Диагностика, причины и лечение геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит — аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением мелких сосудов кожи, суставов, кишечника и почек. Характерной его чертой является пурпурная сыпь на коже, в связи с чем его также называют аллергической пурпурой. Заболевание наиболее распространено среди детей, но иногда проявляется и у взрослых. Нередки случаи спонтанного выздоровления, однако также могут развиваться серьезные осложнения, связанные с поражением почек, кишечника и даже головного мозга. Как и почему развивается заболевание, возможна ли профилактика и какие существуют методы лечения — читайте в нашем материале.

Что такое геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха, аллергический васкулит, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) — одно из самых распространённых заболеваний из группы системных васкулитов, при котором стенки мелких сосудов воспаляются и подвергаются частичному разрушению.

Визуально этот патологический процесс хорошо заметен на коже и проявляется в виде синевато-пурпурной сыпи, которую чаще всего и замечают как первый симптом болезни. Однако только кожей патология не ограничивается — иногда вовлекаются сосуды внутренних органов, суставы и почки. В свою очередь, это может привести к другим серьезным и опасным осложнениям:

  • острому гломерулонефриту;
  • желудочно-кишечному кровотечению;
  • инсульту;
  • инфаркту кишечника.

Эпидемиология

Частота встречаемости среди детей — 20-25 случаев на 100 тысяч.

При этом 90% наблюдений регистрируют в возрасте младше 10 лет, пик заболеваемости приходится на 6-летний возраст, чаще заболевают мальчики. Взрослые тоже болеют, но значительно реже.

Причины

Точные причины развития заболевания до сих пор не выяснены. Однако установлена взаимосвязь между развитием болезни Шенляйн-Геноха и следующими обстоятельствами:

  • недавно перенесенная инфекция верхних дыхательных путей (как вирусная, так и бактериальная), наиболее часто – стрептококковая инфекция и парагрипп;
  • другая перенесенная вирусная инфекция — гепатита B и C, простого герпеса, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр;
  • наследственная предрасположенность;
  • переохлаждение, чрезмерно долгое пребывание на солнце;
  • лекарственная или пищевая аллергии;
  • недавняя вакцинация.

У взрослых дополнительными факторами риска также могут быть сахарный диабет, беременность, наличие злокачественных новообразований.

Механизм повреждения сосудов

Болезнь Шенлейн-Геноха — аутоиммунная патология. Это означает, что за воспаление и нарушение целостности мелких сосудов (артериол, венул, капилляров) отвечают ни бактерии, ни вирусы, а собственные защитные силы организма. При провокации одним из перечисленных выше факторов и генетической предрасположенности происходит нарушение в работе иммунной системы — в крови появляется большое количество иммуноглобулинов A (IgA). Образовавшиеся иммуноглобулины образуют комплексные соединения, оседают на стенках сосудов и, играя роль своеобразной «сигнальной ракеты», привлекают другие защитные факторы. Таким образом, развивается асептическое воспаление (воспаление без инфекции), приводящее к нарушение целостности сосуда и последующим кровотечению и тромбообразованию.

Классификация

В России болезнь принято классифицировать по нескольким признакам в зависимости от преобладающей симптоматики, тяжести процесса, характера течения (см. таблицу ниже).

Кожная (простая) форма (присутствует только поражение кожи)

Суставная форма (помимо кожи поражаются суставы)

Абдоминальная форма (имеются симптомы поражения сосудов желудочного-кишечного тракта)

Почечная форма форма (поражаются почки)

Смешанная форма (наблюдается комбинирование вышеперечисленных форм)

Определяется длительностью заболевания:

Зависит от выраженности симптомов, состояния больного и результатов клинических исследований:

Определяет нарастание или угасание клинических проявлений:

Симптомы

Количество симптомов и их выраженность сильно варьируют в зависимости от формы заболевания и индивидуальных особенностей больного, однако поражение кожи встречается в 100% наблюдений, о какой бы форме ни шла речь.

Температура тела может подниматься до 37-38°C или оставаться в пределах индивидуальной нормы.

Кожная форма

Кожная форма (простая) является прогностически наиболее благоприятной. Характеризуется появлением симметричной сыпи, которая слегка выступает над поверхностью кожи и может сопровождаться зудом. Иногда появляются волдыри, пузырьковые образования, переходящие в некроз поверхностных слоев кожи. Чаще всего сыпь встречается на нижних конечностях и ягодицах, но в трети случаев поражаются туловище и верхние конечности. Как правило, интенсивная сыпь держится 4-5 дней, затем блекнет и постепенно полностью исчезает, наступает выздоровление. Возможны рецидивы пурпуры.

Рисунок 1. Проявление геморрагического васкулита на ногах. Источник: PHIL CDC

Кожная симптоматика, описанная здесь, обязательно встречается и во всех других формах болезни.

Суставная форма

Когда к поражению кожи присоединяются боль и припухлость в суставах, говорят о суставной форме заболевания. Болезненность может продолжаться от нескольких часов до нескольких дней. Такие симптомы встречаются в 75% случаев, при этом чаще всего поражаются коленный и голеностопный суставы. Все изменения, возникающие в суставах, обратимы и не грозят долгосрочными последствиями.

Абдоминальная форма

При абдоминальной форме, кроме кожной сыпи, возникает симптоматика со стороны желудочно-кишечного тракта: боль, небольшое вздутие живота. Характер боли, как правило, тупой, ноющий и не вызывает явного беспокойства. Однако при тяжелом течении болезни болезненные ощущения могут появляться совершенно внезапно и носить очень интенсивный характер. Это может вызвать беспокойство и заставить думать, например, об аппендиците.

В тяжёлых случаях заболевания также встречаются кровавая рвота, мелена (дегтеобразный жидкий стул чёрного цвета) — признак кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта.

Важно! При внезапных интенсивных болях, кровавой рвоте и мелене — нужно незамедлительно вызывать скорую помощь. Тяжёлые абдоминальные симптомы в некоторых случаях сигнализируют о жизнеугрожающих состояниях и иногда требуют неотложной медицинской помощи.

Почечная форма

Поражение почек при геморрагическом васкулите может протекать практически бессимптомно — признаки нарушений можно обнаружить лишь при проведении лабораторной диагностики, но и они постепенно отступают вслед за остальными проявлениями заболевания. Однако нередки случаи развития гломерулонефрита с клинически значимым нарушением функции почек. В контексте геморрагического васкулита его еще называют ШГ-нефрит (Шенлейн-Геноха нефрит). Симптоматически он проявляется:

  • снижением количества мочи, выделяемого за сутки;
  • макрогематурией (заметное окрашивание мочи в цвет крови);
  • повышением артериального давления;
  • появлением отеков (главным образом на лице);
  • болями в поясничной области;
  • протеинурией (наличие белка в моче).
Читайте также:
Что такое расслоение аневризмы аорты и какой прогноз выживаемости?

Смешанные формы

Смешанные формы подразумевают различные комбинации перечисленных симптомокомплексов, например, абдоминально-суставной. Прогностически такие варианты менее благоприятны.

Госпитализация

При обнаружении любого из симптомокомплексов в сочетании с кожной сыпью к врачу необходимо обратиться немедленно, так как болезнь Шенлейн-Геноха — показание к госпитализации вне зависимости от формы. Лечение в амбулаторных условиях не проводится.

Осложнения

В последнее время количество тяжело протекающих случаев болезни сократилось, тем не менее осложнения все же возникают и приводят, порой, к необратимым последствиям.

Почки

Самое стойкое и частое осложнение — быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН), который может перейти в хроническую болезнь почек (ХБП). ХБП, в свою очередь, заканчивается тем, что больному потребуется диализное лечение или трансплантация почки. Во избежание этого при любых проявлениях васкулита следует срочно обратиться к врачу. У взрослых больных вероятность тяжелых почечных осложнений выше.

Пурпура зачастую бесследно исчезает, не причиняя больному ущерба, но в тяжёлых случаях возможно развитие ангионевротических отеков, поверхностных некрозов кожи. Такие участки кожи могут быть инфицированы и требуют соответствующего ухода.

Пищеварительная система

Абдоминальная форма может сопровождаться желудочно-кишечными кровотечениями, тромбозами сосудов кишечника и другими серьезными состояниями, требующими экстренной медицинской помощи. В подобных случаях нередки хирургические вмешательства.

Другие осложнения

Геморрагический васкулит может сопровождаться и другими осложнениями, например, геморрагическим инсультом, клинически значимыми тромбозами сосудов различных органов. Но нужно отметить, что подобные осложнения встречаются очень редко и только в очень тяжёлых случаях.

Диагностика

У болезни Шенлейн-Геноха нет каких-либо абсолютно специфических лабораторных показателей, поэтому диагноз, как правило, ставят на основании симптомов. Проводимые лабораторные исследования необходимы лишь для установления степени тяжести заболевания. Вот список основных процедур:

  • Клинический и биохимический анализ крови — выявляются признаки воспаления, при поражении почек — снижение белка крови (гипопротеинемия), изменение активности ряда ферментов.
  • Общий анализ мочи и почечные пробы, УЗИ почек — обязательно проводятся всем больным, так как нарушение функции почек наблюдается часто и требуется знать степень этого нарушения для корректной терапии.
  • Иммунологический анализ крови и гематологические тесты. Данные исследования помогают дифференцировать васкулит от других заболеваний со схожими симптомами.
  • Анализы на гепатиты B, C, герпес-инфекции и ряд других вирусных и паразитарных заболеваний, которые, как уже упоминалось, являются факторами риска.
  • При абдоминальных симптомах проводится обследование органов брюшной полости с помощью УЗИ, лапароскопии.
  • При затрудненном диагнозе иногда прибегают к биопсии кожи, где обнаруживают характерные иммунные комплексы IgA.

Стоит сказать, что инвазивные сложные методы исследования, такие как диагностическая лапароскопия или биопсия кожи, проводятся крайне редко, особенно в случае с детьми. Однако даже в случае назначения этих процедур, переживать не стоит, поскольку объём вмешательства относительно мал, а современные методы анестезии предотвращают болевые ощущения.

Лечение

Лечение полностью зависит от формы и тяжести заболевания и в абсолютном большинстве случаев медикаментозное. Важно упомянуть, что капилляротоксикоз лечится только в стационарных условиях, амбулаторного лечения не предусмотрено.

Общие лечебные мероприятия включают:

  • постельный режим (длительность зависит от выраженности проявлений);
  • назначение специальной лечебной диеты, исключающей большинство пищевых аллергенов;
  • лечение первичных заболеваний — факторов риска (гепатит, туберкулёз и т.д.);
  • отмена лекарственных препаратов, которые потенциально могли быть аллергенами.

Медикаментозная терапия

В медикаментозной терапии выделяют следующие компоненты:

  • Антиагрегантная терапия — назначают препараты типа дипиридамола, пентоксифиллина, которые обеспечивают профилактику тромбообразования и, соответственно, тромботических осложнений.
  • Антикоагулянтная терапия — имеет то же предназначение, но назначается в более тяжелых случаях и при повышенной свертываемости крови. Используют препараты низкомолекулярных гепаринов типа эноксапарина, далтепарина.
  • Иммуносупрессивная и противовоспалительная терапия — назначают для подавления собственных защитных сил организма, потому что именно они играют роль агрессора при геморрагическом васкулите. Используются глюкокортикостероиды (ГКС) и цитостатические препараты.

Последние два компонента терапии используют при среднетяжелом и тяжелом течении: выраженных абдоминальных и почечных проявлениях, рецидивирующей стойкой пурпуре с образованием некрозов кожи. Цитостатические препараты в комбинации с ГКС, как правило, применяют при резистентном к лечению тяжелом гломерулонефрите с соответствующей симптоматикой.

Помимо базисной патогенетической терапии (направленной на подавление механизма возникновения и развития болезни), назначают симптоматическую терапию, включающую следующие препараты:

  • Антибиотико- и противовирусная терапия первичных заболеваний.
  • Инфузионная терапия — возмещение ионных потерь, глюкозы и недостатка объема крови, имеет место при абдоминальном синдроме, поскольку в этом случае нередки объемные кровотечения.
  • Энтеросорбенты (энтеросорб) — используются для инактивация токсинов в просвете кишечника в составе начальной терапии при подозрении на пищевую природу аллергена.
  • Нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен, кетопрофен) и спазмолитики (дротаверин) — используются для купирования болевого синдрома.
  • Антигистаминные препараты — назначаются больным, которые имеют различного рода аллергии.
Читайте также:
Что такое разрыв аорты и какой прогноз жизни?

Другие методы лечения

В некоторых случаях при тяжелом течении почечной формы назначат гемокорректирующие процедуры: плазмафарез, гемосорбцию, иммуносорбцию. Таким образом пытаются компенсировать утраченные функции почки.

Рисунок 2. Аппарат для плазмафереза. Источник: Wikimedia Commons by Jérémy-Günther-Heinz Jähnick, CC-BY-SA 3.0

К хирургическому лечению прибегают при абдоминальной форме в случаях таких осложнений, как инфаркт сегмента кишки, инвагинация кишки, перитонит, некупируемое внутреннее кровотечение.

Тяжелый гломерулонефрит, резистентный к лечению, может перейти в прогрессирующую хроническую болезнь почек (ХБП), что в конце концов потребует гемодиализа или трансплантации почки.

Прогноз и профилактика

Как правило, полностью болезнь перестает проявлять себя в сроки 1-2 года после дебюта. В большинстве случаев прогноз благоприятный, особенно при кожной форме, вероятны даже случаи самоизлечения. Однако почечные осложнения, в частности резистентный к лечению ШГ- нефрит, быстропрогрессирующий ШГ- нефрит, прогностически неблагоприятны. В этих случаях замечены высокая летальность или переход в ХБП.

В очень редких случаях геморрагический васкулит протекает в молниеносной форме, мгновенно развиваются тяжелые осложнения (например, инсульт), что сопровождается частой и ранней летальностью.

В случае болезни Шенлейн-Геноха профилактика имеет сомнительное значение. К такому выводу можно прийти, изучив причины заболевания — как можно видеть, они очень разные. Учитывая также, что механизм развития болезни изучен недостаточно, можно сделать вывод — заболеть может практически любой человек. По упомянутым причинам возможны только очень неспецифические профилактические меры:

  • санация (очистка) очагов хронической инфекции (например, радикальное лечение хронического тонзиллита — удаление миндалин);
  • исключение беспорядочного приема лекарственных средств;
  • минимизация контактов с аллергенами;
  • дегельминтизация (лечение от глистов, если они обнаружены).

Заключение

Геморрагический васкулит — сложное мультифакторное аутоиммунное заболевание, которое в основном поражает детей в возрасте до 10 лет и проявляет себя пурпурной сыпью на коже. Тяжесть варьирует в широких пределах — от «безобидной» сыпи до хронической почечной недостаточности, а осложнения, порой, приводят к летальному исходу (инсульт, инфаркт кишки). По этой причине обязательна госпитализация — в условиях стационара риск тяжёлых осложнений сводится к минимуму. Заболевание хорошо поддается лечению, а осложнения — профилактике, поэтому прогноз благоприятный. В абсолютном большинстве случаев ни Вам, ни вашим детям ничего не грозит, при своевременном обращении к врачу.

Геморрагический васкулит ( Аллергическая пурпура , Болезнь Шенлейн-Геноха , Капилляротоксикоз )

Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз и профилктика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, а также капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название “аллергическая пурпура”. Болезнь Шенлейн-Геноха встречается в основном в детском возрасте – от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 случая на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения пурпуры.

Причины

Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят:

  • Инфекционные заболевания. У большинства заболевших манифестации васкулита предшествует острая инфекция дыхательных путей (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит). Наиболее часто из смывов носоглотки удается выделить β-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечную палочку, аденовирус, ВПГ 1 и 2 типов. Меньшая часть больных детей инфицирована цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, хламидиями, микобактериями туберкулеза, вирусом гепатита В.
  • Лекарственная терапия. В ревматологии имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне использования фармакопрепаратов: антибиотиков (пенициллинов, макролидов), НПВС, антиаритмических средств (хинидин). Спровоцировать явления аллергической пурпуры может профилактическая вакцинация, проведенная сразу после перенесенной ОРВИ.
  • Аллергическая отягощенность. В анамнезе пациентов с ГВ нередко имеются указания на наличие различных видов аллергии (медикаментозной, пищевой, холодовой). Больные часто страдают аллергическим дерматитом, поллинозом, аллергическим ринитом или проявлениями экссудативно-катарального диатеза.
  • Другие эндогенные и внешние причины. В числе производящих факторов может выступать переохлаждение, избыточная инсоляция, укусы насекомых, травмы. У некоторых больных манифестация заболевания наступает на фоне беременности, сахарного диабета, злокачественных опухолей, цирроза печени.

Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

Патогенез

В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.

Читайте также:
Какую опасность таит варикоз вен пищевода и симптомом какой болезни является?

Классификация

В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:

  • Легкой степени. Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
  • Средней степени. Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
  • Тяжелой степени. Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Симптомы

Для клиники аллергической пурпуры типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом дебюте заболевания и наблюдается у всех больных. Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении ГВ с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение.

Суставной синдром развивается у 70% пациентов. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе. Типичным является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет преходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов. Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности – от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Абдоминалгии могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения.

Почечный синдром возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение других органов при геморрагическом васкулите происходит довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита.

Осложнения

Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.

Диагностика

Проводя диагностику, ревматолог учитывает возраст пациента, изучает этиофакторы, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. При развитии почечного синдрома пациенту необходима консультация нефролога, при наличии абдоминальных болей – консультация гастроэнтеролога и хирурга. Диагностическая панель включает:

  • Гематологические тесты. В общем анализе крови, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ. Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличии клинических признаков геморрагического синдрома свидетельствует в пользу ГВ.
  • Анализы мочи и кала. В анализе мочи выявляется гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Пациентам с почечным синдромом показан мониторинг изменений в анализе мочи, проведение биохимии мочи, пробы Зимницкого, Нечипоренко. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.
  • Инструментальную диагностику. С целью оценки состояния органов-мишеней выполняется УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов. Для исключения органических причин кровотечения из пищеварительного тракта и бронхов целесообразно проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии, бронхоскопии.
  • Биопсию с гистологией. В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи или почек. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбов; выход элементов крови за пределы сосуда.
Читайте также:
Признаки мигрени, описание симптомов и проявлений, как снять головную боль?

Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота»: аппендицита, пенетрации язвы желудка, острого холецистита, панкреатита, перфорации кишечника при язвенном колите др. Также необходимо исключить тромбоцитопеническую пурпуру, геморрагический синдром при инфекционных заболеваниях (геморрагических лихорадках, гриппе), лейкоз, ревматоидный артрит, болезнь Стилла, острый гломерулонефрит, системные васкулиты.

Лечение

В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:

  • При любых синдромах. Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
  • При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
  • При суставном синдроме. Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
  • При почечном синдроме. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки.
  • При абдоминальном синдроме. Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.

Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.

Прогноз и профилктика

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.

Васкулит – что это за болезнь? Симптомы, причины и лечение, запись на прием к специалисту клиники МЕДСИ

Оглавление

  • Причины патологии
  • Классификация
  • Симптомы васкулита
  • Диагностика
  • Лечение васкулита
  • Профилактика
  • Диета при васкулите
  • Преимущества лечения васкулита в МЕДСИ

Васкулит – патология, поражающая крупные, средние и мелкие сосуды и характеризующаяся воспалением стенок артерий, вен, венол, артериал и мелких капилляров. Заболевание является не только неприятным для пациента, но и опасным. Точный диагноз может поставить лишь опытный ревматолог. Он же справится и с задачей непростого лечения васкулита.

Причины патологии

Точные причины заболевания неизвестны. Нередко патология возникает даже у абсолютно здорового человека.

Обычно васкулиты возникают на фоне:

  • Аутоиммунных нарушений
  • Острых и хронических инфекций
  • Ожогов
  • Аллергических реакций
  • Злокачественных новообразований

К предрасполагающим факторам относят:

  • Генетическую предрасположенность
  • Повреждения кожи
  • Сниженный иммунитет
  • Перегрев
  • Длительные и частые переохлаждения
  • Отравления
  • Воздействие токсических веществ
  • Патологии щитовидной железы

Васкулит может возникнуть и как осложнение реактивного артрита или красной волчанки.

Классификация

В зависимости от причин возникновения васкулиты делятся на:

  • Первичные. Такая патология является следствием воспаления стенок сосудов, возникает самостоятельно и никак не связана с другими заболеваниями
  • Вторичные. Эти патологические состояния являются реакцией сосудов на другие заболевания, протекающие в организме

В зависимости от локализации выделяют:

  • Васкулиты крупных сосудов (артериит Такаясу, гигантоклеточный артериит). Такие патологии поражают стенки аорты и ее ответвления
  • Васкулиты средних сосудов (болезнь Кавасаки и узелковый периартериит). Такие патологии зачастую являются следствием вируса гепатита и индивидуальной непереносимости различных медикаментозных препаратов. Они опасны тем, что могут провоцировать развитие опасных заболеваний: тромбозов, инфаркта миокарда и др.
  • Васкулиты мелких сосудов (гранулематоз, микроскопический полиангиит и др.). Такие недуги способны быстро прогрессировать, поражая капилляры, артериолы и венулы. Нередко поражаются легкие, почки, органы зрения. Больной начинает страдать от тяжелой одышки, бронхиальной астмы и иных патологий

В некоторых случаях одновременно поражаются как мелкие и средние, так и крупные сосуды.

Симптомы васкулита

Основными признаками и симптомами васкулита, являющимися поводом для обращения к врачу и начала лечения, являются:

  • Снижение аппетита и спровоцированная этим потеря веса
  • Появление высыпаний на теле
  • Снижение общей температуры тела
  • Боли в суставах
  • Бледность кожи
  • Частые синуситы (насморк)
  • Слабость и быстрая утомляемость
  • Общее недомогание
  • Тошнота и рвота
  • Нарушения чувствительности

Симптомы васкулита у детей, после обнаружения которых следует обратиться к специалисту для лечения, являются таким же. Причем малыши страдают патологией чаще, чем взрослые. Наиболее подвержены недугу дети в возрасте от 4 до 12 лет. Как правило, развивается болезнь Кавасаки и другие системные васкулиты. У несовершеннолетних больных патология поражает мелкие сосуды эпидермиса, суставы, органы желудочно-кишечного тракта и почки.

Читайте также:
Что такое гипоплазия правой позвоночной артерии и в чем опасность, лечение и прогноз

Важно! Если своевременно не обратиться к врачу, не пройти диагностику и не начать лечение васкулита, заболевание перейдет в хроническую форму. Периодически пациент будет страдать от рецидивов патологического состояния.

Диагностика

Перед началом лечения всегда проводится диагностика васкулита. Она позволяет определить особенности течения заболевания и выявить его причину.

  • Осмотр. В некоторых случаях внешние признаки патологии отсутствуют, так как болезнь перешла в стадию ремиссии
  • Исследование крови на цитоплазматические антитела, характерные для определенных заболеваний
  • Исследование крови на ревматоидный фактор. Такая диагностика позволяет исключить ревматическую патологию
  • Исследование крови на криоглобулины. Такое обследование позволяет отличить воспаление сосудов от других заболеваний
  • Анализ мочи. Существуют объективные показатели наличия васкулита (превышение С-реактивного белка и наличие элементов крови)
  • Висцеральную ангиографию. Данная методика направлена на исследование кровотока и проводится с введением контрастного вещества и при помощи рентгеновской установки
  • Ультразвуковую доплерографию. Такое исследование направлено на оценку интенсивности кровотока и обнаружение участков с его нарушениями
  • КТ и МРТ. Такая диагностика позволяет оценить состояние внутренних органов
  • Аортографию. Такое исследование является рентгенологическим и направлено на изучение аорты

Лечение васкулита

Консервативная терапия

Лечение васкулита направлено на:

  • Устранение агрессивных реакций со стороны иммунной системы, которые и провоцируют заболевание
  • Предотвращение рецидивов
  • Продление ремиссии
  • Предупреждение возникновения осложнений

В комплексной терапии применяются средства для:

  • Подавления выработки антител
  • Очищения крови
  • Снятия воспалительного процесса и устранения инфекции

Немедикаментозная терапия

Такое лечение включает:

  • Гемокоррекцию. Она направлена на очистку крови пациента с использованием специальных сорбентов. Отбор крови выполняется венозным катетером. После этого кровь пропускается через специальный аппарат и очищается. Затем она возвращается в кровяное русло
  • Иммуносорбцию. Такая процедура направлена на пропускание крови пациента через специальный аппарат, заполненный веществом, связывающим антитела иммунной системы, провоцирующие повреждение сосудов
  • Плазмафарез. Заключается в отборе, очистке крови с помощью центрифуги и возвращении ее в кровяное русло

Оперативные вмешательства

Такое лечение васкулита проводится при наличии признаков тромбоза глубоких вен. Назначается оно только по строгим показаниям. Методики отбираются специалистами.

Профилактика

Васкулит на ногах и других частях тела часто не имеет не только ярко выраженных симптомов, но и причин, поэтому затрудняется не только его лечение, но и профилактика.

Тем не менее рационально:

  • Постоянно укреплять иммунитет, принимая специальные препараты, назначенные врачом
  • Проводить закаливающие мероприятия
  • Придерживаться правильного питания
  • Вести активный образ жизни

В целях профилактики вторичной формы патологии следует:

  • Исключить длительные стрессы
  • Регулярно санировать очаги хронической инфекции
  • Строго придерживаться режима отдыха и работы
  • Не допускать длительного воздействия на организм холода и тепла, аллергенов, агрессивных химических веществ

Диета при васкулите

Основой питания при патологии является исключение аллергенов (цитрусовых, яиц, усилителей вкуса, меда, грибов, промышленных консервантов и др.).

  • Отказаться от жареных и жирных блюд
  • Ввести в рацион большое количество свежих фруктов и овощей
  • Обязательно употреблять кисломолочные продукты и крупы

Точную диету составит ваш лечащий врач. Он же даст и рекомендации, касающиеся образа жизни в целом. Это позволит как сократить симптомы заболевания, так и (в некоторых случаях) снизить дозировки принимаемых лекарственных препаратов.

Преимущества лечения васкулита в МЕДСИ

  • Возможности для быстрой постановки диагноза (в том числе в день обращения). Мы проводим все виды обследований в одном месте и в кратчайшие сроки
  • Лучшие мировые инновационные технологии на самом современном оборудовании США, Японии, Германии и России и использование генно-инженерных биологических препаратов и гормональных средств
  • Опыт врачей. Процедуры проводятся под наблюдением специалистов, имеющих большой клинический опыт – от 15 до 30 лет, прошедших обучение в Европе и США. Некоторые методы иммуносорбции впервые в мире разработаны и применены Председателем Научного Совета ГК МЕДСИ, Лауреатом Премий Правительства РФ, директором бизнес-единицы «Белорусская» и Центра экстракорпоральных методов лечения, профессором Коноваловым Геннадием Александровичем
  • Индивидуальный подход. План лечения пациента разрабатывается с учетом его особенностей, текущего состояния и заболевания

Если вы хотите записаться на прием к врачу и пройти лечение васкулита, позвоните нам

Диагностика, причины и лечение геморрагического васкулита

Болезнь Шенлейн-Геноха может начинаться остро, когда характерные признаки появляются одновременно, или постепенно, когда его проявления развиваются последовательно на протяжении нескольких недель или месяцев. Более чем в 50% случаев у детей отмечается субфебриль-ная температура и утомляемость. Типичная сыпь и другие клинические признаки геморрагического васкулита возникают вследствие характерной локализации поражений: страдают главным образом мелкие сосуды кожи, ЖКТ и почек.

Наиболее типичный признак болезни Шенлейн-Геноха — сыпь. Вначале появляются розоватые пятнисто-папулезные высыпания, обесцвечивающиеся при надавливании, которые превращаются затем в петехии или пурпуру (пальпируемая пурпура), которые, прежде чем исчезнуть, меняют свой цвет с красного на фиолетовый и далее на ржаво-коричневый. Сыпь обычно обильная, сохраняется в течение 10 сут и через разное время (от нескольких дней до 3-4 мес.) может рецидивировать.

Менее чем 10% больных детей рецидивы сыпи наблюдаются на протяжении года (иногда — на протяжении нескольких лет) после ее первого появления. Поражение кожных сосудов лежит в основе местных отеков Квинке, которые могут предшествовать появлению пальпируемой пурпуры. Отеки обычно локализуются на местах, подвергающихся давлению (например, ниже талии или на ягодицах, а у грудных детей — на спине и затылке) или наибольшему растяжению (веки, губы, мошонка и тыльные поверхности кистей и стоп).

Читайте также:
Перебои в работе сердца, пропуски ударов, замирания: причины, что делать в домашних условиях?

Артрит, наблюдающийся более чем в 60% случаев, обычно поражает коленные и голеностопные суставы и развивается одновременно с отеком. Серозное воспаление (без кровоизлияний) исчезает через несколько дней, не оставляя деформации суставов. В реактивной фазе заболевания иногда возникает рецидив артрита.

Отек и поражение сосудов ЖКТ может приводить к периодической боли в животе, часто по типу колики. Более чем в 50 % случаев у больных появляются скрытая кровь в стуле, понос с видимой примесью крови или без нее либо кровавая рвота Такие характерные признаки, как выпот в брюшной полости, увеличение мезентериальных лимфатических узлов, сегментарные отеки и кишечные кровотечения, позволяют избежать ненужной лапаротомии по поводу острого живота. Может иметь место инвагинация, на которую указывает пустой правый нижний квадрант живота при физикальном обследовании, или непрерывные желеобразные испражнения, предвещающие полную обструкцию или инфаркт с перфорацией кишечника.

В острой фазе геморрагического васккулита в патологический (процесс вовлекаются и другие органы — почки в 25-50% случаев), печень и селезенка (гепатоспленомегалия), лимфатические узлы. В редких случаях наблюдается поражение ЦНС, проявляющееся судорогами, парезами или комой. К редким осложнениям относятся также образование ревматоидных узелков, поражение сердца и глаз, мононевриты, панкреатит и кровоизлияния в легкие и мышцы.

Диагностика геморрагического васккулита у детей

Для геморрагического васкулита характерна сыпь или пальпируемая пурпура того цвета в подвергающихся давлению или трению участках кожи. Диагностические трудности возникают в тех случаях, когда отеки, сыпь, артрит, нарушения функции почек и ЖКТ сохраняются длительное время. Геморрагический васкулит может сочетаться с другими формами васкулита или аутоиммунными заболеваниями, такими как периодическая болезнь или болезнь Крона. При узелковом полиартериите кожные проявления совершенно иные, а нарушения нервной и сердечно-сосудистой системы встречаются гораздо чаще, чем при геморрагическом васкулите. Пальпируемая пурпура при менингококковом сепсисе появляется сыпь на фоне исходных нарушений свертывания крови (недостаточности фактора V, протеина S).

Стойкая лихорадка, пятнисто-папулезная сыпь, особенно заметная на ногах, и периферический артрит показывают на болезнь Кавасаки. Геморрагический васкулит следует отличать и от ювенильного ревматоидного артрита с системным началом, при котором пятнисто-папулезная желтовато-розовая сыпь быстро исчезает, а отеки не распространяются внесуставные ткани.

Лабораторные исследования геморрагического васккулита у детей

Результаты обычных лабораторных исследований не имеют диагностического значения геморрагического васккулита. У больных детей находят умеренный тромбоцитоз и лейкоцитоз. Может быть повышена СОЭ. Хроническая или острая кровопотеря вследствие поражения ЖКТ приводит к анемии. Часто обнаруживаются иммунные комплексы. В 50 % случаев повышена концентрация IgA и IgM в сыворотке крови, но антинуклеарные антитела к экстрагируемым ядерным антигенам и ревматоидный фактор (даже при наличии ревматоидных узелков) отсутствуют.

Иногда находят антикардиолипиновые или антифосфолипидные антитела, играющие роль в нарушении гемостаза. Если происходит инвагинация, то обычно в подвздошной кишке. Для диагностики проводят ирригоскопию, при этом бариевая клизма нередко расправляет инвагинат. О поражении почек свидетельствует появление эритроцитов, лейкоцитов, цилиндров и альбумина в моче.

Окончательный диагноз требует биопсии пораженных участков кожи, в которых обнаруживается лейкоцитокластический васкулит. В биоптате почек находят мезангиальные отложения IgA, а иногда и IgM, C3 и фибрина. При IgA-нефропатии в плазме может быть повышен титр антител к Н. раrainfluenzae.

Лечение геморрагического васкулита симптоматическое. Устранению боли, отеков, лихорадки и общего недомогания способствуют инфузионная терапия, жидкая пища и ацетаминофен. Отказ от спортивных занятий и нагрузок на ноги может уменьшить локальный отек. Если отек распространяется на мошонку, используют суспензорий и холодные компрессы.

При кишечных осложнениях (кровотечении, обструкции и инвагинации), которые могут угрожать жизни больного, применяют кортикостероиды; при необходимости проводят ирригоскопию с воздушной или бариевой клизмой. Иногда требуется резекция участка кишки. Прием кортикостероидов или их внутривенное введение (1-2 мг/кг/сут) обычно быстро снимает острые нарушения ЦНС и ЖКТ, но они могут рецидивировать в течение последующих 3 лет.

При поражении почек используют те же средства, что и при других формах острого гломерулонефрита. У больных, в крови которых присутствуют антикардиолипиновые или антифосфолипидные антитела, уже однократный прием детской формы аспирина (81 мг) снижает вероятность тромбозов. Ревматоидные узелки поддаются лечению колхицином (0,6 мг/сут через день).

Осложнения геморрагического васкулита. Главные осложнения геморрагического васкулита — нефротический синдром и перфорация кишки. В редких случаях отек мошонки приводит к перекруту яичка, который сопровождается сильной болью и требует быстрого вмешательства.

Прогноз геморрагического васкулита. Геморрагический васкулит проходит самопроизвольно, и общий прогноз весьма благоприятный. Популяционные исследования показывают, что постоянная патология почек формируется менее чем в 1 % случаев, а тяжелые ее формы — менее чем в 0,1 %. В острой стадии заболевания наблюдались отдельные случаи смерти больных от инфаркта кишечника, поражения ЦНС или почечной недостаточности. Иногда у детей с геморрагическим васкулитом появляются признаки других диффузных болезней соединительной ткани.

Читайте также:
Причины и лечение синдрома позвоночной артерии при шейном остеохондрозе

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

– Вернуться в оглавление раздела “физиология человека”

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха)

Что такое Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха) –

Геморрагический васкулит (ГВ) -системное воспалительное заболевание преимущественно капилляров, артериол и венул, главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек.

  • Эпидемиология

ГВ встречается нередко. У детей моложе 14 лет распространенность ГВ достигает 23-25 на 10000 населения. Заболевают чаще мальчики, однако ТВ встречается во всех возрастных группах. Пик ежегодной заболеваемости отмечается весной.

  • Патоморфология

Характерно системное поражение мелких сосудов, сопровождающееся кровоизлияниями в кожу, подсли зистую оболочку и субсерозные области с изъязвлениями и прободением стенки кишки. В почках наблюдаются признаки очагового или диффузного гломерулонефрита.

Что провоцирует / Причины Геморрагического васкулита (болезни Шенлейна – Геноха):

В качестве этиологических (пусковых) при ГВ имеют значение многие факторы внешней среды. Почти у 2/3 больных, особенно детей, имеется связь с перенесенными респираторными заболеваниями, стрептококковыми ннсЬекциями (ангина, скарлатина), с повышением титров противострептокок ковых антител. У ряда больных заболевание во времени связано с пищевой и лекарственной аллергией. Описано развитие ГВ после вакцинации, охлаждения, укусов насекомых. Обилие факторов внешней среды позволяет придавать им роль провоцирующих заболевание воздействий.

Патогенез (что происходит?) во время Геморрагического васкулита (болезни Шенлейна – Геноха):

Патогенез ГВ связывают с иммунными нарушениями. Так, у больных в активной фазе болезни обнаруживают повышение в сыворотке крови IgA и ЦИК, содержащих IgA, а в стенке кровеносных сосудов пораженной и даже непораженной кожи, в почках также IgA и СЗкомпонент комплемента, что позволило Т. S. Coops и А. S. Fauci считать ГВ IgAиммунокомплек сным заболеванием. IgAиммунные комплексы, связываясь с соответствующими рецепторами на нейтрофилах, активируют альтернативный путь комплементарного каскада. Повидимому, именно с отложением IgA иммунных комплексов связаны воспаление сосудов, повышение их проницаемости, отек и развитие пурпуры различной локализации. Эти изменения микроциркуля торного русла, по данным Н. П. Шилкиной, при ГВ сопровождаются изменением агрегации крови, ДВСсиндромом у ряда больных при остром течении болезни.

Симптомы Геморрагического васкулита (болезни Шенлейна – Геноха):

Заболевание проявляется, как правило, триадой признаков: геморрагическими высыпаниями на коже (пурпура), артралгиями и (или) артритом (преимущественно крупных суставов) и абдоминальным синдромом, который отмечается почти у 2/3 больных. При наличии последних двух признаков обычно наблюдается повышение температуры тела.

Начальные высыпания на коже представляют собой эритема тозные, иногда зудящие папулы, располагающиеся на разгиба тельных поверхностях конечностей, чаще на ногах, ягодицах, редко туловище. В последующем папулы превращаются в типичную пурпуру, проходящую все стадии развития вплоть до гипер пигментации, которая сохраняется длительное время. В тяжелых случаях развиваются участки некрозов, покрывающихся корочками.

Поражение суставов наблюдается более чем у 2/.3 больных. Обычно в процесс вовлекаются крупные суставы. Больных могут беспокоить только артралгии различной интенсивности – от ломоты до острейших болей, приводящих к обездвиженности, либо полиартрит, обусловленный периартритом и синовитом. Характерны летучесть и симметричность поражения.

Абдоминальный синдром (брюшная пурпура) обычно развивается у детей, он характеризуется болями по типу кишечной колики, локализующимися вокруг пупка, но нередко и в других отделах живота – в правой подвздошной области, правом подреберье, эпигастрии, симулирующими аппендицит, холецистит, панкреатит. Одновременное больных наблюдается типичная картина абдоминального синдрома – бледность кожи, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык, симптомы раздражения брюшины. Больные обычно лежат на боку, скорчившись, прижав ноги к животу, либо мечутся в постели. Боли в животе могут быть нерезкими, без определенной локализации, и больные вспоминают о них лишь при расспросе. Одновременно с коликой появляются кровавая рвота, жидкий стул, нередко с прожилками крови. Пальпация живота всегда усиливает боли, выявляя признаки поражения брюшины. Все разнообразие брюшной пурпуры можно уложить в следующие варианты:

  • типичная кишечная колика;
  • абдоминальный синдром, симулирующий аппендицит или прободение кишки;
  • абдоминальный синдром с развитием инвагинации кишки.

Больные с абдоминальным синдромом должны наблюдаться терапевтом и хирургом, чтобы в случае необходимости своевременно решить вопрос об операции.

Не так редко (обычно у больных с абдоминальным синдромом) в патологический процесс вовлекаются почки, развивается гематурический гломерулонефрит вследствие поражения капилляров клубочков. По выраженности патологического процесса гломерулонефрит может протекать разнообразно – от изолированного мочевого синдрома до диффузного гломерулонефрита гипертонического или смешанного типа, редко с нефротическим синдромом. Обычно наблюдается благоприятное течение гломерулонефрита, возможны исходы в хронический прогрессирующий нефрит с почечной недостаточностью.

Клинические признаки поражения ЦНС, геморрагические пневмонии, миокардиты и серозиты наблюдаются редко и распознаются при специальных методах исследования.

Диагностика Геморрагического васкулита (болезни Шенлейна – Геноха):

  • Лабораторные данные

Обычно наблюдаются лейкоцитоз, наиболее выраженный при абдоминальном синдроме со сдвигом в формуле до метамиелоцитов, умеренная нестойкая эозинофи лия. СОЭ увеличена, особенно при абдоминальном синдроме и полиартрите. Более чем у половины больных отмечается повышение содержания иммуноглобулинов, в первую очередь IgA. При поражении почек в моче обнаруживают микро и макрогематурию (реже) и протеинурию.

Для своевременного распознавания ДВСсиндрома необходимо определение продуктов деградации фибрина, фибринмономерных комплексов, содержания в плазме свободных пластиночных факторов 4 и 3, спонтанной агрегации тромбоцитов и фрагментации потребления тромбина III и др. Важное значение имеет также определение содержания фактора Виллебранда в плазме, отражающего тяжесть течения болезни.

Читайте также:
Симптомы и первые признаки тромбоэмболии: лечение и прогноз выживаемости

По течению обычно выделяют острые и рецидивирующие хронические формы заболевания. Острые формы характеризуются внезапным началом после инфекции, многосимптомными проявлениями, часто осложняются гломерулонефритом. При хроническом течении болезни у 5-10% больных наблюдается рециди вирующий кожносуставной синдром (ортостатическая пурпура пожилых).

Диагноз поставить легко при наличии характерной триады симптомов или только геморрагических высыпаний на коже. При этом необходимо учитывать некоторые особенности ГВ, развивающегося у детей и взрослых. У детей заболевание течет значительно острее – почти у ^з детей повышается температура тела, наблюдается абдоминальный синдром с меленой (почти у половины больных), поражение почек с микрогематурией и небольшой протеинурией. У взрослых абдоминальный синдром наблюдается реже и протекает более стерто изза меньшей интенсивности болей, изредка с тошнотой и рвотой, крайне редко – с меленой, но несколько чаще, чем у детей, в патологический процесс у взрослых вовлекаются почки с развитием хронического диффузного гломерулонефрита.

  • Дифференциальный диагноз

Заболевание необходимо дифференцировать от заболеваний, при которых развивается, вопервых, пурпура и, вовторых, абдоминальный синдром с полиар тралгиями или полиартритом. Синдром геморрагического васку лита может наблюдаться при инфекционном эндокардите, систем ных васкулитах, ДБСТ, менингококкемии и др. У пожилых людей необходимо исключить макроглобулинемическую пурпуру Вальденстрема. Абдоминальный синдром может быть при иерси ниозе, колитах, в частности язвенном колите, болезни Крона и других заболеваниях, протекающих с клинической картиной острого живота.

Лечение Геморрагического васкулита (болезни Шенлейна – Геноха):

В остром периоде болезни необходим постельный режим, рекомендуется избегать охлаждении. Диета с исключением сенсибилизирующих продуктов (кофе, шоколад, цитрусовые, какао, земляника, клубника). Избегать назначения антибиотиков, сульфаниламидов, витаминов, в том числе аскорбиновой кислоты и рутина, антигистаминных препаратов.

При абдоминальном синдроме назначают кортикостероиды внутривенно в виде 6метилпреднизолона по 80-100 мг/сут и более капельно или преднизолон по 150-300 мг/сут и более также капельно.

При развитии гломерулонефрита рекомендуется сочетанная терапия преднизолоном в средних дозах (до 30 мг) и цитостати ками в общепринятых дозах – по 1 -2 мг/кг до достижения клинического эффекта. В этих случаях рекомендуются инъекции ге парина и дезагреганты (трентал, курантил).

Применение при ГВ гепаринотерапии обосновано нарушениями коагуляции, особенно при остром течении болезни. Однако эффективность гепаринотерапии тесно связана с индивидуальным подбором дозы препарата, равномерностью его действия в течение всех суток лечения, правильным лабораторным контролем за гипокоагуляционным эффектом и при необходимости с дополнительным введением антитромбина III.

Гепарин назначают в начальной дозе 300-400 ЕД/(кг сут). Для равномерности действия лучше вводить его в равных дозах через каждые 6 ч под кожу живота, проверяя свертываемость крови перед каждым очередным введением препарата. Если начальная доза гепарина недостаточна, то ее увеличивают по 100 ЕД/(кг сут), достигая в отдельных случаях суточной дозы 800 ЕД/(кг. сут), т. е. 40000 ЕД/сут. При неэффективности комплексной терапии, включая гепаринотерапию, как и вообще при ДВСсиндроме, ежедневно в течение 3-4 дней струйно вливают свежезамороженную плазму по 300-400 мл. Полезно также одновременно с гепарином вводить внутривенно капельно никотиновую кислоту в максимально переносимых дозах, которая способствует деблокированию микроциркуляции путем активации фиб ринолиза.

При хроническом течении ГВ по типу ортостатической пурпуры показаны аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил). У ряда этих больных, а также у больных гломерулонефритом можно рекомендовать климатотерапию в сухом, нежарком климате (юг Украины, Северный Кавказ, Южный берег Крыма).

Профилактика состоит в лечении очагов инфекции, предупреждении влияния лекарственных и вакцинальных реакций и других сенсибилизирующих факторов.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха):

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Геморрагического васкулита (болезни Шенлейна – Геноха), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Читайте также:
Первые признаки нарушения мозгового кровообращения (НМК), лечение и прогноз

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Геморрагический васкулит

Распространенным заболеванием иммунного генеза, проявляющимся как воспаление стенок капилляров кожи и внутренних органов, является геморрагический васкулит. Это асептическая патология, для которой характерно активное образование иммунных комплексов и поражение стенки микрососудов с возрастанием их проницаемости. Болезнь носит системный характер и поражает людей в любом возрасте, однако наибольшее число больных приходится на детей и подростков в возрасте от 4 до 12 лет. Мальчики заболевают в 2-2,5 раза чаще, чем девочки.

Что это за болезнь

Это заболевание носит инфекционно-аллергическую природу: основной причиной геморрагического васкулита служит присутствие в крови больных иммунных комплексов и активных компонентов защитной системы протеолитических ферментов. Иммунные комплексы накапливаются в кровотоке, а при чрезмерном количестве антигенов либо недостатке антител происходит отложение белковых образований на эндотелий стенки микрососудов. Факторами, способствующими развитию болезни, являются:

  • бактериальные и вирусные респираторные инфекции, перенесенные за 2-4 недели до начала болезни, на которые приходится до 60-80% всех случаев заболевания;
  • очаги хронической инфекции (синусит, тонзиллит, кариес и т. д.);
  • некоторые лекарственные препараты, преимущественно антибиотического действия;
  • потенциально аллергенные продукты (клубника, цитрусовые, шоколад, яйца и т.д.);
  • введение вакцины или сыворотки;
  • переохлаждение и сырость либо долгое пребывание на солнце.

Существуют данные о наличии наследственной предрасположенности к заболеванию. В некоторых случаях невозможно выяснить, какой именно фактор послужил «спусковым крючком» для организма больного.

Проявления заболевания

Симптомы геморрагического васкулита достаточно разнообразны. Наиболее характерным внешним признаком служит поражение кожи, проявляющееся в виде так называемой пурпуры – яркой сыпи в виде небольших багрово-синюшных пятен, симметрично проявляющихся на голенях и ступнях, а с развитием болезни поднимающихся выше, до других участков тела. Помимо пурпуры, на теле больного могут появляться и другие виды сыпи – эритемы, петехии, везикулы. В тяжелых случаях возможно появление некротизированных участков кожи.

Кроме того, более чем у 2/3 пациентов обнаруживается поражение поверхности суставов. Оно сопровождается болезненными ощущениями и отеками, которые могут продолжаться несколько суток. Наиболее тяжелым признаком геморрагического васкулита становятся боли в животе – следствие геморрагического поражения кишечной стенки. Характер болей сходен с проявлениями аппендицита, язвенной болезни или кишечной непроходимости. В некоторых случаях в каловых массах и рвоте обнаруживается присутствие крови. У отдельных пациентов развиваются гломерулонефрит, кашель, одышка.

Существует определенная разница между проявлениями заболевания у детей и взрослых.

Геморрагический васкулит у детей отличается яркой симптоматикой, в том числе:

  • острым началом и течением болезни;
  • наличием лихорадки примерно у трети пациентов;
  • жидким стулом с кровяными прожилками;
  • абдоминальным синдромом;
  • проявлениями гломерулонефрита с наличием белка и эритроцитов в моче.

Случаи геморрагического васкулита у взрослых, как правило, характеризуются стертыми, маловыразительными проявлениями в начале болезни. Абдоминальный синдром присутствует не более чем у половины пациентов, в основном без тошноты и рвоты. При поражении почек практически всегда развиваются хронический гломерулонефрит и хроническая почечная недостаточность.

Диагностические методы

Поскольку у детей заболевание с самого начала проявляется яркой, острой симптоматикой, то с постановкой диагноза, как правило, проблем не возникает. Гораздо более сложной является диагностика геморрагического васкулита у взрослых, особенно при отсутствии характерной сыпи в начале болезни. Как правило, она базируется на лабораторных исследованиях, в числе которых назначают:

  • анализы крови – общий, биохимический, коагулограмму;
  • исследование мочи на гематурию, протеинурию, цилиндрурию, пробы Нечипоренко и Зимницкого, биохимический анализ;
  • анализ кала на присутствие крови.

Важным этапом диагностики, позволяющим установить степень поражения внутренних органов, являются инструментальные исследования – УЗИ брюшной полости и почек, УЗДГ почечных сосудов, гастроскопия. При тяжелом течении болезни назначают биопсию кожи и почек для определения величины отложений иммуноглобулина, проницаемости сосудистой стенки.

Как лечить?

В случаях легкой формы болезни лечение геморрагического васкулита может обойтись без обязательной госпитализации больного, однако в любом случае потребует соблюдения постельного режима. В течение острого периода необходимо пребывание в стационаре под постоянным контролем врачей. Острое заболевание обычно излечивается в течение примерно 2 месяцев, при затяжном характере болезни продолжительность лечения может увеличиться до полугода.

Терапия включает медикаментозное лечение в соответствии с показаниями. При тяжелом течении заболевания могут назначаться глюкокортикостероиды, а также проведение плазмафереза или трансфузионную терапию для детей. При наличии аллергических проявлений назначают антигистаминные препараты. Диета при геморрагическом васкулите направлена на исключение потенциально аллергенных продуктов, способных ухудшить состояние больного, – цитрусовых, клубники, шоколада, кофе, яиц и др. При выраженном почечном и абдоминальном синдроме назначают специальные диеты.

Читайте также:
Какую опасность таит варикоз вен пищевода и симптомом какой болезни является?

Часто задаваемые вопросы

Чем опасен геморрагический васкулит?

Это системное заболевание, поражающее многие органы. При отсутствии медицинской помощи у тяжелых больных возможен летальный исход, который становится следствием перитонита или перфорации кишечника, кровоизлияний в головной мозг либо развития почечной недостаточности. Кроме того, существует ряд осложнений болезни, в числе которых панкреатит, кишечная непроходимость, церебральные расстройства, невриты, тромбозы.

К какому врачу обратиться по поводу лечения?

Лечение геморрагического васкулита ведет ревматолог, который назначает диагностические исследования, определяет схему лечения и наблюдает за состоянием пациента. Во многих случаях требуются дополнительные консультации нефролога, дерматолога, гастроэнтеролога, пульмонолога, кардиолога и других специалистов.

Благоприятен ли прогноз течения болезни?

Прогноз зависит от формы заболевания. При легкой форме пациенты полностью восстанавливаются и в дальнейшем возвращаются к обычному образу жизни. Тяжелое течение болезни чревато рецидивами и риском развития осложнений. В любом случае, после выписки из стационара пациент должен строго соблюдать рекомендации врача.

Васкулит. Аллергический, геморрагический, уртикарный васкулит: причины, симптомы, диагностика и лечение.

Васкулиты – это заболевания, при которых поражаются сосуды. В дальнейшем патологический процесс часто распространяется на разные органы и ткани.

Существует большое количество различных видов васкулитов, каждый из которых сопровождается поражением определенного вида сосудов и собственными специфическими симптомами.

Наиболее распространенные виды васкулитов:

  • Уртикарный васкулит – заболевание, при котором происходит поражение мелких сосудов, преимущественно венул (мелких вен) и появление на коже пятен по типу крапивницы.
  • Аллергический васкулит – поражение сосудов при различных аллергических реакциях.
  • Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) – заболевание, при котором отмечается поражение капилляров и мелких артерий.
  • Узелковый периартериит – заболевание, поражающее преимущественно сосуды мелкого и среднего размера.
  • Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) – заболевание, поражающее аорту и отходящие от нее крупные артерии.
  • Гранулематоз Вегенера – васкулит, при котором происходит поражение мелких сосудов верхних дыхательных путей, легких и почек.

Виды системных васкулитов в зависимости от происхождения:

  • первичные – развиваются в качестве самостоятельного заболевания;
  • вторичные – возникают в качестве проявления другого заболевания.

Общие признаки всех видов васкулитов:

  • Невозможно установить первопричину.Не удается выявить фактор, который первоначально привел к возникновению заболевания.
  • Одинаковое развитие. В результате тех или иных причин происходят нарушения иммунитета, развиваются аутоиммунные реакции. Вырабатываются антитела, которые, соединяясь с различными веществами, образуют иммунные комплексы. Последние оседают на стенках сосудов и вызывают воспаление.
  • Хроническое течение. Все системные васкулиты протекают в течение длительного времени. Чередуются обострения и ремиссии (улучшение состояния).
  • К обострениям обычно приводят одни и те же факторы: введение вакцин, различные инфекции, переохлаждение, длительное пребывание на солнце, контакт с аллергенами.
  • Поражение разных органов и тканей: кожи, суставов, внутренних органов. Аутоиммунные процессы развиваются во всем теле, но преимущественно в тех местах, где находятся большие скопления сосудов.
  • При всех видах васкулитов помогают лекарственные препараты, подавляющие иммунитет.

Анатомия сосудов

Стенка любой артерии состоит из трех слоев: внутреннего, среднего и наружного. Они могут иметь разное строение и толщину, в зависимости от размеров, положения и функции артерии.

Типы артерий:

  • эластический;
  • мышечный;
  • смешанный.

Строение стенок артерий в зависимости от типа:

Аллергический васкулит

Причины аллергического васкулита

Проявления аллергического васкулита

Симптомы аллергического васкулита зависят от того, в какой форме он протекает.

Проявления аллергического васкулита в зависимости от формы течения болезни:

Диагностика аллергических васкулитов

Проявления разных видов аллергических васкулитов различаются между собой очень сильно. Поэтому после выявления жалоб и осмотра пациента поставить диагноз очень сложно.

Обследование при аллергическихваскулитах:

Лечение аллергического васкулита

Уртикарный васкулит

Причины уртикарного васкулита

Симптомы уртикарного васкулита:

Основной симптом уртикарного васкулита – сыпь. Она напоминает таковую при крапивнице: на коже появляются волдыри красного цвета.

Различия между сыпью при крапивнице и уртикарном васкулите:

Диагностика уртикарного васкулита

Исследование Описание Как проводится
Общий анализ крови Выявляется ускорение оседания эритроцитов – признак воспалительного процесса. Для проведения общего анализа крови обычно берут кровь из пальца или вены.
Иммунологические исследования Обнаруживается повышение концентрации антител и некоторых других веществ, отвечающих за аутоиммунное воспаление. Для исследования обычно берут кровь из вены.
Общий анализ мочи Обнаружение в моче примесей крови и белка свидетельствует о вовлеченности почек.
Биопсия кожи Является основным, наиболее информативным методом при уртикарном васкулите. Это изучение фрагмента кожи пациента под микроскопом. Обнаруживают признаки воспаления и некроза (гибели тканей). Кожу для исследования берут при помощи соскоба, иглы, либо отсекают небольшой фрагмент скальпелем.

Лечение уртикарного васкулита

Геморрагический васкулит

Причины геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит является аутоиммунным заболеванием. Из-за избыточной реакции иммунной системы в крови образуется большое количество иммунных комплексов. Оседая на стенках сосудов изнутри, они приводят к развитию воспаления.

Факторы, провоцирующие развитие геморрагического васкулита:

  • ангина – воспаление миндалин, вызванное бактериями-стрептококками;
  • обострение хронического воспаления миндалин (тонзиллита);
  • фарингит – воспаление глотки, вызванное инфекцией;
  • введение некоторых вакцин и сывороток, по отношению к которым у пациента имеется непереносимость;
  • переохлаждение.
Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: