Что такое синдром укороченного PQ

Синдром и феномен укороченного интервала PQ на ЭКГ: причины, диагностика, проявления, когда и как лечить

© Автор: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Ощущение учащенного сердцебиения, или тахикардия, сопровождающееся очень высокой частотой сердечных сокращений (более 100 в минуту), может быть обусловлено многими заболеваниями, приводящими к аритмии. Часто такие симптомы вместе со специфичными изменениями на электрокардиограмме, основаны на анатомических особенностях проводящей системы сердца, которая отвечает за правильный сердечный ритм. Совокупность подобных особенностей составляет клинические синдромы, обобщенные понятием укорочения интервала PQ.

Итак, синдромом укороченного интервала PQ называется группа электрокардиологических признаков, основой возникновения которых является уменьшение времени достижения электрическим возбуждением желудочков от предсердий посредством атрио-вентрикулярного соединения. К данной группе относятся синдромы Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПВ-синдром), а также синдром Клерка-Леви-Кристеско (Clerc, Levy, Cristesco – CLC-синдром). Данные синдромы могут возникать в любом возрасте, даже в периоде новорожденности, независимо от половых различий.

Что происходит при синдроме укороченного PQ?

Интервал PQ – это чисто электрокардиографический критерий, позволяющий оценить время передачи электрического импульса от синусового узла в предсердии до сократительных волокон, расположенных в желудочках. Другими словами, он отображает работу атрио-вентрикулярного соединения, своеобразного “переключателя”, перенаправляющего электрическое возбуждение с предсердий к желудочкам. В норме он составляет не менее 0.11 секунд и не более 0.2 секунд:

пример укорочения PQ до 0.03 c

  • Увеличение интервала более указанного времени свидетельствует о замедлении проводимости по атрио-вентрикулярному узлу,
  • Укорочение – о слишком быстром проведении возбуждения. Фактически, идет более частая импульсация желудочков, с так называемым “сбросом” возбуждения.

Укорочение указанного интервала обусловлено наличием в составе проводящей системы сердца дополнительных пучков проведения. Именно по ним осуществляется дополнительный сброс импульсов. Поэтому в определенные моменты желудочки получают двойную импульсацию – физиологическую в обычном ритме (60-80 в минуту), и патологическую, через пучки.

Патологических пучков может быть несколько, и все они названы фамилиями авторов, впервые их открывшими. Так, пучки Кента и Махейма характерны для синдрома ВПВ, а Джеймса – для синдрома CLC. В первом случае патологический сброс импульсов идет от предсердий непосредственно к желудочкам, во втором – пучок Джеймса проходит в составе атрио-вентрикулярного узла, то есть стимулируется вначале узел, а затем уже и желудочки. В силу “пропускной” способности АВ-узла часть импульсов, проведенных к желудочкам, возвращается по этому же пучку к предсердиям, поэтому у таких пациентов велик риск развития пароксизмальной наджелудочковой тахикардии.

основные виды патологических путей дополнительного проведения по сердцу

Чем отличается синдром и феномен?

Многие пациенты, увидев в заключении ЭКГ понятия феномена или синдрома CLC, могут озадачиться, что же из этих диагнозов страшнее. Феномен CLC, при условии правильного образа жизни и регулярного наблюдения у кардиолога, большой опасности для здоровья не представляет, так как феномен – это наличие признаков укорочения PQ по кардиограмме, но без клинических проявлений пароксизмальной тахикардии.

Синдром CLC, в свою очередь – это критерии по ЭКГ, сопровождающиеся пароксизмальными тахикардиями, чаще наджелудочковыми, и могущие стать причиной внезапной сердечной смерти (в относительно редких случаях). Обычно у пациентов с синдромом укороченного PQ развивается наджелудочковая тахикардия, которая довольно успешно может быть купирована еще на этапе скорой медицинской помощи.

Почему возникает синдром укороченного PQ?

Как уже было указано, анатомический субстрат данного синдрома у взрослых является врожденной особенностью, так как дополнительные пучки проведения формируются еще во внутриутробном периоде. Люди с такими пучками отличаются от обычных людей лишь тем, что у них дополнительная мельчайшая “ниточка” в сердце, которая принимает активное участие в проведении импульса. А вот как себя поведет сердце с данным пучком, будет обнаружено по мере роста и взросления человека. Например, у детей синдром CLC может начать проявляться как во младенчестве, так и в подростковом периоде, то есть во время быстрого роста организма. А может не проявляться совсем, так и оставаясь лишь электрокардиографическим феноменом на протяжении всей взрослой жизни до старости.

Причину, по которой синдром все-таки начинает проявляться пароксизмальной тахикардией, не может назвать никто. Однако известно, что у пациентов с органической патологией миокарда (миокардит, инфаркт, гипертрофическая кардиомиопатия, порок сердца и др) приступы тахикардии возникают намного чаще и клинически протекают с более выраженной клиникой и с тяжелым общим состоянием больного.

А вот провоцирующие факторы, способные вызвать пароксизм, можно перечислить:

  • Физическая нагрузка, значительно или не очень превосходящая обычную физическую активность пациента,
  • Психоэмоциональная нагрузка, стрессовая ситуация,
  • Гипертонический криз,
  • Употребление большого количества пищи за один прием, питье очень горячей или очень холодной жидкости,
  • Посещение бани, сауны,
  • Перепад внешних температур, например, выход на сильный мороз из очень жаркого помещения,
  • Повышенное внутрибрюшное давление, например, в момент сильного кашля, чихания, акта дефекации, потуг во время родов, поднятия тяжестей и т. д.

Как проявляется синдром укороченного PQ?

Клиническая картина синдрома укороченного PQ обусловлена возникновением пароксизмальной тахикардии, так как в межприступный период никаких жалоб со стороны сердечно-сосудистой системы пациент обычно не предъявляет. Симптомами тахикардии являются следующие признаки:

  1. Внезапное, резкое начало приступа, вызванное провоцирующими факторами или возникающее без них, само по себе,
  2. Ощущение сильного сердцебиения, иногда с чувством перебоев в сердце,
  3. Вегетативные проявления – резкая слабость, гиперемия или побледнение лица, потливость, похолодание конечностей, страх смерти,
  4. Чувство удушья или нехватки кислорода, ощущение неполноценности вдоха,
  5. Неприятный дискомфорт в области сердца давящего или жгучего характера.
Читайте также:
40 причин, почему давление и пульс понижены: что делать?

При появлении вышеописанных симптомов обязательно следует обратиться за медицинской помощью, вызвав бригаду скорой помощи или обратившись в поликлинику.

Диагностика укороченного PQ

Диагноз устанавливается после записи ЭКГ и интерпретации ее данных врачом. Основные ЭКГ-признаки синдрома CLC:

  • Увеличенная частота сердечных сокращений – 100-120 в минуту и более, достигающая порой 200 ударов в минуту,
  • Укорочение интервала PQ между зубцом P и желудочковым комплексом QRST менее 0.11-0.12 секунд,
  • Неизмененные желудочковые комплексы при наджелудочковой тахикардии, и расширенные, деформированные – при желудочковой тахикардии, являющейся жизнеугрожающим состоянием,
  • Правильный синусовый ритм при наджелудочковой тахикардии.

После установки диагноза и купирования пароксизма пациенту назначается дообследование с целью исключения грубой кардиологической патологии (пороки сердца, миокардит, инфаркт и др). Из них оправдано использование следующих:

  1. УЗИ сердца,
  2. Установка монитора ЭКГ в течение суток,
  3. Bсследование электрокардиограммы после физической нагрузки (стресс-тесты при помощи велоэргометрии, тредмила, проб с нагрузкой фармакологическими препаратами),
  4. ЧПЭФИ, или чреспищеводное электрофизиологическое исследование и электрическая стимуляция сердечной мышцы посредством введения зонда в пищевод,
  5. В особенно неясных клинических случаях – эндоваскулярное, или внутрисосудистое ЭФИ (эндоЭФИ).

План дальнейшего обследования и лечения пациента определяется только лечащим врачом.

Лечение синдрома укороченного PQ

  • Феномен укороченногоPQ, называемый также феноменом CLC, в лечении не нуждается. Вполне достаточно коррекции образа жизни и регулярного обследования у врача – кардиолога или аритмолога, для ребенка – раз в полгода, для взрослых – раз в год.
  • Лечение синдрома укороченного PQ (синдрома CLC – Клерка-Леви-Кристеско) складывается из оказания первой помощи в момент пароксизма тахикардии и дальнейшего приема назначенных препаратов.

Первая помощь может быть оказана пациентом самостоятельно – это использование вагусных проб. Данные манипуляции основаны на рефлекторном воздействии на блуждающий нерв, который замедляет частоту сердцебиения. Вагусные пробы могут быть использованы в момент пароксизма только в том случае, если у пациента приступ тахикардии возник уже не в первый раз, у него установлен диагноз и ранее не было желудочковой тахикардии. Кроме того, вагусные пробы должны быть подробно разъяснены пациенту врачом. Из наиболее эффективных приемов можно отметить следующие:

  1. Проба с натуживанием (проба Вальсальвы),
  2. Имитация кашля или чихания,
  3. Опускание лица в таз с холодной водой, с задержкой дыхания,
  4. Надавливание пальцами с умеренной силой на закрытые глазные яблоки в течение трех-пяти минут.

Восстановление правильного сердечного ритма оказывается врачом или фельдшером по скорой помощи и осуществляется посредством введения медикаментозных препаратов внутривенно. Как правило, это аспаркам, верапамил или беталок. После госпитализации больного в кардиологический стационар проводится лечение основного заболевания сердца, если таковое имеется.

“прижигание” патологических путей проведения с помощью РЧА

В случае частых приступов тахиаритмии (несколько в месяц, в неделю), а также желудочковых нарушений ритма в анамнезе, наследственной отягощенности по внезапной сердечной смерти или смерти от кардиологических причин у молодых лиц, пациенту показано оперативное лечение. Операция заключается в воздействии радиочастот, лазера или холодового фактора на дополнительный пучок. Соответственно, проводятся радиочастотная аблация (РЧА), лазерная деструкция или крио-деструкция. Все показания и противопоказания определяются аритмологом, кардиологом и кардиохирургом.

Многие пациенты интересуются возможностью постоянной электрокардиостимуляции. ЭКС может быть установлен, если у пациента имеется склонность к пароксизмальной желудочковой тахикардии, к фибрилляции желудочков и имеется высокий риск возникновения клинической смерти с остановкой сердечной деятельности (асистолия). Тогда можно рассматривать вопрос об установке кардиовертера-дефибриллятора, который в отличие от искусственного водителя ритма, не навязывает правильный ритм, а “перезапускает” сердце при возникновении таких фатальных аритмий.

Возможно ли развитие осложнений при укорочении PQ?

Феномен укороченного PQ ни к каким осложнениям привести не может. Из-за того, что проявлением синдрома PQ является приступ тахиаритмии, то и осложнения будут соответствующие. К ним относятся возникновение внезапной сердечной смерти, фатальных аритмий (фибрилляция желудочков), тромбоэмболия артерий головного мозга и легочной артерии, развитие инфаркта миокарда, аритмогенного шока и острой сердечной недостаточности. Разумеется, такие осложнения развиваются далеко не у каждого пациента, но помнить о них нужно любому. Профилактикой осложнений является своевременное обращение за медицинской помощью, а также своевременное проведение операции, если показания для таковой обнаружены врачом.

Прогноз

Определение прогноза для пациентов с синдромом CLC всегда затруднительно, так как заранее спрогнозировать возникновение тех или иных нарушений ритма, частоту и условия их возникновения, а также появление их осложнений, не представляется возможным.

Согласно статистическим данным, продолжительность жизни пациентов с синдромом укороченного PQ довольно высока, а пароксизмальные нарушения ритма чаще всего возникают в виде наджелудочковых, а не желудочковых тахикардий. Однако у пациентов с основной патологией сердца остается достаточно высоким риск внезапной сердечной смерти.

Прогноз относительно феномена укороченного PQ остается благоприятным, а качество и продолжительность жизни таких пациентов не страдают.

Видео: лекция о синдроме укороченного PQ и его рисках

Что такое синдром укороченного PQ

За последние 20-30 лет отмечен значительный рост случаев укорочения интервала PQ. Абсолютное и относительное укорочение интервала PQ сегодня затрагивает более чем 25 % населения, с максимальным распространением среди лиц молодого возраста [1, 4]. Укорочение интервала PQ является одним из самых распространенных факторов риска внезапной сердечной смерти в молодом возрасте. Среди всех смертей подростков внезапная смерть составляет 13 % и при этом в 85 % она связана с кардиальными причинами, что в 2012 году в Украине обусловило 8791 случаев внезапной сердечной смерти среди них [7].

Читайте также:
Особенности терапии деменции: какие методы применяют для лечения слабоумия

Несмотря на высокую медицинскую актуальность и общественный резонанс на случаи внезапной сердечной смерти (ВСС) профилактические мероприятия по поводу укороченного интервала PQ, должная диспасеризация, комплексное обследование пациента и профилактика проводятся недостаточно. Это связано со слабой настороженностью при укорочении PQ, вследствие большого количества бессимптомного течения, неунифицированным алгоритмом обследования, недоcтаточной информированностью о механизме формирования интервала PQ и возможной профилактике нарушения работы AV соединения.

Ведущим в формировании интервала PQ является не время проведения импульса от синусового узла к AV узлу, по основным или дополнительным путям, а время задержки импульса в самом AV узле. Одним из механизмов формирования укороченного интервала PQ является нарушение работы AV соединения, выражающееся в уменьшении времени задержки импульса из синусового узла [4].

Причинами, нарушающими работу AV соединения и приводящих к укорочению интервала PQ, могут быть, как функциональные нарушения в организме в целом, так и структурные нарушения сердца
(рис. 1).

Cтруктурные нарушения в сердце встречаются практически у всех лиц с феноменом. укороченого интервала PQ.[5][6] Дополнительные анатомические образования (МАРС) в серце, не влияющие на внутрисердечную гемодинамику, могут быть источником повышения электрической активности клеток миокарда в местах этих образований. Функциональные нарушения в организме, нарушая функцию AV соединения, активизируют аритмогенные механизмы и способствуют переходу феномена укороченого интервала PQ в синдром CLC.

Оценка риска нарушения ритма проводится по индексу PQs, а не по интервалу PQ. Риск внезапного нарушения ритма при тахикардии возможен при любом интервале PQ. Доля риска при разном интервале PQ возрастает по мере укорочения интервала. У лиц с абсолютно укороченным интервалом PQ, риск встречается в 70 % случаев, при относительном укорочении PQ в 40 % и при нормальном PQ в 7 %. [4] Это объясняется тем, что риск нарушения ритма связан не со временем укорочения интервала PQ, а с уменьшением времени сегмента PQ. Укорочение сегмента PQ создает условия для возникновения внутрисердечного гемодинамического конфликта между предсердиями и желудочками во время их систолы. Объективизировать наличие и степень риска можно с помощью индекса PQs, отображающего в процентах долю сегмента PQ ко всему интервалу PQ. В норме такое соотношение составляет 25 % и более как в покое, так и при учащении ЧСС [4]. Чем ниже индекс PQs, тем выше риск нарушения ритма сердца при тахикардии. У лиц с укороченным интервалом PQ необходимо проводить оценку и степень риска, как в покое, так и после нагрузки т.к. наиболее яркое снижение индекса PQs происходит после нее.

Изменение работы АV соединения чаще всего является следствием нарушения регуляции со стороны ВНС, нарушения электро­литного баланса, нарушения клеточного метаболизма кардиомиоцитов. [2, 6]. Устраняя эти функциональные нару­шения можно профилактировать переход феномена укороченого PQ в синдром CLC, уменьшать риск нарушения ритма сердца приводящего к внезапной сердечной
смерти.

На представленных ЭКГ (рис. 2, 3) зарегистрирован синусовый ритм с ЧСС 81 в 1 минуту и интервалом PQ 96 мс, который после экстрасистолы, прерывается пароксизмом предсердной тахикардии с ЧСС 146 в 1 минуту. При вагусном воздействии синусовый ритм восстановился с ЧСС 64 в 1 минуту и PQ до 129 мс. Данный пример показывает, что функциональные нарушения выступают главным фактором срыва ритма сердца и устранение их приводит к нормализации в том числе и интервала PQ.

Данная ЭКГ (рис. 4) демонстрирует важность профилактики аритмогенных факторов у лиц с укороченным интервалом PQ, так как даже простая предсердная экстрасистола способна вызвать срыв ритма сердца в пароксизмальную тахикардию.

Цель и задачи. Целью данного исследования явилось изучение, у лиц с укороченным интервалом PQ, динамики течения этой патологии, как без вмешательства в неё, так и при проведении профилактических мероприятий. Профилактическими мероприятиями проверялась эффективность применения кардиопротекторов для нормализации клеточного метаболизма кардиомиоцитов и работы AV соединения.

Материалы и методы исследования

При проведении в 2013 году профилактического осмотра учащихся 16-19 лет в 14,4 % случаях был выявлен укороченный интервал PQ. Выявленный контингент с помощью индекса PQs был разделен на две группы: лица без риска нарушения ритма при тахикардии (30 %) и лица с риском (70 %). Для проведения исследования были отобраны 30 человек с укороченным интервалом PQ и риском внезапного нарушения ритма при тахикардии, у которых затем отслеживалась естественная динамика ЭКГ в течение года, результаты которой представлены в табл. 1.

Что такое синдром укороченного PQ

В медицине, касательно ЭКГ есть один термин, о клинической значимости которого следовало бы уточнить некоторые позиции. Этот термин – укороченный интервал P-Q. Электрокардиографическую картину укорочения интервала P-Q при сохранении нормального комплекса QRS описали в 1938 году Clerc, Levy, Critesco. Несколько позже (в 1953 г.) Lown, Lanong, Levine выявили взаимосвязь между коротким интервалом P-Q и наджелудочковой аритмией.

Основные медицинские тревоги укороченного P-Q состоят в том, что он открывает дорогу пароксизмальным тахикардиям, аритмиям и возможной остановке сердца. Актуальность этого ЭКГ термина сегодня высветила сама жизнь. Если до середины 90 годов прошлого века укорочение P-Q встречалось относительно редко, то после этого срока встречается ежедневно. При ретроспективном анализе пяти тысяч электрокардиограмм 2012 года выявлено, что распространенность укороченного P-Q сегодня составляет 6.9 % от общей популяции населения, а в возрастной группе до 18 лет встречаемость укороченного P-Q составляет 10.8 %. Относительное укорочение интервала P-Q по отношению к фактической ЧСС (P-Q 120-130 мс. при ЧСС 60-70) дополнительно встречается еще у 15 % населения. В клинической, спортивной медицине проблеме укороченного P-Q, анализу причин приводящих к нему уделяется недостаточно внимания, хотя он и относится к факторам риска внезапной сердечной смерти.

Читайте также:
Диагностика, причины и лечение геморрагического васкулита

В последние годы участились случаи внезапной смерти детей в школах на высоте физических, эмоциональных нагрузок. Объединяющим все эти случаи смерти, может быть внезапная сердечная смерть спровоцированная укороченным P-Q. Также в общем количестве укороченного P-Q отмечается значительная его часть без клинических проявлений, что также требует обоснования безсимптомности укорочения P-Q.

Причины, приводящие к укорочению интервала P-Q, связаны как, с дополнительными аномальными путями проведения электрического импульса (пучка Джеймса) между предсердиями и АВ пучком, с наличием генетических аномалий, с функциональными нарушениями проводящей системы сердца, вызванными различными патологическими факторами воздействия на организм. Однако наличие дополнительных путей проведения не является главным и не объясняет факта стремительного роста этого ЭКГ феномена, не объясняет его динамику, нет однозначного понимания механизма активации – торможения дополнительных путей. Все эти факты также требуют своего обоснования и дополнительных акцентов в анализе ЭКГ.

Необходимым пояснением для изменения отношения к укорочению P-Q служат аксиомы физиологии – данные анатомии сердца, внутрисердечной гемодинамики, физиологии проведения импульсов в сердце.

С точки зрения внутрисердечной гемодинамики сердце работает в двухтактном режиме. Первый такт переводит кровь из предсердий в желудочки (зубец Р), затем следует пауза (сегмент P-Q) и потом второй такт (комплекс QRS), который перемещает кровь из желудочков в сосудистое русло, что и находит свое отражение в графике ЭКГ.[4] (рис. 1).

С точки зрения физиологии, клинических тревог по поводу укороченного P-Q главным в анализе ЭКГ является понимание того для чего и какой величины должна быть пауза и что влияет на ее величину.

Характеристика работы АV узла. Электрический импульс из синусового узла направляется к АВ узлу по трем предсердным трактам. (Рис.2) Вследствие разной длины трактов время прихода импульса по каждому тракту – разное. Задержка и фильтрация волн возбуждения от предсердия к желудочкам, обеспечивает координированное сокращение предсердия и желудочков, что препятствует слишком частому возбуждению желудочков. Для синхронизации импульсов с целью их объединения снова в один импульс, идущий к желудочкам в АV узле происходит замедление проводимости. [4] Импульс из СА узла достигает АV узла через 30 мс, когда предсердия сократились всего на одну треть. С этого момента начинается этап задержки импульса. Общая продолжительность задержки проведения в системе АV узла (АV соединения) составляет 130 мс и её можно условно разделить на две части. (рис. 3).

Первая дает возможность предсердиям завершить деполяризацию (сокращение), вторая обеспечивает сердцу возможность (отраженную на ЭКГ сегментом P-Q) дополнительно, по потребности изменять ЧСС, не входя в состояние внутрисердечного гемодинамического конфликта. [5]

При отсутствии сегмента P-Q графика ЭКГ выглядит так. (рис. 4) При этом конфликта внутрисердечной гемодинамики еще нет.

В этом случае сразу после окончания сокращения предсердий начинается сокращение желудочков. В физиологии работы сердца заложен механизм изменения ЧСС (бради – тахикардия) в зависимости от потребности организма и именно сегмент P-Q формирует возможность сердца отвечать на нагрузку учащением ЧСС без развития внутрисердечного гемодинамического конфликта. Если бы этого сегмента не было бы, то время сокращения сердца не имело бы возможности изменяться, и сердце работало бы сразу на пределе своих возможностей, не реагируя на потребности организма (сон, бодрствование, нагрузка).

Если АВ узел не выполняет должной задержки импульса и проводит его на желудочки раньше, чем завершилось сокращение предсердий, то это является основой возникновения гемодинамического внутрисердечного конфликта.

Учащение ЧСС возможно за счет активации физиологических процессов, как в сердце, так и в организме в целом и графическим отображением этой активации является сокращение всех временных показателей ЭКГ (P, P-Q, QRS, Q-T, P-T, R-R) [3, 1]. Время сокращения предсердий достигает до 100-110 мс. [2, 4, 5]. В процессе увеличения ЧСС происходит изменение времени сокращения миокарда до 50 мс. В норме общее время прохождения импульса от синусового узла и до посыла импульса из АV узла в желудочки составляет 160 мс. (при ЧСС 60-70) и на долю сегмента P-Q в этом случае приходится от 60 мс. Для практического анализа ЭКГ при различных ЧСС правильно оценивать не абсолютное время сегмента P-Q, а его процентное соотношение к интервалу P-Q которое в норме составляет 30 % и более от общего интервала P-Q. На ЭКГ период сокращения предсердий и замедления проведения импульса в АV узле выглядит в виде зубца Р и сегмента P-Q. С точки зрения физиологии интервал P-Q не должен быть меньше 120 мс., что и нашло свое отражение в нормативах ЭКГ, регламентирующих норму и патологию [3] этого показателя. Однако с точки зрения оценки риска развития кардиологической патологии, наиболее рациональным является оценка процентного соотношения сегмента P-Q к интервалу P-Q и его снижение ниже 30 % выходит за рамки физиологии.

На рис. 5 ЭКГ при ЧСС 60 в минуту. Интервал P-Q 185мс., зубец P 100мс., сегмент P-Q 85 мс. Конфликта внутрисердечной гемодинамики – нет.

На рис. 6 ЭКГ при ЧСС 120 в минуту. Сокращение времени интервала P-Q до 115мс., зубца P до 70мс., сегмента P-Q до 45мс. Конфликта внутрисердечной гемодинамики – нет.

На рис. 7 ЭКГ при ЧСС 160 в минуту. Интервал P-Q 65мс., отсутствие сегмента P-Q , деполяризация предсердия накладывается на деполяризацию желудочков зубец P на R. Возникает конфликт внутрисердечной гемодинамики.

Читайте также:
Дислипидемия – причины и лечение болезни

Внутрисердечный гемодинамический конфликт состоит в том, что опорожнению предсердий противостоит начинающееся сокращение желудочков, что в итоге приводит к уменьшению ударного объема крови в желудочках и перерастяжение стенок предсердий избыточным объемом крови (рис. 8, рис. 9).

1. Перерастяжение камер предсердий в свою очередь приводит к активизации эктопических очагов водителя ритма и нарушению ритма сердца.

2. Недостаток поступления крови и кислорода к тканям организма во время увеличенной потребности (физическая нагрузка) приводит к гипоксии и нарушению клеточного метаболизма, что в свою очередь приводит к нарушению работы АV узла выражающееся в нарушениях ритма и проводимости.

Отсюда ясно, что когда сокращение предсердий начнет, накладывается на сокращение желудочков, это неизбежно приведет к срыву внутрисердечной гемодинамики и сбоям в работе сердца.

В оценке укороченного P-Q необходимо учитывать не столько время интервала P-Q, сколько наличие сегмента P-Q и его процентное соотношение к интервалу P-Q, чтобы определить несет ли в себе последний риск кардиальных нарушений.

На рис. 10 интервал P-Q 115 мс, зубец P 70 мс, сегмент P-Q 45 мс – (39.1 %)

Несмотря на укороченный интервал P-Q физиологические параметры соотношения сегмента P-Q к интервалу P-Q в норме. Возможности сердца к учащению ЧСС в бесконфликтном гемодинамическом режиме в норме, что и находит свое отражение в безсимптомности выявляемого на практике укороченного интервала P-Q.

К примеру (рис. 11) если при наличии интервала P-Q равного 114 мс и ширина Р составляет – 66мс, то на долю сегмента P-Q приходится 48 мс (или 44 %) тогда эти показатели больше характеризуют индивидуальные величины нормальной ЭКГ, а не феномена укорочения P-Q, и не несут под собой клинических тревог, что актуально особенно в детской практике [1].

С позиции клиники и рисков развития сердечной патологии ведущим показателем является не укорочение интервала P-Q, а укорочение – исчезновение сегмента P-Q (менее 30мс или нарушение его процентного соотношения к интервалу P-Q менее 30 %), как показателя риска возможного внутрисердечного гемодинамического конфликта с выходом в различные клинические симптомы кардиального неблагополучия.

Показатели интервала и сегмента P-Q не являются статическими величинами и постоянно меняются, реагируя на потребности организма, являясь частью природного механизма регуляции сердечного ритма. И этим механизмом является ускорение-замедление проведения импульса в АV соединении. Любое воздействие на организм, приводящее к изменению клеточного метаболизма может привести к изменению работы АV узла и повлиять на процессы торможения и проведения, что и находит свое отражение в динамике этих показателей при наблюдении.

1. Элементы электрокардиограммы – зубец Р, интервал P-Q, сегмент P-Q не обходимо анализировать и с позиций внутрисердечной гемодинамики, так как ее нарушения лежат в основе запуска серьезных нарушений работы сердца.

2. Главным критерием, обуславливающим симптомы кардиологических нарушений, является не сам укороченный интервал P-Q, а нарушение физиологического соотношения интервала P-Q и сегмента P-Q. Исчезновение сегмента P-Q, запускает механизм гемодинамического внутрисердечного конфликта.

3. Укорочение интервала P-Q при нормальном его соотношении к сегменту P-Q не несет в себе клинических тревог синдрома CLC, однако. В этом случае требуется определение пороговой ЧСС, при которой возникает конфликт внутрисердечной гемодинамики.

4. Представителем механизма регуляции внутрисердечной гемодинамики является АV узел, (соединение).

5. Основные причины, вмешивающиеся в механизм замедления проведения электрического импульса к желудочкам сердца, лежат в функциональном, метаболическом поле, приводящие к временному нарушению функционирования АV соединения, что реализуется в разнообразные нарушения ритма.

Синдром укороченного интервала QT

Синдром укороченного интервала QT — это новый и еще недостаточно изученный вариант нарушения ритма, который сегодня выделяется как важный проаритмогенный фактор и предиктор внезапной сердечной смерти. Развитие этого состояния связывают с несколькими генетическими мутациями. У большинства больных синдром протекает без клинических проявлений, реже он манифестирует головокружениями, предобморочными и синкопальными состояниями. С диагностической целью проводятся ЭКГ, суточное мониторирование по Холтеру, другие инструментальные методы (Эхо-КГ, кардиальное ЭФИ). Единственный эффективный вариант лечения — установка дефибриллятора-кардиовертера.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Симптомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение синдрома укороченного интервала QT
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

В клинической кардиологии более известен синдром удлиненного QT, который зачастую связан с внезапной смертью молодых людей. Обратное состояние ‒ синдром укороченного интервала QT ‒ было описано только в 2000 г., а детальные клинические наблюдения за пациентами с такой патологией проведены в 2005 г. Истинная частота встречаемости этого типа расстройств ритма не установлена из-за сложности диагностики и отсутствия ярких клинических признаков, однако ученые предполагают большую распространенность проблемы в популяции.

Причины

Большинство ученых сходятся во мнении, что развитие синдрома укороченного QT связано с генетически детерминированными нарушениями процесса возбуждения в проводящей системе сердца. Это объясняет частые семейные случаи внезапной смерти при отсутствии органических кардиальных патологий. Мутации наследуются по аутосомно-доминантному типу. Выделяют следующие типы поврежденных генов, ответственных за возникновение синдрома:

  • Ген KCNH2. Мутация располагается на длинном плече 7-й хромосомы в локусе 7q35-q36. Этот ген необходим для выработки протеина, контролирующего работу миокардиальных калиевых каналов, активность отдельных нервных клеток.
  • Ген KCNQ1. Ген локализован на коротком плече 11 хромосомы (11p15.5). Он кодирует белок, способствующий выведению калия из клеток в межклеточное пространство. Протеин находится в тканях сердца, внутреннего уха, желудка и толстого кишечника.
  • Ген KCNJ2. Недавно выявленная мутация является причиной синдрома укороченного QT 3-го типа. Заболевание возникает при усилении функции одного из белковых компонентов калиевого насоса, регулируемого соответствующим геном.
Читайте также:
Перебои в работе сердца, пропуски ударов, замирания: причины, что делать в домашних условиях?

Помимо генетических мутаций, уменьшению интервала могут способствовать внешние факторы. Наиболее опасными считаются учащение сердцебиения, повышение температуры тела, увеличение содержания калия и кальция в крови. Независимым фактором риска является дисбаланс вегетативной нервной системы с преобладанием тонуса симпатических нервов.

Патогенез

Электрофизиологическая основа синдрома укороченного интервала QT — ускорение второй фазы потенциала действия в миокарде правого желудочка. Патология возникает вследствие генетически обусловленного дефекта калиевых каналов, что приводит к усиленному выходу калиевых ионов из внутриклеточной жидкости, ионному дисбалансу. Роль в патогенезе синдрома играет гиперсимпатикотония, которая угнетает работу кальциевых каналов и усугубляет имеющиеся нарушения.

Чтобы определить, насколько укороченным является интервал, существует специальная формула, которая выглядит как «656/(1+ЧСС/100)». По этой формуле рассчитывается нормальный интервал в миллисекундах (мс) при соответствующей частоте сердечных сокращений. Синдром укороченного интервала устанавливается, если показатель составляет менее 88% от нормы. Выделено 2 варианта заболевания: постоянное идиопатическое укорочение, парадоксальное (брадизависимое) уменьшение интервала QT.

Симптомы

Главным клиническим проявлением синдрома служат синкопальные состояния — кратковременные эпизоды потери сознания, возникающие в сочетании с аритмией, нарушениями кровоснабжения головного мозга. Несмотря на быстроту развития симптоматики, при синкопе выделяется 3 последовательных фазы: пресинкопальное состояние, собственно синкопе постсинкопальное состояние. Большинство случаев начинаются в момент физической нагрузки или сразу после ее прекращения.

Пресинкопальная (липотимическая) фаза длится до нескольких минут. Пациенты ощущают внезапную нарастающую слабость, тошноту, головокружение и мелькание «мушек» перед глазами. Как правило, беспокоят шум и заложенность в ушах, человек предчувствует, что скоро он потеряет сознание. Кардиогенному обмороку могут предшествовать стеснение в грудной клетке, чувство нехватки воздуха, ощущение замирания сердца.

Второй этап представляет собой обморок — потерю сознания с резким снижением мышечного тонуса, вследствие чего человек падает. Объективно отмечается бледность кожных покровов, снижение АД, слабая наполненность пульса. Кардиогенное синкопе продолжается несколько минут, после чего сознание возвращается к больному. Постсинкопальный период длится от нескольких минут до нескольких часов, проявляется слабостью, повышенной потливостью, неуверенностью движений.

Осложнения

Укороченный интервал является доказанным прогностически неблагоприятным признаком, при котором чаще наступает внезапная сердечная смерть. По результатам исследований установлено, что уменьшение интервала до 400 мс и ниже в 2 раза увеличивает вероятность летального исхода на фоне внезапно возникшей аритмии. Без лечения вероятность смерти к возрасту 40 лет составляет около 40%. Синдром укороченного QT считается одной из основных причин внезапной смерти у детей и подростков.

Диагностика

При физикальном обследовании врачу-кардиологу не удается обнаружить признаки, патогномоничные для синдрома укороченного QT. Исключение составляет сочетание патологии с фибрилляцией предсердий или желудочков, которая характеризуется выраженными объективными симптомами. Для диагностики нарушения длины интервала пациенту назначается расширенное обследование, куда входят следующие методы:

  1. ЭКГ. При регистрации стандартных отведений ЭКГ выявляется уменьшение продолжительности интервала QT менее 320 мс, укорочение или полное отсутствие сегмента ST, появление симметричных узких зубцов Т в грудных отведениях. Для получения более точных результатов рекомендуется проведение холтеровского мониторирования ЭКГ в течение 24 часов.
  2. Функциональные тесты. Важным диагностическим критерием является ЭКГ с физической нагрузкой (тредмил-тест). У больных с укороченным QT в ответ на повышение ЧСС в момент тренировки интервал не изменяется либо увеличивается. У здоровых людей при увеличении ЧСС продолжительность QT уменьшается.
  3. ЭФИ сердца. В ходе электрофизиологического исследования определяется укороченный рефрактерный период предсердий и желудочков, при этом у 90% пациентов в процессе диагностики индуцируются желудочковые тахикардии или фибрилляция предсердий.
  4. УЗИ сердца. При подозрении на органические патологии, которые могли спровоцировать аритмию, выполняется эхокардиография. С помощью неинвазивного метода визуализируются основные структурно-функциональные показатели сердца и крупных сосудов.
  5. Лабораторные методы. Чтобы установить возможные причины уменьшения интервала, назначаются анализы электролитного состава, кислотно-основного равновесия крови, кардиоспецифических ферментов. Для исключения гормональных предпосылок патологии измеряются уровни катехоламинов, тиреоидных гормонов, андрогенов.

Генетическое исследование. При секвенировании генома можно обнаружить типичные для данного синдрома мутации, однако ввиду недостаточного объема данных по этому заболеванию и сложности исследования генетические тесты используются ограниченно.

Лечение синдрома укороченного интервала QT

При укороченном интервале QT стандартные противоаритмические препараты не демонстрируют должной эффективности, поэтому их применение нецелесообразно. Современные научные данные показывают позитивное действие алкалоидов коры хинного дерева на удлинение рефрактерного периода желудочков, предупреждения вентрикулярных аритмий. Основным методом остается хирургическое лечение — имплантация кардиовертера-дефибриллятора, которая проводится при:

  • наличии задокументированного эпизода остановки сердца во время жизнеугрожающей аритмии;
  • наличии эпизодов желудочковой тахикардии, которые сопровождаются резким ухудшением состояния здоровья;
  • регулярно возникающих кардиогенных синкопе;
  • отягощенном семейном анамнезе по внезапной кардиальной смерти.

Кардиовертер-дефибриллятор (ИКД) устанавливается малоинвазивным методом с использованием эндоваскулярного доступа. Такой способ сокращает период реабилитации пациентов, снижает риск послеоперационных осложнений. В периоде восстановления больным необходимо выполнять рекомендации по двигательному режиму и физическим нагрузкам, регулярно посещать кардиолога для контроля сердечной деятельности.

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от того, насколько укороченным при расчётах является QT, наличием или отсутствием клинических симптомов болезни, состоянием сердечно-сосудистой системы. При ранней диагностике и постановке ИКД прогноз относительно благоприятный. Для снижения риска жизнеугрожающих нарушений ритма пациентам с синдромом укороченного QT рекомендовано избегать тяжелых физических нагрузок, сильных эмоциональных стрессов. Эффективные меры первичной профилактики пока не разработаны.

Синдром преждевременного возбуждения (I45.6)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Читайте также:
Признаки острой и хронической правожелудочковой недостаточности

Общая информация

Краткое описание

Синдромы предвозбуждения (преждевременного возбуждения) желудочков представляют собой результат врожденных нарушений в проводящей системе сердца, связанных с наличием дополнительных аномальных проводящих путей между миокардом предсердий и желудочков, часто сопровождаются развитием пароксизмальных тахикардий.

В клинической практике наиболее часто встречаются 2 синдрома (феномена) предвозбуждения:

Клиническое значение синдромов предвозбуждения определяется тем, что при их наличии нарушения сердечного ритма (пароксизмальные тахикардии) развиваются часто, протекают тяжело, иногда с угрозой для жизни больных, требуя особых подходов к терапии.

Диагностика синдромов предвозбуждения желудочков основывается на выявлении характерных признаков ЭКГ.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (Wolff, Parkinson, White) – обусловлен наличием дополнительного аномального пути проведения между предсердиями и желудочками. Другие названия синдрома – синдром WPW, синдром преждевременного возбуждения желудочков.

Синдром CLC (Клерка — Леви — Кристеско) обусловлен наличием дополнительного аномального пути проведения электрического импульса (пучка Джеймса) между предсердиями и пучком Гиса.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– Подключено 300 клиник из 4 стран

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место – 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Существует два типа синдрома WPW:

Тип А (более редкий) – добавочный путь проведения импульсов расположен слева от атриовентрикулярного узла между левым предсердием и левым желудочком, что способствует преждевременному возбуждению левого желудочка;

Тип Б – добавочный путь проведения импульсов расположен справа между правым предсердием и правым желудочком, что способствует преждевременному возбуждению правого желудочка.

Этиология и патогенез

  • Этиология синдромов предвозбуждения желудочков

Синдромы предвозбуждения желудочков обусловлены сохранением в результате незавершенной в эмбриогенезе перестройки сердца дополнительных путей проведения импульса.

Наличие дополнительных аномальных проводящих путей при синдроме WPW (пучки, или пути, Кента) является наследственным нарушением. Описана связь синдрома с генетическим дефектом в гене PRKAG2, расположенном на длинном плече 7 хромосомы в локусе q36. Среди кровных родственников больного распространенность аномалии повышена в 4-10 раз.

Синдром WPW нередко (до 30% случаев) сочетается с врожденными пороками сердца и другими сердечными аномалиями такими как аномалия Эбштейна (представляет смещение трикуспидального клапана в сторону правого желудочка с деформацией клапанов; генетический дефект при этом предположительно локализован на длинном плече 11 хромосомы), а также стигмами эмбриогенеза (синдром дисполазии соединительной ткани). Известны семейные случаи, при которых чаще встречаются множественные дополнительные пути и повышен риск внезапной смерти. Возможны сочетания синдрома WPW с генетически детерминированной гипертрофической кардиомиопатией.

Проявлению синдрома WPW способствуют нейроциркуляторная дистония и гипертиреоз. Синдром Вольффа—Паркинсона—Уайта может проявляться также на фоне ИБС, инфаркта миокарда, миокардитах различной этиологии, ревматизме и ревматических пороках сердца.

Синдром СLC также является врожденной аномалией. Изолированное укорочение интервала PQ без пароксизмальных наджелудочковых тахикардий может развиваться при ИБС, гипертиреозе, активном ревматизме и носит доброкачественный характер.

Суть синдрома (феномена) преждевременного возбуждения желудочков состоит в аномальном распространении возбуждения от предсердий к желудочкам по так называемым дополнительным путям проведения, которые в большинстве случаев частично или полностью «шунтируют» АВ-узел.

В результате аномального распространения возбуждения часть миокарда желудочков или весь миокард начинают возбуждаться раньше, чем это наблюдается при обычном распространении возбуждения по АВ-узлу, пучку Гиса и его ветвям.

В настоящее время известны несколько дополнительных (аномальных) путей АВ-проведения:

– Пучки Кента, связывающие предсердия и миокард желудочков, в том числе скрытые ретроградные.
– Волокна Махейма, соединяющие АВ-узел с правой стороной межжелудочковой перегородки или разветвлениями правой ножки пучка Гиса, реже – ствол пучка Гиса с правым желудочком.
– Пучки Джеймса, соединяющие синусовый узел с нижней частью АВ-узла.
– Тракт Брешенманше, связывающий правое предсердие с общим стволом пучка Гиса.

Наличие дополнительных (аномальных) путей приводит к нарушению последовательности деполяризации желудочков.

Образовавшись в синусовом узле и вызвав деполяризацию предсердий, импульсы возбуждения распространяются к желудочкам одновременно через предсердно-желудочковый узел и добавочный проводящий путь.

В связи с отсутствием физиологической задержки проведения, свойственной АВ-узлу, в волокнах добавочного пути распространившийся по ним импульс достигает желудочков раньше, чем тот, который проводится через АВ-узел. Это обусловливает укорочение интервала PQ и деформацию комплекса QRS.

Поскольку импульс проводится по клеткам сократительного миокарда с меньшей скоростью, чем по специализированным волокнам проводящей системы сердца, продолжительность деполяризации желудочков и ширина комплекса ORS увеличиваются. Однако значительная часть миокарда желудочков охватывается возбуждением, которое успевает распространиться нормальным путем, по системе Гиса – Пуркинье. В результате возбуждения желудочков из двух источников образуются сливные комплексы QRS. Начальная часть этих комплексов, так называемая дельта-волна, отражает преждевременное возбуждение желудочков, источником которого служит добавочный проводящий путь, а его конечная часть обусловлена присоединением к их деполяризации импульсом, который проводится через предсердно-желудочковый узел. При этом уширение комплекса QRS нивелирует укорочение интервала PQ, так что их суммарная продолжительность не изменяется.

Однако основное клиническое значение дополнительных путей проведения состоит в том, что они нередко включаются в петлю кругового движения волны возбуждения (re-entry) и способствуют, таким образом, возникновению наджелудочковых пароксизмальных тахикардий.

В настоящее время предлагается преждевременное возбуждение желудочков, не сопровождающееся возникновением пароксизмальной тахикардии, называть “феноменом предвозбуждения”, а случаи, когда имеются не только ЭКГ-признаки предвозбуждения, но и развиваются пароксизмы наджелудочковой тахикардии — “синдромом предвозбуждения”, однако ряд авторов не согласны с таким разделением.

Как уже упоминалось выше, при синдроме WPW аномальный импульс возбуждения распространяется по пучку Кента, который может быть расположен справа или слева от атриовентрикулярного узла и пучка Гиса. В более редких случаях аномальный импульс возбуждения может распространяться через пучок Джеймса (соединяет предсердие с конечной частью АВ узла или с началом пучка Гиса), или пучок Махайма (проходит от начала пучка Гиса к желудочкам). При этом ЭКГ имеет ряд характерных особенностей:

  • Распространение импульса по пучку Кента приводит к появлению укороченного интервала PQ, наличию дельта-волны, уширению комплекса QRS.
  • Распространение импульса по пучку Джеймса приводит к появлению укороченного интервала PQ и неизмененного комплекса QRS.
  • При распространении импульса по пучку Махайма регистрируется нормальный (реже удлиненный) интервал PQ, дельта-волна и уширенный комплекс QRS.
Читайте также:
Что такое миграция водителя ритма: признаки на ЭКГ, описание симптомов, лечение и прогноз

Эпидемиология

Признак распространенности: Крайне редко

Распространённость синдрома WPW составляет по разным данным от 0.15 до 2%, синдром СLC выявляется приблизительно у 0.5% взрослого населения.

Наличие дополнительных путей проведения обнаруживают у 30% пациентов с суправентрикулярной тахикардией.

Чаще синдромы предвозбуждения желудочков встречаются среди мужчин. Синдромы предвозбуждения желудочков могут проявляться в любом возрасте.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Клинически синдромы предвозбуждения желудочков не имеют специфических проявлений и сами по себе не оказывают влияния на гемодинамику.

Клинические проявления синдромов предвозбуждения могут наблюдаться в различном возрасте, спонтанно или после какого-либо заболевания; до этого момента пациент может быть асимптоматичен.

Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта часто сопровождается различными нарушениями сердечного ритма:

У больных с синдромом CLC также имеется повышенная склонность к возникновению пароксизмальных тахикардий.

Диагностика

Характерные особенности ЭКГ при синдроме WPW

ЭКГ при синдроме WPW (тип А):

ЭКГ при синдроме WPW (тип Б):

  • ЭКГ признаки синдрома CLC

Синдромы CLC и WPW часто являются причиной ложноположительных результатов при проведении нагрузочных проб.

Чреспищеводное стимулирование сердца (ЧПСС) , проведенное при явном синдроме WPW позволяет доказать, а при скрытом – предположить наличие дополнительных путей проведения (характерен рефрактерный период менее 100 мс), индуцировать наджелудочковые пароксизмальные тахикардии, мерцание и трепетание предсердий. Чреспищеводное стимулирование сердца не позволяет провести точную топическую диагностику дополнительных путей, оценить характер ретроградного проведения, выявить множественные дополнительные пути.

В связи с распространением в последние годы хирургических методов лечения больных с синдромом WPW (деструкция аномального пучка) постоянно совершенствуются способы точного определения его локализации. Наиболее эффективными являются методы внутрисердечного ЭФИ, в частности эндокардиальное (предопреационное) и эпикардиальное (интраоперационное) картирование.

При этом с помощью сложной методики определяют область наиболее ранней активации (предвозбуждения) миокарда желудочков, которая соответствует локализации дополнительного (аномального) пучка.

Электрофизиологическое исследование сердца (ЭФИ) используется у пациентов с синдромом WPW в следующих целях:

– С целью оценки электрофизиологических свойств (способности к проведению и рефрактерные периоды) дополнительных аномальных путей и нормальных проводящих путей.
– С целью определения количества и локализация добавочных путей, что необходимо для проведения дальнейшей высокочастотной аблации.
– С целью выяснения механизма развития сопутствующих аритмий.
– С целью оценки эффективности медикаментозной или аблационной терапии.

В последние годы с целью точного определения локализации аномального пучка применяют методику поверхностного многополюсного ЭКГ-картирования сердца, которая в 70–80% случаев также позволяет ориентировочно определить местоположение пучков Кента. Это существенно сокращает время интраоперационного выявления дополнительных (аномальных) пучков.

Дифференциальный диагноз

Осложнения

Осложнения синдромов предвозбуждения желудочков

– Тахиаритмия.
– Внезапная сердечная смерть.

К факторам риска внезапной смерти при WPW-синдроме относят:

– Длительность минимального интервала RR при мерцательной аритмии менее 250 мс.
– Длительность эффективного рефрактерного периода дополнительных путей менее 270 мс.
– Левосторонние дополнительные пути или несколько дополнительных путей.
– Наличие симптоматичной тахикардии в анамнезе.
– Наличие аномалии Эбштейна.
– Семейный характер синдрома.
– Рецидивирующее течение синдромов предвозбуждения желудочков.

Лечение

Синдромы предвозбуждения желудочков не требуют лечения при отсутствии пароксизмов. Однако необходимо наблюдение, так как нарушения ритма сердца могут проявиться в любом возрасте.

Купирование пароксизмов ортодромной (с узкими комплексами) реципрокной наджелудочковой тахикардии у больных с синдромом WPW проводят также, как и других наджелудочковах реципрокных тахикардий.

Антидромные (с широкими комплексами) тахикардии купируются аймалином 50 мг (1.0 мл 5% раствора); эффективность аймалина при пароксизмальных наджелудочковых тахикардиях неуточненной этиологии заставляет с большой вероятностью подозревать WPW. Может быть эффективно также введение амиодарона 300 мг, ритмилена 100 мг, новокаинамида 1000 мг.

В случаях, когда пароксизм протекает без выраженных расстройств гемодинамики и не требует экстренного купирования, вне зависимости от ширины комплексов при синдромах предвозбуждения особо показан амидарон.

Препараты IC класса, «чистые» антиаритмики III класса при WPW-тахикардиях не используются в связи с высокой опасностью свойственного им проаритмического эффекта. АТФ может успешно купировать тахикардию, но должен применяться с осторожностью, так как может спровоцировать мерцательную аритмию с высокой ЧСС. Верапамил также следует использовать с особой осторожностью (опасность нарастания ЧСС и трансформации аритмии в мерцание предсердий!) – только у пациентов с успешным опытом его применения в анамнезе.

При антидромной (с широкими комплексами) пароксизмальной наджелудочковой тахикардии в случаях, когда наличие синдрома предвозбуждения не доказано и не исключен диагноз желудочковой пароксизмальной тахикардии при хорошей переносимости приступа и отсутствии показаний к экстренной электроимпульсной терапии желательно проведение чреспищеводного стимулирования сердца (ЧПСС) во время пароксизма с целью уточнения его генеза и купирования. При отсутствии такой возможности следует использовать препараты, эффективные при обоих типах такхикардии: новокаинамид, амиодарон; при их неэффективности купирование производится как при желудочковых тахикардиях .

Читайте также:
Что такое кардионевроз: описание и признаки заболевания, лечение, прогноз

После испытания 1-2 препаратов при их неэффективности следует переходить к чреспищеводному стимулированию сердца или электроимпульсной терапии .

Мерцание предсердий при участии дополнительных путей проведения представляет реальную опасность для жизни вследствие вероятности резкого учащения сокращений желудочков и развития внезапной смерти. Для купирования фибрилляции предсердий в данной экстремальной ситуации используют амиодарон (300 мг), прокаинамид (1000 мг), аймалин (50 мг) или ритмилен (150 мг). Нередко фибрилляции предсердий с высокой ЧСС сопровождается выраженными нарушениями гемодинамики, что обусловливает необходимость в неотложной электрической кардиоверсии.

Сердечные гликозиды, антагонисты кальция группы верапамила и бета-адреноблокаторы абсолютно противопоказаны при фибрилляции предсердий у больных с синдромом WPW, так как эти препараты могут улучшать проведение по дополнительному пути, что обусловливает увеличение ЧСС и возможное развитие фибрилляции желудочков!При использовании АТФ (или аденозина) возможно аналогичное развитие событий, однако ряд авторов все же рекомендуют его к применению – при готовности к немедленной ЭКС.

Радиочастотная катетерная абляция добавочных путей является в настоящее время основным методом радикального лечения синдрома преждевременного возбуждения желудочков. Перед выполнением абляции проводятэлектрофизиологическое исследование (ЭФИ) для точного определения места нахождения добавочного пути. При этом следует иметь в виду, что таких путей может быть несколько.

К правосторонним добавочным путям осуществляют доступ через правую яремную либо бедренную вену, а к левосторонним – через бедренную артерию либо транссептальный.

Успех лечения, даже при наличии нескольких добавочных путей, достигается примерно в 95 % случаев, а частота осложнений и летальность составляют менее 1 %. Одним из наиболее тяжелых осложнений является возникновение предсердно-желудочковой блокады высокой степени при попытке абляции добавочного пути, расположенного вблизи предсердно-желудочкового узла и пучка Гиса. Риск рецидивов не превышает 5—8 %. Необходимо отметить большую экономичность катетерной абляции по сравнению с длительной медикаментозной профилактикой и операцией на открытом сердце.

Показания к проведению высокочастотной аблации:

Феномен короткого интервала PQ у детей

1ФГБУ Северо-Западный федеральный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова Минздрава РФ, Санкт-Петербург; 2ГБУЗ Городская клиническая больница №31, Санкт-Петербург; 3ГБОУ ВПО Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова, Санкт-Петербург

Приведены данные анализа естественного клинического течения феномена короткого интервала PQ у 300 детей. За длительный период наблюдения (7,3±4,8 года) у детей с феноменом короткого интервала PQ не зарегистрировано случаев внезапной сердечной смерти, у 2,06% детей (при 95% доверительном интервале от 0,67 до 4,74%) появились приступы атриовентрикулярной реципрокной тахикардии, у 7,4% детей с возрастом наблюдалась нормализация длительности интервала PQ. Показано, что феномен короткого интервала PQ у детей имеет благоприятное клиническое течение. У детей с коротким интервалом PQ в 2 раза чаще (42,3%) встречается ускоренное атриовентрикулярное узловое проведение возбуждения; кроме того, у пациентов старше 7 лет имеются достоверные отличия электрофизиологических параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения по сравнению с детьми с нормальной продолжительностью интервала PQ. Укорочение интервала PQ определяется особенностями атриовентрикулярного соединения и не связано с проведением возбуждения по дополнительным проводящим путям.

Феноменом короткого интервала PQ принято обозначать наличие на электрокардиограмме (ЭКГ) интервала PQ(R) менее 120 мс у взрослых и менее возрастной нормы у детей при сохранении нормальной формы комплекса QRS. Распространенность феномена короткого интервала PQ у детей составляет от 0,1 до 35,7% [1—3]. В настоящее время в практической деятельности используются нормативы длительности интервала PQ у детей, разработанные различными авторами [2, 4—6]. Длительность интервала PQ следует оценивать на фоне синусового ритма, учитывая возраст ребенка и частоту сердечных сокращений (ЧСС) [7]. Большой интерес представляет вопрос об анатомическом субстрате короткого интервала PQ. На основании анатомо-электрофизиологических исследований предлагались различные гипотезы, пытающиеся объяснить укорочение интервала PQ: быстрый АН-путь, быстрое движение импульса в системе Гиса—Пуркинье (короткий интервал HV); наличие анатомически малого атриовентрикулярного узла (АВУ), гипоплазия АВУ [8—11]. В небольшом количестве работ описаны единичные клинические примеры наблюдения за пациентами с коротким интервалом PQ во взрослой популяции [12, 13].

Имеются противоречивые мнения педиатров и детских кардиологов об оценке опасности короткого интервала PQ ­у детей, риске возникновения пароксизмальных тахикардий, риске внезапной сердечной смерти, прогнозе заболевания, необходимости ограничений в спортивной деятельности, длительности динамического наблюдения, что обусловлено ­в первую очередь отсутствием обширных клинических исследований в этой области.

Цель исследования: оценить естественное клиническое течение феномена короткого интервала PQ у детей, риск возникновения спонтанных тахикардий и опасных для жизни нарушений ритма сердца.

Материал и методы

В отделении хирургического лечения сложных нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции СПб ГБУЗ «Городская кли­ническая больница №31» были обследованы 300 детей с феноменом короткого интервала PQ. Возраст детей на момент первого обследования составлял от 3,8 ­до 17,9 года (в среднем 13,3±3,6 года). Среди них – 90 (30%) девочек и 210 (70%) мальчиков. В дальнейшем ­из наблюдения выпали 57 пациентов, в динамике оценивались данные 243 (81%) пациентов с феноменом короткого интервала PQ. Длительность наблюдения составила от 1,2 ­до 24 лет (в среднем 7,3±4,8 года). На момент последнего проведенного обследования возраст пациентов составлял ­от 6 до 28 лет (в среднем 15,2±3,9 года). Всем детям выполнено комплексное клинико-кардиологическое обследование, которое включало сбор анамнеза, лабораторную диагностику, электрокардиографию, эхокардиографию (ЭхоКГ), холтеровское мониторирование ЭКГ, пробу с дозированной физической нагрузкой, чреспищеводное электрофизиологическое исследование (ЭФИ).

Данные ЭФИ сравнивали с электрофизиологическими параметрами, полученными в группе контроля, в которую вошли 180 детей с нормальной продолжительностью интервала PQ в возрасте от 2,7 до 17,9 года (в среднем 13,5±3,3 года), из них 128 (71,1%) мальчиков и 52 (28,9%) девочки. Все дети обследовались по поводу дисфункции синусного узла. У всех детей, по результатам ЭФИ, электрофизиологические показатели функции синусного узла были в пределах нормы.

Читайте также:
Что такое открытое овальное окно в сердце у ребенка?

У 13 детей (4 девочки и 9 мальчиков) была выполнена медикаментозная проба с внутривенным введением аденозинтрифосфата (АТФ). Все дети этой группы были старше 14 лет (в среднем 16,3±3,6 года). На фоне синусового ритма вводили 1% раствор АТФ в возрастной дозе 10—20 мг (1—2 мл) внутривенно болюсно. C момента введения АТФ производили регистрацию ЭКГ в течение 5 мин. При проведении пробы изучали изменение длительности интервала PQ и появление АВ-блокад.

Чреспищеводное ЭФИ сердца выполняли при помощи комплекса приборов «Astrocard-Polysystem EP/L». Для проведения электростимуляции использовали биполярный электрод ПЭДСП-2.

Полученные в процессе исследования медико-биологические данные обрабатывали c использованием программной системы Statistica for Windows, версия 9. Анализ случаев спонтанного возникновения пароксизмальных тахикардий ­ у детей с феноменом короткого интервала PQ в соответствии с целями и задачами исследования проводили на модели Каплана—Мейера. Доверительные интервалы (ДИ) для частотных показателей рассчитывали с использованием точного метода Фишера. Критерием статистической достоверности получаемых выводов принята величина p

Результаты и обсуждение

У детей обследованной группы короткий интервал PQ, по данным ЭКГ, был выявлен в возрасте от 9 мес до 17,9 года (в среднем 10,7±4,7 года): в возрасте младше 3 лет — у 19 (6,3%) детей (только у 1 ребенка на 1-м году жизни), в возрасте от 3 до 7 лет — у 45 (15%), в возрасте 7—12 лет — у 113.

Что такое синдром укороченного PQ

Синдром и феномен укороченного интервала PQ

Интервал PQ – это чисто электрокардиографический критерий, позволяющий оценить время передачи электрического импульса от синусового узла в предсердии до сократительных волокон, расположенных в желудочках. Другими словами, он отображает работу атрио-вентрикулярного соединения, своеобразного “переключателя”, перенаправляющего электрическое возбуждение с предсердий к желудочкам. В норме он составляет не менее 0.11 секунд и не более 0.2 секунд:

  • Увеличение интервала более указанного времени свидетельствует о замедлении проводимости по атрио-вентрикулярному узлу,
  • Укорочение – о слишком быстром проведении возбуждения. Фактически, идет более частая импульсация желудочков, с так называемым “сбросом” возбуждения.

Укорочение указанного интервала обусловлено наличием в составе проводящей системы сердца дополнительных пучков проведения. Именно по ним осуществляется дополнительный сброс импульсов. Поэтому в определенные моменты желудочки получают двойную импульсацию – физиологическую в обычном ритме (60-80 в минуту), и патологическую, через пучки.

Патологических пучков может быть несколько, и все они названы фамилиями авторов, впервые их открывшими. Так, пучки Кента и Махейма характерны для синдрома ВПВ, а Джеймса – для синдрома CLC. В первом случае патологический сброс импульсов идет от предсердий непосредственно к желудочкам, во втором – пучок Джеймса проходит в составе атрио-вентрикулярного узла, то есть стимулируется вначале узел, а затем уже и желудочки. В силу “пропускной” способности АВ-узла часть импульсов, проведенных к желудочкам, возвращается по этому же пучку к предсердиям, поэтому у таких пациентов велик риск развития пароксизмальной наджелудочковой тахикардии.

Чем отличается синдром и феномен?

Многие пациенты, увидев в заключении ЭКГ понятия феномена или синдрома CLC, могут озадачиться, что же из этих диагнозов страшнее. Феномен CLC, при условии правильного образа жизни и регулярного наблюдения у кардиолога, большой опасности для здоровья не представляет, так как феномен – это наличие признаков укорочения PQ по кардиограмме, но без клинических проявлений пароксизмальной тахикардии.

Синдром CLC, в свою очередь – это критерии по ЭКГ, сопровождающиеся пароксизмальными тахикардиями, чаще наджелудочковыми, и могущие стать причиной внезапной сердечной смерти (в относительно редких случаях). Обычно у пациентов с синдромом укороченного PQ развивается наджелудочковая тахикардия, которая довольно успешно может быть купирована еще на этапе скорой медицинской помощи.

Почему возникает синдром укороченного PQ?

Как уже было указано, анатомический субстрат данного синдрома у взрослых является врожденной особенностью, так как дополнительные пучки проведения формируются еще во внутриутробном периоде. Люди с такими пучками отличаются от обычных людей лишь тем, что у них дополнительная мельчайшая “ниточка” в сердце, которая принимает активное участие в проведении импульса. А вот как себя поведет сердце с данным пучком, будет обнаружено по мере роста и взросления человека. Например, у детей синдром CLC может начать проявляться как во младенчестве, так и в подростковом периоде, то есть во время быстрого роста организма. А может не проявляться совсем, так и оставаясь лишь электрокардиографическим феноменом на протяжении всей взрослой жизни до старости.

Причину, по которой синдром все-таки начинает проявляться пароксизмальной тахикардией, не может назвать никто. Однако известно, что у пациентов с органической патологией миокарда (миокардит, инфаркт, гипертрофическая кардиомиопатия, порок сердца и др) приступы тахикардии возникают намного чаще и клинически протекают с более выраженной клиникой и с тяжелым общим состоянием больного.

А вот провоцирующие факторы, способные вызвать пароксизм, можно перечислить:

  • Физическая нагрузка, значительно или не очень превосходящая обычную физическую активность пациента,
  • Психоэмоциональная нагрузка, стрессовая ситуация,
  • Гипертонический криз,
  • Употребление большого количества пищи за один прием, питье очень горячей или очень холодной жидкости,
  • Посещение бани, сауны,
  • Перепад внешних температур, например, выход на сильный мороз из очень жаркого помещения,
  • Повышенное внутрибрюшное давление, например, в момент сильного кашля, чихания, акта дефекации, потуг во время родов, поднятия тяжестей и т. д.
Читайте также:
Особенности терапии деменции: какие методы применяют для лечения слабоумия

Как проявляется синдром укороченного PQ?

Клиническая картина синдрома укороченного PQ обусловлена возникновением пароксизмальной тахикардии, так как в межприступный период никаких жалоб со стороны сердечно-сосудистой системы пациент обычно не предъявляет. Симптомами тахикардии являются следующие признаки:

  1. Внезапное, резкое начало приступа, вызванное провоцирующими факторами или возникающее без них, само по себе,
  2. Ощущение сильного сердцебиения, иногда с чувством перебоев в сердце,
  3. Вегетативные проявления – резкая слабость, гиперемия или побледнение лица, потливость, похолодание конечностей, страх смерти,
  4. Чувство удушья или нехватки кислорода, ощущение неполноценности вдоха,
  5. Неприятный дискомфорт в области сердца давящего или жгучего характера.

При появлении вышеописанных симптомов обязательно следует обратиться за медицинской помощью, вызвав бригаду скорой помощи или обратившись в поликлинику.

Диагностика укороченного PQ

Диагноз устанавливается после записи ЭКГ и интерпретации ее данных врачом. Основные ЭКГ-признаки синдрома CLC:

  • Увеличенная частота сердечных сокращений – 100-120 в минуту и более, достигающая порой 200 ударов в минуту,
  • Укорочение интервала PQ между зубцом P и желудочковым комплексом QRST менее 0.11-0.12 секунд,
  • Неизмененные желудочковые комплексы при наджелудочковой тахикардии, и расширенные, деформированные – при желудочковой тахикардии, являющейся жизнеугрожающим состоянием,
  • Правильный синусовый ритм при наджелудочковой тахикардии.
  • После установки диагноза и купирования пароксизма пациенту назначается дообследование с целью исключения грубой кардиологической патологии (пороки сердца, миокардит, инфаркт и др). Из них оправдано использование следующих:
    1. УЗИ сердца,
    2. Установка монитора ЭКГ в течение суток,
    3. Bсследование электрокардиограммы после физической нагрузки (стресс-тесты при помощи велоэргометрии, тредмила, проб с нагрузкой фармакологическими препаратами),
    4. ЧПЭФИ, или чреспищеводное электрофизиологическое исследование и электрическая стимуляция сердечной мышцы посредством введения зонда в пищевод,
    5. В особенно неясных клинических случаях – эндоваскулярное, или внутрисосудистое ЭФИ (эндоЭФИ).План дальнейшего обследования и лечения пациента определяется только лечащим врачом.Лечение синдрома укороченного PQ
    • Феномен укороченного PQ, называемый также феноменом CLC, в лечении не нуждается. Вполне достаточно коррекции образа жизни и регулярного обследования у врача – кардиолога или аритмолога, для ребенка – раз в полгода, для взрослых – раз в год.
    • Лечение синдрома укороченного PQ (синдрома CLC – Клерка-Леви-Кристеско) складывается из оказания первой помощи в момент пароксизма тахикардии и дальнейшего приема назначенных препаратов. Первая помощь может быть оказана пациентом самостоятельно – это использование вагусных проб. Данные манипуляции основаны на рефлекторном воздействии на блуждающий нерв, который замедляет частоту сердцебиения. Вагусные пробы могут быть использованы в момент пароксизма только в том случае, если у пациента приступ тахикардии возник уже не в первый раз, у него установлен диагноз и ранее не было желудочковой тахикардии. Кроме того, вагусные пробы должны быть подробно разъяснены пациенту врачом. Из наиболее эффективных приемов можно отметить следующие:
    1. Проба с натуживанием (проба Вальсальвы),
    2. Имитация кашля или чихания,
    3. Опускание лица в таз с холодной водой, с задержкой дыхания,
    4. Надавливание пальцами с умеренной силой на закрытые глазные яблоки в течение трех-пяти минут.Восстановление правильного сердечного ритма оказывается врачом или фельдшером по скорой помощи и осуществляется посредством введения медикаментозных препаратов внутривенно. Как правило, это аспаркам, верапамил или беталок. После госпитализации больного в кардиологический стационар проводится лечение основного заболевания сердца, если таковое имеется.В случае частых приступов тахиаритмии (несколько в месяц, в неделю), а также желудочковых нарушений ритма в анамнезе, наследственной отягощенности по внезапной сердечной смерти или смерти от кардиологических причин у молодых лиц, пациенту показано оперативное лечение. Операция заключается в воздействии радиочастот, лазера или холодового фактора на дополнительный пучок. Соответственно, проводятся радиочастотная аблация (РЧА), лазерная деструкция или крио-деструкция. Все показания и противопоказания определяются аритмологом, кардиологом и кардиохирургом.Многие пациенты интересуются возможностью постоянной электрокардиостимуляции. ЭКС может быть установлен, если у пациента имеется склонность к пароксизмальной желудочковой тахикардии, к фибрилляции желудочков и имеется высокий риск возникновения клинической смерти с остановкой сердечной деятельности (асистолия). Тогда можно рассматривать вопрос об установке кардиовертера-дефибриллятора, который в отличие от искусственного водителя ритма, не навязывает правильный ритм, а “перезапускает” сердце при возникновении таких фатальных аритмий.Возможно ли развитие осложнений при укорочении PQ?Феномен укороченного PQ ни к каким осложнениям привести не может. Из-за того, что проявлением синдрома PQ является приступ тахиаритмии, то и осложнения будут соответствующие. К ним относятся возникновение внезапной сердечной смерти, фатальных аритмий (фибрилляция желудочков), тромбоэмболия артерий головного мозга и легочной артерии, развитие инфаркта миокарда, аритмогенного шока и острой сердечной недостаточности. Разумеется, такие осложнения развиваются далеко не у каждого пациента, но помнить о них нужно любому. Профилактикой осложнений является своевременное обращение за медицинской помощью, а также своевременное проведение операции, если показания для таковой обнаружены врачом. Прогноз Определение прогноза для пациентов с синдромом CLC всегда затруднительно, так как заранее спрогнозировать возникновение тех или иных нарушений ритма, частоту и условия их возникновения, а также появление их осложнений, не представляется возможным.Согласно статистическим данным, продолжительность жизни пациентов с синдромом укороченного PQ довольно высока, а пароксизмальные нарушения ритма чаще всего возникают в виде наджелудочковых, а не желудочковых тахикардий. Однако у пациентов с основной патологией сердца остается достаточно высоким риск внезапной сердечной смерти.Прогноз относительно феномена укороченного PQ остается благоприятным, а качество и продолжительность жизни таких пациентов не страдают.Подготовила кардиоревматолог РНПЦСМ Таралева Т.А.
Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: