Причины и лечение коарктации аорты, прогноз выживаемости

Коарктация аорты

Коарктация аорты – врожденный сегментарный стеноз (или полная атрезия) аорты в области перешейка – перехода дуги в нисходящую часть; реже – в нисходящем, восходящем или брюшном отделах. Коарктация аорты проявляется в детском возрасте беспокойством, кашлем, цианозом, одышкой, гипотрофией, утомляемостью, головокружением, сердцебиением, носовыми кровотечениями. При диагностике коарктации аорты учитываются данные ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, восходящей аортографии, левой вентрикулографии, коронарной ангиографии. Методами хирургического лечения коарктации аорты служат транслюминальная баллонная дилатация, истмопластика (прямая и непрямая), резекция коарктации аорты, шунтирование.

МКБ-10

  • Причины коарктации аорты
  • Особенности гемодинамики при коарктации аорты
  • Классификация коарктации аорты
  • Симптомы коарктации аорты
  • Диагностика коарктации аорты
  • Лечение коарктации аорты
  • Прогноз коарктации аорты
  • Цены на лечение

Общие сведения

Коарктация аорты – врожденная аномалия аорты, характеризующаяся ее стенозом, как правило, в типичном месте – дистальнее левой подключичной артерии, в месте перехода дуги в нисходящую аорту. В детской кардиологии коарктация аорты встречается с частотой 7,5%, при этом в 2—2,5 раза чаще у лиц мужского пола. В 60-70% случаев коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца: открытым артериальным протоком (70%), дефектом межжелудочковой перегородки (53%), стенозом аорты (14%), стенозом или недостаточностью митрального клапана (3-5%), реже с транспозицией магистральных сосудов. У части новорожденных с коарктацией аорты выявляются тяжелые экстракардиальные врожденные аномалии развития.

Причины коарктации аорты

В кардиохирургии рассматривается несколько теорий формирования коарктации аорты. Принято считать, что в основе порока лежит нарушение слияния аортальных дуг в периоде эмбриогенеза. Согласно теории Шкоды, коарктации аорты формируется вследствие закрытия открытого артериального протока (ОАП) с одновременным вовлечением прилегающей части аорты. Облитерация Баталлова протока происходит вскоре после рождения; при этом стенки протока спадаются и рубцуются. При вовлечении в данный процесс стенки аорты происходит ее сужение или полное заращение просвета на определенном участке.

По теории Андерсона–Беккера причиной коарктации может служить наличие серповидной связки аорты, которая обусловливает сужение перешейка при облитерации ОАП в области ее расположения.

В соответствии с гемодинамической теорией Рудольфа, коарктация аорты – следствие особенностей внутриутробного кровообращения плода. В период внутриутробного развития через восходящую аорту проходит 50% выброса крови из желудочков, через нисходящую – 65%, в то же время в перешеек аорты поступает только 25% крови. С этим фактом связана относительная узость перешейка аорты, которая при некоторых условиях (при наличии септальных дефектов) сохраняется и усугубляется после рождения ребенка.

Особенности гемодинамики при коарктации аорты

Типичным местом расположения стеноза служит терминальный отдел дуги аорты между артериальным протоком и устьем левой подключичной артерии (область перешейка аорты). В этом месте коарктация аорты выявляется у 90-98% больных. Снаружи сужение может иметь вид песочных часов или перетяжки с нормальным диаметром аорты в проксимальном и дистальном отделах. Внешнее сужение, как правило, не соответствует величине внутреннего диаметра аорты, поскольку в просвете аорты располагается нависающая серповидная складка или диафрагма, которые в некоторых случаях полностью перекрывают внутренний просвет сосуда. Протяженность коарктации аорты может составлять от нескольких мм до 10 и более см, однако чаще ограничивается 1-2 см.

Стенотическое изменение аорты в месте перехода ее дуги в нисходящую часть обусловливает развитие двух режимов кровообращения в большом круге: проксимальнее места препятствия кровотоку имеется артериальная гипертензия, дистальнее – гипотензия. В связи с имеющимися гемодинамическими нарушениями у больных с коарктацией аорты включаются компенсаторные механизмы – развивается гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличивается ударный и минутный объем, расширяется диаметр восходящей аорты и ветвей ее дуги, рас­ширяется сеть коллатералей. У детей старше 10 лет в аорте и сосудах уже отмечаются атеросклеротические изменения.

На особенности гемодинамики при коарктации аорты значительное влияние оказывают сопутствующие врожденные пороки сердца и сосудов. Со временем в артериях, задействованных в коллатеральном кровообращении, (межреберных, внутренних грудных, боковых грудных, лопаточных, эпигастральных и т.д.), происходят изменения: их стенки истончаются, а диаметр увеличивается, предрасполагая к формированию престенотических и постстенотических аневризм аорты, аневризм артерий головного мозга и др. Обычно аневризматическое расширение сосудов наблюдается у больных старше 20 лет.

Давление извитых и расширенных межреберных артерий на ребра способствует образованию узур (зазубрин) на нижних краях ребер. Данные изменения появляются у пациентов с коарктацией аорты в возрасте старше 15 лет.

Классификация коарктации аорты

С учетом локализации патологического сужения различают коарктацию в области перешейка, восходящей, нисходящей, грудной, брюшной аорты. Некоторые источники выделяют следующие анатомические варианты порока – предуктальный стеноз (сужение аорты проксимальнее впадения ОАП) и постдуктальный стеноз (сужение аорты дисталтнее впадения ОАП).

По критерию множественности аномалий сердца и сосудов А. В. Покровский классифицирует 3 типа коарктации аорты:

  • 1 тип – изолированная коарктация аорты (73%);
  • 2 тип – сочетание коарктации аорты с ОАП; с артериальным или венозным сбросом крови (5%);
  • 3 тип – сочетание коарктации аорты с другими гемодинамически значимыми аномалиями сосудов и ВПС (12%).

В естественном течении коарктации аорты выделяют 5 периодов:

  • I (критический период) – у детей до 1 года; характеризуется симптомами недостаточности кровообращения по малому кругу; высокой смертностью от тяжелой сердечно-легочной и почечной недостаточности, особенно при сочетании коарктации аорты с другими ВПС.
  • II (приспособительный период) – у детей от 1 до 5 лет; характеризуется уменьшением симптоматики недостаточности кровообращения, которая обычно представлена повышенной утомляемостью и одышкой.
  • III (компенсаторный период) – у детей от 5 до 15 лет; характеризуется преимущественно бессимптомным течением.
  • IV (период развития относительной декомпенсации) – у пациентов 15-20 лет; в периоде полового созревания нарастают признаки недостаточности кровообращения.
  • V (период декомпенсации) – у пациентов 20-40 лет; характеризуется признаками артериальной гипертензии, тяжелой лево- и правожелудочковой сердечной недостаточности, высокой летальностью.

Симптомы коарктации аорты

Клиническая картина коарктации аорты представлена множеством симптомов; проявления и их выраженность зависят от периода течения порока и сопутствующих аномалий, влияющих на внутрисердечную и системную гемодинамику. У детей раннего возраста с коарктацией аорты могут отмечаться задержка роста и увеличения массы тела. Преобладают симптомы левожелудочковой недостаточности: ортопноэ, одышка, сердечная астма, отек легких.

В более старшем возрасте, в связи с развитием легочной гипертензии, характерны жалобы на головокружение, головную боль, сердцебиение, шум в ушах, снижение остроты зрения. При коарктации аорты нередки носовые кровотечения, обмороки, кровохарканье, чувство онемения и зябкости, перемежающаяся хромота, судороги в нижних конечностях, абдоминальные боли, обусловленные ишемией кишечника.

Читайте также:
Внутричерепное давление: что это такое и какие заболевания могут быть

Средняя продолжительность жизни пациентов с коарктацией аорты составляет 30-35 лет, около 40% больных умирают в критическом периоде (возрасте до 1 года). Наиболее частыми причинами летального исхода в периоде декомпенсации служат сердечная недостаточность, септический эндокардит, разрывы аневризм аорты, геморрагический инсульт.

Диагностика коарктации аорты

При осмотре обращает внимание наличие атлетического типа телосложения (преимущественное развитие плечевого пояса при худых нижних конечностях); усиление пульсации сонных и межреберных артерий, ослабление или отсутствие пульсации на бедренных артериях; повышенное АД на верхних конечностях при снижении АД на нижних конечностях; систолический шум над верхушкой и основанием сердца, на сонных артериях и т. д.

В диагностике коарктации аорты решающую роль играют инструментальные исследования: ЭКГ, ЭхоКГ, аортография, рентгенография грудной клетки и рентгенография сердца с контрастированием пищевода, зондирование полостей сердца, вентрикулография и др.

Электрокардиографические данные свидетельствуют за перегрузку и гипертрофию левых и/или правых отделов сердца, ишемические изменения миокарда. Рентгенологическая картина характеризуется кардиомегалией, выбуханием дуги легочной артерии, изменением конфигурации тени дуги аорты, узурацией ребер.

Эхокардиография позволяет непосредственно визуализировать коарктацию аорты и определить степень стеноза. Детям старшего возраста и взрослым может выполняться чреспищеводная ЭхоКГ.

При катетеризации полостей сердца определяется престенотическая гипертензия и постстенотическая гипотензия, снижение парциального давления кислорода в постстенотическом отделе аорты. С помощью восходящей аортографии и левой вентрикулографии обнаруживается стеноз, оценивается его степень и анатомический вариант. Коронарография при коарктации аорты показана в случае наличия эпизодов стенокардии, а также при планировании операции пациентам старше 40 лет для исключения ИБС.

Коарктацию аорты следует дифференцировать от других патологических состояний, протекающих с явлениями легочной гипертензии: вазоренальной и эссенциальной артериальной гипертензии, аортального порока сердца, неспецифического аортита (болезни Такаясу).

Лечение коарктации аорты

При коарктации аорты возникает необходимость в медикаментозной профилактике инфекционного эндокардита, коррекции артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. Устранение анатомического порока аорты проводится только оперативным путем.

Кардиохирургическая операция по поводу коарктации аорты осуществляется в ранние сроки (при критическом пороке – до 1 года, в остальных случаях в возрасте от 1 до 3-х лет). Противопоказаниями к хирургическому лечению коарктации аорты служат необратимая степень легочной гипертензии, наличие тяжелой или некорригируемой сопутствующей патологии, терминальная стадия сердечной недостаточности.

Для лечения коарктации аорты в настоящее время предложено следующие типы открытых операций:

  • I. Местно-пластическая реконструкция аорты: резекция стенозированного участка аорты с наложением анастомоза «конец в конец»; прямая истмопластика с продольным рассечением стеноза и сшиванием аорты в поперечном направлении; непрямая истмопластика (с использованием лоскута из левой подключичной артерии или синтетической заплаты, с наложением сонно-подключичного анастомоза).
  • II.Резекция коарктации аорты с протезированием: с замещением дефекта артериальным гомотрансплантатом или синтетическим протезом.
  • III. Создание обходных анастомозов: обходное шунтирование с использованием левой подключичной артерии, селезеночной артерии или гофрированного сосудистого протеза.

При локальном или тандемном стенозе и отсутствии выраженного кальциноза и фиброза в области коарктации выполняется транслюминальная баллонная дилатация аорты. Послеоперационные осложнения могут включать развитие рекоарктации аорты, аневризмы, кровотечения; разрывы анастомозов, тромбозы реконструированных участков аорты; ишемию спинного мозга, ишемическую гангрену левой верхней конечности и др.

Прогноз коарктации аорты

Естественное течение коарктации аорты определяется вариантом сужения аорты, наличием других ВПС и в целом имеет крайне неблагоприятный прогноз. При отсутствии кардиохирургической помощи 40-55% больных погибает на первом году жизни. При своевременном хирургическом лечении коарктации аорты хороших отдаленных результатов удается достичь у 80-95% больных, особенно если операция проведена в возрасте до 10 лет.

Оперированные больные с коарктацие аорты пожизненно находятся под наблюдением кардиолога и кардиохирурга; им рекомендуется ограничение физической активности и нагрузок, регулярные динамические осмотры для исключения послеоперационных осложнений. Исход беременности после реконструктивных операций по поводу коарктации аорты обычно благоприятный. В процессе ведения беременности для профилактики разрыва аорты назначаются гипотензивные средства, проводится профилактика инфекционного эндокардита.

Причины и лечение коарктации аорты, прогноз выживаемости

Что такое коарктация аорты?

Аорта – это самый большой и длинный сосуд в нашем организме. Отходит аорта от левого желудочка, который под высоким давлением нагнетает в нее кровь насыщенную кислородом, доставляя кислород до всех органов и тканей нашего тела. Аорта последовательно отдает свои ветви голове, рукам, внутренним органам, ногам. Сужение аорты в средней ее части называется коарктацией (Рис 1). Это сужение может быть разной степени выраженности и разной протяженности. При этом верхняя половина нашего тела получает кровь в избытке под высоким давлением, нижняя же половина страдает от недостатка крови, в ней отсутствует пульсация. Отсутствие пульса на ногах является одним из главных диагностических критериев коарктации аорты.

Естественное течение порока. Или к чему приведет коарктация аорты?

Высокое давление в верхней половине тела приводит к развитию ряда проблем. Почти все пациенты с коарктацией аорты страдают от высокого артериального давления. Иногда пациенты всю жизнь борятся с гипертонической болезнью, не зная о наличии у них коарктации аорты. У некоторых пациентов, артериальное давление в покое может быть нормальным и резко повышаться при физической нагрузке. Высокое давление в сосудах носа приводит к частым носовым кровотечениям. Высокое давление в сосудах головного мозга приводит к их разрыву и развитию жизнеугрожающего геморрагического инсульта. Высокое давление в самой аорте выше места ее сужения приводит к ее расширению и истончению ее стенок. Эта патология называется аневризмой аорты. Аневризмы аорты быстро растут и склонны спонтанно разрываться. Разрыв аневризмы аорты – это фатальное осложнение, которое в 95% случаев приводит к незамедлительной смерти. Также у пациентов с коарктацией аорты раньше развивается ишемическая болезнь сердца. Поэтому всем пациентам с диагностированной коарктацией аорты необходимо максимально ранее лечение, тщательный контроль артериального давления и мониторинг размера аорты.

Степень выраженности симптомов зависит от степени сужения. Таким образом. Если сужение сильно выраженное, коарктация аорты может себя проявить в первые дни или недели жизни. Дело в том, что маленькому новорожденному сердечку приходится нагнетать кровь против выраженного сопротивления. Работая в подобном режиме сверхнагрузки, сердце устает со временем и начинает плохо сокращаться. Симптомами такой выраженной коарктации будут частое дыхание, частое сердцебиение, отказ малыша от пищи и дефицит массы тела. У некоторых маленьких пациентов может быть шок из-за плохой сократимости сердца, и лечение их порока начнется с отделения интенсивной терапии.

Читайте также:
Описание симптомов опухоли гипофиза у женщин: причины патологии, лечение, прогноз

Лечение коарктации аорты.

На сегодняшний день существует два способа лечения коарктации аорты: эндоваскулярный способ и хирургическая операция, предусматривающая иссечение узкого участка и восстановление проходимости аорты путем сшивания ее двух концов. Выбор метода лечения зависит от степени сужения, протяженности и точной локализации сужения, а также от общего состояния и возраста пациента. На сегодняшний день хирургическое лечение предпочтительнее у детей до одного года, а эндоваскулярное – у детей после 5 лет (или по достижению ими веса 16 кг) и взрослых. Метод лечения детей от года до пяти определяется в зависимости от конкретного случая.

Процедура эндоваскулярного лечения.

Рис 2 – Баллон (вверху в сложенном состоянии, внизу – в раздутом)

Рис 3 – Схема стентирования аорты

Необходимо все же отметить, что в большинстве случаев лечение коарктации аорты начинается в рентген-операционной. Эндоваскулярное лечение коарктации аорты подразумевает баллонную ангиопластику со стентированием или без стентирования аорты.

Через тоненький прокол артерии на бедре в аорту вводится контрастное вещество, которое под рентгеном помогает визуализировать место сужение, определить его степень и протяженность. Затем в бедренную артерию вводится тоненькая трубочка (катетер), на конце которой в сложенном состоянии находится небольшой баллончик (рис 2). Под контролем рентгена баллонный катетер продвигают к месту сужения. Следующим этапом эндоваскулярный хирург раздувает баллон, растягивая, таким образом, аорту. Баллон сдувается, и катетер извлекается из бедра пациента.

У некоторых пациентов аорта не податлива простой баллонной ангиопластике. В таких случаях применима процедура стентирования аорты (Рис 3). Стент представляет собой металлическое плетение в виде трубочки. Иногда он покрыт тонкой пленкой для предотвращения повреждения стенки сосуда. Такой стент называется стент-графтом (Рис 4, 5) В сложенном состоянии стент располагают поверх баллонного катетера (Рис 6).

Рис 4 – Обычный стент в сложенном состоянии (справа) и раздутый стент-графт (слева)

Рис 5 – Сложенный стент-графт

Рис 6 – Стент-графт, смонтированный поверх баллона

При раздувании баллонного катетера, стент расправляется (Видео 1, 2). Стент является прочным металлическим каркасом для аорты, не давая ей спадаться (Видео 3). В настоящее время стентирование коарктации аорты проводят всем пациентам с весом больше 16 кг. С ростом ребенка и его сосудов стент можно безопасно дорасправить баллоном. Стентирование аорты является более эффективной и менее травматичной чем стандартное хирургическое лечение процедурой. Также стентирование может иногда проводится более маленьким пациентам, у которых хирургическое лечение невозможно из-за тяжелого клинического состояния.

Длится эндоваскулярное вмешательство около двух часов. После операции первые сутки наши пациенты наблюдаются в отделении интенсивной терапии, так как необходим тщательный контроль артериального давления.

Реабилитация после процедуры

Как правило, пациентов выписывают через два дня после процедуры. На месте введения катетера в сосуд еще некоторое время должна оставаться стерильная повязка. В течение 6 месяцев после операции необходимо проводить антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита в случае инфекционных или простудных заболеваний. В течение одного месяца после процедуры необходимо будет ограничить физические нагрузки. Через месяц после устранения коарктации аорты пациенты могут вести привычный образ жизни. Однако пациентам с коарктацией аорты, даже после ее устранения, противопоказано заниматься профессиональным спортом. Пациенты, перенесшие лечение коарктации аорты независимо от метода, должны регулярно проверяться с помощью ЭхоКГ, КТ, МРТ.

У 25% взрослых пациентов, даже после устранения коарктации аорты, артериальное давление остается незначительно повышенным. Из этого следует, что всем пациентам после устранения коарктации аорты необходим тщательный мониторинг артериального давления.

В течение 6 месяцев после процедуры пациентам стоит воздержаться от плановой вакцинации и планирования беременности.

Мы первые в Украине в 2008 году провели стентирование коарктации аорты, и на сегодня у нас наибольший опыт по стентированию – более 100 успешных вмешательств! Опыт же баллонных дилятаций насчитывает сотни случаев. Мы имеем доступ ко всем размерам и типам баллон-катетеров, стентов и стент-графтов для лечения любого типа сужения аорты. Для того чтобы попасть к нам на консультацию или госпитализироваться позвоните по одному из телефонов или запишитесь на прием онлайн.

Видео 1 – На этом красочном видеоролике Вы можете увидеть как происходит процесс стентирования коарктации аорты.

Видео 2 – Резкая коарктация аорты.

Видео 3 – Раздутие стента баллоном.

Видео 4 – Просвет аорты восстановлен.

  • Открытый артериальный проток
  • Дефект межпредсердной перегородки
  • Дефект межжелудочковой перегородки
  • Стеноз легочной артерии
  • Аневризма аорты
  • Аортальный стеноз
  • Коарктация аорты
  • Коронарография и стентирование
  • Открытое овальное окно
  • Закрытие ушка левого предсердия при мерцательной аритмии
  • Другие

Большая часть дорогостоящего эндоваскулярного оборудования закупается Институтом Амосова за счет государственных программ

Если Ваш ребенок нуждается в дорогостоящем эндоваскулярном устройстве, обратитесь в Фонд помощи

Не нашли нужную информацию?

Мифы и реальность о эдоваскулярной хирургии
врожденных пороков сердца

В настоящее время рентгенэндоваскулярная хирургия привлекает к себе все больше и больше внимания практически всех СМИ, включая печатные издания, интернет и телевидение. Мы ежедневно сталкиваемся с массивным потоком информации, посвященной различным аспектам этой современной области медицины. Ежедневно о ней пишут и говорят но, к сожалению, не все и не всегда объективно. Есть множество ошибочных утверждений, слухов или даже мифов, которые необходимо исправить с помощью фактической информации.

  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
  • 6

Миф 1. Это очень новая, практически экспериментальная область сердечнососудистой хирургии.

Это не так! Эндоваскулярная хирургия имеет богатую историю и уже давно широко используется в медицинской практике. Впервые катетеризация сердца выполнена в 1929 году Р. Форсманом (Германия), за что в 1956 году получил Нобелевскую премию. В 1964 году проведена первая баллонная ангиопластика и с тех пор эндоваскулярная хирургия перестала быть сугубо диагностической областью медицины. Далее открытия и изобретения устройств следовали одно за одним: 1975 год – спирали, 1976 год – окклюдеры, 1979 год – эмболы, 1986 год – коронарные стенты, 1994 год – стенты для крупных сосудов, 2005 год – эндоваскулярные клапаны сердца! На сегодняшний день все вышеперечисленные устройства эволюционировали до более совершенных аналогов. Самым распространенным окклюдером в мире стал окклюдер Амплацера – более полумиллиона имплантаций с 1995 года. В Институте Амосова окклюдеры Амплацера их аналоги ставят с 2003 года. Тенденция в мире такова, что диагностика переместилась из рентгеноперационной в кабинеты эхокардиографии и компьютерной томографии, а лечение пороков сердца переместилось из операционной в рентгеноперационную. В развитых странах мира (США, Канада, Австралия, Европа) боталловы протоки, дефекты перегородок, и коарктации аорты практически не оперируют хирургически. В нашем институте учитываются все современные мировые тенденции при лечении пациентов.

Читайте также:
Что такое кардиогенный шок, первая и неотложная помощь, прогноз выживаемости

Миф 2. Устройства, с помощью которых происходит лечение пороков (окклюдеры, спирали, стенты) являются инородными телами и могут отторгаться.

Все эти устройства выполнены из современных высокотехнологичных биосовместимых материалов, которые не вызывают реакций отторжения. Через полгода после операции эти устройства полностью покрываются эндотелием (прорастают своими клетками) и не отличаются от внутренней поверхности сердца. Все устройства немагнитные, после их имплантации пациенту может быть выполнено МРТ. Они не издают звуковых сигналов на металлодетекторах в аэропорту, торговом центре и т.д.

Миф 3. Окклюдеры смещаются (улетают).

Действительно, в нашей и мировой практике такие случаи случаются, однако частота их около 1%. Осложнение неприятное, но не критическое. Не было ни одного случая в мире, когда сместившийся окклюдер привел бы к летальному исходу. Как правило, такой окклюдер извлекают эндоваскулярно и устанавливают повторно или заменяют на больший. Наибольшее количество смещений приходится на первые часы или дни после операции, когда пациент еще находиться в клинике. Далее вероятность этого резко снижается, отдаленные смещения являются казуистическими.

Миф 4. Дефекты межпредсердной перегородки с отсутствием края или истонченными краями не подлежат эндоваскулярному закрытию.

Отсутствие аортального края перегородки не является противопоказанием к постановке окклюдера. То же касается и истонченной или аневризматической перегородки. Помните, что обычная (трансторакальная) эхокардиография не дает полной картины о дефекте. Даже если ставиться диагноз отсутствие края, это не означает, что его там нет. О четкой анатомии дефекта можно судить лишь после проведения транспищеводной эхокардиографии, которая является золотым стандартом при отборе пациентов для эндоваскулярного лечения.

Миф 5. Окклюдеры со временем требуют замены.

Ни с ростом пациента, ни со временем замена устройства не нужна. Окклюдер уже через 6 месяцев врастает в перегородку и создает основу для ее дальнейшего роста. В случае стентирования сосудов, возможно эндоваскулярное увеличение просвета стента с ростом сосуда без замены импланта.

Миф 6. Это дорого…

Эндоваскулярная хирургия это высокие технологии, которые действительно стоят дороже обычных операций. В ряде случаев устройство для имплантации покупает пациент, однако существует очередь на бесплатные импланты, которые закупает институт. К тому же мы сотрудничаем с многочисленными фондами помощи, которые за относительно небольшое время собирают средства для приобретения устройств для детей. В большинстве случаев срочности в операции нет, и пациенты имеют достаточно времени, чтобы собрать средства на имплант, подождать своей очереди или найти спонсора. Поэтому, если больной желает оперироваться эндоваскулярно, преград для этого на сегодняшний день не существует.

Часто задаваемые вопросы

Среднее время пребывания в стационаре 3-4 дня. Как правило, в день поступления утром вы проходите обследование, включающее в себя клинический и биохимический анализ крови (приезжать нужно натощак), делаете рентгеновский снимок, ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца и консультацию кардиолога и кардиохирурга. Если все показатели в норме, на следующий день проводится операция по устранению порока. На третий день мы проводим контрольные исследования и выписываем Вас.

Для госпитализации в наш стационар вам понадобится паспорт или свидетельство о рождении ребенка.

Если пациент детского возраста, нужна справка о санэпидокружении (о том, что в последнее время ребенок не контактировал с инфицированными больными), которую вы получите в поликлинике по месту жительства.

Желательно иметь при себе предыдущие консультативные заключения, ЭКГ и рентгеновский снимок органов грудной.

Направление от кардиолога по месту жительства НЕ ТРЕБУЕТСЯ. Вы можете приехать на консультацию и последующее лечение в порядке самообращения. Если Вам более 30 лет или вы ощущали перебои в работе сердца, желательно провести холтеровское мониторирование по месту жительства. Такое исследование можно провести и у нас, но это увеличит Ваше время пребывания в стационаре на 1-2 дня.

Если вы страдаете хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка или двенадцатиперстной кишки необходимо сделать фиброгастродуоденоскопию. В случае подтверждения заболевания, Вам необходимо пройти курс лечения по месту жительства. Такое исследование можно провести и у нас, но это увеличит Ваше время пребывания в стационаре на 1-2 дня в случае отсутствия язв и эррозий.

Как правило, длительность операции в пределах 1-1,5часа. Но при сложных анатомических вариантах время операции может увеличится.

Всем взрослым пациентам операция проводится под местной анестезией. Пациент может наблюдать за ходом операции и общаться с персоналом. Исключение составляют пациенты с дефектом межпредсердной перегородки, которым во время операции требуется контроль транспищеводного УЗИ и для комфорта пациента операция проводится в состоянии медикаментозного сна. Все эндоваскулярные операции у детей и мнительных пациентов проводятся под общей анестезией.

Самый неприятный момент – это укол местного анестетика в паховую область. Затем болевая чувствительность полностью исчезает.

Через 3-6 месяцев имплантированные устройства полностью прорастают своими клетками – покрываются эндотелием и их уже не отличить от внутренней поверхности сердца. Все устройства выполнены из высокотехнологичного медицинского сплава, который не вызывает реакций отторжения или аллергических реакций.

Нет, установленные устройства не ощущаются.

Да, на КТ ограничений нет. На МРТ производители имплантов гарантируют безопасность при 1,5 и 3 Тесла. Перед обследованием обязательно сообщите радиологу о том, что у Вас установлен внутрисердечный имплант.

Необходимо ограничить сильную физическую нагрузку на 6 месяцев. Необходима профилактика респираторных инфекций, тонзиллита, кариеса. В случае, если заболевание начало развиватьс я, в схему лечения нужно включить антибактериальные препараты, после консультации с врачом. В течении первого месяца после операции необходимо также ограничить половую жизнь.

Читайте также:
Симптомы и последствия кисты головного мозга, методы лечения и удаления новообразований

Немедленно вызовите скорую помощь, указав по телефону какой вид операции Вы перенесли. Затем перезвоните врачу, который делал операцию.

Коарктация аорты

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК – 2015

Общая информация

Краткое описание

Коарктация аорты – врожденное сужение нисходящей аорты, степень которого бывает различной и может достигать полного перерыва аорты [1].

Название протокола: Коарктация аорты.

Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:
Q 25.1 – Коарктация аорты.
Коарктация аорты (предуктальная) (постдуктальная)

Сокращения, используемые в протоколе:

АлТ – аланинаминотрансфераза
АсТ – аспартатаминотрансфераза
ВПС – врожденный порок сердца
ДКХО – детское кардиохирургическое отделение
ИК – искусственное кровообращение
ИФА – иммуноферментный анализ
ЛГ – легочная гипертензия
КТ – компьютерная томография
ЛОР – оториноларинголог
МРТ – магнитно-резонансная томография
МСКТ – мультиспиральная компьютерная томография
ОАРИТ – отделение анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии
ОАП – открытый артериальный проток
ОАС – общий артериальный ствол
ССС – сердечно-сосудистая система
УЗАС – ультразвуковое ангиосканирование
ЭКГ – электрокардиограмма
ЭХО – эхокардиография

Дата разработки протокола:2015 год.

Категория пациентов:взрослые, дети.

Пользователи протокола: кардиохирурги, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры, ангиохирурги, врачи общей практики, педиатры.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– Подключено 300 клиник из 4 стран

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место – 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· рентгенография органов грудной клетки;
· ЭхоКГ;
· ЭКГ.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· МСКТ с контрастированием, КТА и/или ангиография;
· УЗАС.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализациии по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· ОАК;
· коагулограмма;
· группа крови, резус фактор;
· биохимический анализ крови (общий белок, общий и прямой билирубин, АЛТ, АСТ, креатинин, мочевина, глюкоза);
· ОАМ;
· ЭКГ.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровнепри экстренной госпитализациии по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· микрореакция;
· рентгенография органов грудной клетки;
· ЭхоКГ;
· ЭКГ;
· определение суммарных антител к вирусу гепатита «В,C» в сыворотке крови ИФА-методом;
· исследование крови на ВИЧ методом ИФА;
· МСКТ с контрастированием, КТА и/или ангиография.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
· ЭКГ.

Диагностические критерии(описание достоверных признаков заболевания в зависимости от степени тяжести процесса):
Жалобына:
· головные боли, тяжесть и ощущение пульсации в голове, быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения;
· боли в области сердца, ощущение перебоев, сердцебиение, одышка;
· чувство слабости и похолодание нижних конечностей, боли викроножных мышцах при ходьбе;
· признаки сердечной недостаточности у новорожденных: утомляемость при кормлении, тахикардия, застойные хрипы в легких, тахипноэ, потливость, медленная прибавка истинного веса, гепатомегалия.
Анамнез:
· часто порок развития сосудов замечен с рождения либо в раннем детстве;
· реже порок развития выявлен в период полового созревания или позже;
· наследственность.

Физикальное обследование:
общий осмотр:
· наличие гиперпигментации, гипергидроз, гипертрихоз, «винное пятно».

пальпация:
· пальпация бедренных артерий (может быть нормальной у новорожденных с большим ОАП) – ослаблена либо отсутствует.
· измерение давления на верхних и нижних конечностях (наличие градиента более 20мм.рт.ст.) с определением лодыжечно-плечевого индекса (норма 0.9-1.35).

аускультация:
· относительно небольшой систолический шум во втором – четвертом межреберье у края грудины и сзади между лопатками.

Лабораторные исследования: нет.

Инструментальные исследования:
Обзорная рентгенография органов грудной клетки
· узурация ребер и гипертрофия миокарда левого желудочка.
Эхокардиография/УЗАС:
· наличие сужения и нарушение кровотока нисходящего отдела аорты, наличие градиента более 20 мм.рт.ст., гипертрофию миокарда левого желудочка, исключение сопутствующей патологии.

КТ-ангиография:
· позволяет определить локализации, протяженность, наличие сопутствующих аномалий.

ЭКГ:
· признаки гипертрофии левого желудочка.
Катетеризация полостей сердца с аортографией
· визуализация поражения аорты, сопутствующих пороков.

Показания для консультации узких специалистов:
· консультация профильных специалистов при наличии сопутствующей патологии.

Дифференциальный диагноз

Лечение

· устранение коарктации аорты;
· профилактика жизнеугрожающих осложнений;
· повышение качества жизни.

Тактика лечения:
Определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии препятствующих оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода. При возможности одномоментная радикальная коррекция порока в период новорожденного и раннего грудного возраста.

Немедикаментозное лечение:
Режим – I или II или III или IV (в зависимости от тяжести состояния)
Диета– №10.

Медикаментозное лечение:
Медикаментозное лечение оказываемое новорожденным:
При кардиогенном шоке при необходимости с целью временного поддержания функционирования артериального протока до оперативного лечения
· титрование препаратов простагландина Е1(алпростадил и т.д.) необходимо начинать с относительно высокой дозы 0,050,1мкг/кг/мин, далее при достижении терапевтического эффекта доза снижается до 0,01-0,05мкг/кг/мин;
Диуретическая терапия:
· назначается симптоматически по показаниям.
Кардиотоники:
· назначается симптоматически по показаниям.

Медикаментозное лечение оказываемое при наличии застойной сердечной недостаточности вне периода новорожденности (после 28 дней жизни) [3]:
Патогенетическая терапия (для увеличения выброса диастолического объема):
Сердечные гликозиды:
· дигоксин (насыщающая доза 0,05-0,08 мг/кг, поддерживающая доза 0,01-0,025 мг/кг/сут.)
Диуретическая терапия:
· фуросемид 1-4мг/кг/день перорально либо 1мг/кг до 3-4 раз в день внутривенно, либо непрерывная инфузия1-4мг/кг/день. Непрерывная инфузия предпочтительна при острой сердечно сосудистой недостаточности и в послеоперационном периоде.
· спиронолактон1-3мг/кг/сутки в 2-4 приема, перорально, у детей старше 3 лет
· гидрохлортиазид 1мг/кг/день в 2-3 приема, перорально.
Гипотензивная терапия:
Препараты выбора В-блокаторы:
· пропранолол 1-Змг/кг/сутки в 3 приема, перорально
· метопролол 0.2-0.4мг/кг/сутки до 1мг/кг/сутки в 2 приема, перорально
· и другие препараты из данной группы
Медикаментозное лечение оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Другие виды лечения:
Оказывается новорожденным:
· кислородотерапия (не показана при наличии дуктузависимой системной циркуляции);
· соблюдение точного гидробаланса с ограничением поступления жидкости;
· коррекция кислотно-щелочного баланса;
· при ИВЛ: оптимизация легочного сопротивления к системному сопротивлению
· осторожно наращивать энтеральное питание и проводить почасовое наблюдение для выявления симптомов некротического колита (вздутие живота, гемопозитивный стул) как следствие обкрадывания системной перфузии.

Читайте также:
Что такое синдром укороченного PQ

Хирургическое вмешательство:
Хирургические вмешательства, выполняемые в амбулаторных условиях: не проводится.

Хирургическое вмешательство, оказываемое на стационарном уровне:
Виды операции:
· баллонная дилатация с установкой стентграфта;
· резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец вконец»;
· резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец вконец» на протяжении;
· истмопластика синтетической заплатой;
· истмопластика лоскутом левой подключичной артерии;
· резекция коарктации с протезированием грудной аорты;
· аорто-аортальное шунтирование.
Показания к операции:
Рекомендации для интервенционных методов лечения [4]:
· Градиент давления >20 мм.рт.ст. (класс 1, уровень доказательности С).
· Градиент давления >20 мм.рт.ст., при наличии визуальных анатомических доказательств, отображающих сужение с радиологическими доказательствами наличия коллатерального кровотока (класс 1, уровень доказательности С).
· Выбор чрескожного интервенционного вмешательства вместо хирургической коррекции должен быть определен консилиумом интервенционного кардиолога и хирурга (класс 1, уровень доказательности С).
· Чрескожное интервенционное вмешательство показано при рекоарктации с градиентом более 20 мм.рт.ст. (класс 1, уровень доказательности В).
· Баллонная дилатация с установкой стентграфта или хирургическая коррекция у детей с возрастом >6 месяцев.
· Баллонная дилатация и стентирование может рассматриваться в качестве способа лечения у пациентов в возрасте >10 лет (класс II В).
· Плановое стентирование аорты может рассматриваться у детей в возрасте

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Алпростадил (Alprostadil)
Гидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide)
Дигоксин (Digoxin)
Кислород (Oxygen)
Метопролол (Metoprolol)
Пропранолол (Propranolol)
Спиронолактон (Spironolactone)
Фуросемид (Furosemide)

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:

Показания для экстренной госпитализации:
· наличие дуктусзависимой циркуляции.

Показания для плановой госпитализации:
· наличие коарктации аорты.

Диагностика, клиника, лечение и прогноз при коарктации аорты у детей Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Калашникова Е.А., Никитина Н.А., Галич С.Р.

В статье представлены литературные данные о частоте, этиологии, основных клинических проявлениях, современных методах ранней неонатальной и постнатальной диагностики, лечении и прогнозе коарктации аорты врожденном пороке сердечнососудистой системы.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Калашникова Е.А., Никитина Н.А., Галич С.Р.

Diagnosis, Clinical Picture, Treatment and Prognosis of Coarctation of the Aorta in Children

The article presents the published data on the prevalence, etiology, the main clinical manifestations, modern methods of early neonatal and postnatal diagnosis, treatment and prognosis of coarctation of the aorta a congenital malformation of cardiovascular system.

Текст научной работы на тему «Диагностика, клиника, лечение и прогноз при коарктации аорты у детей»

УДК 616.12-007-053.1-053.2-07-08 КАЛАШНИКОВА Е.А., НИКИТИНА H.A., ГАЛИЧ С.Р.

Одесский национальный медицинский университет, кафедра пропедевтики педиатрии

ДИАГНОСТИКА, КЛИНИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ ПРИ КОАРКТАЦИИ АОРТЫ У ДЕТЕЙ

Резюме. В статье представлены литературные данные о частоте, этиологии, основных клинических проявлениях, современных методах ранней неонатальной и постнатальной диагностики, лечении и прогнозе коарктации аорты — врожденном пороке сердечно-сосудистой системы. Ключевые слова: коарктация аорты, дети, аномалии.

В настоящей статье мы рассмотрим нередко встречающуюся аномалию сердечно-сосудистой системы — коарктацию аорты (КА), которая представляет собой врожденное сужение ограниченного участка аорты различной степени выраженности, вплоть до атрезии, локализующееся чаще в области дуги, перешейка аорты, немного дистальнее от-хождения левой подключичной артерии. Согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра выделяют Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Критерии постнатальной диагностики следующие.

— задержка роста и массы тела, частые пневмонии, сниженный аппетит, беспокойство, симптомы застойной сердечной недостаточности, резистентной к лечению;

— жалобы на головные боли, боли в области грудной клетки;

— многие больные имеют длительное бессимптомное течение порока, за исключением артериальной гипертензии, которая выявляется случайно.

— отсутствие либо ослабление пульса на бедренных артериях;

— увеличение размеров сердца за счет гипертрофии левого желудочка;

— может определяться усиленная пульсация аорты в надгрудинной ямке;

— наличие систолического шума в левой подключичной области и сзади под левой лопаткой;

— снижение АД на нижних конечностях и повышение его на верхних конечностях.

Рисунок 1. Эхограмма одномесячного больного с коарктацией аорты (супрастернальная проекция длинной оси). Сужение аорты (указано стрелкой) дистальнее левой подключичной артерии. АО — аорта

Рисунок 2. Рентгенограмма ребенка при коарктации аорты

— ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка, левожелудочковой ишемии;

— ФКГ: не имеет специфических изменений, но чаще выявляется среднеамплитудный, средне- или высокочастотный ромбовидный систолический шум в 1-й и 5-й точках и на спине, занимающий половину систолы;

— ЭхоКГ: в 2Б-режиме из супрастернального доступа в типичном случае визуализируется сегментарное сужение аорты. Косвенные признаки КА: гипертрофия и увеличение массы левого желудочка, гиперкинезия его задней стенки, увеличение левого предсердия. С помощью допплеркардиографии определяют постстенотический ускоренный турбулентный поток крови и рассчитывают градиент давления на участке аорты до и после места стено-зирования;

— рентгенологически: легочный рисунок без особенностей или усилен, у половины больных тень сердца умеренно расширена в поперечнике за счет гипертрофии левого желудочка, талия сердца хорошо выражена, сосудистый пучок выбухает по правому контуру сердца в результате расширения восходящей аорты (рис. 2).

У детей старшего возраста выявляются характерные «узуры» (по нижнему краю III—VIII пар ребер, сзади с обеих сторон), обусловленные постоянным давлением расширенных и извитых ана-стомозирующих межреберных артерий. Диагноз подтверждается при аортографии и катетеризации полостей сердца, где определяют место сужения и величину градиента между восходящей и нисходящей аортой.

Дифференциальную диагностику проводят с врожденным миокардитом, вторичной (симптоматической) и эссенциальной артериальной гипер-тензией, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом аорты.

Лечение. Медикаментозная терапия застойной сердечной недостаточности включает диуретики и инотропные средства. Для сохранения ОАП рекомендуют простагландин Е1 в дозе 0,05— 0,15 мкг/(кг • мин). С целью медикаментозной коррекции артериальной гипертензии неоперирован-ным больным назначают ß-адреноблокаторы. При стабилизации состояния новорожденного проводится оперативное лечение порока. Оптимальный возраст для хирургической коррекции порока при бессимптомном течении порока — 3—5 лет. Хирургическое лечение обычно заключается в удалении сегмента коарктации с наложением анастомоза «конец в конец». Смертность варьирует от 0 до 24 %, составляя в среднем 12 %. Частота возникновения повторного стенозирования после хирургического лечения выраженной коарктации аорты колеблется в пределах 0—24 %.

Читайте также:
Что такое гидроперикард, насколько опасна водянка сердца, прогноз

Прогноз. При естественном течении порока смертность составляет 90 %, средняя продолжительность жизни — 35 лет, а при «инфантильном» предуктальном типе — не более двух лет. Отдаленные результаты проведенной хирургической коррекции обычно хорошие у 72,2—90 % больных, но если операция была произведена в поздние сроки (после 15—20 лет), хорошие результаты наблюдаются лишь у 43 % пациентов, а летальность в отдаленные сроки достигает 35 % в результате остаточной гипертензии, развития сердечной недостаточности и инфарктов.

Частота смертельных исходов в отдаленном периоде в первую очередь зависит от наличия сочетан-ных сердечных аномалий. В целом прогноз после успешно проведенной операции благоприятный, хотя нередко отмечаются гипертензия и ранний атеросклероз церебральных и коронарных артерий.

1. Амосов Н.М. Терапевтические аспекты кардиохирургии / Н.М. Амосов, Я.А. Бендет. — 2-е изд., перераб. и доп. — К.: Здоровье, 1990. — 228 с.

2. Белозеров Ю.М. Детская кардиология / Ю.М. Белозе-ров. — М.: МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.

3. Врожденные пороки развития: доклад Секретариата: ЕВ 126/10// 126-я сессия Исполнительного комитета ВОЗ: пункт 4.7предварительной повестки дня, 3декабря 2009г., Женева. — Женева, 2009. — 9 с.

4. Врожденные пороки развития: практ. руководство / В.Н. Запорожан, И.Л. Бабий, С.Р. Галич [и др.]. — Одесса: ОНМедУ, 2012. — 320 с.

5. Лазоришинець В.В. Нев1дкладна допомога при основ-них патологiчних синдромах у немовлят с уродженими вадами серця / В.В. Лазоришинець, Н.М. Руденко, Г.В. Книшов. — К.: УкрНД1СВД, 2006. — 78 с.

6. Мутафьян О.А. Врожденные пороки сердца у детей / О.А. Мутафьян. — СПб. : Невский Диалект, 2002. — 331 с.

7. Неонатология: нац. руководство / Под ред. Н.Н. Володина. — М.: Академия, 2008. — 848 с.

8. Нуджент Э.В. Врожденные пороки сердца // Клиническая кардиология: рук-во для врачей / Э.В. Нуджент; под ред. Р.К. Шланта, Р.В. Александера; пер. с англ. В.Н. Хирманова. — М.: БИНОМ; СПб.: Невский Диалект, 2000. — С. 259-286.

9. Поканевич Т.М. Чинники ризику формування вроджених вад розвитку серед новонароджених (за даними генетично-го мотторингу населення Кшвськог областг): Автореф. дис.

на здобуття наукового ступеня канд. мед. наук / Т.М. Пока-невич; Акад. мед. наук Украгни, 1н-т гтени та мед. екологгг м. О.М. Марзеева. — К., 2003. — 23 с.

10. Руденко Н.М. Система невгдкладног допомоги дтям пер-шогороку життя 31 складними вродженими вадами серця: Авто-реф. дис. на здобуття наукового ступеня доктора мед. наук/

H.М. Руденко; 1н-т серцево-судинног х1рурги ш. М.М. Амосова АМН Украгни. — К, 2003. — 35 с.

11. Рудень В.В. Профыактика вроджених вад розвитку / В.В. Рудень. — Львiв: Лга-Прес, 2002. — 228 с.

12. Сорокман Т.В. Генетичний монторинг. Частина I. Про-блеми етдемюлоги уроджених вад розвитку / Т.В. Сорокман, Л.В. Швигар // Здоровье ребенка. — 2007. — № 3(6). — С. 109-111.

13. Уроджет вади розвитку / Т.В. Сорокман, В.П. Пшак,

I.В. Ласт1вка [та т.] // Клшчна генетика. — Чертвщ: Медутверситет, 2006. — С. 137-161.

14. Цыбулькин Э.К. Угрожающие состояния в педиатрии. Экстренная врачебная помощь / Э.К. Цыбулькин. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. — 224 с.

15. Черная Н.Л. Новорожденный ребенок. Основы оценки состояния здоровья и рекомендации по профилактике его нарушений: рук-во для врачей / Н.Л. Черная, В.В. Шилкин. — СПб.: Спец-Лит, 2009. — 352 с.

16. Шабалин А.В. Клиническая ультразвуковая диагностика у детей и подростков: атлас / А.В. Шабалин, И.В. Шаба-лин. — Н. Новгород: Изд-во Нижнегородской гос. мед. академии, 2001. — 240 с.

17. Impact of Cardiac Rehabilitation on the Exercise Function of Children with Serious Congenital Heart Disease / Jonathan Rhodes [et al.]// Pediatrics. — 2005. — Vol. 116. — P. 1339-1345.

Калашнкова К.А., НШна Н.О., Гал’н С.Р. Олеський нацональний медичний ун1верситет, кафедра пропедевтики пед!атрП

Д|АГНОСТИКА, КЛШкА, ЛкУВАННЯ ТА ПРОГНОЗ ПРИ КОАРКТАЦП АОРТИ В Д|ТЕЙ

Резюме. У статп наведено лгтературш дат щодо частоти, етюлоги, основних клшчних проявiв, сучасних метсдав ранньо1 неонатально1 та постнатально1 дiагностики, лшування та прогнозу коарктаци аорти — уроджено! аномали серцево-судинно! системи.

Ключовi слова: коарктацiя аорти, дни, аномали.

Kalashnikova Ye.A., Nikitina N.A., Halich S.R. Odessa National Medical University,

Department of Propedeutics of Pediatrics, Odessa, Ukraine

DIAGNOSIS, CLINICAL PICTURE, TREATMENT AND PROGNOSIS OF COARCTATION OF THE AORTA IN CHILDREN

Summary. The article presents the published data on the prevalence, etiology, the main clinical manifestations, modern methods of early neonatal and postnatal diagnosis, treatment and prognosis of coarctation of the aorta — a congenital malformation of cardiovascular system.

Key words: coarctation of the aorta, children, malformations.

Коарктация аорты

Как и открытый артериальный проток, , строго говоря, не является пороком самого сердца, так как находится вне его, затрагивает сосуды, вернее, аорту. Само сердце при этом нормально. Однако коарктацию всегда относят к порокам сердца, поскольку при ней страдает вся система кровообращения, а само формирование коарктации имеет прямое отношение к сердечным структурам и нередко сочетается с другими врожденными пороками сердца.

Слово коарктация означает сужение. В типичных, наиболее частых случаях, оно находится на месте перехода дуги аорты в ее нисходящий отдел, т.е. довольно далеко от сердца, рядом с артериальным протоком, на внутренней стороне задней поверхности грудной клетки, слева от позвоночника. Вариантов врожденного сужения аорты в этом месте может быть много, но во всех имеется препятствие кровотоку, выраженное в большей или меньшей степени, что и определяет степень тяжести клинических проявлений порока.

При очень резком сужении аорты левый желудочек, нагнетающий кровь в аорту, постоянно работает с повышенной нагрузкой. В результате артериальное давление в верхней половине (в сосудах шеи, головы, верхних конечностей) существенно выше, чем в нижней (в сосудах органов брюшной полости, нижних конечностей). Верхняя половина тела живет постоянно с «гипертонической болезнью», а нижняя — с постоянной гипотонией. Это не значит, что в нижние отделы поступает меньше крови, нет. Сердечный выброс остается достаточным. Сердце справляется, но за счет учащения ритма сокращений, увеличения объема левого желудочка, утолщения его стенок. Эти явления, особенно при резком сужении аорты, могут привести к тяжелым последствиям.

Читайте также:
Склероз артерий головного мозга: первые признаки, диагностика, методы лечения

У новорожденных и младенцев первых месяцев жизни коарктация аорты может быть столь тяжелой, что кровоснабжение нижних отделов осуществляется только через открытый артериальный проток. Ситуация очень опасная, критическая. Признаки сердечной недостаточности и гипертонии в верхней половине тела, угрожающей необратимой травмой сосудов мозга, нарастают. Тут требуется неотложное вмешательство кардиохирурга.

Сама операция заключается в устранении участка сужения аорты. Это можно сделать двумя способами: либо полностью убрать место коарктации и затем сшить оба здоровых участка аорты между собой («конец в конец»), или рассечь вдоль суженный участок и вшить в него заплату из собственной подключичной артерии ребенка или из синтетического материала. Оба метода примеряются достаточно широко и, судя по отдаленным результатам — 10-15 и более лет — ни один из них не имеет особых преимуществ. Дело в том, что у 20-25% всех больных, оперированных в раннем возрасте, в месте операции может вновь возникнуть сужение, независимо от метода. Проявиться это может через несколько лет.

Сегодня благодаря методам рентгенохирургии можно расширить повторное сужение путем введения в аорту катетера с баллончиком. В баллоне создается давление и суженное место расширяется. При рецидивах так часто и делают. Также суженный участок аорты у более взрослых детей можно стентировать, то есть в просвет аорты ставится трубчатая конструкция, так называемый «стент», которая своими стенками как каркасом, удерживает стенки аорты от стремления к сужению и возникновению рецидива коарктации. Но к каждой из данных методик есть свои показания и противопоказания, о которых вам расскажет ваш врач.

В любом случае, ребенок, перенесший операцию по поводу коарктации в младенчестве должен быть под наблюдением кардиологов в течение всей жизни. Но при этом надо всегда помнить, что когда-то, когда он был совсем маленьким, операция спасла ему жизнь.

У более старших детей, даже маленьких, но не новорожденных, коарктрация аорты может протекать достаточно спокойно и быть случайной находкой при очередном врачебном осмотре (конечно, в том случае, если будет прощупан пульс не только она руках, но и на бедренных артериях).

Показаниями к операции будет не столько сам диагноз коарктации, сколько нарушения кровообращения и степень артериальной гипертонии верхней части тела.

Операция будет носить плановый характер, а выбор метода зависит от конкретной ситуации. Об этом вам расскажет оперирующий хирург. Но не надо ждать долгие годы. Коарктация не пройдет и не уменьшится, а последствия сужения аорты будут только нарастать. У взрослых, в далеко зашедших случаях операция устранения коарктации сопряжена со значительно большим риском осложнений, чем у ребенка дошкольного возраста или даже подростка.

К сожалению, коарктацию аорты рентгенохирургическим путем пока устранить нельзя (только ее рецидив поддается этому методу). Но технология движется вперед с удивительной скоростью и, очень может быть, в ближайшем будущем такое лечение станет вполне возможным.

Симптомы

Симптомы зависят от тяжести заболевания. Симптомы у пациентов со значительным сужением появляются уже в детстве, в то время как небольшое сужение может не вызвать каких-либо изменений в организме достаточно долгое время. Как правило, тяжелые случаи проявляют себя сразу после рождения. Ребенок может внезапно стать бледным, раздражительным, усиливается потливость, возникает затруднение дыхания. Если оставить порок без коррекции, то это может привести к возникновению сердечной недостаточности и последующей смерти.

У детей старшего возраста и у взрослых симптомы стертые, так как сужение незначительное. Часто единственным признаком может быть повышенное давление, измеренное на руках. Другие симптомы:

  • Одышка, преимущественно при физической нагрузке;
  • Головная боль;
  • Мышечная слабость;
  • Похолодание конечностей;
  • Носовые кровотечения;

Причины

Коарктация аорты связана с нарушением формирования аорты во время внутриутробного развития плода. В основном сужение располагается юкстадуктально, это значит рядом с артериальным протоком. Артериальный проток соединяет аорту и левую легочную артерию, и функционирует только внутриутробно, закрываясь после начала альвеолярного дыхания. Вероятно, в фетальный период часть тканей протока переходит на аорту, вовлекая в процесс закрытия и ее стенку, что, несомненно , приводит к сужению.

Редко, коарктация аорты возникает в течение жизни. Причинами может стать атеросклеротическое поражение аорты, травма или синдром Такаясу.

Факторы риска

У пациентов с синдромом Шерешевского-Тернера имеется генетическая предрасположенность к возникновению коарктации. У этих людей вместо 46 хромосом всего лишь 45. и у 1 из 10 пациентов сданным синдромом выявляют коарктацию аорты.

Также коарктация аорты может сочетаться и с другими врожденными пороками сердца.

Когда необходимо обратиться за помощью

Если у вас сильная загрудинная боль, внезапно возникшая одышка, вам срочно необходимо обратиться к вашему лечащему врачу или в службу 03; если вы или ваш врач зарегистрировали необъяснимое повышение артериального давления, которое сложно контролировать, — необходимо пройти обследование на предмет наличия у вас коарктации аорты, так как своевременное лечение позволит избежать драматического развития событий.

Диагностика

Возраст выявления патологии зависит от тяжести заболевания. Если степень сужения велика — диагностика возможна уже в раннем возрасте. Пациенты с незначительным сужением часто даже не знают о наличии у себя порока аорты. Заболевание часто является случайной находкой.

Врач может предположить наличие патологического сужения аорты при наличии:

  • Высокого артериального давления,
  • Разницы давлений на руках и ногах,
  • Слабого пульс на ногах,
  • Сердечного шума.
Инструментальные методы исследования

Рентгенография грудной клетки. Существуют определенные рентгенологические признаки, позволяющие установить правильный диагно).

Эхокардиография. Метод, позволяющие визуализировать дефект, а также распознать сопутствующую сердечную патологию, например двустворчатый аортальный клапан

Электрокардиография . Так как сердечная мышца испытывает высокую нагрузку при данной патологии, то на электрокардиограмме врач определить признаки гипертрофии левого желудочка.

Магнитно-резонансная томография. Метод высокого разрешения, позволяющие определить точную локализацию коарктации.

Читайте также:
Что такое варикозная болезнь (варикоз вен на ногах): симптомы и признаки патологии, особенности терапии

Зондирование сердца также необходимо для определении тяжести поражения и анатомических особенностей порока.

Осложнения

Если не лечить коарктацию аорты , то со временем у вас могут возникнуть осложнения:

  • Инсульт,
  • Заболевания коронарных артерий,
  • Разрыв аорты,
  • Аневризма сосудов головного мозга,

Также в дополнении следует сказать, что внутренние органы плохо кровоснабжаются, так как есть препятствие току крови, что постепенно может привести к дегенеративным изменениям в них с последующим нарушением функции.

Лечение коарктации аорты

Хирургическое лечение

Существует несколько методов резекции и реконструкции аорты:

  • Резекция коарктации аорты с анастомозом конец в конец. Данный метод возможен при наличии сужения на небольшой длине, когда возможно сопоставить концы нормальной неизмененной аорты.
  • Пластика аорты при помощи сосудистого протеза. Данный метод используется в случае, если сужение захватывало длинный сегмент и сопоставление концов не возможно. Вместо резецированного патологического участка аорты вшивается сосудистый протез и специального синтетического материала.
  • Ангиопалстика с использованием ткани левой подключичной артерии.
  • Осуществление шунтирования суженного участка. Шунт вшивается проксимальнее и дистальнее суженного участка, таким образом, кровь свободно может обойти патологический участок аорты.
  • Баллонная ангиопластика и стентирование. Часто данная методика используется в если после хирургической коррекции произошло сужение участка. Врач при помощи проводника вводит через сосуды в аорту специальный баллон, который раздувается и устраняется вновь возникшее сужение. Иногда приходится устанавливать стенты (своеобразный каркас), позволяющие фиксировать необходимы диаметр сосуда.
Медикаментозное лечение

Лечебные препараты не способны устранить сужение аорты, но принимаются до хирургической коррекции, а часто и длительное время после нее для контроля повышенного артериального давления.

Послеоперационный период

в послеоперационном периоде возможно то, что ваше артериальное давление еще какое-то время останется повышенным и вам необходимо будет принимать гипотензивные препараты. Также даже через несколько лет после операции может возникнуть расширение реконструированного участка (аневризма) или опять произойдет его сужение, что может потребовать проведения повторной операции.

Профилактика

Если в вашей семье высок риск возникновения данной патологии (в семье были случаи данной патологии) — вам необходимо пройти медико-генетическое консультирование и определить с врачом на сколько высок риск возникновения коарктации у ваших детей.

Это важно знать!

Во время беременности женщина с коарктацией аорты должна проходит тщательное наблюдение у врача кардиолога и акушера-гинеколога в связи с возможным развитием осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы. А если имеет аневризма реконструированного участка аорты — то во время беременности и родов возможен разрыв данного участка. В связи с этим необходим строгий контроль показателей гемодинамики, а особенно вашего артериального давления.

Пациенты с коарктацией аорты находятся в зоне риска по возникновению инфекционного эндокардита, так как измененные ткани аорты в области коарктации являются благоприятной средой для развития патогенных организмов. Непременно посоветуйтесь с вашим врачом о возможной антибиотикопрофилактике перед стоматологическим процедурами для снижения риска возникновения эндокардита.

Коарктация аорты у детей

Что такое Коарктация аорты у детей –

Коарктация аорты у детей – это ограниченное сужение просвета аорты, которое становится причиной гипертензии сосудов верхних конечностей, гипоперфузии органов брюшной полости и нижних конечностей, гипертрофии левого желудочка. Симптомы зависят от того, насколько сужен просвет. В легких случаях может проявляться боль в области груди, головная боль, прохладность рук и ног, слабость. В самых тяжелых случаях есть вероятность фульминантной сердечной недостаточности и шока. Над местом сужения при прослушивании фиксируют мягкий шум.

Осложнения коарктации аорты:

  • инсульт
  • тяжёлая артериальная гипертензия
  • левожелудочковая сердечная недостаточность с развитием сердечной астмы и отёка лёгких
  • субарахноидальное кровоизлияние
  • разрывы расширенной аневризмы
  • гипертонический нефроангиосклероз
  • инфекционный эндокардит (тяжело лечится антибактериальными препаратами)

Что провоцирует / Причины Коарктации аорты у детей:

Коарктация аорты вызывается нарушением процесса формирования аорты, когда плод еще развивается в утробе матери. Коарктация в большинстве случаев располагается на уровне артериального протока. Предполагают, что какая-то часть тканей протока перемещается на аорту, тем самым вовлекая в процесс своего закрытия и аортальную стенку, что впоследствии приводит к её сужению.

Генетически предрасположены к рассматриваемой болезни дети с синдромом Шерешевского-Тёрнера. Это хромосомное заболевание, которое вызвано наличием лишь одной половой X-хромосомы и отсутствием второй.

Патогенез (что происходит?) во время Коарктации аорты у детей:

При коарктации аорты наличие механического препятствия (называется шлюзом) на пути кровотока в аорте приводит к формированию двух различных режимов кровообращения. Выше шлюза артериальное давление выше нормы, наблюдается расширение сосудистого русла; левый желудочек из-за систолической перегрузки гипертрофируется. Ниже шлюза давление ниже нормы, компенсация кровотока осуществляется за счёт развития множественных путей обходного кровоснабжения. Степень нарушений динамики крови зависит от протяженности и выраженности шлюза и от типа коарктации.

Есть взрослый и детский тип коарктации. При взрослом артериальный проток закрыт. В в сосудах верхней части туловища давление повышено – как систолическое, так и диастолическое. Резко увеличивается работа левого желудочка, увеличивается масса циркулирующей крови. В артериях ниже пояса давление понижено давление снижено, что становится причиной включения почечного механизма повышения артериального давления. Из-за этого в верхней части туловища повышается давление еще больше.

Детский тип характеризуется открытым артериальным протоком. В сосудах большого круга кровообращения артериальное давление может быть повышено незначительно, а обходное кровообращение развито слабо. При постдуктальной коарктации аорты происходит сброс крови под высоким давлением из аорты через открытый артериальный проток в левую лёгочную артерию, что может рано приводить к развитию лёгочной гипертензии. При предуктальной коарктации аорты происходит сброс крови из лёгочного ствола в нисходящую аорту через открытый артериальный проток. При детском типе коарктации у ребенка может возникнуть сердечная недостаточность в очень раннем возрасте.

Симптомы Коарктации аорты у детей:

Как уже было отмечено выше, существует два типа коарктации аорты у детей:

  • взрослый
  • детский

Детский тип считается менее благоприятным, чем взрослый, потому что при нем рано формируется высокая легочная гипертензия. Выше места сужения повышается давление, что сказывается на телосложении малыша. Тело становится «атлетическим» – плечевой пояс развит больше, чем нижняя часть туловища. Появляются жалобы на носовые кровотечения и головную боль.

Вероятны развитие морфологических изменений коронарных артерий, расстройства мозгового кровообращения или кровоизлияния в мозг, вторичный фиброэластоз эндо- и миокарда левого желудочка. Если у новорожденного наблюдается значительное сужение, может быть циркуляторный шок с почечной недостаточностью и метаболический ацидоз. Симптомы в таких случаях напоминают таковые при системных болезнях, к примеру, при сепсисе.

Читайте также:
Первые признаки менингита у взрослых: пути передачи, последствия заболевания, методы лечения

Если сужение слабо выражено, то на первом году жизни симптомы могут не проявляться. Выделяют также неспецифические симптомы коарктации аорты у детей:

  • боль в области грудной клетки
  • головная боль
  • хромота при физических нагрузках
  • слабость

Они могут усугубляться со взрослением ребенка. Часто бывает гипертензия. В редких случаях может быть разрыв аневризмы головного мозга, следствием которого является субарахноидальное или внутричерепное кровоизлияние.

Диагностика Коарктации аорты у детей:

Для диагностирования коарктации аорты у детей используют такие инструментальные методы:

  • ЭКГ
  • фонокардиография
  • эхокардиография
  • рентгенография сердца и легких
  • катетеризация сердца
  • аортография

ЭКГ – метод, который расшифровывается как электрокардиография. ЭКГ у детей старшего возраста показывает изолированные признаки увеличения мышечной массы левого желудочка. Фонокардиография представляет собой метод записи вибраций и звуковых сигналов, которое издают кровеносные сосуды и сердце, осуществляя свою деятельность. Один из признаков коарктации аорты у детей, определяемых при помощи данного метода, это усиление II тона на аорте.

Эхокардиография – метод, который иначе именуется УЗИ сердца, он дает возможность зафиксировать сужение аорты в районе её перешейка. При помощи этого метода выявляют как прямые, так и косвенные признаки коарктации аорты у детей. Рентгенография органов грудной клетки позволяет определить, что верхушка сердца приподнята, восходящая аорта расширена и другие признаки рассматриваемого заболевания.

Катетеризация сердца позволяет измерить давление в аорте и зафиксировать разницу систолического артериального давления выше и ниже по току крови места сужения аорты. Аортография показывает уровень и степень сужения просвета аорты.

Лечение Коарктации аорты у детей:

При коарктации аорты у детей лечение может заключаться в оперативном вмешательстве. Показанием к этому методу является разница в систолическом давлении, измеренном на руках и ногах, превышающая 50 мм рт. ст. Для грудничков показанием для операции будет выраженная артериальная гипертензия и декомпенсация сердечной деятельности.

Если заболевание выявлено на протяжении нескольких месяцев после рождения, но течение благоприятное, то операция откладывается, пока ребенку не исполнится пять-шесть лет. Операцию могут проводить больному и в более старшем возрасте, но результаты ее будут не такими хорошими из-за возможности сохранения артериальной гипертензии.

На сегодняшний день актуальны несколько методов хирургического лечения коарктации аорты – резекции и реконструкции аорты:

1. Пластика аорты с использованием сосудистых протезов

Данный метод лечения применяется, если аорта сужена на большом участке, из-за чего нет возможности сопоставить концы нормальных участков.

2. Резекция коарктации аорты с наложением соустья (анастомоза) конец в конец

Данный метод лечения актуален, если участок сужен на небольшой протяженности

3. Шунтирование патологически суженного участка аорты

Из специального материала изготовляют сосудистый протез. Его края вшиваютс ниже и выше участка сужения, чтобы создать путь для течения крови.

4. Аортопластика с применением левой подключичной артерии оперируемого ребенка

5. Баллонная ангиопластика и стентирование коарктации аорты

Метод актуален, если ребенку до этого делали операцию, но произошло повторное сужение. В аорту вводится баллон, который раздувается, устраняя сужение. В некоторых случаях может потребоваться установка стентов, которые поддерживают необходимый диаметр аорты.

Прогноз при коарктации аорты у детей

Прогноз различен в зависимости от меры сужения аорты у ребенка. Если коарктация аорты незначительная, то препятствий для нормального образа жизни у ребенка нет, не укорачивается и продолжительность жизни – в среднем она такая же, как у людей без рассматриваемого диагноза.

Если коарктация аорты значительная, то длительность жизни, если не проведена операция, будет равна в среднем от 30 до 35 лет. Пациенты умирают от бактериального эндокардита, тяжелой сердечной недостаточности. Может наступить внезапная смерть по причине разрыва аорты или её аневризмы и инсульта.

Профилактика Коарктации аорты у детей:

Прежде чем зачать ребенка, отец и мать должны отказаться от таких вредных привычек как алкоголь, курение и наркотики.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Коарктация аорты у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Коарктации аорты у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Читайте также:
Что такое тремор головы и какие симптомы у взрослых?

Коарктация аорты

Коарктация аорты – врожденное сужение или полное закрытие ее просвета на ограниченном участке. Чаще всего (95 %) это сужение располагается в области перешейка аорты, под которым понимается отрезок от левой подключичной артерии до первой пары межреберных артерий. Возможны и другие локализации сужений – в восходящей, нисходящей грудной или брюшной аорте. Коарктация аорты составляет до 30 % всех врожденных пороков сердца.

Гемодинамическая сущность порока заключается в затруднении тока крови через суженный участок, в результате чего значительно возрастает артериальное давление в аорте и ее ветвях выше места сужения (до 200 мм рт. ст. и более) и понижается ниже него, т. е. развивается синдром артериальной гипертензии в сосудах головного мозга и верхней половины тела, что влечет за собой систолическую перегрузку левого желудочка, гипертрофию миокарда с последующей его дистрофией. Последняя усугубляется и присоединением со временем коронарной недостаточности. В итоге развивается тяжелая декомпенсация левого желудочка. Гипертензия в системе сосудов мозга приводит к появлению ряда церебральных симптомов. В артериальной системе ниже места сужения артериальное давление значительно снижено, и кровоснабжение нижней части тела осуществляется преимущественно за счет коллате­рального кровообращения, которое не всегда бывает достаточным.

Клиническая картина и диагностика. Жалобы, как правило, отсутствуют. Лишь с достижением возраста половой зрелости могут появляться общая слабость, головокружение, головные боли, парестезии и повышенная зябкость ног. Диагностика заболевания весьма простая: знание этой патологии и внимательное обследование позволяют точно поставить диагноз в подавляющем большинстве случаев. Отсутствие пульсации на артериях ног при постоянном повышенном давлении в артериях верхних конечностей – почти патогномоничный признак коарктации аорты. При неполной окклюзии просвета аорты в области коарктации пульсация на артериях ног может сохраняться, но быть ослабленной, что подтверждается и сниженным артериальным давлением (у здорового человека артериальное давление на нижних конечностях на 20-40 мм рт. ст. выше, чем на верхних). При осмотре кроме соответствующей формы тела (нередко атлетический тип сложения у мужчин, пикнический – у женщин) можно заметить пульсацию расширенных межреберных артерий. Границы сердца, как правило, расширены влево за счет гипертрофии левого желудочка. При аускультации выслушивается систолический шум по всему левому краю грудины, а также со стороны спины над проекцией сужения аорты, а иногда и над расширенными, пульсирующими межреберными артериями. ЭКГ-данные у детей могут выявить лишь признаки систолической перегрузки левого желудочка, у взрослых – его гипертрофию и коронарную недостаточность, нередко с диффузны­ми мышечными изменениями.

На рентгенограммах определяется преимущественно аортальная конфигурация сердца за счет расширения левого желудочка. Характерным признаком коарктации аорты является наличие узур нижнего края 3-4 пар ребер. Узурация ребер развивается вследствие деформации кости в области нижней бороздки резко расширенными и извитыми межреберными артериями. Как пульсация межреберных артерий, так и узурация ребер могут быть выявлены при пальпации грудной клетки больного. На томограмме, как правило, хорошо видно место сужения аорты. Ангиокардиография показана в неясных случаях или при подозрении на сочетание коарктации аорты с другими пороками. Наиболее частые из них – открытый артериальный проток и стеноз устья аорты. В более поздние сроки может развиваться недостаточность аортального клапана вследствие дистрофических изменений в основании восходящей аорты.

Средняя продолжительность жизни неоперированных больных 25-30 лет. Наиболее часто причиной смерти больных являются внутричерепные кровоизлияния, разрывы аорты, инфаркт миокарда, острая сердечная недостаточность и инфекционный эндокардит.

Дифференциальную диагностику коарктации аорты следует проводить с нейро-циркуляторной дистонией, гипертонической болезнью, вазоренальной гипертонией, пороками сердца и заболеваниями почек, сопровождающимися артериальной гипертензией. Наибольшее число ошибок в распознавании этого порока связано с забвением основных клинических проявлений заболевания, недооценкой общеврачебных методов исследования, пренебрежением к пальпации артериального русла, а также измерению артериального давления на ногах и сравнительной оценкой полученных данных.

Лечение только оперативное. Идеальным видом операции, особенно у растущих детей, является резекция суженного участка аорты с ее анастомозом конец в конец (рис. 18). Однако такая операция нередко невыполнима при выраженной протяженности сужения и тяжелых склеротических изменениях стенки сосуда. В подобной ситуации проводится протезирование аорты синтетическим протезом (рис. 19), а также пластика места сужения синтетической заплатой (рис. 20) или левой подключичной артерией (рис. 21). Ряду пациентов может быть предпринята баллонная дилатация коарктации в условиях рентгеноперационной.


Рис. 18, а. Этап выделения участка
коарктации аорты.

Рис. 18, б. Участок коарктации резецирован с наложением анастомоза конец-в-конец.
Рис. 19.
Этапы протезирования аорты при ее коарктации.

Рис. 20. Этапы пластики коарктации аорты ромбовидной заплатой из синтетического материала.

Рис. 21. Этапы пластики коарктации аорты левой подключичной артерией (операция Вальдхаузена).

Результаты оперативного лечения определяются в значительной степени возрастом больного. Наилучшими они оказываются у детей, оперированных в возрасте до 3 лет, когда нет тяжелых изменений стенки аорты и межреберных артерий и имеются более благоприятные условия для радикальной коррекции порока, устранение которого обычно приводит к нормализации общего артериального давления. Операция у взрослых значительно сложнее в техническом отношении и, как правило, дает значительно менее выраженный гипотензивный эффект, так так в генезе артериальной гипертонии значительную роль играют изменения в центральной регуляции сосудистого тонуса и почечные механизмы формирования гипертонии. Однако после устранения коарктации артериальная гипертония становится более управляемой медикаментозными средствами, что позволяет предупредить развитие перечисленных выше тяжелых осложнений, так как через 1,5-3 года после коррекции порока артериальная гипертония становится менее выраженной. Таким образом, оперативное лечение коарктации аорты у взрослых в комплексе с антигипертензивной медикаментозной терапией в послеоперационном периоде позволяет значительно продлить и жизнь больных, и улучшить ее качество.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: