Что такое Тетрада Фалло и какой прогноз жизни?

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло относится к таким порокам, при которых цианоз может проявляться постепенно. Иногда он еле заметен, и только показатели гемоглобина и эритроцитов могут говорить о постоянном недонасыщении артериальной крови кислородом (есть даже термин «бледная тетрада»), но это не меняет анатомической сути самого порока.

По определению («тетрада» означает «четыре») при этом пороке имеется четыре нарушения нормального строения сердца.

Первый из четырех составляющих тетрады — это большой дефект межжелудочковой перегородки. В отличие от дефектов, о которых говорилось выше, при тетраде это не просто отверстие в перегородке, а отсутствие участка перегородки между желудочками. Его просто нет, и таким образом, сообщение между желудочками – беспрепятственно.

Вторая составляющая — это положение устья аорты. Оно сдвинуто по отношению к норме вперед и вправо, и оказывается сидящим как бы «верхом» над дефектом. Слово «верхом» здесь подходит очень точно. Представьте себе человека верхом на лошади — одна нога справа, другая слева от крупа, а туловище — в центре и над ним. Так вот аорта оказывается сидящей в седле над образованным отверстием и над обоими желудочками, а не отходит только от левого, как в нормальном сердце. Это — так называемая «декстропозиция» (т.е. смещение вправо) аорты, или ее частичное отхождение от правого желудочка — второй компонент тетрады Фалло из четырех.

Третья составляющая — это мышечное, внутрижелудочковое, сужение выводного отдела правого желудочка, который открывается в устье легочной артерии. Ствол и ветви этой артерии также часто оказываются значительно более узкими, чем нормальные.

И, наконец, четвертое, — значительное утолщение всех мышц правого желудочка, всей его стенки, в несколько раз превышающее его нормальную толщину.

Что же происходит в сердце, которому природа задала такую непростую задачу? Как обеспечить кислородом организм родившегося ребенка? Ведь надо же с этим справляться!

Посмотрим, что происходит с кровотоком в такой ситуации. Венозная кровь из полых вен, т.е. от всего организма, проходит в правое предсердие. Через трехстворчатый клапан она попадает в правый желудочек. А тут есть два пути: один — через широко отрытый дефект в аорту и в большой круг кровообращения, а другой — в суженную у начала легочную артерию, где сопротивление кровотоку намного больше.

Понятно, что в малый круг, т.е. через легкие, пройдет меньшая часть венозной крови, а большая ее часть пойдет снова в аорту и смешается с артериальной. Эта примесь венозной, неокисленной крови и создает общее недосыщение и вызывает цианоз. Степень его будет зависеть от того, какая часть крови в большом круге недонасыщена, т.е. венозна, и насколько включились те механизмы «защиты» — увеличение числа эритроцитов, о которых мы говорили выше. Утолщение мышечной стенки правого желудочка – это только его ответ на значительно увеличенную нагрузку по сравнению с нормой.

Сразу после рождения ребенок выглядит нормально, но уже через несколько дней можно заметить его беспокойство, одышку при малейшей нагрузке, главная из которых сейчас – сосание .

Синюшность может быть совсем незаметна или выявляться только при плаче. Ребенок нормально набирает в весе. Однако иногда вдруг как бы начинает задыхаться, закатывает глаза и не совсем понятно, в сознании ли он в такой момент или нет. Состояние продолжается от нескольких секунд до нескольких минут, и проходит так же внезапно, как и началось. Это – одышечно-цианотический приступ, опасный даже при кратковременности, потому что исход его непредсказуем. Конечно же, даже при малейшем подозрении на такое состояние нужно немедленно показаться врачам.

При тетраде Фалло приступы, как часть клинической картины, могут быть даже при отсутствии выраженного цианоза. И вообще синюшность при этом пороке выявляется, как правило, во втором полугодии жизни, а иногда и позже. Приступов тоже может не быть — они связаны со степенью сужения выводного отдела правого желудочка, которая, конечно, у всех больных разная.

С тетрадой Фалло дети могут жить несколько лет, но их состояние неминуемо ухудшается: синюшность становится очень выраженной, дети выглядят истощенными, резко отстают в развитии от сверстников. Для них наиболее удобной позой становится сидение на корточках, поджав ноги в коленях под себя. Им трудно двигаться, играть, вести нормальную жизнь и получать удовольствие от нее. Они тяжело больны. Диагноз будет поставлен при первом же грамотном кардиологическом обследовании, после которого тотчас встанет вопрос о хирургической помощи. Степень ее срочности зависит от конкретной ситуации, но затягивать с операцией нельзя: последствия цианоза и приступов могут стать необратимыми, если приведут к неврологическим нарушениям и, особенно, поражению центральной нервной системы. При ситуации, когда цианоз мало или совсем не выражен (так называемая «бледная тетрада») опасность меньше, но все же она есть.

Каковы же методы хирургического лечения тетрады Фалло?

Есть два пути. Первый — это закрыть дефект межжелудочковой перегородки и устранить препятствие кровотоку в правом желудочке и легочной артерии. Это – радикальная коррекция порока. Понятно, что она выполняется на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Сегодня она может быть сделана в любом возрасте, однако, не всегда и далеко не везде. Риск при операции на открытом сердце есть всегда. Но варианты анатомии тетрады Фалло, хотя и имеют одно общее название, отличаются друг от друга, иногда – значительно, и риск порой бывает слишком велик для того, чтобы делать такую большую реконструктивную операцию «в один заход». К счастью, есть другой путь – сначала сделать паллиативную, вспомогательную операцию.

Наложение анастомоза между системным и легочным кругами

При этой операции создается анастомоз — искусственный шунт, т.е. сообщение между кругами кровообращения, которое фактически представляет собой новый артериальный проток (взамен того, что закрылся естественным путем). При соединении одного из сосудов большого круга кровообращения с легочной артерией недонасыщенная кислородом «синяя», «полувенозная» кровь пройдет через легкие, и количество кислорода в ней значительно возрастет. Операция эта — закрытая, не требующая искусственного кровообращения, и очень хорошо разработанная, даже у самых маленьких детей.

Читайте также:
АВ блокада 1, 2, 3 степени: что это такое, признаки на ЭКГ, симптомы, лечение

Сегодня ее выполняют, вшивая короткую синтетическую трубочку между началом подключичной артерии и легочной артерией. Диаметр трубочки 3–5 мм, а длина — 2–3 см.

Эта операция, спасшая жизнь тысячам детей, применяется не только при тетраде Фалло, но и при других врожденных пороках с цианозом, причиной которого является сужение выводного отдела правого желудочка и недостаточное поступление крови в легочное русло, т.е. в малый круг кровообращения. В дальнейшем, касаясь других пороков, мы не будем останавливаться на принципе этой операции столь подробно, а будем говорить «наложение анастомоза между системным и легочным кругами», подразумевая, что вы уже знаете, о чем идет речь.

Результаты операции поразительны: ребенок розовеет прямо на операционном столе, как будто он первый раз в жизни сделал глубокий вдох. Признаки синюшности проходят сразу, как и одышечно-цианотические приступы, и ближайшая жизнь ребенка кажется безоблачной. Но это только кажется. Основной порок остался. Более того, мы к нему добавили еще один, хотя и помогли ему тем самым выжить.

Больные, которым был сделан анастомоз, могут жить 5-10 и более лет. Но даже если нет никаких осложнений, со временем функция анастомоза ухудшается, становится недостаточной: ведь ребенок растет, порок не исправлен, а размер анастомоза — постоянен. И хотя ребенок чувствует себя хорошо, мысль о том, что его не вылечили окончательно, не будет оставлять вас в покое. Мы советуем вам в течение 6–12 месяцев после первой операции настроить себя на выполнение последующей коррекции порока.

Радикальная коррекция заключается в закрытии дефекта заплатой (после чего аорта будет отходить только от левого желудочка, как и должно быть), удалении суженного участка в выводном отделе правого желудочка и расширении заплатой легочной артерии, когда это нужно. Если ранее был наложен анастомоз, то его просто перевязывают.

Какой будет выбран метод лечения, зависит от конкретной ситуации — от анатомии порока и от состояния ребенка. Поэтому здесь мы можем ограничиться лишь советами.

Главное — постарайтесь успокоиться. Видите — лечить необходимо и можно: есть надежные, проверенные временем методы лечения. Когда же надо их применять? Если ребенку плохо, он синий, отстает в развитии, у него приступы, о которых мы писали выше — тут времени для раздумий просто нет. Ему надо делать паллиативную операцию, т.е. накладывать анастомоз. И срочно, чтобы избежать возможных осложнений. Кроме того, эта операция подготовит ребенка и его сердце к повторной, радикальной коррекции.

При «бледном» течении тетрады Фалло без приступов и без выраженного цианоза и при наличии условий, можно, не прибегая к анастомозу, сразу делать радикальную коррекцию. Но такую операцию желательно делать в клиниках, где есть не только достаточная техническая оснащенность, но и значительный опыт . Таких клиник в нашей стране становится все больше.

Первые серьезные попытки хирургического лечения тетрады Фалло были предприняты более полувека назад, и не будет преувеличением сказать, что именно с этого началась вся хирургия цианотических врожденных пороков сердца. За такой огромный срок методы лечения тетрады Фалло разработаны в деталях, а результаты, даже отдаленные (т.е. через 20-30 лет) — отличные. И накопленный опыт показывает, что сегодня эта операция — в одно- или двухэтапном варианте — достаточно безопасна и благодарна.

Больные, перенесшие лечение в раннем детстве, становятся практически здоровыми полноценными членами общества. Они могут учиться, работать, а женщины — рожать и растить детей, и многие забывают о перенесенной в детстве болезни. Что касается моральных травм, связанных со всем процессом хирургического лечения, то ребенок и о них забывает, и очень важно, чтобы родители не напоминали и не внушали ему, что он когда-то был очень болен. Это не значит, что не надо наблюдаться у врачей, все-таки операция была, и она была сложной. Наблюдение необходимо, поскольку в отдаленные сроки (через несколько лет) могут появиться нарушения ритма сердца или признаки недостаточности клапанов легочной артерии. Эти возможные последствия порока (их даже трудно назвать осложнениями), исправимы, и недалеко то время, когда наиболее частые из них будут устраняться закрытыми рентгенохирургическими методами. Главное условие для успешного лечения этих явлений — их своевременное распознавание.

Подведем итоги. Тетрада Фалло — достаточно частый, тяжелый, но вполне излечимый порок сердца. Чем раньше его исправить хирургически, тем лучших результатов можно ожидать в дальнейшем. Ребенок, а позже — подросток и взрослый человек, оперированный в детстве по поводу тетрады Фалло, должен периодически наблюдаться у специалистов и вести здоровый образ жизни.

Тетрада Фалло (Q21.3)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Тетрада Фалло — наиболее часто встречающийся синий порок сердца, диагностируемый через год после рождения и составляющий около 10 % всех врожденных пороков сердца. Дефект развивается в результате антерокраниального отклонения выходного отдела перегородки, в результате чего образуется четыре патогномоничных признака тетрады Фалло: нерестриктивная форма дефекта межжелудочковой перегородки, «сидящая верхом» аорта (более чем 50 %), стеноз легочного ствола (инфундибулярная, клапанная или, как правило, комбинация обеих) с надклапанным стенозом или стенозом легочного ствола или без него и, соответственно, гипертрофией правого желудочка.
К сопутствующей патологии относятся дефект межпредсердной перегородки, добавочный мышечный дефект межжелудочковой перегородки, правосторонняя дуга аорты, аномальная левая передняя нисходящая коронарная артерия (3 %), для коррекции которой может потребоваться создание канала и открытый атриовентрикулярный канал (встречается редко и обычно сочетается с синдромом Дауна). Примерно у половины пациентов с тетрадой Фалло также отмечается делеция хромосомы 22q11 (раньше данное состояние называлось синдромом Ди Джорджа) с сопутствующим аутосомно-доминантным типом наследования. Эта патология часто сочетается с ранним началом депрессии или другого психиатрического расстройства

Читайте также:
Первые признаки нарушения мозгового кровообращения (НМК), лечение и прогноз

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– Подключено 300 клиник из 4 стран

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место – 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода:

Семейные факторы риска :

— наличие детей с ВПС;

— наличие ВПС у отца или ближайших родственников;

— наследственные заболевания в семье.

Материнские факторы риска:

— заболевания соединительной ткани у матери (СКВ, болезнь Шегрена и др.);

— наличие у матери во время беременности острой или хронической инфекции (герпес, ЦМВ, ВЭБ, вирус Коксаки, токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, уреаплазмоз и др.);

— прием медикаментозных препаратов (индометацин, ибупрофен, антигипертензивные, антибиотики) в 1-м триместре беременности;

— первородящие старше 38–40 лет;

— метаболические заболевания (сахарный диабет, фенилкетонурия).

Фетальные факторы риска:

— наличие у плода эпизодов нарушения ритма;

— неиммунная водянка плода;

— отклонения в показателях фетоплацентарного кровотока;

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Наиболее тяжелую форму болезнь принимает при развитии так называемых приступов. Приступы бывают самыми разнообразными по своему клиническому проявлению. У одних больных они короткие и даже не приводят к потере сознания, у других завершаются коматозным состоянием. Описаны случаи смерти или развития тяжелых форм нарушения мозгового кровообращения, возникающих вследствие приступа.Приступы могут наблюдаться у совсем маленьких детей до года и в течение первых 2−3 лет. Наиболее часто приступы появляются в возрасте 2−5 лет. Во время приступа резко усиливаются цианоз и одышка. Дыхание становится глубоким и частым, развивается тахикардия, возникает резкая слабость, больной часто теряет сознание. После приступа больные в течение нескольких часов чувствуют резкую слабость, вялые, адинамичные.

У больных с так называемой белой формой тетрады Фалло в результате прогрессирования стеноза в инфундибулярном отделе правого желудочка цианоз может возникнуть в различные возрастные периоды. При этом артериовенозный или перекрестный шунт крови постепенно сменяется преимущественно венозно-артериальным. У больных данной клинической группы не бывает цианотических приступов, однако одышка при нагрузке с годами усиливается. Цианоз в состоянии покоя может быть еле заметным и значительно увеличивается при нагрузке и в холодную погоду. Содержание гемоглобина в крови находится на верхней границе нормы. При умеренном ограничении физической активности больные трудоспособны до 20—30 лет.

Диагностика

Лабораторная диагностика

В крови обнаруживают выраженную полицитемию с резким увеличением количества гемоглобина, являющуюся одним из наиболее мощных компенсаторных механизмов при цианотических пороках. Интенсивность указанных изменений прямо пропорциональна степени артериальной гипоксемии. Вследствие хронического дефицита кислорода повышается активность эритропоэза, в периферической крови появляются молодые формы (ретикулоциты), а также снижается средняя продолжительность жизни тромбоцитов, что проявляется тромбоцитопенией.

Дифференциальный диагноз

Осложнения

Типичными осложнениями во взрослом периоде жизни являются:

— Недостаточность клапана легочного ствола (НКЛС). Тяжелая недостаточность клапана легочного ствола практически всегда развивается после операции на фиброзном кольце клапана. НКЛС, как правило, хорошо переносится пациентом в течение многих лет. Однако тяжелая хроническая НКЛС в итоге приводит к симптоматической дилатации и нарушению функции правого желудочка . Тяжесть НКЛС и степень выраженности ее отдаленных неблагоприятных последствий осложняются наличием дистального стеноза легочной артерии или легочной артериальной гипертензии (последнее встречается редко).

— Остаточный стеноз легочного ствола. Это осложнение может развиться на инфундибулярном уровне, на уровне клапана легочного ствола, на уровне собственно легочного ствола или дистальнее, за бифуркацией, иногда в ветвях левой и правой легочной артерий (последнее часто является осложнением предшествующей паллиативной операции).

— Дилатация и дисфункция правого желудочка. Дилатация правого желудочка обычно развивается в результате длительной недостаточности клапанов легочной артерии, которая приводит к еще более выраженной дилатации правого желудочка.

— Остаточный дефект межжелудочковой перегородки. Это осложнение может развиться при частичном отхождении заплаты исходного дефекта или неудавшейся попытке полного закрытия дефекта в ходе операции; данное осложнение может привести к перегрузке левого желудочка объемом.

— Расширение корня аорты с аортальной недостаточностью. Прогрессирующая дилатация корня аорты наблюдается у 15 % взрослых как отдаленное последствие коррекции и соотносится с патологией самой стенки аорты (кистозный медионекроз) и усиленным потоком (например, пациенты с атрезией легочной артерии). Данное осложнение обычно приводит к аортальной недостаточности, иногда к расслоению аорты.

— Нарушение функции левого желудочка. Возникает из-за длительно существующего цианоза до коррекции и/или недостаточной защиты миокарда во время коррекции (на заре хирургии ВПС), перегрузки левого желудочка объемом в результате долговременных паллиативных артериальных шунтов, остаточного дефекта межжелудочковой перегородки и/или аортальной недостаточности. Также может быть результатом патологического сообщения между желудочками

— Предсердная/желудочковая тахикардия и внезапная сердечная смерть связаны с прогрессирующей патологической гемодинамикой и/или образованием шрамов после операции и, следовательно, отмечаются с увеличивающейся частотой при увеличении срока наблюдения за пациентом. Внезапная сердечная смерть отмечается в 1–6 % случаев и составляет от трети до половины всех смертей в отдаленном периоде (в большинстве случаев причиной летального исхода является тахикардия или фибрилляция желудочков)

— Эндокардит. Редкое осложнение.

Лечение

Новорожденным при наличии выраженного цианоза вследствие закрытия артериального протока проводят инфузии простагландина Е1 [0,05-0,10 мкг/ (кг х мин) внутривенно] для того, чтобы снова открыть артериальный проток.

При гипоксемическом приступе следует придать ребенку позу с прижатыми к груди коленями (более старшие дети сами садятся на корточки и у них приступ не развивается) и назначить морфин по 0,1-0,2 мг/кг внутримышечно. Внутривенное введение жидкости применяется для увеличения объема циркулирующей крови. Если эти меры не купируют приступ, системное АД можно повысить введением фенилэфрина по 0,02 мг/кг внутривенно или кетамина по 0,5-3 мг/кг внутривенно или по 2-3 мг/кг внутримышечно; кетамин также обладает седативным эффектом. Пропранолол по 0,25-1,0 мг/кг внутрь каждые 6 часов может предотвратить рецидивы. Эффект оксигенотерапии ограничен.

Читайте также:
Что такое миокардиодистрофия, симптомы, лечение и прогноз

Для предупреждения приступов также вводят β-адреноблокаторы, при длительном применении которых заметно улучшается общее состояние больных.

Прогноз

Профилактика

Профилактика при ВПС может быть условно разделена на профилактику возникновения врожденных пороков сердца, профилактику неблагоприятного развития ВПС и профилактику осложнений врожденных пороков сердца.

Профилактика возникновения ВПС очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди контингента повышенного риска заболевания. Так, например, если 3 человека из одной семьи, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, то вероятность появления следующего случаю составляет 65-100%, и в таких случаях, понятно, беременность не рекомендуется. Нежелателен также брак между двумя людьми с ВПС. Кроме этого, необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, способную привести к развитию врожденных пороков сердца.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС в основном сводится к своевременному установлению порока, обеспечению надлежащего ухода за ребенком и определения оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция ВПС). Обеспечение необходимого ухода – очень важная часть в лечении и профилактике неблагоприятного развития. Почти до половины случаев смерти детей до 1-го года, во многом были обусловлены недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком. Необходимо также отметить, что, за исключением критических случаев угрозы жизни ребенка, специальное лечение (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки, а в наиболее оптимальные сроки, которые зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Профилактика осложнений врожденных пороков сердца определяется прежде всего самими этими осложнениями. Грозным осложнением ВПС является, к примеру,инфекционный эндокардит, который может осложнить любой вид порока и может появиться уже в дошкольном возрасте. Р екомендуется ограничить назначение антибиотикопрофилактики инфекционного эндокардита группами пациентов с наибольшей вероятностью развития инфекционного эндокардита :

— пациенты после протезирования клапана сердца;

— инфекционный эндокардит в анамнезе;

— пациенты со следующими врожденными пороками:

1) «синие» пороки, без предшествующей хирургической коррекции или с остаточными дефектами, паллиативными шунтами или кондуитами;

2) пороки после хирургической коррекции с применением искусственных материалов до 6 месяцев (до тех пор, пока не произошла эндотелизация);

3) если после операции на сердце или чрескожной коррекции есть остаточный дефект в месте имплантации искусственного материала или устройства.

Антибиотикопрофилактика в указанных выше случаях проводится при стоматологическом вмешательстве на уровне десны, периапикальной области зубов или при перфорации слизистой ротовой полости. Антибиотикопрофилактика не проводится при хирургических вмешательствах на органах дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта, мочеполового тракта, кожных и костно-мышечных процедурах, за исключением хирургического вмешательства по поводу инфекционного процесса в перечисленных выше органах.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – сочетанная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся стенозом выводного тракта правого желу­дочка, дефектом межжелудочковой пере­городки, декстропозицией аорты и гипертрофией миокарда правого желудочка. Клинически тетрада Фалло проявляется ранним цианозом, задержкой развития, одышкой и одышечно-цианотическими приступами, головокружением и обмороками. Инструментальная диагностика тетрады Фалло включает проведение ФКГ, электрокардиографии, УЗИ сердца, рентгенографии грудной клетки, катетеризации полостей сердца, вентрикулографии. Оперативное лечение тетрады Фалло может быть паллиативным (наложение межсистемных анастомозов) и радикальным (полная хирургическая коррекция порока).

МКБ-10

  • Причины тетрады Фалло
  • Классификация тетрады Фалло
  • Особенности гемодинамики при тетраде Фалло
  • Симптомы тетрады Фалло
  • Диагностика тетрады Фалло
  • Лечение тетрады Фалло
  • Прогноз тетрады Фалло
  • Цены на лечение

Общие сведения

Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца «синего» типа, морфологическую основу которого составляют четыре признака: обструкция выходного отдела правого желудочка, обширный ДМЖП, гипертрофия правого желудочка и смещение аорты. В кардиологии тетрада Фалло встречается в 7-10 % случаев среди всех врожденных пороков сердца и составляет половину всех пороков цианотического типа. Подробная анатомическая характеристика порока, как самостоятельной нозологической формы, впервые была дана французским врачом-патологоанатомом Е.L.A. Fallot в 1888 г., по имени которого впоследствии он и был назван.

По структуре дефекта к тетраде Фалло наиболее близки триада Фалло (стеноз отверстия легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки и гипертрофия правого желудочка) и пентада Фалло (тетрада Фалло и ДМПП). Тетрада Фалло может сочетаться с другими аномалиями сердца и сосудов: праворасположенной дугой аорты, аномалиями венечных артерий, стенозом ветвей легочной артерии, открытым артериальным протоком, полной формой открытого атриовентрикулярного канала, добавочной левосторонней верхней полой веной, частичным аномальным дренажом легочных вен.

Причины тетрады Фалло

Тетрада Фалло формируется вследствие нарушения процесса кардиогенеза на 2–8 нед. эмбрионального развития. К развитию порока могут приводить перенесенные беременной на ранних сроках гестации инфекционные заболевания (корь, скарлатина, краснуха); прием лекарственных средств (снотворных, седативных, гормональных и др.), наркотиков или алкоголя; воздействие вредных производственных факторов. В формировании ВПС прослеживается влияние наследственности.

Тетрада Фалло нередко встречается у детей с синдромом Корнелии де Ланге (амстердамской карликовостью), включающим олигофрению и множественные аномалии развития («лицо клоуна», атрезию хоан, деформацию ушных раковин, готическое небо, косоглазие, миопию, астигматизм, атрофию зрительных нервов, гипертрихоз, деформацию грудины и позвоночника, синдактилию стоп, уменьшение количества пальцев, пороки развития внутренних органов и т. д.).

Пусковым механизмом тетрады Фалло служит неправильная ротация (против часовой стрелки) артериального конуса, вследствие чего происходит смещение клапана аорты правее относительного легочного. При этом аорта располагается над межжелудочковой перегородкой («аорта-всадник»). Неправильное положение аорты обусловливает смещение легочного ствола, который несколько удлиняется и сужается. Ротация артериального конуса препятствует соединению его собственной перегородки с межжелудочковой перегородкой, что обусловливает образование ДМЖП и последующее расширение правого желудочка.

Классификация тетрады Фалло

С учетом характера обструкции выводного тракта правого желудочка анатомические варианты тетрады Фалло представлены четырьмя типами: эмбриологическим, гипертрофическим, тубулярным и многокомпонентным.

Читайте также:
Что такое сосудистая деменция и какие признаки патологии, особенности лечения

I тип тетрады Фалло – эмбриологический. Обструкция обусловлена смещением конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низким расположением. Зона максимального стеноза соответствует уровню разграничительного мышечного кольца. Фиброзное кольцо легочного клапана практически не изменено или умеренно гипоплазировано.

II тип тетрады Фалло – гипертрофический. В основе обструкции лежит смещение конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низкое расположение, а также выраженные гипертрофические изменения ее проксимального сегмента. Зона максимального стеноза соответствует уровню отверстия выходного отдела правого желудочка и разграничительного мышечного кольца.

III тип тетрады Фалло – тубулярный. Обструкция вызвана неравномерным разделением общего артериального ствола, в результате чего легочный конус оказывается резко гипоплазированным, суженным и укороченным. При данном типе тетрады Фалло может иметь место гипоплазия фиброзного кольца или клапанный стеноз легочного ствола.

IV тип тетрады Фалло – многокомпонентный. Причина обструкции – значительное удлинение конусной перегородки или высокое отхождение перегородочно-краевой трабекулы модераторного тяжа.

В связи с особенностями гемодинамики различают три клинико-анатомических формы тетрады Фалло: 1) с атрезией устья легочной артерии; 2) цианотичная форма со стенозом устья различной степени; 3) ацианотичная форма.

Особенности гемодинамики при тетраде Фалло

Степень гемодинамических нарушений при тетраде Фалло определяется выраженностью обструкции выводного отдела правого желудочка и наличием дефекта в межжелудочковой перегородке.

Наличие значительного стеноза легоч­ной артерии и септального дефекта больших размеров обусловливает преимущественное поступление крови из обоих желудочков в аорту и мень­шее – в легочную артерию, что сопровождается артериальной гипоксемией. Ввиду большого дефекта перегородки давление в обоих желудочках становится равным. При крайней форме тетрады Фалло, связанной с атрезией устья легочной артерии, в малый круг кровообращения кровь попадает из аорты через открытый артериальный проток или через коллатерали.

При умеренной обструкции общее периферическое сопротивление выше, чем сопротивление стенозированного выводного тракта, поэтому развивается лево-правый сброс крови, приводящий к развитию ацианотичной (бледной) формы тетрады Фалло. Однако по мере прогрессирования стеноза возникает сначала перекрестный, а в дальнейшем – веноартериальный (право-левый) сброс крови, что означает трансформацию порока из «белой» формы в «синюю».

Симптомы тетрады Фалло

В зависимости от времени появления цианоза выделяют пять клинических форм и соответственно столько же периодов манифестации тетрады Фалло: раннюю цианотичную форму (появление цианоза с первых месяцев или первого года жизни), классическую (появление цианоза на втором-третьем году жизни), тяжелую (протекает с одышечно-цианотическими приступами), позднюю цианотичную (появление цианоза к 6–10 годам) и ацианотичную (бледную) форму.

При тяжелой форме тетрады Фалло цианоз губ и кожных покровов появляется с 3-4 месяцев и становится стабильно выраженным к 1 году. Синюшность усиливается при кормлении, плаче, натуживании, эмоциональном напряжении, физической нагрузке. Любая физическая активность (ходьба, бег, подвижная игра) сопровождается нарастанием одышки, появлением слабости, развитием тахикардии, головокружением. Характерное положение пациентов с тетрадой Фалло после нагрузки – сидя на корточках.

Крайне тяжелым проявлением клинической картины тетрады Фалло служат одышечно-цианотические приступы, которые обычно появляются в возрасте 2-5 лет. При­ступ развивается внезапно, сопровождается беспокойством ребенка, усилением цианоза и одышки, тахикардией, слабостью, потерей сознания. Возможно развитие апноэ, гипоксической комы, судорог с последующими явлениями гемипареза. Одышечно-цианотические приступы развиваются вследствие резкого спазма инфундибулярного отдела правого желудочка, что приводит к поступлению всего объема венозной крови через дефект в межжелудочковой перегородке в аорту и усилению гипоксии ЦНС.

Дети с терадой Фалло могут отставать в физическом (гипотрофия II-III ст.) и моторном развитии; они часто болеют повтор­ными ОРВИ, хроническим тонзиллитом, гайморитом, рецидивирующими пневмониями. У взрослых пациентов с тетрадой Фалло возможно присоединение туберкулеза легких.

Диагностика тетрады Фалло

При объективном обследовании пациентов с тетрадой Фалло обращает внимание бледность или синюшность кожных покровов, утолщение пальцевых фаланг («барабанные палочки» и «часовые стекла), вынужденная поза, адинамия; реже – деформация грудной клетки (сердечный горб). Перкуторно обнаруживается незначительное расширение границ сердца в обе стороны. Типичными аускультативными признаками тетрады Фалло служат грубый систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, ослабление II тона над легочной артерией и др. Полная аускультативная картина порока фиксируется с помощью фонокардиографии.

Рентгенография органов грудной клетки выявляет умеренную кардиомегалию, типичную форму сердца в виде башмачка, обеднение легочного рисунка. ЭКГ-картина характеризуется значительным отклонением ЭОС вправо, гипертрофическими изменениями миокарда правого желудочка, неполной блокадой правой ножки пучка Гиса.

С помощью УЗИ сердца непосредственно определяются все анатомические компоненты тетрады Фалло: степень ле­гочного стеноза, величина смещения аорты, размер ДМЖП и выраженность гипертрофии правого желудочка.

Зондирование полостей сердца позволяет выявить высокое давление в правом желудочке, снижение насыщения артериальной крови кислородом, прохождение катете­ра из правого желудочка в аорту. При проведении аортографии и легочной артериографии обнаруживается наличие коллатерального кровотока, ОАП, патологии легочной артерии. При необходимости выполняется левая вентрикулография, селективная коронарография, МСКТ и МРТ сердца.

Дифференциальный диагноз тетрады Фалло проводится с транспози­цией магистральных сосудов, двойным отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка, одножелудочковым сердцем, двухкамерным сердцем.

Лечение тетрады Фалло

Все пациенты с тетрадой Фалло подлежат хирургическому лечению. Медикаментозная терапия показана при развитии одышечно-цианотических приступов: ингаляции увлажненного кислорода, внутривенное введение реополиглюкина, натрия гидрокарбоната, глюкозы, эуфиллина. В случае неэффективности лекарственной терапии необходимо незамедлительное наложение аортолегочного анастомоза.

Способ оперативной коррекции тетрады Фалло зависит от тяжести течения порока, его анатомо-гемодинамического варианта, возраста пациента. Новорожденным и детям раннего возраста с тяжелой формой тетрады Фалло на первом этапе требуется проведение паллиатив­ных операций, которые позволили бы снизить степень риска осложнений при последующей радикальной коррекции порока.

К паллиативным (шунтирующим) типам операций при тетраде Фалло относятся: наложение подключично-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг, внутриперикардиальное анастомозирование восходящей аорты и правой легочной артери­и, наложение центрального аорто-легочного анастомоза с помощью синтетического или биологического протеза, наложение анастомоза между нисходящей аортой и левой легочной арте­рией и др. Для уменьшения гипоксемии применяются операции открытой инфундибулопластики и баллонной вальвулопластики.

Читайте также:
Что такое гипертрофия правого предсердия и какой прогноз при заболевании?

Радикальная коррекция тетрады Фалло предусматривает проведение пластики ДМЖП и устранения обструкции выходного отдела правого желудочка. Обычно она проводится в возрасте от полугода до 3-х лет. Специфическими осложнениями операций, выполняемых при тетраде Фалло, могут являться тромбоз анастомоза, острая сердечная недостаточность, легочная гипертензия, аневризма правого желудочка, АВ–блокада, аритмии, инфекционный эндокардит.

Прогноз тетрады Фалло

Естественное течение порока в значительной мере зависит от степени легочного стеноза. Четверть детей с тяжелой формой тетрады Фалло погибает в первый год жизни, из них половина – в период новорожденности. Без операции средняя продолжительность жизни – 12 лет, менее 5% больных доживают до 40-летия. Причиной гибели больных с тетрадой Фалло чаще всего становится тромбоз сосудов головного мозга (ишемический инсульт) или абсцесс мозга.

Отдаленные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло хорошие: пациенты трудоспособны и социально активны, удовлетворительно переносят физические нагрузки. Однако чем в более позднем возрасте выполнена радикальная операция, тем хуже ее отдаленные результаты. Все пациенты с тетрадой Фалло нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, антибиотикопрофилактике эндокардита перед проведением стоматологических или хирургических процедур, потенциально опасных в отношении развития бактериемии.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – это наличие 4-х анатомических врожденных аномалий развития и дефектов сердца:

  • обширный дефект межжелудочковой перегородки (отсутствие части межжелудочковой перегородки),
  • декстрапозиция, или смещение устья аорты вперед и вправо (устье аорты локализовано «верхом» над дефектом межжелудочковой перегородки),
  • мышечное, внутрижелудочковое сужение (обструкция) выводного тракта правого желудочка,
  • выраженное утолщение всех мышечных слоев правого желудочка, которое существенно превышает толщину стенки желудочка в сравнении с физиологической.

Тетрада Фалло – относительно часто встречающийся, тяжелый, но практически излечимый врожденный порок сердца, который входит в десятку наиболее распространенных пороков сердца.

  1. Нарушения гемодинамики при тетраде Фалло
  2. Клиническая картина
  3. Диагностика и дифференциальный диагноз
  4. Лечение
  5. Прогноз
  6. Профилактика

Нарушения гемодинамики при тетраде Фалло

Венозная кровь с полых вен (а значит, со всего организма) поступает в правое предсердие. Через трехстворчатый клапан кровь перекачивается в правый желудочек. В правом желудочке возможны два пути кровотока: первый – через значительный дефект в межжелудочковой перегородке в аорту и далее в большой круг кровообращения, а второй – через зауженную в начальном отделе легочную артерию, где сопротивление кровотоку значительно выше. Поэтому в малый круг кровообращения, то есть через легкие, поступит меньший объем венозной крови, больший объем сразу поступает в аорту, где происходит ее смешивание с артериальной кровью.

Часть неоксигенированной венозной крови, которая направляется в артериальный кровоток, приводит к общей недостаточной оксигенации. Степень выраженности этого процесса напрямую имеет зависимость от объема неоксигенированной крови, которая попадает в большой круг кровообращения, и от запуска механизмов «защиты» – увеличения количества циркулирующих эритроцитов и гемоглобина.

Бледная форма порока отличается сравнительно меньшим сопротивлением выбросу крови в легкие, чем в аорту, имеется лево-правый сброс, при этом легочной кровоток снижается незначительно. У таких пациентов с течением времени возможно прогрессирование выраженности обструкции (гипертрофии подклапанного отдела правого желудочка), что становится причиной возникновения перекрестного, а затем и стойкого, право-левого сброса и трансформации порока в цианотическую форму.

Утолщение мышечной стенки правого желудочка в сравнении с физиологической толщиной является исключительно компенсаторным ответом на значительно возросшую нагрузку.

Анатомические варианты сужения выходного отдела правого желудочка:

  • Изолированный инфундибулярный (подклапанный) (26 %). Это ограниченное сужение выходного тракта правого желудочка по типу «песочных часов».
  • Инфундибулярный в сочетании с клапанным сужением (26 %).
  • Инфундибулярный в сочетании с клапанным и аннулярным сужением (16 %).
  • Диффузное недоразвитие выходного тракта правого желудочка (27 %).
  • Преобладающий клапанный стеноз (редкая форма, характеризующаяся умеренным инфундибулярным стенозом) (5 %).

Клиническая картина

Тетрада Фалло относится к таким порокам сердца, при которых цианоз может развиваться постепенно. В отдельных случаях цианоз едва заметный, и только показатели уровня гемоглобина и эритроцитов могут свидетельствовать о постоянной недостаточной оксигенации крови (иногда применяется термин «белая тетрада»), однако это не изменяет сущности самого порока.

Сразу после рождения ребенок имеет здоровый внешний вид, но уже спустя несколько дней обращает на себя внимание его беспокойное поведение, одышка при незначительной физической активности.

Цианотичность кожных покровов может быть практически не заметной или проявляться только при плаче и/или физической активности ребенка. Ребенок нормально набирает вес и развивается. Однако обращают на себя внимание периодические внезапные приступы удушья, у ребенка закатываются глаза. Во время подобного приступа определить наличие сознания у ребенка представляет определенные трудности. Приступ может продолжаться от нескольких секунд до нескольких минут и завершается так же спонтанно, как и начался. Одышечно-цианотичный приступ представляет серьезную опасность даже при очень короткой продолжительности и может спровоцировать непредвиденные последствия.

При тетраде Фалло одышечно-цианотичные приступы, как одно из проявлений клинической симптоматики, могут возникать даже при отсутствии прогрессирования цианоза. Наиболее часто цианотичность при этом пороке возникает во втором полугодии жизни, а в отдельных случаях – и в более поздние сроки. В тоже время приступы не являются обязательным клиническим симптомом тетрады Фалло, их возникновение зависит от выраженности сужения выходного тракта правого желудочка, которое, как правило, индивидуально для каждого пациента.

При наличии тяжелой гипоксемии отмечается отставание в физическом развитии. Цианотичность кожных покровов возникает незадолго после рождения и постепенно нарастает (если выраженный цианоз возникает в родзале или в ближайшие часы после рождения, то, наиболее вероятно, у ребенка имеется тетрада Фалло с атрезией легочной артерии). Ребенка тревожит выраженная одышка. В более старшем возрасте формируются ногтевые фаланги в виде барабанных палочек, а ногтевые пластинки приобретают сходство с часовыми стеклами. Дети имеют истощенный вид, наиболее удобной позой тела для них является «сидение на корточках», поджавши ноги в коленных суставах под себя. Им трудно двигаться, принимать участие в играх, вести нормальный образ жизни.

Читайте также:
Что такое флебит нижних конечностей и чем опасно воспаление вен на ногах?

Хроническая гипоксия может осложниться абсцессами головного мозга, инфекционным эндокардитом, железодефицитной анемией, гиповитаминозом.

Диагностика и дифференциальный диагноз

Диагноз врожденного порока устанавливается на основании характерной клинической симптоматики, данных физикального обследования (систолическое дрожание вдоль верхней и средней трети левого края грудины, характерные шумы, которые прослушиваются над областью сердца и легочными полями), лабораторных исследований (в клиническом анализе крови выявляется эритроцитоз, повышенный уровень гемоглобина; при исследовании кислотно-щелочного состояния определяется нарастание уровня лактата, метаболический ацидоз, недостаток оснований).

Помимо того, проводятся инструментальные исследования: электрокардиография, рентгенография органов грудной клетки, эхокардиография (одномерная, двухмерная, доплер-эхокардиография).

Для выявления аномалии развития легочных артерий проводится компьютерная томоангиография.

Методом выбора для определения анатомических особенностей порока возможно проведение диагностической катетеризации полостей сердца (выполняется по строгим индивидуальным показаниям).

Тетраду Фалло приходится дифференцировать от транспозиции магистральных сосудов, двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка, атриовентрикулярного септального дефекта, гипоплазии правых/левых отделов сердца.

Лечение

Задачами лечения являются стабилизация гемодинамики, восстановление полноценного легочного кровотока с достаточной оксигенацией крови.

Оптимальным сроком для осуществления радикальной коррекции считается возраст 6–12 месяцев, но до 3-х лет.

Радикальная хирургическая коррекция порока сердца предусматривает устранение дефекта межжелудочковой перегородки, обеспечение беспрепятственного кровотока в правом желудочке и легочной артерии.

В случае невозможности проведения одноэтапной коррекции порока сердца прибегают к осуществлению паллиативного оперативного вмешательства, при котором выполняется формирование модифицированного системно-легочного анастомоза или трансаннулярной пластики выходного тракта правого желудочка. Помимо этих паллиативных оперативных вмешательств в периоде новорожденности возможно проведение эндоваскулярных манипуляций (стентирование выходного тракта правого желудочка, стентирование открытого артериального протока).

Прогноз

С тетрадой Фалло без оперативного лечения пациент зачастую проживает несколько лет (средняя продолжительность жизни составляет 12 лет), однако его состояние непрерывно будет ухудшаться: цианотичность становится более выраженной, дети имеют истощенный вид и значительно отстают в физическом развитии от сверстников. Без лечебных мероприятий по устранению порока в течение 10-ти лет остается жить приблизительно 30 % пациентов. Высокий уровень летальности в первые недели жизни возникает при выраженной гипоплазии легочного сосудистого русла. В старшей возрастной группе основной причиной летальных исходов является возникновение сердечной недостаточности, крайне тяжелых аритмий.

Больные, которым было проведено своевременное оперативное вмешательство, становятся фактически здоровыми людьми.

Профилактика

Меры профилактики по предупреждению возникновения врожденных пороков сердца должны осуществляться в периоде планирования беременности и в соответствии с протоколом наблюдения за беременными женщинами – в первом триместре беременности.

Как проходит операция при тетрада Фалло?

Тетрада Фалло (так называемая, «синюшная» болезнь) – одна из наиболее часто встречаемых у детей тяжелых патологий развития сердца.

Организм больного испытывает острый дефицит кислорода, т. к. врожденные анатомические дефекты недоразвития сердечной перегородки приводят к неминуемому смешиванию артериальной и венозной крови. При тетраде Фалло детям требуется медицинская помощь.

В МЦ имени Святослава Федорова предоставляются комплексные услуги в области детской кардиохирургии. Современные методы диагностики с полным обследованием организма ребенка позволяют выявить врожденные пороки сердца (ВПС) еще на ранней стадии.

Что такое тетрада фалло у детей?

Детский ВПС характеризуется следующими аномалиями: недоразвитием правого желудочка сердца с одновременным смещением артериальной конусной перегородки в сторону, а также дефектом межжелудочковой перегородки. На фоне затрудненного оттока крови из правого желудочка сердца развивается вторичная гипертрофия.

Подобное смещение перегородки конуса обусловлено, прежде всего, стенозом (атрезией) правого желудочка, недоразвитием легочного ствола и целого клапанного аппарата сердца.

Диагностика тетрада Фалло

В детском центре имени Святослава Федорова проводится комплексная диагностика сердечно-сосудистой системы.

В рамках обследования для последующего лечения тетрада Фалло необходимо получить результаты:

  • Лабораторного исследования анализа образца крови (общий);
  • Электрокардиографии (ЭКГ);
  • Эхокардиографии (ЭХОКГ);
  • Ультразвукового исследования работы сердца (УЗИ);
  • Рентгенологического исследования сердца и магистральных сосудов (рентгенографии грудной клетки).
Показания к проведению операции

В целом, клиническая картина при этом заболевании и выбор тактики лечения целиком зависит от наличия/отсутствия сопутствующих патологий. Наряду с этим, показания к операции при Тетрада Фалло носят абсолютный характер, поэтому даже при бессимптомном течении детям с таким диагнозом показано раннее оперативное лечение.

В нашем медицинском центре врачи и хирурги придерживаются поэтапной методики лечения врожденных патологий развития сердца у детей:

  • Консервативное лечение – проводится препаратами инотропной поддержки (кардиотрофики, симпатомиметики, сердечные гликозиды, мочегонные средства);
  • Хирургическая операция на сердце – паллиативная и радикальная коррекция.

Отметим, что паллиативные операции и радикальная коррекция порока с устранением стеноза и пластикой ДМЖП выполняются детям не моложе 3-х лет.

Суть операци при тетрада Фалло

  • Паллиативная коррекция. Основной смысл паллиативного (облегчающего) хирургического вмешательства заключается в подготовке искусственного сосудистого русла – артериального протока между аортой и легочной артерией для дальнейшей радикальной коррекции порока сердца.

Из проводимых в настоящее время паллиативных операций в МЦ Святослава Федорова предпочтение отдается методике подключично–легочного анастомоза (шунтирование по Блелоку–Тауссиг).

  • Радикальная операция – одноэтапная,выполняется с искусственным кровообращением.

Ход операции при Тетрада Фалло следующий: над выходным отделом правого желудочка вскрывается его стенка, скальпелем вырезаются мышцы, которые суживают выходные протоки из желудочка в легочную артерию. Место дефекта межжелудочковой перегородки закрывается заплатой из войлочного тефлона. Для профилактики возможного сужения протоков выходного отдела аналогичная заплата вшивается и в разрез стенки правого желудочка.

С большим успехом в МЦ им. Святослава Федорова применяется поэтапная методика радикальной коррекции. В частности, на 1-м этапе создается один из обходных анастомозов, а спустя 2—3 года проводится радикальное вмешательство с целью перевязки ранее наложенного анастомоза.

Прогноз после операции

Безусловно, судить о какой-либо стабильности результатов после таких операций крайне сложно, поскольку сведения об этом только накапливаются в настоящее время. Простая радикальная коррекция при тетрада Фалло отмечается сравнительно большим % летальности в ближайшем послеоперационном периоде, тогда как при поэтапной радикальной коррекции риск послеоперационной летальности снижается до 7%.

Бывает ли тетрада Фалло после операции?

Наряду с благоприятными результатами радикальной операции известны также случаи структурных изменений в биологических клапанах, которые были имплантированы в область клапана легочного ствола. В конечном итоге, это приводило к стенозу легочного ствола.

Читайте также:
Что такое астроцитома головного мозга и сколько с ней живут?

Сколько живут после такой операции?

В целом, прогнозы при тетраде Фалло неблагоприятные, т. к. общая продолжительность жизни целиком зависит от степени кислородного голодания (гипоксии мозга) больного.

Наш адрес: г. Москва, ул. Новослободская, дом 31/1.

Запись детей на обследование по тел. +7 (495) 609-22-72.

Опасная четвёрка, или Тетрада Фалло: диагностика и лечение

Ежегодно в России рождается около двух миллионов малышей, у каждого сотого из них (то есть приблизительно у 1%) врачи диагностируют ВПС — врождённые пороки сердца. Это анатомические дефекты, которые развиваются у ребёнка внутриутробно на 2-8 неделе вместе с формированием сердца и других органов. Их принято разделять на ВПС «бледного» типа, когда кожа ребёнка имеет неестественно белый оттенок, и ВПС «синего» типа, когда из-за цианоза, вызванного недостаточным поступлением кислорода в кровь, кожа больного становится синей или даже фиолетовой.

Среди ВПС «синего» типа чаще всего встречается тетрада (греч. «группа из четырёх») Фалло — комплексный порок сердца, соединяющий в себе четыре анатомических аномалии, которые впервые были исследованы и описаны в конце XIX века французским врачом Этьеном-Луи Артуром Фалло. Тетрада Фалло составляет 10% из всех ВПС и 50% среди ВПС «синего» типа.

В состав этого сложного порока входят четыре дефекта сердца:

1. Смещение аорты в сторону правого желудочка — её ещё называют «аорта-всадник», потому что она «усаживается» на межжелудочковую перегородку, как всадник на коня.

2. Из-за того, что аорта заняла неестественное положение, лёгочная артерия тоже смещается, удлиняется и возникает стеноз, то есть сужение, клапана или ствола лёгочной артерии.

3. Из-за сужения лёгочной артерии появляется сильная нагрузка на правую сторону сердца, потому что прокачивать кровь в лёгочную артерию стало намного сложнее, и от этого возникает гипертрофия, то есть утолщение, мышечной стенки правого желудочка — сердце приобретает форму сапожка.

4. Из-за гипертрофии правого желудочка, венозная кровь, в которой нет кислорода, через крупный дефект межжелудочковой перегородки, а точнее сквозь отверстие диаметром более 8 мм в перегородке, разделяющей правый и левый желудочки, перебрасывается в левый желудочек и смешивается там с артериальной кровью, насыщенной кислородом.

Смешанная кровь мчится по большому кругу кровообращения (кровь успевает пробежать по нему всего за 25 секунд!) и, не насыщая органы и ткани нужным количеством кислорода, возвращается обратно. Так происходит раз за разом, снова и снова. Когда сатурация, то есть уровень насыщения кислородом крови, падает до 94% и ниже, начинаются ухудшения в работе всего организма: замедляется работа мозга, ослабляются иммунная и сердечно-сосудистая системы, затрудняется дыхание, появляется одышка и посинение кожных покровов. Дети с таким диагнозом плохо растут и почти не набирают вес, младенцы не могут самостоятельно кушать — их кормят через зонд, им нельзя плакать, нельзя смеяться, потому что от этого усиливается давление на сердце. Дети постарше не могут играть в догонялки и кататься на самокате, как их сверстники: сделав несколько шагов — устают, при малейшем напряжении — начинают задыхаться, их лицо и пальчики синеют.

Когда диагноз «Тетрада Фалло» только появился в медицинских справочниках, никакого действенного лечения врождённых пороков сердца ещё не существовало. В редких случаях ребёнок с таким диагнозом жил несколько лет, постепенно угасая, но большинство детей умирало в течение первого года жизни. За два с половиной века мировая медицина проделала огромный путь, и теперь у этих малышей есть надежда не только на сохранение жизни, но и на почти полное выздоровление!

На данный момент единственный метод устранения ВПС и тетрады Фалло в том числе — это хирургическое вмешательство. Если состояние ребёнка позволяет, ему проводят радикальную коррекцию порока, то есть сложнейшую операцию на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Как правило, в целях безопасности такая коррекция проводится в два этапа. Если же малыш слишком слаб, то ему оказывается паллиативное, то есть облегчающее, поддерживающее, лечение — такие операции помогают ребёнку окрепнуть и дожить до того момента, когда станет возможным проведение радикальной коррекции. По статистике, 97% детей, которым были вовремя сделаны корректирующие операции на сердце, проживают полноценную жизнь — они учатся, работают, занимаются спортом, путешествуют, строят семьи.

Трудно в это поверить, правда? А ведь за этими сухими цифрами стоят тысячи настоящих историй о детях, которым была оказана необходимая помощь и подарена полноценная жизнь. Вот одна из этих историй.

Весной 2014 года в Благотворительный Фонд Помощи Детям WorldVita обратилась за помощью мама четырёхлетней Даши Манузиной.

Врачи диагностировали у девочки тетраду Фалло, состояние было критическим — оно ухудшалось не по дням, а по часам. Фонд открыл срочный сбор, и благодаря неравнодушным людям сумма, необходимая для лечения девочки, была собрана. Жизненно важную операцию на сердце провели Даше врачи кардиологического центра немецкой клиники «Асклепиос», где ежегодно профессиональную помощь получают более 40 тысяч детей со всего мира. Уже спустя месяц после операции девочка начала стремительно расти и развиваться, догоняя своих сверстников. Теперь её сердце работает, как у здорового ребёнка, и она может с удовольствием заниматься тем, что раньше ей было не под силу, например, плавать в бассейне или кататься на коньках. А в этом году осуществилась ещё одна Дашина мечта — она пошла в первый класс! Хотя несколько лет назад это казалось невозможным.

Сейчас в срочной операции нуждается ещё один подопечный Благотворительного Фонда Помощи Детям WorldVita — Костя Жихарев.

У шестимесячного малыша тяжёлый порок сердца, тетрада Фалло с множеством других анатомических дефектов. В России опыт оперирования младенцев с таким диагнозом невелик, и врачи дают неблагоприятные прогнозы: есть огромный риск потерять Костю! Вероятность того, что операция пройдёт успешно, всего лишь 50%! В немецкой клинике «Асклепиос» готовы сделать радикальную коррекцию прямо сейчас, при этом врачи, обладая многолетним опытом в проведении такого типа операций и имея возможность работать с новейшим медицинским оборудованием, гарантируют отличный результат — они не только сохранят жизнь Косте, но и дадут ему шанс на полноценное, здоровое будущее.

Читайте также:
Что такое ангиома и где она может появиться?

Эта операция стоит около трёх миллионов рублей, у семьи Кости таких денег нет. Благотворительный Фонд Помощи Детям WorldVita открыл сбор средств на лечение малыша.

В наше время благотворителем может стать каждый: отправка пожертвования через Интернет или по СМС занимает всего пару минут. Станьте благотворителем сейчас, спасите жизнь Косте!

Помочь очень просто!
Реквизиты Вы сможете найти ниже.

Реквизиты для перечисления пожертвований:
Благотворительный Фонд Помощи Детям
ИНН: 7819030709,
КПП: 784101001
Р/счет: 40703810655240000096
Банк получателя платежа: Северо-Западный банк ПАО Сбербанк г. Санкт-Петербург
БИК: 044030653
К/счет: 30101810500000000653
Назначение платежа: пожертвование для Жихарева Кости, программа 576.

Вы можете помочь Косте с помощью Вашего мобильного телефона. Отправьте СМС с любой суммой (цифрами) на номер 4345.

Ранняя неонатальная, постнатальная диагностика, клиническая манифестация, лечение и прогноз при тетраде Фалло Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Калашникова Е.А., Никитина Н.А.

В статье представлены литературные данные о частоте, основных клинических проявлениях, современных методах ранней неонатальной и постнатальной диагностики, лечении и прогнозе тетрады Фалло врожденном пороке сердечно-сосудистой системы.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Калашникова Е.А., Никитина Н.А.

Early Neonatal, Postnatal Diagnosis, Clinical Manifestation, Treatment and Prognosis for Tetralogy of Fallot

The article presents the published date on the prevalence, the main clinical manifestations, modern methods of early neonatal and postnatal diagnosis, treatment and prognosis for tetralogy of Fallot a congenital malformation of cardiovascular system.

Текст научной работы на тему «Ранняя неонатальная, постнатальная диагностика, клиническая манифестация, лечение и прогноз при тетраде Фалло»

УДК 616.12-007.2-053.1-07-036 КАЛАШНИКОВА Е.А., НИКИТИНА H.A.

Одесский национальный медицинский университет, кафедра пропедевтики педиатрии

РАННЯЯ НЕОНАТАЛЬНАЯ, ПОСТНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА, КЛИНИЧЕСКАЯ МАНИФЕСТАЦИЯ, ЛЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ

ПРИ ТЕТРАДЕ ФАЛЛО

Резюме. В статье представлены литературные данные о частоте, основных клинических проявлениях, современных методах ранней неонатальной и постнатальной диагностики, лечении и прогнозе тетрады Фалло — врожденном пороке сердечно-сосудистой системы. Ключевые слова: тетрада Фалло, дети.

Тетрада Фалло — комплексная анатомическая аномалия сердца, включающая в типичных случаях 4 компонента: стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), декстропозицию аорты и гипертрофию правого желудочка.

Согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра выделяют: Q 21.3 Тетрада Фалло — дефект межжелудочковой перегородки со стенозом или атрезией легочной артерии, декстропозицей аорты и гипертрофией правого желудочка. Первые сообщения о пороке принадлежат M. Stensen (1673). А.А. Кисель (1887) впервые осуществил прижизненную диагностику порока. Французский доктор Ейеппе-Louis Arthur Fallot (1888) ввел термин «тетрада» (tetralogy) для клинического обозначения четырех составляющих «синей» болезни. Тетрада Фалло — наиболее распространенный порок сердца «синего» типа (75 %), частота его составляет: среди всех врожденных пороков сердца — 7—13 % по клиническим данным, 15—16,7 % — по патологоанатомическим, у новорожденных — 5—8 %, в старшем школьном возрасте — 12—14 %. Тетрада Фалло встречается при многочисленных синдромах с любым типом наследования (аутосомно-доминантный, ауто-сомно-рецессивный, Х-сцепленный рецессивный).

Клиника тетрады Фалло может быть различна, что обусловлено вариабельностью гемодинами-ческих нарушений. Выраженность гемодинами-ческих расстройств и тяжесть течения порока в

первую очередь определяются степенью сужения легочной артерии, которое может быть от незначительного стенозирования до ее полной атрезии. Чаще всего при этом пороке стеноз легочной артерии бывает инфундибулярным (низким, высоким или в виде диффузной гипоплазии) либо комбинированным (сочетание инфундибуляр-ного стеноза с клапанным стенозом, гипоплазией кольца и ствола легочной артерии). Атрезия клапанов легочной артерии, крайняя форма обструкции, встречается значительно реже. Анатомическая обструкция выводного отдела правого желудочка может сочетаться с гипоплазией и стенозом ветвей легочной артерии, возможно — с атрезией левой ветви легочной артерии. Для тетрады Фалло характерны высокий большой дефект межжелудочковой перегородки (перимем-бранозный субаортальный) и декстропозиция аорты, то есть смещение устья аорты вправо так, что она как бы «сидит верхом» на межжелудочковой перегородке, а из правого желудочка имеется непосредственный выход в просвет аорты. Таким образом, в аорту поступают два потока крови — из правого желудочка (венозная) и левого желудочка (артериальная).

Адрес для переписки с авторами:

E-mail: kalashnikova kateiina7@rambler.ru

© Калашникова Е.А., Никитина Н.А., 2015 © «Здоровье ребенка», 2015 © Заславский А.Ю., 2015

Четвертый признак порока — гипертрофия правого желудочка, являющаяся вторичным компенсаторным компонентом. На развитие гипертрофии правого желудочка особенно влияет адаптация его к давлению в аорте. При выраженном стенозе легочной артерии кровоток мал. Значительная часть венозной крови из право -го желудочка сбрасывается в аорту, обусловливая появление у ребенка общего цианоза. Сброс справа налево (венозно-артериальный) увеличивается у ребенка при физической нагрузке, так как приток крови к сердцу в это время значительно возрастает, а кровоток через легкие практически не может увеличиваться из-за стеноза легочной артерии. В результате этого весь избыток крови, поступающей в правый желудочек, сбрасывается в аорту, усиливая цианоз. При физической нагрузке насыщение кислородом крови в аорте может снижаться до 60 %. В покое же кровоток через легкие может почти соответствовать притоку, являясь достаточным. В этом случае венозная кровь почти не сбрасывается в аорту, при этом насыщение кислородом крови в большом круге кровообращения остается высоким. При умеренном стенозе легочной артерии отмечаются иные гемодинамические расстройства. В условиях покоя через ДМЖП, наоборот, происходит сброс крови слева направо (артери-овенозный) — из левого желудочка в правый, в этом случае легочный кровоток окажется увеличенным. При физической нагрузке приток крови к сердцу значительно возрастает, но легочный кровоток в результате стеноза легочной артерии остается таким же, как и в покое. Избыточное количество венозной крови при этом будет сбрасываться из правого желудочка в аорту (венозно-артериальный сброс). Два противоположных механизма нарушений гемодинамики — от сброса крови справа налево при «синих» формах порока до сброса крови слева направо при «белых», более легких вариантах тетрады Фалло — обусловливают многообразие различных клинических проявлений данного порока. К проявлениям внесердечной компенсации порока относят развитие полицитемии, при этом количество эритроцитов может достигать до 8 Т/л, содержание гемоглобина возрастает до 250 г/л. Постепенно развивается компенсаторное кровообращение между большим кругом и легкими, осуществляемое в основном через расширенные артерии бронхов, грудной клетки, плевры, перикарда, пищевода и диафрагмы.

Читайте также:
Первые признаки синусовой тахикардии сердца, описание симптомов, лечение

Ранняя неонатальная и постнатальная диагностика

Тяжелое течение порока с цианозом в периоде новорожденности наблюдается у 1/3 больных. Цианоз чаще появляется со второго полугодия жизни. Одышечно-цианотические приступы обычно возникают на 2-м, 3-м годах жизни и со-

провождаются выраженной слабостью, глубоким частым дыханием, потерей сознания. Причина появления таких приступов — временное закрытие путей оттока из правого желудочка — спазм его инфундибулярного отдела, в результате чего вся венозная кровь через ДМЖП поступает в аорту и вызывает либо усиливает гипоксию центральной нервной системы. При этом ослабевает интенсивность систолического шума вдоль левого края грудины. Отмечено, что чем слабее шум, тем тяжелее анатомический вариант порока. В редких случаях (4—5 % наблюдений) на спине между лопатками может прослушиваться систо-лодиастолический шум, обусловленный развитием коллатерального кровообращения между сосудами большого и малого круга кровообращения. Второй тон на легочной артерии ослаблен.

Рентгенологически определяется обеднение легочного рисунка. Тень сердца небольших размеров в форме сапожка, с западением в области дуги легочной артерии. На электрокардиограмме (ЭКГ) выявляются значительное отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия (увеличение амплитуды зубца Р), замедление периода атриовентрикулярного проведения. На фонокардиографии (ФКГ) регистрируется интенсивный систолический шум, второй тон над легочной артерией широко расщеплен, причем степень расщепления зависит от степени стенозирования легочной артерии, легочный компонент второго тона ослаблен. При атрезии легочной артерии шум может не определяться.

При проведении ультразвукового исследования характерны следующие изменения:

— при сканировании по длинной оси сердца определяется нарушение продолжения межжелудочковой перегородки в переднюю стенку аорты;

— расширение аорты (рис. 1) и расположение ее ближе к передней грудной стенке, в результате смещения аорта имеет вид аорты-«наездника» или «сидящей верхом» аорты;

— наличие большого дефекта межжелудочковой перегородки;

— гипертрофия миокарда и повышенная тра-бекулярность правого желудочка;

— стеноз выходного тракта правого желудочка и обструкция легочной артерии;

— перерыв ультразвукового луча при переходе от полости левого желудочка к корню аорты при М-сканировании;

— турбулентный поток в правом желудочке в период систолы в результате шунта крови из левого в правый желудочек;

— турбулентный поток в выходном тракте левого желудочка в диастолу вследствие шунтирования крови из правого в левый желудочек;

— усиление скорости кровотока и турбулентный поток в легочной артерии из-за наличия стеноза.

Рисунок 1. Исследование сердца новорожденного. Сканирование по длинной оси сердца. Аорта (АО) расширена, расположение ее над межжелудочковой перегородкой («сидящая верхом аорта»), LV — левый желудочек, LA — левое предсердие, RV — правый желудочек. Дефект межжелудочковой перегородки указан стрелками

Критерии постнатальной диагностики

— цианоз, который может наблюдаться с первых месяцев жизни, но чаще появляется к году и позднее, усиливающийся при физической нагрузке, эмоциональном напряжении, плаче, крике и т.п., цвет кожи при цианозе варьирует от голубого до фиолетового;

— ребенок присаживается на корточки (характерно для тетрады Фалло и редко встречается при других «синих» пороках) или лежит с приведенными к животу ногами;

— низкий вес при рождении, задержка развития;

— одышечно-цианотические (гипоксемиче-ские) приступы, во время которых происходит усиление цианоза, одышки, развиваются тахикардия, беспокойство, слабость, иногда — потеря сознания. Продолжительность приступов — от нескольких минут до 10—12 часов. Возможно нарушение мозгового кровообращения;

— утолщение и изменение формы ногтей в виде «часовых стекол» и ногтевых фаланг («барабанные палочки»), расширение кожных капиллярных сетей на венах и в области лба, эпига-стральная пульсация;

— систолическое дрожание в нижней части грудной клетки слева; может отмечаться сердечный горб;

— границы сердца расширены не только вправо, но и умеренно влево;

— при аускультации определяется типичный для стеноза легочной артерии грубый систолический шум, достигающий максимума во II—III

межреберьях слева у грудины (может выслушиваться в III—IV межреберьях). Интенсивность шума варьирует и находится в обратной зависимости от степени стеноза легочной артерии. У детей со значительной обструкцией выходного тракта правого желудочка выявляются выраженный цианоз и негромкий систолический шум, а у детей с меньшей степенью стеноза легочной артерии на фоне отсутствия цианоза выслушивается продолжительный громкий систолический шум, иногда сопровождающийся систолическим дрожанием грудной клетки в области выходного тракта правого желудочка;

— второй тон на легочной артерии чаще ослаблен или представлен аортальным компонентом — однокомпонентный второй тон (закрытие клапана легочной артерии не выслушивается).

— анализ крови клинический — компенсаторная полицитемия за счет высокого эритроцитоза (до 8 Т/л) и полиглобулия за счет увеличения содержания гемоглобина (до 250 г/л);

— рентгенологически: форма сердца в виде деревянного башмачка за счет закругленной, приподнятой над диафрагмой верхушки и за-падения дуги легочной артерии. Такая форма сердца обусловлена гипертрофированным правым желудочком, который занимает всю переднюю поверхность и оттесняет левый желудочек кзади и вверх. Гипертрофия правого желудочка выявляется в боковой и второй косой проекциях. Отмечаются небольшое увеличение размеров сердца (так как в результате снижения легочного кровотока застойная сердечная недостаточность не развивается), дилатация правого предсердия, правосторонняя дуга аорты (у 25 % больных), повышение прозрачности легочных полей за счет обеднения легочного рисунка. У 1/3 детей старшего возраста явного обеднения может и не быть, и даже выявляются небольшое усиление и хаотичная петлистость легочного рисунка, обусловленная выраженной коллатеральной сосудистой сетью;

Читайте также:
Что такое расслоение аорты и как это лечится?

— ЭКГ: типично выраженное отклонение электрической оси сердца вправо (угол альфа от + 120° до +180°), признаки гипертрофии правого желудочка, правого предсердия (повышение и заострение зубца Р в отведениях II и V1—2);

— ФКГ: второй тон над легочной артерией уменьшен по амплитуде и сужен за счет ослабления пульмонального компонента. Там же регистрируется высокочастотный, среднеампли-тудный веретенообразный систолический шум с пиком в первой половине систолы;

— эхокардиография: праворасположенность и расширение основания аорты и полости правого желудочка, уменьшение размеров левого желудочка и левого предсердия, гипертрофия правого желудочка, перерыв эхо-сигналов в межжелудоч-

ковой перегородке, сужение выходного тракта правого желудочка.

Дифференциальную диагностику при тетраде Фалло следует проводить с транспозицией аорты и легочной артерии, двойным отхождением магистральных сосудов от правого желудочка, единственным желудочком, двухкамерным сердцем со стенозом легочной артерии, общим артериальным стволом.

Лечение. Для купирования одышечно-циа-нотического приступа рекомендуется положение ребенка с приведением коленей к груди для уменьшения венозного возврата крови к сердцу. Проводят постоянную ингаляцию кислорода, подкожно вводят кордиамин по 0,02 мл/кг массы и 1% раствор промедола по 0,1 мл на год жизни подкожно или внутримышечно. Для снятия спазма легочной артерии назначают обзидан 0,1 мг/кг внутривенно капельно со скоростью 0,005 мг/мин. Применение сердечных гликози-ров не рекомендуется, так как они увеличивают склонность инфундибулярного стеноза к спазму. При неэффективности проводимых мероприятий проводится экстренное хирургическое вмешательство — наложение системно-легочного анастомоза (между аортой и легочной артерией). Хирургическое лечение показано всем больным с тетрадой Фалло. Радикальная коррекция данного порока в раннем возрасте обеспечивает стабильную отдаленную выживаемость у 98 % пациентов и свободу от повторного оперативного вмешательства у 63 % больных в сроки до 10 лет.

Прогноз. Средняя продолжительность жизни у неоперированных больных составляет 10—12 лет. Паллиативные операции удлиняют продолжительность жизни пациентов, но прогноз не улучшают. После радикальной коррекции тетрады Фалло при отсутствии послеоперационных осложнений прогноз вполне удовлетворительный.

1. Болезни сердца и сосудов. Руководство Европейского общества кардиологов / Под ред. А.Дж. Кэмма, Т. Ф. Лю-шера, П.В. Серруиса; пер. с англ. под ред. Е.В. Шляхто. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. — 2294 с.

2. Врожденные пороки развития: доклад Секретариата: ЕВ 126/10// 126-я сессия Исполнительного комитета ВОЗ: пункт 4.7предварительной повестки дня, 3декабря 2009г., Женева. — Женева, 2009. — 9 с.

3. Врожденные пороки развития: практ. руководство /

B.Н. Запорожан, И.Л. Бабий, С.Р. Галич [и др.]. — Одесса: ОНМедУ, 2012. — 320 с.

4. Дiагностика та монторинг вроджених вад серця у ново-народжених: навч. поабник/ О.П. Волосовець, Г.С. Сенаторова, М.О. Гончарь, АД. Бойченко. — Х., 2013. — 108 с.

5. Кардиология детского возраста / Под ред. А.Д. Царего-родцева, Ю.М. Белозерова, Л.В. Брегель. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014. — 784 с.

6. Кпжчна доnnлерiвська ультрасонографiя/За ред. П.Л. Аллана, П.А. Даббтса, М.А. Позняка, В. Нормана Мак-Джена; пер. з англ. — Львiв: Медицина свту, 2007. — 374 с.

7. Мутафьян О.А. Детская кардюлогы / О.А. Мутафьян. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 504 с.

8. Мутафьян О.А. Пороки сердца у детей и подростков / О.А Мутафьян. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 560с.

9. Неонатология: нац. руководство / Под ред. Н.Н. Володина. — М.: Академия, 2008. — 848 с.

10. Перинатальная кардиология. Руководство для педиатров, акушеров, неонатологов / А.С. Шарыкин. — М.: Волшебный фонарь, 2007. — 264 с.

11. Прахов А.В. Неонатальная кардиология/А.В. Прахов. — Н. Новгород: Изд-во НижГМА, 2008. — 387с.

12. Сорокман Т.В. Генетичний монторинг. Частина I. Проблеми еniдемiологiï уродженних вад розвитку / Т.В. Сорокман, Л.В. Швигар // Здоровье ребенка. — 2007. — № 3(6). —

13. Цыбулькин Э.К Угрожающие состояния в педиатрии. Экстренная врачебная помощь / Э.К. Цыбулькин. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. — 224 с.

14. Черная Н.Л. Новорожденный ребенок. Основы оценки состояния здоровья и рекомендации по профилактике его нарушений: рук-во для врачей / Н.Л. Черная, В.В. Шилкин. — СПб.: Спец-Лит, 2009. — 352 с.

15. Шабалин А.В. Клиническая ультразвуковая диагностика у детей и подростков: атлас /А.В. Шабалин, И.В. Шабалин. — Н. Новгород: Изд-во НижГМА, 2001. — 240 с.

16. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов/А.С. Шарыкин. — 2-е изд. — М.: Бином, 2009. — 384 с.

17. Impact of Cardiac Rehabilitation on the Exercise Function of Children with Serious Congenital Heart Disease / Jonathan Rhodes [et al.]// Pediatrics. — 2005. — Vol. 116. — P. 1339-1345.

Получено 06.01.15 U

Калашнкова К.А., Нктна Н.О.

Одеський нацюнальний медичний ун!верситет,

кафедра пропедевтики пед!атрП

РАННЯ НЕОНАТАЛЬНА, ПОСТНАТАЛЬНА Д|АГНОСТИКА, КЛМЧНА МАЖФЕСТАШЯ, ЛКУВАННЯ ТА ПРОГНОЗ ПРИ ТЕТРАД1 ФАЛЛО

Резюме. У статп наведено лггературш даш щодо часто-ти, основних клшчних проявiв, сучасних методiв ранньо! неонатально! та постнатально! дiагностики, лшування та прогнозу тетради Фалло — уродженого пороку серцево-судинно! системи.

Ключовi слова: тетрада Фалло, дти.

Kalashnikova Ye.A., Nikitina N.A.

Odessa National Medical University, Department

of Propedeutics of Pediatrics, Odessa, Ukraine

EARLY NEONATAL, POSTNATAL DIAGNOSIS, CLINICAL MANIFESTATION, TREATMENT AND PROGNOSIS FOR TETRALOGY OF FALLOT

Summury. The article presents the published date on the prevalence, the main clinical manifestations, modern methods of early neonatal and postnatal diagnosis, treatment and prognosis for tetralogy of Fallot — a congenital malformation of cardiovascular system.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: