Легочная гипертензия: симптомы, основные причины, лечение и прогноз

Легочная гипертензия: степени, симптомы, лечение

Легочная гипертензия — заболевание, при котором артериальное давление в легочной артерии увеличивается на 20 мм рт.ст. и более в состоянии покоя и более чем на 30 мм рт.ст. при нагрузках. По частоте эта болезнь находится на третьем месте среди сердечно-сосудистых заболеваний у людей в возрасте от 30 лет (первое и второе места занимают ИБС и артериальная гипертензия соответственно).

Причины и патогенез

Легочная гипертензия делится на врожденную и приобретенную. Иначе эти формы называются первичной и вторичной. Среди причин повышенного давления в легочной артерии называют такие:

  • хронические заболевания легких (бронхиальная астма, ХОБЛ, саркоидоз, интерстициальный фиброз легких, туберкулез, силикоз, асбестоз)
  • заболевания сердца (сердечная недостаточность, приобретенные и врожденные пороки сердца)
  • пребывание в высокогорной местности
  • васкулиты
  • воздействие лекарственных средств на организм
  • ТЭЛА

Легочная гипертензия без обнаруженной причины называется первичной. Причиной ЛГ может быть рост давления в легочных венах. Рост провоцируют такие факторы:

  • левожелудочковой недостаточности
  • пороков митрального клапана
  • сдавления легочных вен
  • миксомы левого предсердия

Усиление легочного кровотока может также спровоцировать легочную гипертензию:

  • открытый артериальный проток
  • дефект межжелудочковой перегородки
  • дефект межпредсердной перегородки

Среди причин рассматриваемого заболевания называют увеличение сопротивления легочных сосудов, что может быть спровоцировано:

  • приемом препаратов, которые уменьшают аппетит (фенфлурамин), или химиотерапевтических средств
  • обструкцией легочной артерии и ее ветвей
  • воспалительными изменениями паренхимы легких
  • разрушением легочного сосудистого русла (при хронических деструктивных заболеваний легких, эмфиземе легких)
  • хронической альвеолярной гипоксией (например, при пребывании высоко в горах)

Клапанные пороки приводят к возникновению пассивной ЛГ как результата передачи давления из левого предсердия на легочные вены, а затем на систему легочной артерии. При стенозе митрального отверстия иногда может быть рефлекторный спазм артериол легких по причине увеличения давления в устьях легочных вен и в левом предсердии. Длительное время развивающаяся ЛГ приводит к необратимым склеротическим изменениям артериол и их облитерации.

Если у человека врожденные пороки сердца, ЛГ становится результатом увеличения кровотока в системе легочной артерии и сопротивления кровотоку в легочных сосудах. Левожелудочковая недостаточность, которая бывает при дилатационной кардиомиопатии, ишемической болезни сердца, гипертонии, также может вызвать легочную гипертензию, поскольку в левом предсердии и легочных венах становится выше нормы.

При хронических болезнях дыхательных органов ЛГ долгий период времени имеет компенсаторный характер, потому что гипоксическая легочная вазоконстрикция выключает из перфузии невентилируемые участки легких, из-за чего устраняется шунтирование в них крови, а гипоксемия уменьшается. На этом этапе применение такого препарата как аминофиллин снижает давление в малом круге кровообращения, уменьшает компенсаторную вазонстрикцию, снижает внутрилегочное шунтирование крови с ухудшением оксигенации. Когда болезнь легких прогрессирует, ЛГ становится фактором патогенеза формирования хронического «легочного сердца».

Симптомы и диагностика

Главным проявлением легочной гипертензии является одышка, у которой отмечаются такие особенности:

  • отмечается, когда человек пребывает в покое, физически пассивен
  • нарастает даже при небольшой физической нагрузке
  • отмечается, даже когда человек сидит (сердечная одышка не имеет такой особенности)

Также у больных легочной гипертензией могут быть такие симптомы:

  • Сухой (непродуктивный) кашель
  • Быстрая утомляемость
  • Отеки нижних конечностей
  • Боли в грудной клетке (вызванные расширением ствола легочной артерии и ишемией миокарда правого желудочка)
  • Боли в зоне правого подреберья
  • В части случаев голос осиплый, потому что нерва расширенным стволом легочной артерии сдавливается возвратный гортанный нерв
  • Вероятны синкопальные состояния при физической нагрузке, поскольку правый желудочек не может увеличить сердечный выброс соответственно потребностям организма, которые растут при нагрузке

Врач при осмотре фиксирует цианоз, который бывает по причине сниженного сердечного выброса и артериальной гипоксемии. Легочный цианоз от сердечного отличается периферической вазодилатацией, причиной которого является гиперкапния, что объясняет теплоту верхних конечностей пациентов. Также вероятны выявляемые при осмотре пульсации во втором межреберье слева от грудины, что связано со стволом легочной артерии; пульсации в надчревной области, связанные с гипертрофированным правым желудочком.

При выраженной сердечной недостаточности осмотр обнаруживает набухание шейных вен и на выдохе и на вдохе, что является типичным проявлением правожелудочковой сердечной недостаточности. Также обнаруживаются гепатомегалия и периферические отеки.

Аускультация сердца обнаруживает такие признаки:

  • Фиксированное расщепление второго тона
  • Систолический клик и акцент II тона над легочной артерией
  • Систолический шум выслушивается в проекции 3-створчатого клапана в результате его недостаточности
  • Во втором межреберье слева от грудины — систолический шум изгнания

При подозрении на легочную гипертензию используют также такой метод диагностики как рентгенологическое исследование. Он дает возможность обнаружить расширение ствола легочной артерии и корней легких. ЛГ проявляется расширением правой нисходящей ветви легочной артерии более 16-20 мм.

ЭКТ может показать изменения в результате таких факторов:

  • поворота сердца
  • легочной гипертензии
  • диспозиции сердца из-за эмфиземы легких
  • ишемии миокарда
  • изменения газового состава крови
  • нарушений обмена

При нормальной электрокардиограмме диагноз легочной гипертензии отбрасывать нельзя. Могут быть обнаружены признаки гипертрофии правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо и т.д.

Эхокардиография может выявить утолщение стенки правого желудочка, дилатацию правого предсердия и правого желудочка. Также с помощью этого метода определяют давление в правом желудочке и стволе легочной артерии, используя допплеровский метод.

Катетеризация полостей сердца и прямая манометрия являются достоверными методами диагностики рассматриваемой болезни. Они позволяют обнаружить повышение давления в легочной артерии, давление заклинивания легочной артерии остается низким или ниже нормы.

Лечение легочной гипертензии

Терапия зависит от причины, которая привела к развитию легочной гипертензии. Нужно помнить, что давление в легочной артерии может превышать норму из-за таких факторов:

  • физические нагрузки
  • переохлаждение организма
  • беременность
  • пребывание в высокогорной местности
Читайте также:
Что такое блокада сердца, причины и степени патологии, как лечить?

Облегчить состояние человека с легочной гипертензией можно при помощи ингаляции кислорода. Но она противопоказана тем, у кого есть сброс крови справа налево и артериальная гипертензия.

При хронических неспецифических заболеваниях легких снизить легочную гипертензию можно при помощи таких лекарств6

  • блокаторы медленных кальциевых каналов
  • аминофиллин
  • нитраты

Но они не влияют на продолжительность жизни лиц с ЛГ, что было доказано исследованиями не более чем 20-30 лет назад. Снизить ЛГ и увеличить длительность жизни можно при помощи длительной низкопоточной оксигенотерапии.

Прием диуретиков уменьшает выраженность недостаточности правого желудочка. Но при назначении нужна определенная осторожность, потому что у пациентов с легочной гипертензией большой диурез может уменьшить преднагрузку на правый желудочек, снизится сердечный выброс. Актуален такой препарат как фуросемид, который назначают в дозе 20-40 мг в сутки. Принимают внутрь. Эффективен и гидрохлоротиазид в дозе 50 мг/сут внутрь.

Блокаторы медленных кальциевых каналов применябт для снижения давления в легочной артерии у пациентов с диагностированной легочной гипертензией. Эффект оказывает нифедипин в дозе 30-240 мг/сут или же дилтиазем в дозе 120-900 мг/сут.

Сердечные гликозиды не являются эффективными препаратами для лечения больных с ЛГ. Их можно применять в небольших дозах при фибрилляции предсердий для замедления ритма сердца. Нужно учитывать, что у пациентов с ЛГ в результате гипоксемии и гипокалиемии при терапии диуретиками быстрее развивается гликозидная интоксикация.

Если лечение медикаментами не дало результатов, рекомендована трансплантация легких или комплекса «сердце-легкие».

Прогноз

Прогноз зависит от причины легочной гипертензии, а также от уровня давления в легочной артерии. При среднем давлении в легочной артерии 25 мм рт.ст. 5-летняя смертность больных с хроническими заболеваниями легких составляет 10-15%, а при 30-45 мм рт.ст. — 60%. При первичной легочной гипертензии пятилетняя выживаемость больных составляет приблизительно от 22 до 38%.

Легочная гипертензия

Легочная гипертензия – патологическое состояние, которое может представлять опасность для жизни пациента. При развитии заболевания наблюдается постепенное закрытие просвета сосудов легких, вследствие чего повышается давление и нарушается функционирование правого желудочка и предсердия. В Юсуповской больнице проводится диагностика и лечение пациентов с легочной гипертензией. Кардиологи Юсуповской больницы используют современные методы инструментальных и лабораторных исследований, позволяющие выявить гипертензию на начальной стадии. Своевременная диагностика легочной гипертензии увеличивает вероятность благоприятного результата лечения.

Специалисты относят легочную гипертензию к одному из наиболее часто возникающих заболеваний сердечно-сосудистой системы. Женщины в возрасте от 30 до 40 лет болеют чаще, чем мужчины. Пациент, заболевший легочной гипертензией, на начальных стадиях патологического процесса может не обращаться к врачу, так как клиническая картина достаточно стертая. Данное заболевание характеризуется повышением артериального давления в легочной артерии в состоянии покоя на 25 мм рт. ст., а при физических нагрузках – на 50 мм рт. ст. и.

Легочная гипертензия при отсутствии лечения приводит к правожелудочковой недостаточности, которая может стать причиной летального исхода. При выявлении признаков легочной гипертензии немедленно обращайтесь в Юсуповскую больницу.

Врачи выделяют несколько основных видов легочной гипертензии:

Первичную – заболевание с неизвестным происхождением, которое может быть как врожденным, так и приобретенным. Болезнь получила название «идиопатическая легочная гипертензия». Она характеризуется изменением легочной артерии и увеличением правого желудочка. Первичная легочная гипертензия является причиной инвалидизации больного, а при отсутствии лечения приводит к летальному исходу;

Вторичную – развивается как осложнение других заболеваний: врожденных и приобретенных пороков сердца, ВИЧ-инфекции, болезней соединительной ткани, бронхиальной астмы, патологии дыхательной системы. Заболевание может развиться вследствие закупорки кровяными сгустками сосудов. В данном случае диагностируется хроническая легочная гипертензия.

Степени легочной гипертензии по давлению

Врачи Юсуповской больницы для определения степени тяжести заболевания используют эхокардиографию или катетеризацию сердца. Различают три степени тяжести легочной гипертензии:

Увеличение давления в легочной артерии на 25 – 45 мм рт. ст. Указывает на I степень заболевания;

Увеличение давления на 45-65 мм рт. ст. – легочная гипертензия II степени;

Увеличение давления более чем на 65 мм рт. ст. – легочная гипертензия III степени.

Синдром легочной гипертензии классифицируется также в зависимости от наблюдаемой клинической картины. При этом выделяется 4 класса:

I класс: у пациентов не наблюдается снижения физической активности. Привычные нагрузки не вызывают одышку, головокружение, слабость и болезненные ощущения;

II класс: у пациентов происходит снижение физической активности. При обычных нагрузках больной испытывает головокружение, одышку, боли за грудиной, слабость. В состоянии покоя данные симптомы исчезают;

III класс: в значительной степени нарушается физическая активность пациентов. При незначительной нагрузке проявляются симптомы, характерные для данного заболевания;

IV класс: значительное снижение активности. Легочная гипертензия 4 степени характеризуется выраженной симптоматикой как в состоянии покоя, так и при минимальных физических нагрузках.

Симптомы

Легочная гипертензия не имеет ярко выраженных симптомов, поэтому лечение начинается на поздних этапах заболевания. В дебюте заболевания можно обнаружить следующие симптомы:

Появление небольшой одышки в состоянии покоя или при малой физической активности;

Охрипший голос или сухой кашель;

Снижение массы тела без видимых причин;

Учащенное сердцебиение, с течением заболевания на шее у пациента отчетливо отмечается пульсация яремной вены;

Подавленное настроение и постоянное чувство усталости и слабости;

Обмороки и головокружения, которые являются следствием гипоксии – нехватки кислорода.

Читайте также:
Что такое лейкопения, какие симптомы у патологии, причины снижения лейкоцитов

На более поздних этапах легочная гипертензия проявляется следующими признаками:

Нарушением ритма сердца – аритмией;

Симптомами ишемии миокарда и приступами стенокардии, при которых пациента охватывает чувство страха, выступает холодный пот и появляется боль за грудиной;

Кровохарканьем и появлением прожилок крови в мокроте.

На терминальной стадии происходит отмирание тканей, возникающее из-за формирования тромбов в артериолах. Гипертонические кризы у больных проявляются в ночное время. Острая сердечная недостаточность или перекрытие легочной артерии тромбом могут стать основными причинами смерти.

Причины возникновения заболевания

Причины возникновения легочной гипертензии разные. Почему возникает идиопатическая легочная гипертензия, учёные не установили до сих пор. Вероятность ее развития высока у людей с аутоиммунными заболеваниями, которые принимают оральные контрацептивы, имеют близких родственников с данным заболеванием. Вторичная легочная гипертензия возникает из-за осложнения заболеваний сосудов, легких, пороков сердца.

Постепенное сужение артериол и капилляров, относящихся к системе легочной артерии, предшествует развитию заболевания. На поздних стадиях поражения артерии может происходить воспалительное разрушение стенки сосуда. Вследствие данных изменений в сосудах возникает прогрессирующее повышение давления или легочная артериальная гипертензия.

Легочная гипертензия тесно связана с нарушениями со стороны сердечно-сосудистой системы и лёгких:

Хронической обструктивной болезнью легких;

Недостаточной вентиляцией легких;

Остановкой дыхания в период сна (апноэ);

Аномалиями развития дыхательной системы;

Врожденными, а также приобретенными пороками сердца (стенозом митрального клапана, незаращением перегородки между желудочками, патологией левого желудочка);

Ишемической болезнью сердца;

Воспалением миокарда – миокардитом;

Хронической сердечной недостаточностью.

К факторам риска развития легочной гипертензии относят отягощённую наследственность, приём наркотических веществах, некоторых лекарств (Фенфлурамина, Аминорекса, Дексфенфлюрамина) и химиотерапевтических препаратов. Часто легочная гипертензия диагностируется у пациентов с заболеваниями аутоиммунного характера. Сильное повышение давления в легочной артерии может быть спровоцировано гемолитической анемией, саркоидозом и поражением щитовидной железы.

Диагностика

В норме давление в легочной артерии в состоянии покоя составляет около 15 мм рт. ст. Если оно превышает 25 мм рт. ст., то это уже является патологией. Более 65 мм рт. ст. считается самой тяжелой степенью легочной гипертонии.

В Юсуповской больнице измерение давления проводится при помощи зонда. В яремной вене делают прокол и вводят зонд, прикрепленный катетер доходит до самой артерии. Это очень сложная манипуляция, но на сегодняшний день она считается лучшим способом диагностики легочной гипертензии. Исследования в Юсуповской больнице проводит высококвалифицированный кардиолог. Он назначает исследования, которые позволяют оценить состояние легких и сердца, установить причину повышенного давления:

Регистрацию электрокардиограммы – позволяет выявить гипертрофию правого желудочка и предсердия;

Компьютерную томографию – предоставляет информацию об увеличении артерий и наличии сопутствующих заболеваний;

Эхокардиографию – проводится для определения скорости движения крови и осмотра полостей сердца и сосудов;

Рентгенографию органов грудной клетки – необходима для установления размеров сердца и подтверждения диагноза;

Ангиопульмонографию – метода, при котором вводится контрастное вещество для установления сосудистого рисунка в системе артерий лёгких.

Легочная гипертензия у новорожденных встречается крайне редко. Подавляющее количество данных диагнозов ставится в первые дни жизни малыша. Это позволяет снизить количество летальных исходов.

Лечение

Стандарты лечения легочной гипертензии предполагают комбинацию адекватной терапии с применением препаратов, выполнения рекомендаций по снижению симптоматики, хирургических методов. Немедикаментозные методы лечения синдрома легочной гипертензии предполагают соблюдение водно-солевого баланса, умеренные физические нагрузки и кислородотерапию. Врачи Юсуповской больницы рекомендуют пациентам с диагнозом легочная гипертензия соблюдать следующие ограничения:

Уменьшить употребление жидкости – не более 1,5 литров в сутки. Также уменьшить потребление соли;

Исключить подъемы на высоту (не более 1000 метров);

Избегать обмороков, появления одышки и болей в груди, что достигается с помощью дозированной физической нагрузки.

Для лечения легочной гипертензии применяют препараты, действие которых направлено на восстановление функции дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Специалистам при использовании медикаментозного метода удается уменьшить нагрузку на сердце, расширить сосуды и снизить давление.

В Юсуповской больнице кардиологи назначают пациентам с легочной гипертензией следующие фармакологические препараты:

Антагонисты кальция. Изменяют частоту сердечных сокращений, расслабляют мускулатуру бронхов, снижают спазм сосудов малого круга, уменьшают агрегацию тромбоцитов, повышают устойчивость сердечной мышцы;

Диуретики. Выводят лишнюю воду из организма, снижают давление;

Ингибиторы АПФ. Расширяют сосуды, уменьшают нагрузку на сердце, снижают давление;

Антиагреганты. Уменьшают способность склеивания эритроцитов и тромбоцитов. Предотвращает их прилипание к внутренней оболочке кровеносных сосудов;

Антикоагулянты прямого действия. Эти препараты препятствуют образованию фибрина (такое вещество в крови, которое образует основу кровяного сгустка), а также предупреждают появление сгустков крови (тромбов);

Непрямые антикоагулянты. Препараты, относящиеся к этой группе, воздействуют на свертывание крови, а также снижают свертываемость крови;

Антагонисты рецепторов эндотелина;

Бронходилятаторы. Эти препараты улучшают вентиляцию легких;

Оксид азота NO в виде ингаляций – для расширения сосудов;

Антибиотики – если имеется бронхолегочная инфекция;

Простагландины. Мощные расширители сосудов, которые имеют целый спектр дополнительных эффектов, таких как препятствие слипанию тромбоцитов и эритроцитов, замедление образования соединительной ткани, уменьшение повреждения эндотелиальных клеток.

Тяжёлая легочная гипертензия у взрослых требует применения хирургических методов лечения:

Тромбоэндартерэктомии – удаления из сосудов сгустков крови;

Предсердной саптостомии – создания отверстия между предсердиями для снижения давления;

Трансплантации комплекса легкого и сердца или только легкого – применяется на поздних стадиях развития заболевания и при наличии других заболеваний.

Чтобы остановить прогрессирование и не допустить осложнений болезни, своевременно обращайтесь к специалистам Юсуповской больницы.

Читайте также:
Что такое кардиогенный шок, первая и неотложная помощь, прогноз выживаемости

Прогноз

Прогноз для жизни и выздоровления при легочной гипертензии зависит от формы и стадии заболевания, своевременности и адекватности проводимой терапии. При применении современных методик лечения смертность пациентов с хронической формой заболевания составляет 10%. Пятилетняя выживаемость пациентов при первичной легочной гипертензии варьируется от 20 до 35%.

На общий прогноз влияют следующие факторы:

Степени легочной гипертензии по давлению – при снижении давления в легочной артерии прогноз будет благоприятным, при повышении давления более чем на 50 мм рт. ст. – неблагоприятный. Пациент, у которого диагностирована вторичная легочная гипертензия, может с большей вероятностью получить благоприятный прогноз;

Нарастание симптомов заболевания или уменьшение степени их выраженности;

Улучшение или ухудшение состояния пациента при терапевтическом лечении.

Когда развивается легочная гипертензия у новорожденных, прогноз зависит от того, в какой срок врачом будет выявлена проблема. В большинстве случаев для постановки диагноза требуется до трёх дней, после чего врачи начинают осуществлять комплекс лечебных мероприятий.

Профилактические мероприятия

Профилактика синдрома легочной гипертензии проводится комплексно и включает следующие мероприятия:

Отказ от курения и других вредных привычек;

Своевременное определение проблемы и разработка плана лечения;

Регулярное наблюдение пациентов с подтвержденными бронхолегочными диагнозами;

Исключение стрессовых ситуаций;

Контроль физической активности и нагрузок.

В Юсуповской больнице проводят диагностику и эффективное лечение пациентов с легочной гипертензией, которое позволяет улучшить качество и увеличить продолжительность жизни. Позвоните по телефону Юсуповской больницы и запишитесь на прием. Специалист-контакт центра ответит на все ваши вопросы.

Легочная гипертензия после тромбоэмболии

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия – форма легочной гипертензии, при которой хроническая закупорка крупных и средних ветвей легочных артерий приводят к прогрессирующему повышению легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии с нарушением функции правых отделов сердца и последующей сердечной недостаточности. Данный вариант является уникальной формой легочной гипертензии, поскольку она потенциально излечима с помощью хирургического лечения.

Диагноз тромбоэмболической легочной гипертензии чаще устанавливается в возрасте 45-60 лет. Средний возраст российских пациентов на момент установления диагноза по данным Национального регистра составляет 45,8 лет. Считается, что распространенность патологии в популяции среди женщин и мужчин равномерная. Заболевание неуклонно прогрессирует и при отсутствии полноценного лечения приводит к гибели пациентов в течение нескольких лет.

Лечение в Инновационном сосудистом центре

В нашей клинике лечение постэмболической легочной гипертензии проводистя эндоваскулярными методами – это балонная ангиопластика сужений легочных артерий. Подобный подход позволяет значительно снизить риск хирургического вмешательства (летальность при открытых операциях составляет около 10%), улучшить качество и продлить жизнь пациентов на длительный срок.

Проведению операции предшествует датальное обследование и дооперационная оценка, которая позволяет точно установить клиническую форму заболевания и возможности его эндоваскулярного лечения. Наша клиника является уникальным учреждением, выполняющим подобные вмешательства тяжелым больным с легочной гипертензией.

Причины и факторы риска

Основной причиной тромбоэмболической легочной гипертензии является тромботическая закупорка легочных артерий, которая возникает после эпизодов тромбоэмболии (отрыва тромбов) из вен конечностей или внутренних органов. Неодостаточное рассасывание тромботических масс в легочных артериях приводит к их постепенному зарастанию и изменениям всей системы легочного кровообращения. Развивается повышение давления в легочной артерии, развитие недостаточности правого желудочка, застою крови в венах и формированию тяжелой сердечной недостаточности.

Изменения легочных артерий при формировании легочной гипертензии можно условно разделить на два компонента. Первый компонент включает изменения крупных сосудов до уровня субсегментарных ветвей. Патологические поражения представлены в виде организованных тромбов, плотно прикрепленных к сосудистой стенке легочных артерий эластического типа. Они могут полностью закрывать просвет или образовать различные степени стеноза, сети и тяжи. Второй компонент- это изменения мелких легочных сосудов и микрососудистого русла.

Преобладание изменений в крупных артериях свидетельствует о “классической” – форме постэмболической легочной гипертензии, которые возможно эффективно лечить хирургическими методами. Доминирование второго компонента характерно для дистальной формы заболевания, которая считается неоперабельной.

Прогрессирование заболевания

Отеки нижних конечностей, асцит, снижение аппетита, выраженная слабость свидетельствуют о дисфункции правого желудочка, нарастании недостаточности трехстворчатого клапана. Для оценки динамики течения заболевания и эффективности проводимой терапии необходимо количественно оценивать толерантность к физическим нагрузкам (функциональный класс, тест 6-минутной ходьбы).

Функциональный резерв кровообращения постепенно снижается, что приводит к развитию осложнений в других органах и системах и постепенно ведет к неблагоприятному исходу.

Осложнения

Постепенно развивается сердечная недостаточность в большом круге кровообращения, которая проявляется увеличением печени и селезенки, значительным отеком нижних конечностей, накоплением жидкости в животе (асцит), которое может достигать очень больших степеней и вызывать дополнительные нарушения дыхания.

Крайняя степень правожелудочковой недостаточности приводит к скоплению жидкости во всех тканях и органах большого круга кровообращения (анасарка), постепенно развивается недостаточность функции внутренних органов (цирроз печени, почечная недостаточность).

Прогноз при легочной гипертензии

При отсутствии лечения прогноз заболевания неблагоприятный и зависит от степени легочной гипертензии. По данным зарубежных исследований десятилетняя выживаемость больных с неоперированной постэмболической легочной гипертензией составляет 5 – 20% и зависит от степени повышения давления в легочной артерии. Своевременное восстановление проходимости легочных артерий стабилизирует и улучшает состояние больных. У успешно оперированных пациентов прогноз соответствует среднему по популяции.

Преимущества лечения в клинике

Диагностика

Жалобы и симптомы

Одышка инспираторного характера выражена в различной степени: от минимальной, возникающей при интенсивной нагрузке,до имеющей место в покое и при незначительных усилиях. Она отмечается у 98% больных на момент установления диагноза легочной гипертензии. Как правило, с течением болезни одышка прогрессивно нарастает. Приступов удушья обычно не наблюдается.

Читайте также:
Что такое предсердная экстрасистолия и какие последствия для жизни?

Боли в груди отмечаются у 28% пациентов обычно имеют неопределенный характер: давящие, ноющие, колющие, сжимающие; без четкого начала, продолжительностью от нескольких минут до суток. У ряда пациентов могут появляться приступы напоминающие стенокардию, что может маскировать ишемическую болезнь сердца и даже острый инфаркт миокарда.

Головокружения и обмороки отмечаются у 10% больных с тромбоэмболической легочной гипертензией чаще всего после физической нагрузки.

Кашель отмечается у 38% больных. Он связан как с застойными явлениями, так и с присоединением воспалительных изменений в легких.

Кровохарканье наблюдается у 18% больных.

Функциональная классификация легочной гипертензии

отсутствует ограничение физической активности. Обычная физическая активность не вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения

некоторое снижение физической активности. Обычная физическая активность сопровождается появлением одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения

выраженное ограничение физической активности. Небольшая физическая активность вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения

неспособность выполнять любую физическую нагрузку без вышеперечисленных клинических симптомов. Одышка или слабость могут присутствовать даже в покое, дискомфорт возрастает при минимальной нагрузке

Опрос и осмотр пациента

Следует выяснить были ли у пациента эпизоды тромбозов глубоких вен, внезапных отеков ног, тромбофлебиты. У многих больных прослеживается семейный анамнез внезапной смерти, сердечно-сосудистой патологии и повышенной наклонности к тромбообразованию.

Объективным доказательством перенесенной тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) становится совпадение по времени клиники тромбоза вен нижних конечностей и появления одышки. В ближайшие месяцы после ТЭЛА у больных можно выявить период, когда состояние остается стабильным и малосимптомным. Это связано с тем, что правый желудочек справляется с нагрузкой и позволяет сохранить хорошую переносимость физических нагрузок до момента развития прогрессирующего ремоделирования легочных сосудов. Практически единственным надежным доказательством перенесенной ТЭЛА могут стать данные перфузионной сцинтиграфии или компьютерной томографии легких, проведенной во время острого эпизода ТЭЛА.

При общем осмотре пациентов с ХТЭЛГ может определяться синюшность (цианоз). При развитии правожелудочковой сердечной недостаточности отмечаются набухшие шейные вены, увеличение печени, периферические отеки, водянка живота.

Неинвазивная диагностика

Электрокардиография(ЭКГ) выявляет признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка, дилатации и гипертрофии правого предсердия (p-pulmonale), отклонение электрической оси сердца вправо.

Рентгенография органов грудной клетки позволяет уточнить этиологию ЛГ: выявить интерстициальные заболевания легких, приобретенные и врожденные пороки сердца, а также судить о тяжести ЛГ. Основными рентгенологическими признаками ЛГ являются выбухание ствола и левой ветви легочной артерии, которые формируют в прямой проекции II дугу по левому контуру сердца, расширение корней легких, увеличение правых отделов сердца. У больных постэмболической легочной гипертензией можно выявить признаки, указывающие на наличие тромбов в крупных ветвях легочной артерии (ЛА)- расширение ствола и главных ветвей ЛА, симптом деформации и укорочения корня. Специфическим признаком является обеднение легочного рисунка в зоне нарушенного кровоснабжения.

Эхокардиография (ЭхоКГ) – УЗИ сердца считается наиболее ценным неинвазивным методом диагностики ЛГ, так как не только позволяет оценить уровень давления в легочной артерии, но и дает важную информацию о причине и осложнениях ЛГ. С помощью этого метода можно исключить поражения митрального, аортального клапанов, болезни миокарда, врожденные пороки сердца с шунтированием крови, приводящие к развитию ЛГ. К сожалению, метод не позволяет дифференцировать постэмболической легочной гипертензии от других форм прекапиллярной ЛГ. Исключение составляют редкие случаи наличия массивных тромбов в стволе и основных ветвях ЛА в непосредственной близости от бифуркации.

Установление клинического класса и верификация диагноза

Легочные функциональные тесты позволяют выявить обструктивные или рестриктивные изменения с целью дифференциальной диагностики ЛГ и уточнения тяжести поражения легких. Для больных характерно уменьшение диффузионной способности легких в отношении монооксида углерода (40-80% от нормы), небольшое или умеренное снижение легочных объемов, нормальное или незначительно сниженное PaO2 и обычно сниженное из-за альвеолярной гипервентиляции PaСO2.

Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких является методом скрининга для исключения хронической тромбоэмболии как причины легочной гипертензии. У больных после тромбоэмболии обнаруживаются дефекты перфузии в долевых и сегментарных зонах при отсутствии нарушений вентиляции. Перфузионная сцинтиграфия исторически стала одним из первых методов обнаружения дефектов перфузии легочной паренхимы при ТЭЛА. Изображения, получаемые при острой ТЭЛА и ХТЭЛГ, существенно различаются. Дефекты перфузии при острой ТЭЛА более четко очерчены и резко контрастируют с нормально функционирующей тканью. При ХТЭЛГ дефекты перфузии очерчены не четко и часто не соответствуют зоне кровоснабжения крупной легочной артерии.

Компьютерная томография и КТ-ангиопульмонография

КТ- картина хронической тромбоэмболии может быть представлена окклюзиями и стенозами легочных артерий, эксцентрическими дефектами наполнения вследствие наличия тромбов, в том числе реканализованных.КТ-ангиопульмонография проводится на спиральных компьютерных томографах в фазу прохождения контрастного вещества через легочное артериальное русло. Из методологических особенностей следует отметить, что исследование должно быть проведено с использованием не менее чем 8- спирального томографа, с минимальным шагом (не более 3 мм) и толщиной среза (не более 1мм). Тщательное сканирование должно охватить оба легких полностью – от верхушек до диафрагмальных синусов. Контрастное усиление правых отделов сердца и легочных артерий должно соответствовать или превышать степень контрастирования левых камер сердца и аорты. Выполнение второй, артериальной фазы сканирования рекомендуется всем больным старше 40 лет, особенно при наличии данных за артериальные тромбозы и ИБС в анамнезе. Современное программное обеспечение позволяет провести реконструкции изображений легочных артерий в любых плоскостях, построить проекции максимальной интенсивности и трехмерные изображения. В большинстве случаев для уточнения характера поражения достаточно проанализировать поперечные срезы с использованием программы просмотра изображений, что позволяет определить наличие изменений не только в долевых и в сегментарных ветвях, но и в ряде субсегментарных артерий. Патологические изменения помимо наличия “старого” тромботического материала могут включать локальные утолщения стенки сосуда, сужения в устье сосудов и на их протяжении, окклюзии, внутрисосудистые структуры в виде мембран и перемычек. При выявлении изменений в нескольких ветвях легочных артерий можно сделать вывод о высокой вероятности тромбоэмболического характера ЛГ. Важно отметить, что разрешающая способность современных КТ-сканеров ограничена и не позволяет определять очень тонкие мембранные и тяжистые структуры в просвете ЛА, особенно если размеры объекта не превышают 2-3 мм. В ряде случаев развивается кальцификация “старого” тромботического материала, и КТ может оказать неоценимую помощь в определении локализации кальциноза. КТ позволяет выявить не только стенотические изменения сосудов легких, но и нарушения перфузии легочной ткани по характеру контрастирования паренхимы. В некоторых случаях контрастирование паренхимы настолько неравномерно, что на сканах определяется мозаичное контрастирование. Четко выраженная мозаичность сегментов обычно свидетельствует о хорошем прогнозе оперативного лечения. Контрастирование исключительно прикорневых зон не является истинной мозаичностью и нередко наблюдается при микрососудистых формах ЛГ. Обеспечивая детальное изображение легочной паренхимы, КТ позволяет диагностировать и другие заболевания легких. Помимо состояния артериального русла, КТ может дать исчерпывающую информацию обо всех внутригрудных структурах, что важно для подтверждения диагноза и построения плана оперативного лечения. Перед выполнением операции следует учитывать состояние легочной паренхимы, бронхиального дерева, легочных вен.

Читайте также:
Гидроцефалия (водянка головного мозга): что это такое, симптомы заболевания у взрослых, методы лечения

Основными задачами ангиографической диагностики являются определение степени тяжести легочной гипертензии, уточнение характера поражения легочного русла посредством ангиопульмонографии, выявление/исключение коронарной болезни. Проведение катетеризации в изолированном виде без качественной ангиопульмонографии у больного с четкими признаками ХТЭЛГ нецелесообразно. Это исследование должно дать четкую информацию врачам для решения вопроса об операбельности больного и тяжести его состояния. Гемодинамическими критериями постэмболической легочной гипертензии, выявляемыми при катетеризации правых отделов сердца, являются: среднее давление в легочной артерии (ДЛА) выше 25 мм рт. ст., давление заклинивания легочной артерии (ДЗЛА) ≤ 15 мм рт. ст., ЛСС > 2 ЕД. по Вуду (160 дин. сек см- 5 ) при наличии множественных стенозирующих и/или окклюзирующих поражений ветвей легочной артерии различного калибра.

Легочная гипертензия

Легочная гипертензия – угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии. Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента. Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин. Малосимптомное течение компенсированной легочной гипертензии приводит к тому, что она нередко диагностируется лишь в тяжелых стадиях, когда у пациентов возникают нарушения сердечного ритма, гипертонические кризы, кровохарканье, приступы отека легких. В лечении легочной гипертензии применяют вазодилататоры, дезагреганты, антикоагулянты, кислородные ингаляции, мочегонные средства.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы легочной гипертензии
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение легочной гипертензии
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Легочная гипертензия – угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии. Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента. Критериями диагностики легочной гипертензии служат показатели среднего давления в легочной артерии свыше 25 мм рт. ст. в состоянии покоя (при норме 9–16 мм рт. ст.) и свыше 50 мм рт. ст. при нагрузке. Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин. Различают первичную легочную гипертензию (как самостоятельное заболевание) и вторичную (как осложненный вариант течения болезней органов дыхания и кровообращения).

Причины

Достоверные причины развития легочной гипертензии не определены. Первичная легочная гипертензия является редким заболеванием с неизвестной этиологией. Предполагается, что к ее возникновению имеют отношение такие факторы, как аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит), семейный анамнез, прием оральной контрацепции.

В развитии вторичной легочной гипертензии могут играть роль многие заболевания и пороки сердца, сосудов и легких. Наиболее часто вторичная легочная гипертензия является следствием застойной сердечной недостаточности, митрального стеноза, дефекта межпредсердной перегородки, хронических обструктивных заболеваний легких, тромбоза легочных вен и ветвей легочной артерии, гиповентиляции легких, ИБС, миокардита, цирроза печени и др. Считается, что риск развития легочной гипертензии более высок у ВИЧ-инфицированных пациентов, наркоманов, людей, принимающих препараты для подавления аппетита. По-разному каждое из этих состояний может вызывать повышение кровяного давления в легочной артерии.

Патогенез

Развитию легочной гипертензии предшествует постепенное сужение просвета мелких и средних сосудистых ветвей системы легочной артерии (капилляров, артериол) вследствие утолщения внутренней сосудистой оболочки – эндотелия. При тяжелой степени поражения легочной артерии возможна воспалительная деструкция мышечного слоя сосудистой стенки. Повреждение стенок сосудов приводит к развитию хронического тромбоза и сосудистой облитерации.

Перечисленные изменения в сосудистом русле легочной артерии вызывают прогрессирующее повышение внутрисосудистого давления, т. е. легочную гипертензию. Постоянно повышенное кровяное давление в русле легочной артерии увеличивает нагрузку на правый желудочек, вызывая гипертрофию его стенок. Прогрессирование легочной гипертензии приводит к снижению сократительной способности правого желудочка и его декомпенсации – развивается правожелудочковая сердечная недостаточность (легочное сердце).

Читайте также:
Что такое миксома сердца, лечение и прогноз жизни

Классификация

Для определения тяжести легочной гипертензии выделяют 4 класса пациентов с недостаточностью сердечно-легочного кровообращения.

  • I класс – пациенты с легочной гипертензией без нарушения физической активности. Обычные нагрузки не вызывают появления головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
  • II класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей незначительное нарушение физической активности. Состояние покоя не вызывает дискомфорта, однако, привычная физическая нагрузка сопровождается головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью.
  • III класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей значительное нарушение физической активности. Незначительная физическая нагрузка сопровождается появлением головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
  • IV класс – пациенты с легочной гипертензией, сопровождающейся выраженными головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью при минимальной нагрузке и даже в состоянии покоя.

Симптомы легочной гипертензии

В стадии компенсации легочная гипертензия может протекать бессимптомно, поэтому часто заболевание диагностируется в тяжелых формах. Начальные проявления легочной гипертензии отмечаются при повышении давления в системе легочной артерии в 2 и более раза по сравнению с физиологической нормой.

С развитием легочной гипертензии появляются необъяснимая одышка, похудание, утомляемость при физической активности, сердцебиение, кашель, охриплость голоса. Относительно рано в клинике легочной гипертензии могут наблюдаться головокружение и обморочные состояния вследствие нарушения сердечного ритма или развития острой гипоксии мозга. Более поздними проявлениями легочной гипертензии служат кровохарканье, загрудинная боль, отеки голеней и стоп, боли в области печени.

Малоспецифичность симптомов легочной гипертензии не позволяет поставить диагноз на основании субъективных жалоб. Наиболее частым осложнением легочной гипертензии служит правожелудочковая сердечная недостаточность, сопровождающаяся нарушением ритма – мерцательной аритмией. В тяжелых стадиях легочной гипертензии развиваются тромбозы артериол легких.

Осложнения

При легочной гипертензии в сосудистом русле легочной артерии могут возникать гипертонические кризы, проявляющиеся приступами отека легких: резким нарастанием удушья (чаще в ночное время), сильным кашлем с мокротой, кровохарканьем, выраженным общим цианозом, психомоторным возбуждением, набуханием и пульсацией шейных вен. Криз заканчивается выделением большого объема мочи светлого цвета и низкой плотности, непроизвольной дефекацией. При осложнениях легочной гипертензии возможен летальный исход вследствие острой или хронической сердечно-легочной недостаточности, а также тромбоэмболии легочной артерии.

Диагностика

Обычно пациенты, не знающие о своем заболевании, обращаются к врачу с жалобами на одышку. При осмотре пациента выявляется цианоз, а при длительном течении легочной гипертензии – деформация дистальных фаланг пальцев в форме «барабанных палочек», а ногтей — в виде «часовых стеклышек». При аускультации сердца определяется акцент II тона и его расщепление в проекции легочной артерии, при перкуссии – расширение границ легочной артерии.

Диагностика легочной гипертензии требует совместного участия кардиолога и пульмонолога. Для распознания легочной гипертензии необходимо проведение целого диагностического комплекса, включающего:

  • ЭКГ – для выявления гипертрофии правых отделов сердца.
  • Эхокардиографию – для осмотра сосудов и полостей сердца, определения скорости кровотока в системе легочной артерии.
  • Компьютерную томографию – послойные снимки органов грудной клетки показывают увеличенные легочные артерии, а также сопутствующие легочной гипертензии заболевания сердца и легких.
  • Рентгенографию легких – определяет выбухание главного ствола легочной артерии, расширение ее главных ветвей и сужение более мелких сосудов, позволяет косвенно подтвердить наличие легочной гипертензии при выявлении других заболеваний легких и сердца.
  • Катетеризацию легочной артерии и правых отделов сердца – проводится с целью определения кровяного давления в легочной артерии. Является самым достоверным методом диагностики легочной гипертензии. Через прокол в яремной вене зонд подводится к правым отделам сердца и с помощью монитора давления на зонде определяется кровяное давление в правом желудочке и легочных артериях. Катетеризация сердца является малоинвазивной методикой, практически не сопряженной с риском осложнений.
  • Ангиопульмонографию – рентгенконтрастное исследование сосудов легких с целью определения сосудистого рисунка в системе легочной артерии и сосудистого кровотока. Проводится в условиях специально оснащенной рентгеноперационной с соблюдением мер предосторожности, т. к. введение контрастного вещества может спровоцировать легочно-гипертонический криз.

Лечение легочной гипертензии

Основными целями в лечении легочной гипертензии являются: устранение ее причины, понижение кровяного давления в легочной артерии и предотвращение тромбообразования в легочных сосудах. В комплекс лечения пациентов с легочной гипертензией входит:

  1. Прием вазодилатирующих средств, расслабляющих гладкомышечный слой сосудов (празозин, гидралазин, нифедипин). Вазодилататоры эффективны на ранних стадиях развития легочной гипертензии до возникновения выраженных изменений артериол, их окклюзий и облитераций. В этой связи важное значение приобретает ранняя диагностика заболевания и установление этиологии легочной гипертензии.
  2. Прием дезагрегантов и антикоагулянтов непрямого действия, снижающих вязкость крови (ацетил-салициловой кислоты, дипиридамола и др.). При выраженном сгущении крови прибегают к кровопусканию. Оптимальным у пациентов с легочной гипертензий считается уровень гемоглобина крови до 170 г/л.
  3. Ингаляции кислорода как симптоматическую терапию при выраженной одышке и гипоксии.
  4. Прием мочегонных препаратов при легочной гипертензии, осложненной правожелудочковой недостаточностью.
  5. Трансплантация сердца и легких в крайне тяжелых случаях легочной гипертензии. Опыт подобных операций пока невелик, но свидетельствует об эффективности данной методики.

Прогноз и профилактика

Дальнейший прогноз при уже развившейся легочной гипертензии зависит от ее первопричины и уровня кровяного давления в легочной артерии. При хорошем отклике на проводимую терапию прогноз более благоприятен. Чем выше и стабильнее уровень давления в системе легочной артерии, тем хуже прогноз. При выраженных явлениях декомпенсации и уровне давления в легочной артерии более 50 мм рт.ст. значительная часть пациентов погибает в течение ближайших 5 лет. Прогностически крайне неблагоприятна первичная легочная гипертензия.

Читайте также:
Что такое церебрастенический синдром: особенности заболевания у взрослых и детей

Профилактические мероприятия направлены на раннее выявление и активное лечение патологий, приводящих к легочной гипертензии.

Легочная гипертензия

Легочная гипертензия является редким заболеванием, которое поражает легкие. Легочные артерий принимают участие при этом состоянии. Если не лечиться, то это заболевание может привести к сердечной недостаточности.

Особенности легочных артерий?

Группа артерий, снабжающие кровью легкие называются легочными артериями. Эти артерии располагаются на правой стороне сердца. Эти крупные кровеносные сосуды несут кровь от правой стороны сердца к легким. Когда кровяное давление в пределах этих артерий высокое, это приводит к легочной гипертензии.

Что такое легочная гипертензия?

Увеличение давления в легочной артерии приводит к легочной гипертензии. Сердце состоит из верхней и нижней камер и двух сторон слева и справа, и перегородок на мышечной стенке. Нижняя правая камера называется правый желудочек, который помогает прокачке крови легочным артериям. Эти артерии несут кровь к легким, где она становится богатой кислородом. Аналогичным образом, левое предсердие получает кровь богатую кислородом из легких. Эта кровь поступает в левую нижнюю камеру, левый желудочек.

Теперь, когда стенки легочных артерий стягиваются, сужаются или закупориваются из-за наличия тромбов, сердцу становится очень трудно перекачивать кровь в легкие.

Трудность перекачивания крови заключается в увеличении давления в артериях. Это приводит к развитию легочной гипертензии.

Причины легочной гипертензии

Как упоминалось выше, кровь течет через артерии из правой стороны сердца в легкие. Когда определенные изменения происходят в артериях, это приводит к увеличению давления. Эти изменения включают сужение, уплотнение стенки или закупорку легочной артерии.

Причина этих изменений в основмом идиопатическая. Это означает, что точная причина или фактор, приводящий к легочной гипертензии неизвестен. В таком случае, это называется идиопатической легочной гипертензии. предполагается, что существует причастный к этому заболеванию ген, который предрасполагает к появлению легочной гипертензии у некоторых людей. Идиопатическая легочная гипертензия является редким заболеванием.

Вторичная легочная гипертензия это заболевание обусловленное сопутствующими заболеваниями. Это наиболее распространенный тип легочной гипертензии.

Медицинские условия, которые могут привести ко вторичной легочной гипертензии:

  • Легочная эмболия
  • Склеродермия
  • Волчанка
  • Врожденные пороки сердца
  • Серповидноклеточная анемия
  • Шистосомоз
  • Гемолитической анемии
  • Систолическое или диастолическая дисфункция
  • Заболевания клапанов
  • Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ)
  • Коллагеновая болезнь легких
  • Люди, живущие в горной местности в течение длительного времени
  • Нарушения сна, например апноэ сна
  • Болезнь Гоше
  • Заболевания щитовидной железы
  • Хроническая почечная недостаточность
  • Спленэктомия и т. д.

Симптомы легочной гипертензии

Признаки и симптомы легочной гипертензии не наблюдаются в течение начальных стадий развития заболевания. Симптомы обычно возникают, когда состояние ухудшается.

Некоторые симптомы включают в себя:

  • Усталость
  • Одышка
  • Стенокардия
  • Отек вокруг лодыжек и ног
  • Обмороки
  • Кашель
  • Цианоз
  • Чувство сердцебиения

Осложнения легочной гипертензии.

Легочная гипертензия может привести к различным осложнениям.

К ним относятся:

  • Внутреннее кровотечение в легких. Следует немедленно обратиться к врачу при обнаружении кашля или рвоты с кровью, так как это может привести к смерти пациента.
  • Учащенное сердцебиение, головокружение, обмороки признаки аритмии. Это другие осложнения легочной гипертензии.
  • Формирование тромбов в артериях, ведущих к увеличению давления в легочной артерии.
  • Увеличение правого желудочка, так как ему становится тяжелее работать, чтобы качать кровь в легкие. Вскоре, правая камера подвергается деформации и это приводит к правосторонней сердечной недостаточности.

Сердцу становится тяжелее перекачивать кровь при увеличении давления. Это приводит к уплотнению пострадавших артерий, что в дальнейшем ведет к фиброзу. Это приводит к правосторонней сердечной недостаточности (легочное сердце). Со временем, кровоток в легкие уменьшается. Это приводит к снижению кислорода грузоподъемностью крови. Таким образом, пациенты, как правило, страдают от одышки и обмороков, из-за недостаточного снабжения кислорода к телу. При сильной физической нагрузке, это может привести к сердечному приступу, который нередко приводит к смерти.

Диагностика легочной гипертензии

Очень трудно диагностировать легочную гипертензию на начальных этапах. Только тогда, когда у пациента начинают появляться симптомы, которые указывают на сердечные или легочные заболевания, врач проводит тесты, чтобы исключить легочную гипертензию.

Во-первых, физическое обследование помогает в указывании на характерные признаки легочной гипертензии. К ним относятся нарушения сердечного звучания, легочная регургитация, увеличение давления в яремной вене, периферические отеки, отек брюшной полости и т. д.

Диагностические тесты для подтверждения легочной гипертензии включают:

  • Анализы крови, чтобы исключить аутоиммунные заболевания, ВИЧ или заболевания печени .
  • Электрокардиография
  • Измерения газов артериальной крови
  • Тест легочной функции Функция тестирования легких
  • Грудь рентгеновской
  • Компьютерная томография
  • Чреспищеводная эхокардиография
  • Катетеризация правых отделов сердца
  • Биопсия легких

Лечение легочной гипертензии

Легочная гипертензия не имеет конкретного лечения, но лечение стремимся контролировать симптомы и замедлить прогрессирование болезни. Лечение зависит от тяжести индивидуального состояния.

Она включает в себя:

  • Лекарства, такие как диуретики, антикоагулянты, средства, расширяющие кровеносных сосуды, блокаторы кальциевых каналов и т. д. Препараты такие как тадафил и силденафила помогают в лечении легочной гипертензии.
  • Хирургическое лечение показано в некоторых случаях тяжелой легочной гипертензии. Мерцательная септостомия помогает в открытии камер сердца и уменьшая давление на сердце.

Изменения образа жизни при легочной гипертензии

Можно контролировать симптомы путем внесения изменений в образе жизни.

Эти изменения включают в себя

  • Избегать тяжелой физической активности и уделять достаточно времени отдыху. Это уменьшит усталость и эпизоды одышки.
  • Бросить курить, так как это оказывает дополнительное давление на сердце и легкие.
  • Есть здоровую пищу и уменьшить потребление соли в вашем рационе.
  • Йога и медитация поможет вам сохранять спокойствие, уменьшить стресс и улучшить качество вашей жизни.
  • Избегайте езды в места на больших высотах. Тем, кто живет в таких областях, должны попытаться двигаться в регионы с более низким атмосферным давлением.
Читайте также:
Что такое глиома головного мозга и какая продолжительность жизни при опухоли?

Легочная гипертензия, если ее не лечить, может привести к смерти в течение 3 лет после постановки диагноза. Тем не менее сегодня с улучшением вариантов лечения качество жизни резко возросло. Женщин детородного возраста с легочной гипертензией просят избегать беременности. Это потому, что они имеют высокий уровень смертности, а также она влияет на жизнь их плода. Таким образом, такие женщины должны следовать советам своего врача, прежде чем планировать беременность.

Легочную гипертензию легко контролировать сегодня. Лекарства и другие методы лечения помогают в замедлении прогрессирования болезни. Поговорите с врачом для более подробной информации.

Пять вещей, которые нужно знать о легочной артериальной гипертензии

Awareness & Advocacy

Other

Pulmonary Hypertension

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это смертельно опасное заболевание, но при своевременной диагностике с ним можно жить. Мы расскажем о новейших исследованиях в области ЛАГ, в том числе о предупреждающих сигналах и о том, кто входит в группу риска.

Высокое кровяное давление, известное также как гипертония, очень распространено — им страдает почти каждый третий взрослый американец. Возможно, кто-то из ваших знакомых. Или даже вы сами.

Легочная артериальная гипертензия встречается гораздо реже, но смертность от нее намного выше.

Когда у человека диагностируется регулярная (системная) гипертония, это означает, что сила кровяного давления на стенки артерий слишком высока, что повышает риск инфаркта и инсульта.

Легочная гипертензия — это форма высокого кровяного давления в легких. Ее причиной может стать множество факторов, в том числе апноэ во время сна и хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ). Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это разновидность легочной гипертензии, при которой стенки артерий, ведущие от правой стороны сердца к легким, сужаются. В результате давление в легких повышается, что приводит к таким симптомам, как усталость и одышка.

Хотя ЛАГ является редким заболеванием (его точная распространенность до сих пор неизвестна, но, по оценкам, им страдают 50–100 человек на миллион), постановка правильного диагноза и лечение жизненно важны для пациентов, поскольку со временем ЛАГ обостряется, и в настоящее время лекарств от этой болезни не существует.

Если вы входите в группу риска или хотите узнать больше об этом смертельно опасном заболевании, ознакомьтесь с основными фактами о ЛАГ.

1. Точная причина ЛАГ неизвестна, но в основе ее развития и прогрессирования лежат физиологические изменения.

ЛАГ диагностируется, когда среднее кровяное давление в артерии с правой стороны сердца выше 25 мм рт. ст. Никто не знает точно, что запускает цепочку факторов, которая приводит к ЛАГ, но специалистам известно, как прогрессирует это заболевание.

«Болезнь начинается с сужения сосудов и приводит к ремоделированию сосудистой стенки, — рассказывает Алессандро Мареста (Alessandro Maresta), врач, вице-президент и руководитель группы глобальных медицинских вопросов в Actelion Pharmaceuticals, швейцарской биотехнологической компании, которую Johnson & Johnson приобрела в июне 2017 года. — Когда стенки кровеносных сосудов утолщаются, просвет (пространство, через которое течет кровь) уменьшается, что приводит к повышению давления. По мере прогрессирования заболевания давление продолжает расти, но правый желудочек сердца не предназначен для перекачки крови с таким высоким давлением».

«Пациенты, как правило, быстро устают, и им тяжело дышать, — говорит Назарено Галье (Nazzareno Galié), врач, профессор кардиологии, заведующий кафедры кардиологии Болонского университета (Италия). — Некоторые замечают учащенное сердцебиение или давление в груди, особенно во время тренировок».

2. Существует четыре типа ЛАГ.

По словам Галье, большинство видов считаются идиопатическими, то есть не имеют известной причины или основного провоцирующего фактора.

Около шести процентов случаев передаются по наследству. Предположительно это происходит из-за мутации в рецепторе белка, который влияет на рост ткани. «Если вы носитель этого гена, это не означает, что у вас обязательно разовьется ЛАГ, но вы находитесь в группе риска, — поясняет Мареста. — Мы считаем, что для развития болезни требуется более одного инициирующего фактора, например уже имеющееся заболевание».

Идиопатические и наследственные формы ЛАГ в два раза чаще встречаются у женщин, чем у мужчин. Чаще всего ЛАГ диагностируется у женщин в возрасте от
30 до 60 лет.

В некоторых случаях развитие ЛАГ обусловлено воздействием определенных медикаментов. Самый известный препарат, провоцирующий ЛАГ, называется «Фен-фен» («Фенфлурамин», «Фентермин»), средство для похудения, которое было популярно в 60–70-х годах, но больше не выпускается.

И, наконец, ассоциированные случаи заболевания наблюдаются тогда, когда оно параллельно идет с уже существующим заболеванием, например ВИЧ, врожденный порок сердца или склеродермия.

Все четыре типа — идиопатический, наследственный, медикаментозный и ассоциированный — лечатся одинаково, но прогноз зависит от типа заболевания.

Мареста отмечает, что пациенты с ассоциированным типом ЛАГ и склеродермией более склонны к почечной недостаточности, осложнениям с ЖКТ и сердцем. «Это может повлиять на общую продолжительность жизни», — добавляет Мареста.

3. ЛАГ встречается чаще среди женщин.

По данным Ассоциации легочной гипертензии, идиопатические и наследственные формы ЛАГ в два раза чаще встречаются у женщин, чем у мужчин Чаще всего ЛАГ диагностируется у женщин в возрасте от 30 до 60 лет.

Читайте также:
Что означает токсическая энцефалопатия и какие признаки патологии, особенности лечения

В настоящее время неизвестно, почему женщины более уязвимы, но сейчас изучается роль эстрогена, изменений (включая гормональные), которые происходят во время беременности, и связи с аутоиммунными заболеваниями, которые также чаще встречаются у женщин.

4. ЛАГ сложно диагностировать.

Это редкое заболевание, поэтому. когда пациент жалуется на такие симптомы, как усталость и затрудненное дыхание, обычно сначала врач проверяет наличие астмы и застойной сердечной недостаточности.

Хотя в этом есть смысл (эти заболевания гораздо более распространены, чем ЛАГ), это также означает, что на диагностирование ЛАГ требуется время, поясняет Галье.

«Вы можете побывать у врача общей практики, затем у специалиста по астме, затем у другого специалиста и т. д., прежде чем обратитесь к пульмонологу или кардиологу, который диагностирует ЛАГ, — добавляет Мареста. — Обычно с момента проявления симптомов до правильного и окончательного диагностирования ЛАГ проходит год».

Кроме того, отмечает Галье, прежде чем ставить диагноз ЛАГ, врач также должен исключить другие формы легочной гипертензии.

Но к счастью, скорость диагностики ЛАГ начинает увеличиваться. «Постепенно все меняется, так как все больше врачей знают, что такое ЛАГ и как ее выявлять», — говорит Мареста.

Если ваш врач заподозрит ЛАГ, узкий специалист (кардиолог или пульмонолог) проведет серию анализов, среди которых могут быть рентгеновский снимок груди, исследование функции легких и тест на переносимость физической нагрузки. Если по результатам анализов все признаки по-прежнему указывают на ЛАГ, вам, вероятно, потребуется катетеризация правых отделов сердца, благодаря которой станет возможным измерение давления внутри легочных артерий.

5. Хотя от ЛАГ нет лекарств, существуют эффективные способы лечения этого заболевания.

На физиологическом уровне действуют несколько биологических механизмов, известных как пути метаболизма, связанные с работой кровеносных сосудов, которые, как считается, играют роль в прогрессировании ЛАГ.

«Нормативы настоятельно рекомендуют назначать пациентам с ЛАГ комбинацию препаратов, направленных на два разных пути, — рассказывает Мареста. — Сначала вы можете получать один препарат, а затем в течение шести месяцев принимать второй». Мареста добавляет, что результаты текущих исследований показывают, что выбор сразу трех путей может привести к лучшим результатам.

«Средняя выживаемость [с момента постановки диагноза] когда-то составляла два с половиной года. Сейчас большинство пациентов живут от 7 до 10 лет, а некоторые — до 20 лет».

Алессандро Мареста, врач,

вице-президент и руководитель группы глобальных медицинских вопросов в Actelion Pharmaceuticals

Хотя сейчас нет лекарств от ЛАГ, типичный прогноз гораздо лучше, чем 25 лет назад. «Средняя выживаемость [с момента постановки диагноза] когда-то составляла два с половиной года, — говорит Мареста. — Сейчас большинство пациентов живут от 7 до 10 лет, а некоторые — до 20 лет».

Основное внимание сегодня, добавляет Мареста, уделяется поиску нового пути и эффективного препарата для него. Именно этому посвящены актуальные исследования.

«Мы делаем все для этого», — говорит Мареста.

Легочная гипертензия

Легочная гипертензия представляет собой синдром разных заболеваний, которые связаны единственным отличительным признаком – высоким артериальным давлением в легочной артерии. Кроме того, признаком является увеличение нагрузки на правый желудочек сердца, что нередко провоцирует его гипертрофию и декомпенсацию. Может возникать как легочная гипертензия у взрослых, так и легочная гипертензия у детей или легочная гипертензия у новорожденных.

Формы

Легочная артериальная гипертензия делится на лве формы: первичную и вторичную. Первичная легочная гипертензия отличается стойким увеличением давления при отсутствии болезней органов дыхания, сердца и сосудов и различных патологий. Это наследственное заболевание, которое чаще передается по рецессивному типу. Вторичная легочная гипертензия появляется при наличии болезней, которые провоцируют повышение давления в легочных сосудах и дыхательной системе:

  • хроническая обструктивная болезнь легких. Очень часто проявляется у курильщиков и сопровождается изменением структуры легочной ткани;
  • бронхиальная астма (аллергическое заболевание, которое часто сопровождается признаками удушья);
  • Интерстициальные болезни легких (хронические заболевания, при которых нарушается структура альвеол).

Вторичная легочная гипертензия бывает следующих типов:

  • обусловлена поражением левых сердечных камер;
  • обусловлена патологией системы органов дыхания;
  • хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия.

Последняя развивается довольно быстро и имеет связь с тромбоэмболией ветвей артерии и ствола. Характерные особенности ее таковы:

  • начинается остро и бурно;
  • развивается правожелудочковая недостаточность;
  • падает артериальное давление;
  • развивается дыхательная недостаточность;
  • происходит гипоксия тканей.

Стоит отметить, что легочная артериальная гипертензия может быть обусловлена невыяснеными причинами, сопутствуют которые такие патологии:

  • саркоидоз;
  • наличие опухолей;
  • фиброзирующий медиастинит;
  • поражение средостения;
  • сильное образование коллагена и фибрина.

Данные проблемы провоцируют сдавливание сосудов ткани легких и перемену ее структуры.

Причины

Главные заболевания, которые провоцируют развития синдрома легочной гипертензии и легочного сердца – это хронические заболевания легких. Наиболее часто это бронхолегочные заболевания:

  • хронический обструктивный бронхит (характеризуется изменением легочной ткани);
  • бронхоэктазы (отличаются образованием полостей в нижних отделах легких);
  • фиброз легочной ткани, который обусловлен патологическими процессами в паренхиме и т.п.

Кроме того, в качестве причины могут выступать заболевания сердца:

  • определенные врожденные пороки;
  • болезни, нарушающие функциональные возможности мышцы сердца.

Также часто причиной развития синдрома становятся и периодические тромбозы сосудов легочной артерии. В развитии болезни выделяется несколько основных путей:

  • альвеолярная гипоксия (недостаток кислорода);
  • изменение структуры ткани легких;
  • увеличение количества эритроцитов.

Существуют и другие факторы, которые могут стать причиной гипертензии легких:

  • определенные лекарственные препараты, токсины;
  • факторы медицинского и демографического характера (пол, состояние, наличие болезней).
Читайте также:
Что такое миксома сердца, лечение и прогноз жизни

Спровоцировать развитие легочной гипертензии может наличие таких болезней:

  • ВИЧ-инфекция;
  • цирроз печени;
  • заболевания крови;
  • портальная гипертензия;
  • гипертиреоз;
  • некоторые наследственные заболевания;
  • сдавление сосудов легких (опухолью, измененной грудной клеткой или в результате ожирения);
  • физические нагрузки, в особенности подъем в высоту.

Симптомы

Поскольку заболевание проявляется медленно, то в начале его развития симптомов может не быть, потому пациент и не обращается к специалисту. Позже проявляются следующие признаки легочной гипертензии:

  • одышка, возникающая даже в состоянии покоя и увеличивающаяся при минимальной нагрузке;
  • тахикардия, которая является проявлением гипоксии и дыхательной недостаточности;
  • боли за грудиной, которые носят сгибающий характер, появление обмороков, особенно при физических нагрузках;
  • регулярная слабость, высокая утомляемость, головокружения;
  • асцит (накопление жидкости), цианоз (посинение) конечностей, отеки на ногах;
  • боли и ощущение тяжести в подреберье с правой стороны;
  • тошнота, рвота, боли в животе, вздутия, скопление газов – абдоминальные расстройства.

Диагностика

Помимо первичной легочной гипертензии данный синдром всегда является осложнением определенного заболевания, которое и нужно установить при диагностике:

  • анализ анамнеза болезни;
  • анализ анамнеза жизни пациента;
  • общий осмотр пациента;
  • электрокардиография;
  • рентгенография органов грудной клетки;
  • УЗИ сердца;
  • катетеризация артерии легких;
  • консультация у кардиолога или пульманогола.

Могут использоваться и дополнительные методики, которые дают возможность установить тип и класс гипертензии, и переносимость пациентом нагрузок:

  • спирометрия и бодиплетизмография;
  • анализ газового состава крови;
  • оценка диффузионной способности легких;
  • томография грудной клетки;
  • ангиопульмонография;
  • общий и биохимический анализ крови;
  • подробная коалулограмма;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • тест на ходьбу в течение 6 минут, который позволяет понять класс болезни и переносимость пациентом нагрузок.

Лечение

При заболевании легочная гипертензия, лечение включает немедикаментозные и медикаментозные способы. Немедикаментозные способы:

  • ограничение потребления жидкости до 1,5 литра в сутки, уменьшение количества в рационе поваренной соли;
  • кислородотерапия, которая позитивно сказывается на восстановлении функций ЦНС и помогает устранить ацидоз, при этом разрывая цепь действия синдрома;
  • пациенту нужно избегать проявлений одышки, болей, обмороков. Для этого нужно контролировать физическую нагрузку;
  • необходимо исключить подъемы на высоту.
  • антагонисты кальция, которые могут не только менять частоту сокращений сердца, но и снижать спазмы сосудов малого круга кровообращения, расслаблять мускулатуру, увеличивать устойчивость мышцы сердца относительно гипоксии;
  • диуретики – это препараты, которые удаляют из организма лишнюю жидкость и снижают давление. При лечении диуретиками должны находиться под контролем электролитный состав и вязкость крови;
  • ингибиторы АПФ. Снижают давление, снижают нагрузку, расширяют сосуды;
  • нитраты – снижают нагрузку с помощью расширения вен конечностей;
  • антиагреганты – помогают снизить уровень склеивания эритроцитов и тромбоцитов и их прилипания к оболочке внутренних сосудов;
  • антикоагулянты прямого действия – препараты, которые препятствуют образованию фибрина и предупреждают развитие тромбов;
  • антикоагулянты непрямого действия. Препараты данной группы действуют на образование факторов, которые провоцируют свертывание крови, тем самым снижая ее;
  • антагонисты для рецепторов эндотелина. Это мощные средства, которые расширяют сосуды;
  • препараты, которые улучшают проходимость бронхов – бронходилататоры. Они улучшают вентиляцию в легких, особенно при тех состояниях, которые сопровождаются обратимыми спазмами бронхов;
  • антибиотики (при наличии бронхолегочной инфекции);
  • оксид азота – используется для ингаляции с целью расширения сосудов;
  • ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа, помогающие улучшить ток крови по сосудам и расширяющие их;
  • простогландины – это мощные расширители сосудов, у которых также есть много дополнительных эффектов – антиагрегационный, антипролиферативный, цитопротективный.
  • предсердная септостомия – создается искусственное отверстие между левым и правым предсердиями, что помогает снизить уровень давления в легочной артерии;
  • тромбэндатерэктомия – удаление кровяных сгустков из сосудов посредством хирургического вмешательства;
  • трансплантация легких либо легких одновременно с сердцем. Используется при тяжелой форме легочной гипертензии и сопутствующих сложных сердечных заболеваниях.

Осложнения

Сопровождать болезнь могут такие осложнения:

  • появление правожелудочковой недостаточности сердца, при которой правые отделы сердца не могут справиться с нагрузкой. В результате состояние больного становится еще хуже;
  • тромбоз легочных артерий. Это состояние серьезно угрожает жизни пациента и обуславливается механическими закупорками ствола артерии легких;
  • нарушения сердечного ритма – мерцание и дрожание предсердий;
  • гипертонические кризы в артериальной системе легких, которые проявляются как приступы отека легких: резкое нарастание удушья, сильный кашель, мокрота, посинение покровов кожи.
  • в общем, при таком синдроме, как гипертензия артерии легких, сильно ухудшается качество жизни пациента и заболевание может стать причиной сокращения срока жизни.

При таком заболевании, как легочная гипертензия, прогноз не всегда может быть оптимистичным. Вероятен летальный исход в результате острой либо хронической недостаточности сердца и легких, а также тромбоэмблиолии артерии в легких.

Профилактика

С целью предотвращения такой проблемы, как легочная гипертензия, рекомендации таковы:

  • здоровый образ жизни, отказ от вредных привычек, в особенности от курения. Излечение основного заболевания, которое спровоцировало легочную гипертензию. (Если речь не идет о первичной гипертензии);
  • диспансерное наблюдение за людьми, у которых были диагностированы бронхолегочные болезни и вовремя и грамотно приняты меры терапевтического характера;
  • людям с легочной гипертензией необходима регулярная физическая активность. Это упражнения с невысокой интенсивностью, такие как умеренно быстрые прогулки на воздухе в случае их нормальной переносимости. Сильная активность опасна, потому противопоказана;
  • устранение интенсивных нагрузок психоэмоционального характера – стрессов, конфликтных ситуаций, поскольку они также имеют прямое влияние.
Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: