявлений несахарного диабета у детей – устранение причины. Используется лучевая терапия или операция по удалению опухоли. Проводится заместительная терапия с использованием препаратов вазопрессина. Врачи назнвают ввод Десмопрессина 3 раза в день. Доза индивидуальна, она составляет минимум 100, максимум 600 мкг в сутки, обязателен контроль относительной плотности мочи.

Больным детям следует избегать ситуаций, при которых имеется затруднение в снабжении водой, так как ограничение приёма жидкости может привести к гиперосмоляльности и дегидратации организма.

Прогноз несахарного диабета у детей

Угрозы для жизни нет, если питьевой режим свободный. Благоприятный прогноз для жизни и трудоспособности, если проведены гормональная заместительная терапия препаратами антидуиретического гормона. Если есть объемное образование в гипоталамо-гипофизарной области, то прогноз зависит от места расположения его и от возможности терапии.

Лечение несахарного диабета у детей народными средствами

  • 2-3 раза в день ребенку дают 0,5 стакана рассола квашеной капусты, в котором много молочной кислота. Или же дают 4 раза в день свежий сок красной свеклы по 1/4 стакана.
  • В 250 грамм воды кладут 1 ст. л. листьев и молодых побегов голубики, кипятят на слабом огне 10 минут, охлаждают и цедят. Дают ребенку 6 раз в сутки по четверти стакана.
  • В 250 грамм воды кладут 1 ст. л. семян подорожника, кипятят на протяжении 5 минут, ставят остывать, потом фильтруют. Дают ребенку 3 раза в сутки по одной столовой ложке.
  • В одном стакане воды разводят 2 ст. ложки сока из корней и листьев лопуха. Полученную смесь делят на 3 приема, выпить нужно за 1 день (3 раза). Из майского корня лопуха иногда делают салат, который считается хорошим средством фитолечения несахарного диабета.
  • В начале болезни 1 ст. ложку измельченной коры осины заливают двумя стаканами воды и кипятят на небольшом огне пол часа. Потом укутывают, настаивают около 3 часов, процеживают и дают ребенку 3 раза в день по шестой части стакана, нужно давать настой до приема пищи, курс от 2 до 3 месяцев.

Профилактика Несахарного диабета у детей:

Поскольку точные причины развития несахарного диабета у детей не известны, то меры первичной профилактики четко не сформулированы. Рекомендуется отводить ребенка на профилактические медицинские осмотры. Подросткам советуют отказаться от вредных привычек – прежде всего, от курения и употребления алкоголя.

Читайте также:
Можно ли киви при диабете

К каким докторам следует обращаться если у Вас Несахарный диабет у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Несахарного диабета у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Несахарный диабет у ребенка

Институт детской эндокринологии ФГУ “Эндокринологический научный центр”, Москва.

Несахарный диабет (НД) является заболеванием, развивающимся вследствие дефекта синтеза, секреции или действия аргинин-вазопрессина, что приводит к утрате способности почек реабсорбировать воду и концентрировать мочу. Заболевание характеризуется повышенной жаждой и полиурией, т. е. выделением большого количества (более 40 мл/кг/сут, или 2 л/м2/сут) мочи с низкой осмолярностью [4].

У детей НД встречается достаточно редко. В большом проценте случаев причиной возникновения заболевания являются новообразования головного мозга, состояния после нейрохирургических вмешательств.

Физиология

Центральную роль в регуляции водно-солевого обмена играет антидиуретический гормон – аргининвазопрессин (АВП), который синтезируют крупноклеточные нейроны в супраоптических и паравентрикулярных ядрах гипоталамуса. Далее вместе с белком-переносчиком нейрофизином II он упаковывается в секреторные гранулы и транспортируется по аксонам в нейрогипофиз, откуда секретируется в кровяное русло. Физиологические эффекты АВП опосредованы через рецепторы трех типов: V1a, V1b, V2: V1a-рецепторы локализованы в печени, гладких мышцах сосудов, головном мозге, мезангиальных клетках и тромбоцитах; V1b-(или V3)-рецепторы выявлены на АКТГ (адренокортикотропный гормон)-продуцирующих клетках аденогипофиза; V2-рецепторы экспрессируются исключительно в почках, повышая реабсорбцию воды в дистальных и собирательных канальцах почек [1, 2].

Классификация несахарного диабета

Несахарный диабет разделяют на центральный (отсутствие или недостаточность синтеза и/или секреции АВП) и нефрогенный (резистентность почек к действию АВП).

В зависимости от причины возникновения различают следующие виды НД:

  • аутосомно-доминантный (обусловленный мутацией в гене АВП-нейрофизин II);
  • аутосомно-рецессивный : DIDMOAD-(Diabetes Insipidus, Diabetes Mellitus Optic Atrophy Deafness)-синдром, или синдром Вольфрама, – НД, сахарный диабет, атрофия зрительных нервов, глухота;
  • анатомические дефекты среднего мозга (септооптическая дисплазия, голопрозэнцефалия);
  • травматического характера (черепно-мозговая травма, нейрохирургические вмешательства);
  • опухоли (краниофарингиома, глиома, герминома, метастазы различных опухолей);
  • гранулематозное поражение центральной нервной системы – ЦНС (гистиоцитоз Х, лимфоцитарный гипофизит, саркоидоз, туберкулез);
  • инфекционное поражение ЦНС (менингит, энцефалит, абсцесс ЦНС);
  • сосудистое поражение (кровоизлияние, гипоксия, серповидноклеточная анемия);
  • Х-сцепленный (мутация гена V2-рецептора);
  • аутосомно-рецессивный (мутация гена аквапорина-2);
  • метаболический (гипокалиемия, гиперкальциемия);
  • хроническая почечная недостаточность;
  • осмотический (сахарный диабет);
  • нефрокальциноз;
  • обструкция мочевыводящих путей;
Читайте также:
Чеснок при сахарном диабете

Кроме того, выделяют такое состояние, как психогенная полидипсия, когда секреция и действие АВП не нарушены, а повышенная жажда и полиурия связаны с психическими, психологическими или эмоциональными нарушениями.

Диагностика

Первым этапом диагностики НД являются подтверждение наличия полиурии/полидипсии и сбор дополнительных анамнестических данных. Кроме повышенной жажды и большого объема выделяемой мочи у детей могут наблюдаться такие симптомы, как тошнота, повышенная утомляемость, запоры, снижение массы тела или плохая прибавка массы тела, нарушение сна (вследствие частого мочеиспускания), повышение температуры тела, сухость слизистых оболочек.

При сборе анамнеза необходимо обращать внимание на следующие вопросы:

  • возникли ли симптомы с рождения, или появились в течение жизни;
  • наличие сопутствующей неврологической симптоматики (атрофии зрительных нервов, головных болей, задержки психомоторного развития и др.), а также наличие в анамнезе черепно-мозговой травмы или нейрохирургического вмешательства;
  • наличие других симптомов, указывающих на заболевания почек, сахарный диабет, гиперкальциемию;
  • наличие случаев НД у родственников пациента.

Затем необходимо определить количество выпиваемой и выделяемой жидкости. В некоторых случаях исключение из рациона ребенка любимых напитков (соков, газированных напитков и т. д.) и разрешение пить только воду приводят к нормализации водного баланса. В случае если количество выпитой/ выделенной жидкости превышает 2 л/м2/сут, или 40 мл/кг/сут, целесообразно определить удельную плотность или осмолярность мочи в пробе по Зимницкому. Кроме того, необходимо определить уровень глюкозы, натрия, калия, кальция, креатинина в образце крови натощак, а также проверить мочу на наличие глюкозурии и протеинурии.

Следующим этапом является проведение теста с ограничением жидкости для дифференциальной диагностики между НД и психогенной полидипсией. Данное исследование у детей нужно проводить с большой осторожностью!

Тест с ограничением жидкости проводится следующим образом:

  1. В течение ночи ребенок может потреблять необходимое ему количество жидкости.
  2. В 8.00 пациента взвешивают, измеряют осмолярность и уровень натрия в крови, а также осмолярность (или удельный вес) и объем мочи, после чего пациент прекращает прием жидкостей.
  3. Мониторирование массы тела, параметров крови и мочи, температуры тела, состояния слизистых оболочек, общего самочувствия ребенка необходимо проводить каждые 2 часа или чаще – в зависимости от состояния пациента.

Важно тщательно следить за тем, чтобы ребенок не употреблял жидкость в ходе проведения теста. Для большинства пациентов достаточно 8-часового ограничения приема жидкости. Тест прекращают, если разница осмолярности мочи в двух последовательных пробах составляет менее 30 мОсм/кг (или при повышении уровня натрия на 3 ммоль/л), масса тела пациента снижается на 5 % и более, повышается температура тела, наблюдается выраженная сухость слизистых оболочек, пациент больше не может переносить жажду [3].

При наличии у ребенка НД, несмотря на повышение осмолярности крови (как результата обезвоживания), осмолярность мочи не превышает таковую плазмы, т. е. 300 мОсм/кг. Если при показателях осмолярности крови 282–295 мОсм/кг осмолярность мочи увеличивается до 750 мОсм/кг и более, НД любого генеза может быть исключен [4].

Для дифференциальной диагностики между нефрогенным и центральным НД в конце пробы пациенту вводят десмопрессин 5 мкг интраназально, или 0,1 мг per os, или 60 мкг сублингвально. Через 2 и 4 часа необходимо собрать мочу для определения объема и осмолярности (или удельного веса), а на следующее утро взять кровь на определение уровня натрия и осмолярности, собрать мочу на определение объема и осмолярности (или удельного веса). Повышение концентрации мочи более чем на 50 % говорит о центральном характере НД, а менее чем на 50 % – о нефрогенном НД.

При наличии полиурии с низкой удельной плотностью (менее 1005 г/л) или осмолярностью менее 300 мОсм/кг во всех пробах мочи по Зимницкому, а также гипернатриемии диагноз НД не вызывает сомнений и проба с сухоедением не только не показана, но и опасна, т. к. быстро приводит к обезвоживанию организма.

Если диагностирован центральный НД, необходимо проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) хиазмально-селлярной области для исключения опухолевого образования или аномалий стебля гипофиза. При наличии на МРТ признаков утолщения стебля гипофиза необходимо проводить данное исследование в динамике (1 раз в 6–12 месяцев или при появлении каких-либо новых симптомов), поскольку это может быть началом развития инфильтративных заболеваний (в первую очередь гистиоцитоза из клеток Лангерганса) или герминомы. В таких случаях также целесообразно проводить периодическое гормональное обследование для оценки тропных функций аденогипофиза. Нередко симптомы НД появляются за несколько лет до неврологических и других проявлений герминомы или гистиоцитоза [7, 8].

Появление полиурии и жажды сразу или через короткое время после нейрохирургического вмешательства (по поводу краниофарингиомы глиомы, герминомы) указывает на развитие центрального НД и не требует проведения вышеуказанных диагностических процедур.

Читайте также:
Низкий сахар (глюкоза) в крови

Лечение

Для терапии НД центрального генеза применяют структурный аналог АВП – десмопрессин. За счет дезаминирования в молекуле АВП 1-цистеина и замещения 8-L-аргинина на 8-D-аргинин десмопрессин обладает значительно большим антидиуретическим эффектом и большей продолжительностью действия с одновременным уменьшением вазопрессорного эффекта. У детей следует применять таблетированные формы препарата (Минирин таблетки и Минирин таблетки подъязычные; Ферринг, Швейцария). Это обусловлено возможностью более точного “пошагового” подбора дозы; отсутствием нарушений всасывания препарата по сравнению с интраназальным применением при каких-либо изменениях слизистой оболочки носа, связанных с воспалением и/или аллергическими реакциями; большей безопасностью при применении в детском возрасте. Минирин таблетки подъязычные обладает дополнительными преимуществами: он быстро растворяется во рту, нет необходимости запивать препарат водой, влияние приема пищи на биодоступность сведено к минимуму. Доза препарата подбирается индивидуально под контролем диуреза, уровня электролитов и осмолярности плазмы. Для детей начальная доза Минирина таблеток составляет 0,05–0,1 мг 2–3 раза/ сут, Минирина таблеток подъязычных – 30–60 мкг 2–3 раза/сут. В среднем доза Минирина таблеток составляет 0,2–0,6 мг/сут, разделенная на 2–3 приема. Средняя доза Минирина таблеток подъязычных составляет 120–360 мкг/сут в 2–3 приема. При появлении у ребенка отечности, головной боли, снижении уровня натрия в крови необходима коррекция дозы препарата, вплоть до отмены (например, в случае транзиторного НД).

Особую осторожность следует проявлять при назначении десмопрессина в первые 3 года жизни ребенка. В отсутствие электролитных нарушений, умеренно выраженной полиурии (2,0–2,5 л/сут), а также жалоб, связанных с наличием полурии/полидипсии, терапия в этой возрастной группе не применяется [5, 6].

При лечении нефрогенного НД возможно назначение диуретиков тиазидового ряда и ингибиторов простагландинсинтазы (снижает действие простагландинов, которые местно ингибируют действие АВП на почки), например индометацина. Поскольку эффективность подобной терапии часто бывает небольшой, пациентам должно быть обеспечено поступление достаточного количества жидкости [3].

Информация об авторах:
Стребкова Наталья Анатольевна – кандидат медицинских наук, ведущий научный сотрудник отделения опухолейэндокринной системы Института детской эндокринологии ФГУ “Эндокринологический научный центр”.
Тел. 8 (499) 125-41-77;
Писарева Елена Александровна – аспирант Института детской эндокринологии
ФГУ “Эндокринологический научный центр”.
Тел. 8 (499) 126-27-60

Литература

1. Дедов И.И. Мельниченко Г.А. Фофанова О.В. Диагностика и лечение несахарного диабета. Методические рекомендации. М., 2003. C. 21.

2. Дедов И.И., Петеркова В.А. Руководство по детской эндокринологии. М., 2006, С. 107–16.

3. Дедов И.И., Петеркова В.А. Справочник детского эндокринолога. М., 2011. С. 27–30.

4. Дзеранова Л.К., Пигарова Е.А. Центральный несахарный диабет:современные аспекты диагностики и лечения // Лечащий врач, 2006. № 10. C. 42–7.

5. Rizzo V, Albanese A, Stanhope R. Morbidity and mortality associated with vasopressin replacement therapy in children. J Pediatr Endocrinol Metab 2001;14(7):861–67.

6. Ghirardello S, Garre ML, Rossi A, et al. The Diagnosis of Children with Central Diabetes Insipidus. J Pediatr Endocrinol Metab 2007;20:359–75.

7. Marchand I, Barkaoui M, Garel C, et al. For the Writing Committee. Central Diabetes Insipidus as the Inaugural Manifestation of Langerhans Cell Histiocytosis: Natural History and Medical Evaluation of 26 Children and Adolescents. J Clin Endocrinol Metab 2011:96.

8. Maghnie M, Cosi G, Genovese E, et al. Central diabetes insipidus in children and young adults. N Engl J Med 2000;343:998–1007.

Несахарный диабет у ребенка

При врожденном нефрогенном несахарном диабете у новорожденных наблюдаются массивная полиурия, уменьшение объема жидкости, гипернатриемия и гипертермия. Ребенок раздражителен, часто плачет, плохо прибавляет в массе тела, страдает запором. Множественные эпизоды гипернатриемического обезвоживания приводят к задержке физического и умственного развития. Большое количество мочи обусловливает ее недержание. Потребление огромных объемов воды снижает аппетит и вызывает отказ от приема пищи. Однако даже при достаточном потреблении калорий, рост больных отстает от нормы.

Характерны и отклонения в поведении, связанные с гиперактивностью и нарушением кратковременной памяти. Приобретенный нефрогенный несахарный диабет проявляется позднее и характеризуется главным образом гипернатриемией полиурией; задержка развития и поведенческие сдвиги наблюдаются реже.

Диагностика нефрогенного несахарного диабета у детей. Заподозрить нефрогенный несахарный диабет позволяет полиурия, гипернатриемия и разведенная моча у грудного ребенка мальчика. Необходимо определить осмоляльность сыворотки крови и мочи. При осмоляльности сыворотки 290 мосмоль/кг и выше, а мочи — ниже 290 мосмоль/кг, проба с лишением жидкости не нужна. Нефрогенный несахарный диабет отличают от центрального (отсутствие АДГ) с помощью вазопрессиновой пробы (10-20 мкг интраназально или 0,1-0,2 ЕД/кг внутримышечно), при котором в течение 4 ч проводят серийное определение осмоляльности мочи и сыворотки крови.

Читайте также:
Употребление лимона при диабете

При подозрении на «частичный» или вторичный несахарный диабет, в тех случаях, когда исходная осмоляльность сыворотки крови превышает 290 мосмоль/кг показана проба с лишением жидкости. Пить не дают и периодически определяют осмоляльность сыворотки крови и мочи до тех пор, пока осмоляльность сыворотки остается выше 290 мосмоль/кг. Затем проводят пробу с вазопрессином (как описан выше). При снижении массы тела на 3 % пробу с лишением жидкости необходимо прекратить. В случаях нефрогенного несахарного диабета подробно выясняют анамнез (чтобы оценить возможность токсического воздействия), исследуют функцию почек (по уровню креатинина и азота мочевины в крови) и проводят УЗИ (чтобы исключить обструкцию мочевых путей или поликистоз почек).
Из-за огромного объема мочи у больных с нефрогенным несахарным диабетом возможен необструктивный гидронефроз.

Лечение и прогноз нефрогенного несахарного диабета у детей

Лечение нефрогенного несахарного диабета включает:
1) достаточное потребление жидкости и свободный доступ к чистой воде;
2) уменьшение объема мочи за счет диеты с низким содержанием натрия;
3) использование медикаментозных препаратов снижающих объем мочи.

Лучше всего кормить ребенка грудным молоком или смесями с низким содержанием растворенных веществ (Similac PM 60/40). В большинстве случаев только гастростомия или назогастральный зонд позволяют постоянно вводить жидкость днем ночью грудному ребенку. В более позднем возрасте потребление натрия не должно превышать 3 ммоль/кг/сут. Тиазидные диуретики (гидрокортиазид в дозе 2-3 ммоль/кг/сут) усиливают введение натрия и одновременно стимулируют реабсорбцию воды в проксимальных почечных канальцах.

Зачастую используют калийсберегающие диуретики, в частности амилорид (20 мг/1,73 м2/сут). При недостаточной эффективности одних только диуретических средств дополнительно назначают индометацин (2 мг/кг/сут), эффект которого в ряде случаев суммируется с эффектом диуретиков, при этом необходимо тщательно следить за состоянием почек, поскольку постоянное применение индометацина может приводить к снижению их функции. При вторичном нефрогенном несахарном диабете можно обойтись без лекарственной терапии, но ни в коем случае нельзя ограничивать воду. При этом требуется тщательное наблюдение за уровнем электролитов в сыворотке крови и ОЦК, особенно при интеркуррентных острых заболеваниях.

Профилактика эпизодов обезвоживания и гипернатриемии при врожденном нефрогенном несахарном диабете значительно улучшает общее и умственное развитие больных детей. Однако отклонения в поведении могут сохраняться. Кроме того, постоянное применение НПВС у таких больных повышает риск почечной недостаточности. При вторичном нефрогенном несахарном диабете прогноз обычно зависит от характера основного заболевания.

Несахарный диабет у детей

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

  • Код по МКБ-10
  • Причины
  • Патогенез
  • Симптомы
  • Что беспокоит?
  • Диагностика
  • Что нужно обследовать?
  • Как обследовать?
  • Какие анализы необходимы?
  • Дифференциальная диагностика
  • Лечение
  • К кому обратиться?
  • Лекарства
  • Прогноз

Несахарный диабет – заболевание, обусловленное абсолютной или относительной недостаточностью антидуиретического гормона, характеризуется полиуриеи и полидипсией.

Антидиуретический гормон стимулирует реабсорбцию воды в собирательных трубочках почек и регулирует водный обмен в организме.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Код по МКБ-10

Причины несахарного диабета у ребенка

Несахарный диабет у детей относится к так называемой идиопатической его форме, которая может начинаться в любом возрасте как у мужчин, так и у женщин. Другие клинические проявления гипоталамической дисфункции и гипофизарных расстройств или более позднее присоединение гипоталамо-гипофизарных расстройств свидетельствуют в пользу того, что при идиопатической форме недостаточность антидиуретического гормона зависит от дисфункции гипоталамо-гипофизарной оси. Скорее всего, имеется врожденный биохимический дефект этой области, проявляющийся клинически под воздействием различных неблагоприятных внешнесредовых факторов.

Посттравматический несахарный диабет у детей может развиваться в результате повреждений, локализующихся выше стебля гипофиза при травме черепа с переломом основания черепа и разрывом стебля гипофиза либо после нейрохирургического вмешательства.

Иногда перманентная полиурия может возникать даже спустя 1-2 года после травмы. В таких случаях бывает необходима переоценка статуса больных за истекший период с попыткой выяснения коротких периодов клинического проявления. Последнее сделает диагноз посттравматического происхождения достоверным.

Следует подчеркнуть, что несахарный диабет вследствие случайных травм черепа – крайне редкое заболевание.

Причиной абсолютной недостаточности антидуиретического гормона (снижение секреции гормона) может быть поражение нейрогипофиза любого генеза:

  • опухоли, локализующиеся над турецким седлом и в области перекреста зрительного нерва;
  • гистиоцитоз (вследствие инфильтрации гистиоцитами гипоталамуса и гипофиза);
  • инфекции (энцефалит, туберкулёз);
  • травмы (перелом основания черепа, оперативное вмешательство);
  • наследственные формы (аутосомно-доминантная и рецессивная, сцепленная с Х-хромосомой);
  • синдром Вольфрама (сочетание с сахарным диабетом, атрофией зрительных нервов и сенсо-невральной глухотой).
Читайте также:
Помело при сахарном диабете

Во многих случаях точную причину абсолютной недостаточности антидуиретического гормона установить не удаётся, и несахарный диабет у детей идентифицируют как идиопатическое. Однако прежде чем отнести его к идиопатической форме, необходимо многократное повторное обследование ребёнка, так как у половины больных морфологически видимые изменения гипоталамуса или гипофиза вследствие развития объёмного процесса появляются лишь спустя год после манифестации заболевания, а у 25% больных такие изменения могут быть обнаружены через 4 года.

Особую форму составляет несахарный диабет у детей, при котором наблюдают резистентность к антидуиретическому гормону (относительная недостаточность гормона). Заболевание не связано с недостаточной секрецией вазопрессина или его повышенным разрушением, а возникает вследствие врождённой нечувствительности почечных рецепторов к вазопрессину.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Патогенез

Несахарный диабет у детей связывают с недостаточной секрецией вазопрессина (АДГ). В большинстве случаев это является результатом дефицита нейросекреторных клеток в супраоптических и в меньшей степени паравентрикулярных ядрах гипоталамуса. Возникающее в результате недостаточного количества антидиуретического гормона обеднение организма водой обусловливает повышение осмолярности плазмы, что в свою очередь стимулирует механизмы развития жажды и вызывает полидипсию. Таким путем восстанавливается равновесие между выделением и потреблением воды, и осмолярное давление жидких сред организма стабилизуется на новом, несколько повышенном уровне. Однако полидипсия – не только вторичное компенсаторное проявление избыточной полиурии. Наряду с этим имеет место и дисфункция центральных механизмов жажды. Так, по сообщению некоторых авторов, дебют заболевания характеризуется компульсивным усилением жажды, к которому затем присоединяются полиурия с низкой относительной плотностью мочи.

Несахарный диабет у детей нейрогенного генеза является заболеванием с патологией гипоталамо-нейрогипофизарнои оси.

Недостаточность антидуиретического гормона приводит к полиурии с низкой относительной плотностью мочи, повышению осмоляльности плазмы, полидипсии. Другие жалобы и симптомы определяются характером первичного патологического процесса.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]

Симптомы несахарного диабета у ребенка

Одним из основных симптомов заболевания является значительное повышение выделения разведенной мочи. Частое и обильное мочеиспускание наблюдается как в дневное, так и в ночное время. Диурез в отдельных случаях достигает 40 л/сут., чаще же количество суточной мочи колеблется от 3 до 10 л. Относительная плотность мочи значительно снижена – в среднем до 1005, патологические элементы и сахар в ней отсутствуют. Неспособность к образованию концентрированной мочи и полиурия, как правило, сопровождаются сильной жаждой как в дневное, так и в ночное время. Лишение больных жидкости приводит к усилению гиповолемии и гиперосмолярности плазмы, в результате чего развиваются тяжелейшие клинические проявления – возбуждение, повышение температуры, гиперпноэ, ступор, кома и даже возможна смерть (симптомы дегидратации).

Достаточно редко может наблюдаться несахарный диабет у детей без выраженной жажды. При этом если полиурия выражена сильно, а жажда, компенсирующая потерю тканями жидкости, отсутствует, можно ожидать спонтанного развития описанных выше симптомов дегидратации.

Нередко несахарный диабет протекает без клинических проявлений и обнаруживается при проведении лабораторных анализов (избыточный диурез, низкая относительная плотность мочи). Клиническая картина обычно сочетается с такими нейро-эндокринными расстройствами, как нарушения менструального цикла у женщин, импотенция и половой инфантилизм у мужчин. Достаточно часто отмечается снижение аппетита и массы тела, особенно при неярко выраженной жажде. Симптомы несахарного диабета могут обнаруживаться в рамках пангипопитуитаризма, церебральных форм ожирения, акромегалии. При подобном сочетании проявления нередко носят стертый характер.

Психопатологические проявления достаточно часты и наблюдаются в виде астенического и тревожно-депрессивного синдромов.

Несахарный диабет у детей имеет неярко выраженные вегетативные расстройства. Они чаще носят перманентный характер, хотя могут встречаться и вегетативные пароксизмы преимущественно симпатоадреналовой направленности. Перманентные вегетативные расстройства в основном проявляются отсутствием потливости, сухостью кожных покровов и слизистых оболочек и обычно сопровождают симптомы несахарного диабета. Помимо них, нередко выявляют лабильность артериального давления с некоторой тенденцией к его повышению и склонность к тахикардии. Неврологическое обследование обнаруживает лишь рассеянный симптомы несахарного диабета. На краниограммах достаточно часто можно видеть уплощенную форму основания черепа с небольшими размерами турецкого седла, что скорее всего относится к признакам дизрафического статуса. Нарушения ЭЭГ аналогичны таковым при других нейро-обменно-эндокринных заболеваниях.

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: