Что такое Синдром Морганьи-Адамса-Стокса, какие симптомы у патологии?

Синдром Морганьи-Адамса-Стокса

Синдром Морганьи-Адамса-Стокса – это комплекс симптомов, обусловленных резким снижением сердечного выброса и ишемией головного мозга у больных, страдающих выраженными нарушениями ритма. Проявляется в виде приступов синкопе, судорог, фибрилляции желудочков, асистолии. Диагноз устанавливается по наличию характерной клинической картины, изменениям на электрокардиограмме, результатам суточного мониторирования. Заболевание дифференцируют с эпилепсией, истерическим припадком. Лечение состоит из реанимационных мероприятий в момент развития симптоматики и последующего терапевтического восстановления нормальной работы сердца.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Неотложная помощь
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Впервые синдром Морганьи-Адамса-Стокса был описан итальянским анатомом и врачом Д. Морганьи в 1761 году. В период с 1791 по 1878 г заболевание изучалось ирландскими кардиологами Р. Адамсом и В. Стоксом. С учетом вклада всех специалистов синдром был назван их именами. Патология распространена среди пациентов, страдающих сердечными болезнями, в первую очередь – блокадами внутрисердечной проводимости и синдромом слабости синусового узла. Чаще диагностируется у людей старше 45-55 лет, мужчины составляют около 60% от общего числа больных. Максимальное количество случаев регистрируется в развитых странах, жители которых склонны к гиподинамии и подвержены воздействию кардиотоксических веществ. В государствах «третьего мира» синдром встречается сравнительно редко.

Причины

К развитию болезни приводят врожденные органические изменения в строении проводящей системы, а также нарушения, возникающие под влиянием внешних патогенетических факторов. К их числу относят передозировку антиаритмическими средствами (новокаинамид, амиодарон), профессиональную интоксикацию хлорорганическими соединениями (винилхлорид, четыреххлористый углерод), дистрофические и ишемические изменения миокарда, затрагивающие крупные узлы системы автоматизма (синатриальный, атриовентрикулярный). Кроме того, синдром может формироваться в результате возрастной дегенерации АВ-центра. Непосредственно приступ имеет следующие причины:

  • Блокадыпроводимости. Наиболее распространенная этиологическая форма. Развивается при переходе неполной АВ-блокады в полную. При этом возникает диссоциация между предсердиями и желудочками. Первые сокращаются под действием импульсов, исходящих от СА-узла, вторые возбуждаются АВ-центром или эктопическими очагами. Также провоцирующим фактором может послужить частичная атриовентрикулярная блокада на фоне синусового ритма и увеличенного показателя сердечных сокращений.
  • Нарушения ритма. Приступ выявляется при чрезмерном подъеме или уменьшении ЧСС. Обычно синкопе отмечается у пациентов с частотой сердечных сокращений более 200 или менее 30 ударов в минуту. При наличии диффузных поражений церебрального сосудистого аппарата потеря сознания наблюдается уже при пульсе 40-45 уд/мин. Патология также может потенцироваться фибрилляцией предсердий, особенно – возникшей впервые. Постоянные формы аритмии редко приводят к появлению симптоматики МАС.
  • Утратасократительнойфункции. Происходит при вентрикулярной фибрилляции. Мышечные волокна миокарда сокращаются некоординированно, по отдельности, с очень высокой частотой. Это делает выброс крови невозможным, ведет к остановке кровообращения и развитию клинической смерти. Может встречаться при нарушениях электролитного баланса, иметь идеопатическую природу (на фоне полного здоровья), являться результатом воздействия физических факторов.

Патогенез

В основе лежит резкое сокращение сердечного выброса, которое становится причиной замедления кровотока, недостаточного снабжения органов и тканей кровью, кислородом, питательными веществами. Первоначально от гипоксии страдают нервные структуры, в том числе головной мозг. Работа ЦНС нарушается, происходит потеря сознания. Чуть позже возникают судорожные мышечные сокращения, свидетельствующие о выраженном кислородном голодании тканей. Длительные приступы, особенно обусловленные фибрилляцией желудочков, могут привести к постгипоксической энцефалопатии, полиорганной недостаточности. При сохранении минимального кровотока (блокады, аритмии) заболевание протекает легче. Приступы в большинстве случаев не приводят к отсроченным последствиям.

Классификация

Патогенетическая систематизация, учитывающая причины и механизмы формирования приступа, используется при плановом лечении и выборе мер профилактики. При оказании экстренной помощи синдром Морганьи-Адамса-Стокса удобнее классифицировать по виду нарушения коронарного ритма, поскольку это позволяет быстро определить оптимальную тактику лечения. Различают следующие виды патологии:

  1. Адинамическийтип. Наблюдается при отказе синоатриального узла, блокадах III и II степени, когда частота сокращений желудочков снижается до 20-25. Включает асистолию – остановку сердца, возникающую при резком и полном нарушении проводимости внутрисердечного импульса. До момента подключения альтернативных эктопических зон проходит достаточно много времени, что становится причиной прекращения кровообращения.
  2. Тахиаритмическийтип. Определяется при увеличении ЧСС до 200 в минуту и выше. Выявляется при синусовой тахикардии, трепетании, вентрикулярном мерцании, пароксизмальных суправентрикулярных ТК, фибрилляции предсердий с проведением импульса на желудочки по обходным путям при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта.
  3. Смешанныйтип. Моменты предсердной или желудочковой тахикардии чередуются с эпизодами асистолии. Приступ развивается при быстром уменьшении ЧСС с высоких показателей до брадикардии или временной остановки сердца. Эта форма является наиболее сложной для диагностики и прогностически неблагоприятной.

Симптомы

Классический припадок характеризуется быстрым развитием и определенной последовательностью изменений. В течение 3-5 секунд с момента возникновения аритмии или блокады у пациента формируется предобморочное состояние. Внезапно появляется головокружение, головная боль, дискоординация, дезориентация, бледность. На коже выступает обильный холодный пот. При пальпаторной оценке пульса обнаруживается резко выраженная тахикардия, брадикардия или неровный ритм.

Второй этап длится 10-20 секунд. Больной теряет сознание. Снижается артериальное давление, мышечный тонус. Визуально определяется акроцианоз, развиваются мелкие клонические судороги. При фибрилляции желудочков отмечается симптом Геринга – своеобразное жужжание в области мечевидного отростка грудины. Через 20-40 секунд судороги усиливаются, приобретают эпилептовидную форму, происходит непроизвольное мочеиспускание, дефекация. Если ритм не восстанавливается через 1-5 минут, наблюдается клиническая смерть с исчезновением пульса, дыхания, роговичных рефлексов. Зрачок расширен, АД не определяется, кожа бледная, мраморного оттенка.

Возможно абортивное течение приступа с редукцией симптоматики в течение очень короткого временного промежутка. Кора мозга не успевает подвергнуться выраженной гипоксии. Основными симптомами, наблюдаемыми при этом варианте патологии, являются головокружение, слабость, преходящее нарушение зрения, помрачение сознания. Проявления исчезают за несколько секунд без медицинского вмешательства. Подобные разновидности МАС крайне сложно диагностировать, поскольку аналогичная симптоматика выявляется при множестве других состояний, в т. ч. при цереброваскулярной болезни.

Осложнения

Синдром приводит к ряду осложнений, основным из которых является клиническая смерть. Длительная остановка кровотока – фактор отмирания части клеток коры головного мозга. После успешной реанимации это становится причиной энцефалопатии, соматических нарушений, снижения умственных способностей больного. В число осложнений можно включить изменения психоэмоционального фона пациента, постоянно испытывающего страх перед наступлением нового криза, что негативно отражается на качестве жизни, продуктивности работы и отдыха. Во время утраты сознания и падения на землю больной может получить травмы, которые также относят к патологическим состояниям, ассоциированным со СМАС.

Читайте также:
Что такое шизофрения и кто такие шизофреники?

Диагностика

Первичную диагностику осуществляют сотрудники СМП, прибывшие на вызов. Окончательный диагноз устанавливает кардиолог, основываясь на результатах электрокардиографии и холтеровского мониторирования. Дифференциальную диагностику проводят с эпилептическим припадком, истерией. Отличительной особенностью истинной эпилепсии является смена тонических судорог клоническими, гиперемия лица, предшествующая аура. При истерическом происхождении патологии утраты сознания не происходит, присутствует синусовый сердечный ритм. Признаками болезни МАС считаются наличие аритмии того или иного характера, стремительное развитие клинической картины. В процессе диагностического поиска используют следующие методы:

  • Физикальноеобследование. Отмечаются типичные симптомы, состояние развивается быстро (в течение нескольких десятков секунд). В анамнезе присутствуют заболевания кардиологического профиля, непосредственно перед приступом возможен эпизод психоэмоционального возбуждения, переживаний. АД резко снижено или не измеряется, сердечный ритм неровный. Тип нарушения можно определить только по результатам ЭКГ.
  • Инструментальноеобследование. Основной метод аппаратной диагностики – электрокардиография. В момент появления симптомов на пленке регистрируются отрицательные расширенные зубцы «T» в отведениях V4-V2. Возможно присутствие деформированных желудочковых комплексов. При блокадах наблюдается диссоциация «P» с «QRS», косонисходящая депрессия сегмента «ST». Фибрилляция проявляется отсутствием нормальной активности на ЭКГ, появлением мелкой или крупной волнистой линии. С помощью суточного мониторирования удается обнаружить преходящую блокаду, на фоне которой наступает приступ.
  • Лабораторноеобследование. Проводится с целью определения причин болезни и ее последствий. После эпизода клинической смерти выявляется изменение уровня pH в кислую сторону, дефицит электролитов, присутствие в крови миоглобина. При коронарных заболеваниях возможен рост кардиоспецифических маркеров: тропонина, КФК МВ.

Неотложная помощь

Помощь при синдроме МАС включает непосредственное купирование приступа и профилактику рецидивов. При развивающемся припадке спасательные мероприятия производит присутствующий медицинский работник независимо от его профиля и специализации. Осуществляются комбинированные реанимационные мероприятия. Лечение включает:

  1. Прекращениеприпадка. Применяется тот же алгоритм, что при остановке сердца. Рекомендовано проведение прекардиального удара, непрямого массажа, при отсутствии дыхания – ИВЛ методом рот в рот или с использованием соответствующей аппаратуры. При ФЖ производится электрическая дефибрилляция. Внутривенно вливается адреналин, атропин, хлористый кальций, инотропные средства. При тахиаритмии показаны антиаритмические препараты: амиодарон, новокаинамид.
  2. Предотвращениеприпадка. Если приступы обусловлены пароксизмами ТА, пациенту требуются препараты для стабилизации работы миокарда и выравнивания сердечного ритма. При блокадах медикаментозная терапия неэффективна, необходима имплантация асинхронного или деманд-кардиостимулятора. При реципрокной тахикардии возможно оперативное разрушение одного из проводящих путей АВ-узла.

Прогноз и профилактика

Прогноз благоприятный при быстром купировании приступа и при его абортивном варианте. Нормализация сердечного ритма и кровоснабжения головного мозга в течение 1 минуты с момента формирования клинической картины не сопровождается отсроченными последствиями. Длительный период асистолии или фибрилляции желудочков снижает вероятность благополучного восстановления коронарного ритма и повышает риск ишемического поражения головного мозга. Специфические меры профилактики не разработаны. Общие рекомендации по предотвращению кардиологических болезней включают отказ от курения и алкоголя, исключение гиподинамии, занятия спортом, соблюдение принципов здорового питания. При появлении первых признаков нарушений в работе сердца следует обратиться к врачу для обследования и лечения.

Синдром Морганьи-Адамса-Стокса

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Синдром Морганьи-Адамса-Стокса (MAC) – синкопальное состояние, развивающееся на фоне асистолии, с последующим развитием острой ишемии мозга. Чаще всего он развивается у детей с атриовентрикулярной блокадой II-III степени и синдромом слабости синусового узла при частоте сокращения желудочков менее 70-60 в минуту у детей раннего возраста и 45-50 – у старших детей.

Брадикардии и брадиаритмии приводят к синдрому малого сердечного выброса, если частота сердечных сокращений составляет менее 70% от возрастной нормы. В норме нижний предел ЧСС за минуту у бодрствующих детей старше 5 лет составляет 60, младше 5 лет – 80; для детей первого года жизни – 100, первой недели жизни – 95. Во время сна эти пределы ниже: менее 50 в минуту у детей старше 5 лет и менее 60 – для детей раннего возраста.

У детей самые частые и опасные, но относительно благоприятно отвечающие на лечение нарушения проводимости – синусовые брадикардии, обусловленные повышенным тонусом блуждающего нерва на фоне гипоксии.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Код по МКБ-10

Симптомы синдрома Морганьи-Адамса-Стокса

Ребёнок внезапно бледнеет, теряет сознание, дыхание становится редким и судорожным с последующей его остановкой и нарастающим цианозом. Пульс и АД не определяются, частота сердечных сокращений составляет 30-40 в минуту. Возможно развитие судорог, непроизвольного мочеиспускания и дефекации.

Продолжительность приступа может составлять от нескольких секунд до нескольких минут. Чаще приступ проходит самостоятельно или после соответствующих лечебных мероприятий, но возможен летальный исход.

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

К кому обратиться?

Лечение синдрома Морганьи-Адамса-Стокса

Лечение гипоксемии в сочетании с одно-, двукратным введением возрастных доз атропина внутривенно или в мышцы дна полости рта, как правило, быстро приводит к восстановлению частоты сердечных сокращений. Более активного лечения требуют брадикардии, возникшие на фоне различных отравлений (яды некоторых мухоморов, фосфоорганические вещества, бета-адреноблокаторы, опиаты, барбитураты, блокаторы кальциевых каналов). В этих случаях дозу атропина увеличивают в 5-10 раз и проводят инфузию изопреналина.

Неотложную помощь при рецидивах асистолической формы приступов MAC начинают с прекардиального удара (у детей раннего возраста его наносить не рекомендуют), затем внутривенно вводят 0,1% раствор атропина из расчёта 10-15 мкг/кг или 0,5% раствор изопреналина струйно в дозе от 0,1-1 мкг/кгхмин) до 3-4 мкг/кгхмин), а в старшем возрасте – 2-10 мкг/кгхмин). Атропин можно повторно вводить каждые 3-5 мин (в зависимости от эффекта) до достижении общей дозы 40 мкг/кг (0,04 мг/кг). При недостаточной эффективности медикаментозного лечения проводят чреспищеводную, наружную чрескожную или интравенозную электростимуляцию сердца под электрокардиографическим контролем.

Читайте также:
Диагностика и лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

В детской практике редко применяют 0,1% раствор эпинефрина в дозе 10 мкг/кг, так как при тяжёлых нарушениях проводимости существует опасность развития фибрилляции желудочков. Эпинефрин вводят внутривенно струйно при начальной терапии фибрилляции желудочков или желудочковой тахикардии без пульса, после чего осуществляют дефибрилляцию с энергией заряда 360 Дж. Введение эпинефрина можно повторять каждые 3-5 мин. Препарат также применяют при наличии электрической активности сердца без пульса и асистолии. При симптоматической брадикардии, не чувствительной к атропину и чрескожной электрокардиостимуляции, эпинефрин вводят внутривенно капельно из расчёта 0,05-1 мкг/кгхмин).

Наиболее целесообразно для профилактики остановки сердца при выраженной гиперкалиемии внутривенно медленно вводить 10% раствор хлорида кальция в дозе 15-20 мг/кг. При неэффективности его вводят повторно через 5 мин. После применения препарата нельзя назначать гидрокарбонат натрия, так как он увеличивает содержание неионизированного кальция. Эффективное действие хлорида кальция продолжается в течение 20-30 мин, поэтому необходимо проводить инфузию 20% раствора декстрозы (4 мл/кг) с инсулином (1 ЕД на 5-10 г декстрозы), чтобы повысить скорость вхождения калия в клетки.

Важно учитывать, что препараты кальция у детей усиливают токсическое действие сердечных гликозидов на миокард, в связи с чем необходимо соблюдать большую осторожность при их назначении. В случае интоксикации сердечными гликозидами целесообразно вводить 25% раствор магния сульфата в дозе 0,2 мл/кг и 5% раствор димеркапрола из расчёта 5 мг/кг. Для повышения экскреции калия необходимо ввести фуросемид в дозе 1-3 мг/кгхсут). Для удаления калия также применяют катионообменные смолы (натрия полистирен-сульфонат, каэксилат назначают по 0,5 г/кг в 30-50 мл 20% раствора сорбитола внутрь или 1 г/кг в 100-200 мл 20% раствора декстрозы в прямую кишку. Наиболее эффективное средство снижения уровня калия в сыворотке – гемодиализ.

МОРГАНЬИ-АДАМСА-СТОКСА СИНДРОМ

МОРГАНЬИ-АДАМСА-СТОКСА СИНДРОМ (G. В. Morgagni, итал. врач и анатом, 1682—1771; R. Adams, ирландский врач, 1791 — 1875; W. Stokes, ирландский врач, 1804—1878) — синдром, характеризующийся возникновением припадков, проявляющихся потерей сознания, бледностью, нарушением дыхания и судорогами, возникающих вследствие острой диффузной ишемии мозга при временной остановке сердца, значительном удлинении диастолы или резком снижении сердечного выброса.

Первое описание таких припадков принадлежит Дж. Морганьи (1761); более подробно они описаны Адамсом (1827) и Стоксом (1846).

Содержание

  • 1 Этиология и патогенез
  • 2 Клиническая картина
  • 3 Диагноз
  • 4 Лечение
    • 4.1 Хирургическое лечение
  • 5 Прогноз и Профилактика

Этиология и патогенез

Обычно М.—А.— С. с. наблюдается у больных с органическими (воспалительными или склеротическими) поражениями сердца. Причины развития синдрома стали известны при широком распространении электрокардиографических исследований. Чаще всего М.— А.— С. с. наблюдается при нарушениях предсердно-желудочковой проводимости (см. Блокада сердца). Причиной припадка при полной атриовентрикулярной блокаде может быть развитие так наз. блокады выхода импульса из желудочкового очага автоматизма, являющегося основным водителем ритма. При неполной блокаде выхода из этого водителя ритма в желудочки поступает каждый второй, каждый третий и т. д. из образующихся в очаге автоматизма импульсов, при полной блокаде поступление импульсов в желудочки прекращается и возникает асистолия желудочков. Обычно припадки возникают, когда частота сокращений желудочков становится меньше 20 в 1 мин. Припадки могут возникать при переходе неполной атриовентрикулярной блокады в полную, а также при развитии полной атриовентрикулярной блокады у больных с синусовым ритмом и наджелудочковыми аритмиями. В подобных случаях, особенно если полная блокада наступает внезапно, возникает так наз. предавтоматическая пауза, т. е. период асистолии между последним сокращением желудочков, вызванным проведенным из предсердий импульсом, и первым сокращением, вызванным импульсом из желудочкового очага автоматизма. К резкому снижению сердечного выброса, вызывающему припадок, иногда ведет и внезапное развитие неполной атриовентрикулярной блокады высокой степени (с проведением в желудочки каждого третьего, четвертого и т. д. импульса из предсердий) или внезапный переход неполной атриовентрикулярной блокады низкой степени в неполную блокаду более высокой степени. В очень редких случаях предавтоматическая пауза служит причиной припадка у больных с высокой степенью синоатриальной блокады или при прекращении импульсации из синусового узла, т. к. обычно при этом быстро появляются так наз. замещающие ритмы, исходящие из нижележащих автономных центров автоматизма.

Причиной припадков могут быть пароксизмы желудочковой тахикардии, трепетания желудочков (если частота сокращений превышает 250 в 1 мин.), а также транзиторная фибрилляция желудочков, развивающиеся на фоне как синусового ритма или суправентрикулярных тахиаритмий, так и атриовентрикулярной блокады высоких степеней (см. Аритмии сердца). Имеются наблюдения, что припадки могут возникать при трепетании предсердий с высокой атриовентрикулярной проводимостью, а также у больных с синдромом Вольффа — Паркинсона — Уайта и пароксизмами мерцания или трепетания предсердий. В последнем случае тахисистолия желудочков связана с проведением импульсов возбуждения из предсердий в желудочки в обход атриовентрикулярного соединения, по дополнительным проводящим путям (см. Вольффа — Паркинсона — Уайта синдром).

Клиническая картина

Припадок наступает внезапно: у больного возникает головокружение, темные круги перед глазами, он бледнеет и через несколько секунд теряет сознание. Примерно через полминуты начинаются генерализованные эпилептиформные судороги, нередко происходят непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Спустя еще примерно полминуты прекращается дыхание (иногда этому предшествует аритмия дыхания) и появляется резкий цианоз. Во время припадка тоны сердца и пульс обычно не определяются, в отдельных случаях выявляются крайне редкие удары сердца. Если припадок вызван желудочковой тахикардией, тоны сердца резко учащены и глухи. АД не определяется. При затяжных припадках расширяются зрачки. С восстановлением пропульсивной деятельности сердца больной быстро приходит в сознание. Характерна ретроградная амнезия. Время появления отдельных симптомов непостоянно. Так, при выраженном атеросклерозе мозговых сосудов все они возникают быстрее. Появление тех или иных симптомов М.— А.— С. с. зависит от продолжительности припадка: если она не превышает 30 сек., судороги, цианоз, непроизвольное мочеиспускание и дефекация отсутствуют. При коротких периодах асистолии или фибрилляции желудочков припадки могут проявляться лишь головокружением, бледностью, потерей ориентировки или кратковременным помрачением сознания.

Читайте также:
Боковой амиотрофический склероз (БАС): описание заболевания

Диагноз

Диагноз ставят на основании анамнеза, типичных проявлений припадков, регистрации асистолии и других нарушений ритма.

Дифференциальный диагноз чаще всего проводится с эпилепсией (см.), реже с истерией (см.). При эпилепсии в отличие от М.— А.— С. с. имеется аура и прикусывание языка, отмечаются эпилептигенная биоэлектрическая активность на ЭЭГ, отсутствуют изменения на ЭКГ. Во время эпилептического припадка пульс напряжен и учащен, лицо багрово-синюшное; во время припадка при М.— А.— С. с. пульс не определяется или резко урежен, лицо вначале мертвенно-бледное, затем резко цианотичное.

Лечение

Лечебная тактика во время припадка такая же, как при остановке сердца. Поскольку обычно не удается сразу выяснить, вызван припадок асистолией или фибрилляцией желудочков (трепетанием желудочков, желудочковой тахикардией), попытки восстановить работу сердца начинают с резкого удара кулаком, занесенным над грудной клеткой больного на высоту примерно 20 см, по нижней трети грудины. При отсутствии эффекта немедленно начинают непрямой массаж сердца (см.), а после остановки дыхания — искусственное дыхание рот в рот (см. Искусственное дыхание). Эти мероприятия продолжают до окончания припадка или появления признаков биол, смерти. Если есть возможность зарегистрировать ЭКГ и выяснить, каким нарушением ритма сердца или проводимости вызван припадок, применяют более дифференцированное лечение: в случае асистолии внутрисердечно вводят 1 мл 0,1% р-ра адреналина или 1 мл 0,5% р-ра изопропилнорадреналина (изадрин); на фоне продолжающегося массажа сердца и искусственного дыхания осуществляют трансвенозную эндокардиальную стимуляцию сердца. Менее эффективна наружная электрокардиостимуляция (см. Кардиостимуляция). При фибрилляции, трепетании желудочков или желудочковой тахикардии производят электрическую дефибрилляцию (см.). Существует мнение, что при возможности леч. мероприятия вообще нужно начинать с электрической дефибрилляции, поскольку причиной внезапной смерти у кардиологических больных чаще всего является фибрилляция желудочков. Выжидательная тактика недопустима; несмотря на то, что обычно припадок проходит без лечения, никогда нельзя быть заранее уверенным, что он не закончится смертью.

Хирургическое лечение

М.— А.— С. с. при полной поперечной блокаде в связи с необратимыми органическими изменениями сердца является абсолютным показанием к хирургическому лечению. Тип и характер поперечной блокады сердца (полная или неполная, стойкая или перемежающаяся) при этом не играют роли.

Целью оперативного вмешательства является осуществление постоянной электрической стимуляции сердца с помощью полностью вживляемых в организм искусственных водителей сердечного ритма. Среди имплантируемых электрокардиостимуляторов (ЭКС) существуют приборы как с фиксированным, так и с меняющимся ритмом следования импульсов. Из последних наиболее известны деманд-стимуляторы, к-рые автоматически включаются при падении числа сердечных сокращений ниже 60 в 1 мин. Эти аппараты применяются в основном при лечении М.— А.— С. с. при перемежающейся блокаде сердца. При стойкой полной блокаде сердца используют электрокардиостимуляторы с фиксированным ритмом. Из отечественных аппаратов подобного рода наибольшее распространение получил имплантируемый аппарат ЭКС-2 (рассчитан на 2,5 года непрерывной работы). Создан ряд аппаратов ЭКС с источником тока, рассчитанным на более длительные сроки работы (см. Кардиостимуляция).

Имплантируемые электрокардиостимуляторы выпускаются чаще всего в нестерильном виде. Для подготовки к операции их моют в теплой воде с мылом и затем стерилизуют в течение 1 сут. в р-ре диоцида. Непосредственно перед операцией для удаления остатков диоцида аппарат тщательно промывают в стерильном физиол, р-ре. Аналогичным образом стерилизуют миокардиальные электроды. Автоклавирование имплантируемых электрокардиостимулятров не допускается.

Для операции имплантации электрокардиостимулятора применяют как внеплевральные, так и чресплевральные доступы к сердцу. Независимо от доступа операцию проводят под наркозом и при строгом электрокардиографическом контроле. Известны два вида внеплеврального доступа: 1) дугообразный разрез по левому краю грудины и затем параллельно левой реберной дуге с иссечением III, IV и V реберных хрящей и отслойкой плеврального мешка в латеральную сторону; 2) чрезбрюшинный доступ путем верхнесрединной лапаротомии и обнажения сердца через купол диафрагмы. Оба вне плевральных доступа не получили широкого распространения в клин, практике ввиду их травматичности и неудобства для хирургических манипуляций.

Большинство хирургов пользуются левосторонним чресплевральным доступом в пятое межреберье, поскольку он наиболее удобен для обнажения левого желудочка сердца. Миокардиальные концы электродов фиксируют в бессосудистой зоне левого желудочка, к-рая находится вблизи верхушки сердца латеральнее нисходящей ветви левой венечной артерии. Каждую клемму электродов пришивают двумя швами к миокарду, одновременно внедряя выступающий из клеммы конец проволочной спирали в толщу миокарда. Противоположные концы электродов соединяют с генератором импульсов, контролируя по ЭКГ появление искусственного (навязанного электрокардиостимулятором) сердечного ритма. Генератор импульсов располагают за пределами плевральной полости, для того чтобы облегчить его последующую замену. У мужчин аппарат обычно помещают во влагалище левой прямой мышцы живота, а у женщин — в левом ретромаммарном пространстве. Операцию заканчивают установлением обычного дренажа в плевральной полости и глухим ушиванием операционной раны.

Ведение больных в ближайшем послеоперационном периоде не отличается от ведения больных после других сердечных операций. В отдаленном послеоперационном периоде больной должен находиться под диспансерным наблюдением терапевта-кардиолога.

У больных преклонного возраста или страдающих тяжелыми сопутствующими заболеваниями постоянную электростимуляцию по поводу М.— А. — С. с. налаживают без обнажения сердца с помощью специального зонда-электрода. Операцию выполняют под местной анестезией, проводя зонд-электрод через правую наружную вену в полость правого желудочка сердца (эндокардиальная стимуляция). Генератор импульсов после соединения с зондом имплантируют под большую грудную мышцу. Т. о. удается избежать тяжелой внутригрудной операции. Однако при эндокардиальной стимуляции нередко нарушается контакт между электродным концом зонда и эндокардом, поэтому указанный способ коррекции сердечного ритма менее надежен, чем электростимуляция посредством миокардиальных электродов.

Прогноз и Профилактика

Прогноз зависит от причины припадка и его длительности. Если припадок длится более 4—5 мин., развиваются необратимые изменения в головном мозге. Длительные припадки заканчиваются обычно смертью. При очень частых припадках больной впадает в коматозное состояние, обычно также заканчивающееся смертью.

Профилактика припадков зависит от того, каким основным заболеванием, а также какими нарушениями ритма сердца или проводимости они вызваны. Когда причиной припадков являются приступы асистолии или резкого урежения ритма желудочков, необходима имплантация искусственного водителя ритма.

Читайте также:
Брадиаритмия у взрослых и детей: причины, симптомы, методы лечения и прогноз

В период, предшествующий операции, проводят лечение атропином в дозах, достаточных для появления постоянной сухости во рту и мидриаза (см.). В начале лечения атропин вводят внутривенно (по 1 мл 0,1% р-ра в 10—20 мл изотонического р-ра хлорида натрия 2—4 раза в сутки), в дальнейшем переходят на прием препарата внутрь (по 8—20 капель 0,1% р-ра 3 раза в день). Улучшению предсердно-желудочковой проводимости или учащению идиовентрикулярного ритма может способствовать адреналин (1 мл 0,1% р-ра подкожно). Более эффективны изадрин и орципреналин (алупент): 1—2 мг изадрина или 10—20 мг орципреналина растворяют в 500 мл изотонического р-ра хлорида натрия или 5% р-ра глюкозы и вводят внутривенно со скоростью 10—30 капель в 1 мин. В дальнейшем назначают препараты изопропилнорадреналина под язык в форме таблеток, содержащих по 5 мг препарата. Лечение эфедрином, салуретиками (гипотиазид) и кортикостероидными гормонами, рекомендовавшееся ранее, малоэффективно. Если припадки вызваны приступами желудочковой тахикардии, трепетания или фибрилляции желудочков, пытаются подобрать лечение противоаритмическими средствами: хинидином (дробно до 2 г в сутки), новокаинамидом (до 4 г в сутки в 4—6 приемов), блокаторами бета-адренергических рецепторов (анаприлин, по 20—40 мг 4—6 раз в сутки), этмозином (до 100 мг в сутей в 4 приема), дифенином (до 600 мг в сутки в 1 прием), карбамазепином (до 800 мг в сутки в 1—2 приема) и др. Считают, что наиболее эффективно применение комбинаций, состоящих из противоаритмических препаратов, различных по механизму действия (напр., хинидин или новокаинамид в сочетании с блокаторами бета-адренергических рецепторов). Во всех случаях при возможности интенсивно проводится лечение основного заболевания (миокардит, коронарит и т. п.).

Библиография: Бредикис Ю.Ю. и Думчюс А. И. Эндокардиальная электростимуляция сердца, Вильнюс, 1979; Григоров С. С. и Власов Г. П. Применение имплантируемых электростимуляторов, управляемых желудочковым потенциалом, при атриовентрикулярной блокаде сердца, Кардиология, т. 10, № 11, с. 145, 1970; Дощицин В. Л. Блокады сердца, М., 1979, библиогр.; Литвин Ю. X. и Киселева Н. В. О применении электрической стимуляции сердца в комплексе реанимационных мероприятий у больного с полной поперечной блокадой, Сов. мед., № И, с. 143, 1973; Томов Л. и Томов Ил. Нарушения ритма сердца, пер. с болг., София, 1976; Чазов Е. И. и Боголюбов В. М. Нарушения ритма сердца, М., 1972, библиогр.; Adams R. Cases of diseases of the heart, accompanied with pathological observations, Dublin Hosp. Rep., v. 4, p. 353, 1827; Morgagni G. B. De sedibus, et causis morborum per anatom en indagatis libri quinque, v. 1—2, Venetiis, 1761; Stokes W. Observations on some cases of permanently slow pulse, Dublin quart. J. med. Sci., v. 2, p. 73, 1846.

В. А. Богословский; В. С. Савельев (кард. хир.).

Публикации в СМИ

Синдром Морганьи–Адамса–Стокса

Синдром Морганьи–Адамса–Стокса (синдром МАС) — нарушение сознания, обусловленное резким снижением сердечного выброса и ишемией головного мозга вследствие остро возникшего нарушения сердечного ритма

Классификация

• Брадиаритмическая форма (см. Блокада атриовентрикулярная, Синдром слабости синусно-предсердного узла). Тяжесть синдрома МАС зависит от двух факторов: •• длительности асиситолии ••• при длительности 4–4,5 с чёткой симптоматики может не быть ••• 5–9 с — головокружение, потемнение в глазах ••• 10–15 с — потеря сознания; •• состояния мозгового кровообращения (каждый больной имеет свой индивидуальный порог начала приступа).

• Тахиаритмическая форма — возникает при высокой частоте сердечного ритма (200 в минуту и более), особенно при сниженной сократительной функции миокарда. Высокая частота сердечного ритма часто возникает при наличии дополнительных проводящих путей с коротким эффективным рефрактерным периодом (>270 мс), при развитии фибрилляции, трепетания предсердий, реципрокной АВ-тахикардии (см. Синдром Вольффа–Паркинсона–Уайта, Фибрилляция предсердий, Трепетание предсердий, Тахикардия желудочковая, Синдром удлинения интервала Q–T).

Клинические проявления • Внезапное головокружение или потеря сознания • Бледность • Артериальная гипотензия • Тоникоклонические судороги (при асистолии желудочков длительностью более 15 с) • Резкая брадикардия или тахикардия.

Специальные исследования • ЭКГ • Суточное мониторирование ЭКГ • ЭхоКГ • Электрофизиологическое исследование

ЛЕЧЕНИЕ

Брадиаритмическая форма • Временная эндокардиальная или трансторакальная наружная ЭКС • Медикаментозная терапия позволяет выиграть время для подготовки к проведению ЭКС •• Атропин — 1 мг в/в, повторяют через 3–5 мин до получения эффекта или достижения общей дозы 0,04 мг/кг •• При отсутствии эффекта — аминофиллин в/в струйно медленно в дозе 240–480 мг •• При отсутствии эффекта — либо допамин в дозе 100 мг, либо эпинефрин в дозе 1 мг (изопреналин 1 мг) в 250 мл 5% р-ра глюкозы в/в, постепенно увеличивая скорость инфузии до достижения минимально достаточной ЧСС • Хирургическое лечение — показана имплантация ЭКС.

Тахиаритмическая форма • Купирование пароксизма тахикардии электроимпульсной терапией. При синдроме удлинённого интервала Q–T, осложнённого желудочковой тахикардией типа «пируэт», показано внутривенное введение препаратов магния (см. Тахикардия желудочковая, Синдром удлинения интервала Q–T) • Хирургическое лечение •• При синдроме Вольффа–Паркинсона–Уайта — абляция дополнительных проводящих путей •• При фибрилляции и трепетании предсердий — абляция пучка Хиса с имплантацией ЭКС (в режиме VVI) •• При желудочковой тахикардии — имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Синонимы • Синдром Адамса–Стокса • Синдром Адамса–Морганьи–Стокса • Синдром Спенса • Синдром Стокса.

МКБ-10 • I45.9 Нарушение проводимости неуточнённое

Код вставки на сайт

Синдром Морганьи–Адамса–Стокса

Синдром Морганьи–Адамса–Стокса (синдром МАС) — нарушение сознания, обусловленное резким снижением сердечного выброса и ишемией головного мозга вследствие остро возникшего нарушения сердечного ритма

Классификация

• Брадиаритмическая форма (см. Блокада атриовентрикулярная, Синдром слабости синусно-предсердного узла). Тяжесть синдрома МАС зависит от двух факторов: •• длительности асиситолии ••• при длительности 4–4,5 с чёткой симптоматики может не быть ••• 5–9 с — головокружение, потемнение в глазах ••• 10–15 с — потеря сознания; •• состояния мозгового кровообращения (каждый больной имеет свой индивидуальный порог начала приступа).

• Тахиаритмическая форма — возникает при высокой частоте сердечного ритма (200 в минуту и более), особенно при сниженной сократительной функции миокарда. Высокая частота сердечного ритма часто возникает при наличии дополнительных проводящих путей с коротким эффективным рефрактерным периодом (>270 мс), при развитии фибрилляции, трепетания предсердий, реципрокной АВ-тахикардии (см. Синдром Вольффа–Паркинсона–Уайта, Фибрилляция предсердий, Трепетание предсердий, Тахикардия желудочковая, Синдром удлинения интервала Q–T).

Читайте также:
Что такое ангиома и где она может появиться?

Клинические проявления • Внезапное головокружение или потеря сознания • Бледность • Артериальная гипотензия • Тоникоклонические судороги (при асистолии желудочков длительностью более 15 с) • Резкая брадикардия или тахикардия.

Специальные исследования • ЭКГ • Суточное мониторирование ЭКГ • ЭхоКГ • Электрофизиологическое исследование

ЛЕЧЕНИЕ

Брадиаритмическая форма • Временная эндокардиальная или трансторакальная наружная ЭКС • Медикаментозная терапия позволяет выиграть время для подготовки к проведению ЭКС •• Атропин — 1 мг в/в, повторяют через 3–5 мин до получения эффекта или достижения общей дозы 0,04 мг/кг •• При отсутствии эффекта — аминофиллин в/в струйно медленно в дозе 240–480 мг •• При отсутствии эффекта — либо допамин в дозе 100 мг, либо эпинефрин в дозе 1 мг (изопреналин 1 мг) в 250 мл 5% р-ра глюкозы в/в, постепенно увеличивая скорость инфузии до достижения минимально достаточной ЧСС • Хирургическое лечение — показана имплантация ЭКС.

Тахиаритмическая форма • Купирование пароксизма тахикардии электроимпульсной терапией. При синдроме удлинённого интервала Q–T, осложнённого желудочковой тахикардией типа «пируэт», показано внутривенное введение препаратов магния (см. Тахикардия желудочковая, Синдром удлинения интервала Q–T) • Хирургическое лечение •• При синдроме Вольффа–Паркинсона–Уайта — абляция дополнительных проводящих путей •• При фибрилляции и трепетании предсердий — абляция пучка Хиса с имплантацией ЭКС (в режиме VVI) •• При желудочковой тахикардии — имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Синонимы • Синдром Адамса–Стокса • Синдром Адамса–Морганьи–Стокса • Синдром Спенса • Синдром Стокса.

МКБ-10 • I45.9 Нарушение проводимости неуточнённое

Другая и неуточненная предсердно-желудочковая блокада (I44.3)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

I44.3 Другая и неуточненная предсердно-желудочковая блокада. Атриовентрикулярная блокада БДУ

Атриовентрикулярные, или предсердно-желудочковые, блокады (АВ-блокады) – это различные виды нарушения проведения импульса от предсердий к желудочкам.

К наиболее частым причинам этого нарушения относят идиопатический фиброз и склероз проводящей системы.

Диагноз устанавливают на основании ЭКГ.

Клинические проявления и лечение зависят от степени выраженности блокады, но, тем не менее, лечение обычно включает электрокардиостимуляцию.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– Подключено 300 клиник из 4 стран

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место – 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Степени АВ-блокады:

– АВ-блокада I степени: все предсердные импульсы достигают желудочков, но проведение через АВ-узел идёт с одинаковой задержкой.

– АВ-блокада II степени: отдельные предсердные импульсы не проводятся к желудочкам. Различают 3 варианта АВ-блокады II степени:

Тип Мобитц I (блокада Венкебаха).

Неполная АВ-блокада высокой степени.

Некоторые авторы выделяют четвертый вариант АВ-блокады II степени – блокада с проведением 2:1.

– АВ-блокада III степени (полная АВ-блокада): импульсы из предсердий не достигают желудочков. Наблюдается полное разобщение предсердного и желудочкового ритмов.

Любая блокада может быть стойкой, транзиторной (преходящей) и перемежающейся.

Классификация АВ-блокад по прогностическому значению:

Относительно благоприятные АВ-блокады (не склонные к прогрессированию):

– АВ-блокада I степени, особенно проксиальная и не связанная с задненижним инфарктом миокарда.
– Хроническая или функциональная (вагусная) АВ-блокада II степени I типа.

Неблагоприятные АВ-блокады:

– Острое развитие АВ-блокады II степени 1-го и особенно 2-го типа (тем более при широких комплексах QRS, что говорит о дистальном уровне блокады).
– Острое и большинство вариантов хронической полной АВ-блокады, которая чаще является дистальной.

Этиология и патогенез

  • Этиология атриовентрикулярных блокад

Атриовентрикулярные блокады могут развиваться при различных заболеваниях (как сердечно-сосудистой системы так и некардиальных), а также быть следствием приема лекарственных препаратов.

Причины развития АВ-блокад:

– ИБС.
– Миокардит.
– Постмиокардитический кардиосклероз.
– Неишемические дегенеративные и инфильтративные заболевания с поражением проводящей системы сердца.
– Дегенеративные изменения в АВ-узле или ножках пучка Гиса (фиброз, кальцификация).
– Гипотиреоз.
– Органические заболевания сердца неишемического генеза.
– Врожденные полные АВ-блокады.
– Хирургические или различные терапевтические процедуры.
– Системные заболевания соединительной ткани.
– Нервно-мышечные заболевания.
– Лекарственные средства.
– АВ-блокады у здоровых людей.

  • Патогенез атриовентрикулярных блокад

АВ блокада I степени и II степени типа Мобитц I (проксимальная) возникает в основном в результате задержки проведения возбуждения на уровне атринодальных (предсердие-АВ-узел) проводящих путей.

Проводимость в этой зоне значительно зависит от тонуса симпатической и парасимпатической частей вегетативной нервной системы.

АВ блокада II степени типа Мобитц II (дистальная) обычно связана с нарушением проведения импульса на уровне пучка Гиса или в более нижних отделах проводящей системы, где проводимость существенно не зависит от тонуса вегетативной нервной системы.

АВ блокада III степени может быть вызвана блокадой проведения как в АВ-узле, так и в системе пучка Гиса и волокон Пуркинье.

Уровень предсердно-желудочковой блокады в значительной степени определяет частоту и устойчивость желудочкового ритма и оказывает большее влияние на клиническое течение блокады и прогноз, чем степень блокады.

В большинстве случаев при полной АВ-блокаде гетеротопный ритм исходит из желудочков (широкие комплексы QRS при регулярном ритме с частотой 30-40/мин).

Более высокая анатомическая локализация блокады вызывает активность более проксимально расположенного (пучок Гиса) гетеротопного водителя ритма. В результате наблюдается ритм с частотой 40-60/мин и более узкие комплексы QRS.

Эпидемиология

Признак распространенности: Редко

Частота встречаемости данной патологии увеличивается с возрастом. Распространённость АВ-блокады III степени достигает максимальных значений у лиц старше 70 лет с сопутствующими заболеваниями сердца.

Чаще АВ-блокаду наблюдают среди пациентов с заболеваниями сердца. Приблизительно 5% пациентов с сердечными заболеваниями имеют АВ-блокаду I степени и 2% пациентов – АВ-блокаду II степени.

Врождённый АВ-блок III степени встречается достаточно редко (приблизительно 1 случай на 20 тысяч новорождённых).

Предсердно-желудочковая блокада II степени, главным образом I типа, встречается у единичных здоровых лиц молодого возраста. Обычно она возникает во время сна, исчезая при физической нагрузке, что свидетельствует о ее связи с повышенным тонусом блуждающего нерва и считается вариантом нормы.

Читайте также:
Что такое одышка при сердечной недостаточности и о чем это говорит?

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Особенности клинического течения и прогноз при АВ-блокадах определяются прежде всего уровнем блокады и, в меньшей мере, степенью блокады.

Дистальные блокады протекают в целом тяжелее, чем проксимальные. Это связано с меньшей частотой и устойчивостью идиовентрикулярного ритма, большей подверженностью приступам Морганьи – Адамс – Стокса и развитием сердечной недостаточности.

Блокады на уровне АВ-узла, не приводящие к развитию брадикардии, никак клинически не проявляются. Жалобы предъявляют обычно только больные с приобретенной предсердно-желудочковой блокадой высоких степеней, сопровождающейся заметной брадикардией. Из-за невозможности адекватного увеличения ЧСС (и, как следствие этого, минутного объема сердца), при физической нагрузке такие больные отмечают слабость и одышку, реже – приступы стенокардии. Снижение перфузии головного мозга проявляется обмороками и преходящими ощущениями спутанности.Изредка при предсердно-желудочковой блокаде II степени больные могут oщущать выпадения как перебои. Обморочные эпизоды, связанные с урежением ЧСС (приступы Морганьи-Адамс-Стокса), особенно характерны для момента развития АВ-блокады III степени, когда может возникать длительная пауза, обусловленная задержкой активности замещающего водителя ритма. Врожденная полная АВ-блокада в детском и юношеском возрасте, а у большей части больных и в зрелом, протекает бессимптомно. Дистальные блокады могут развиваться на фоне симптоматики острого инфаркта миокарда.

При физикальном обследовании при АВ-блокадах может отмечаться брадикардия (тип Мобитц II и АВ-блокада III степени) или нерегулярный ритм (тип Мобитц I).

При предсердно-желудочковой блокаде I степени I тон ослаблен.

При АВ-блокаде II степени и при полной блокаде сила I тона колеблется от сердечного цикла к сердечному циклу. На этом фоне при полной предсердно-желудочковой блокаде периодически выслушивается пушечный I тон, образующийся, когда сокращение предсердий, попадающее непосредственно перед систолой желудочков, вызывает открытие предсердно-желудочковых клапанов.

Для полной АВ-блокады также характерны редкий и большой артериальный пульс и увеличение пульсового АД с частым развитием изолированной систолической артериальной гипертензии.

При всех степенях предсердно-желудочковой блокады, кроме I, частота пульсации шейных вен больше, чем сонных и лучевых артерий. При полной предсердно-желудочковой блокаде вены пульсируют совершенно независимо от артерий, и время от времени можно видеть особо выраженные, так называемые пушечные волны а, обусловленные сокращением правого предсердия при закрытом трехстворчатом клапане.

Диагностика

ЭКГ-диагностика
ссылка на диагностику I 44.0, I44.1, I44.2

Холтеровское мониторирование

Лабораторная диагностика

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику АВ-блокад следует проводить с синоатриальной блокадой, блокированными экстрасистолами из предсердий и атриовентрикулярного соединения и предсердно-желудочковой диссоциацией.

Анализ ЭКГ в отведении, в котором хорошо видны зубцы Р, позволяет выявить в период пауз выпадение только комплекса QRST , что характерно для предсердно-желудочковой блокады II степени, или одновременно этого комплекса и зубца Р, свойственное синоатриальной блокаде II степени.

Наличие на ЭКГ зубцов Р, следующих независимо от комплексов QRST с большей частотой, отличает полную АВ-блокаду от выскальзывающего ритма из предсердно-желудочкового соединения или идиовентрикулярного при остановке синусового узла.

В пользу блокированных предсердных или узловых экстрасистол, в отличие от АВ-блокады II степени, свидетельствуют отсутствие закономерности выпадений комплекса QRST, укорочение интервала Р—Р перед выпадением по сравнению с предыдущим и изменение формы зубца Р, после которого выпадает желудочковый комплекс, по сравнению с предшествующими зубцами Р синусового ритма. Последний признак удается выявить не всегда – в сомнительных случаях уточнить диагноз позволяет только регистрация внутрисердечной ЭКГ при электрофизиологическом исследовании сердца.

Для предсердно-желудочковой диссоциации характерно наличие независимых водителей ритма предсердий и желудочков при отсутствии ретроградного проведения желудочковых импульсов. Она может возникать в сочетании с АВ-блокадой или при отсутствии последней. Обязательное условие развития предсердно-желудочковой диссоциации и главный критерий ее диагностики – большая частота ритма желудочков по сравнению с частотой возбуждения предсердий, вызываемого синусовым или эктопическим предсердным водителем ритма. Часто это различие весьма невелико.

Важное значение для оценки прогноза и выбора оптимальной тактики лечения имеет определение уровня предсердно-желудочковой блокады, особенно полной. При дифференциальной диагностике проксимальной и дистальной АВ-блокады III степени в пользу первой свидетельствуют ЧСС в покое более 45 ударов в минуту, слабо выраженные колебания продолжительности интервалов R – R и возможность увеличения ЧСС при физической нагрузке, на вдохе и после введения атропина сульфата .

Дифференциально-диагностическая ценность ширины и графики комплексов QRS очень ограничена.

Уточнить локализацию предсердно-желудочковой блокады II – III степени помогает проведение несложных электрокардиографических проб. Замедление предсердно-желудочковой проводимости с помощью стимуляции блуждающего нерва, как, например, при массаже сонного синуса, усугубляет проксимальную предсердно-желудочковую блокаду, тогда как степень дистальной блокады в ответ на уменьшение количества проходящих через предсердно-желудочковый узел импульсов, наоборот, уменьшается. В противоположность этому физическая нагрузка и введение атропина сульфата оказывают положительное влияние на коэффициент проведения при АВ-блокаде с локализацией на уровне предсердно-желудочкового узла и отрицательное – при блокаде дистальной локализации.

Наиболее точным методом оценки уровня предсердно-желудочковой блокады является регистрация внутрисердечной ЭКГ при электрофизиологическом исследовании сердца , к которой прибегают в неясных и спорных случаях.

Осложнения

Осложнения атриовентрикулярных блокад возникают у значительной части больных с приобретенной предсердно-желудочковой блокадой высокой степени и при полной АВ-блокаде.

Осложнения атриовентрикулярных блокад обусловлены в основном значительным урежением ритма желудочков на фоне тяжелого органического заболевания сердца.

Основные осложнения АВ-блокад:

К наиболее распространенным осложнениям относятся приступы Морганьи-Адамс-Стокса и появление или усугубление хронической сердечной недостаточности и эктопических желудочковых аритмий, включая желудочковую тахикардию.

Приступ Морганьи-Адамс-Стокса обычно развивается в момент перехода неполной предсердно-желудочковой блокады в полную, до начала устойчивого функционирования водителя ритма II – III порядка, или при стойкой АВ-блокаде III степени, чаще дистальной, при внезапном уменьшении частоты генерируемых им импульсов.

После многократных эпизодов потери сознания, несмотря на их непродолжительность, у больных старческого возраста может развиваться или усугубляться нарушение интеллектуально-мнестических функций.

Более редко развивается аритмический кардиогенный шок – главным образом у больных с острым инфарктом миокарда.

  • Внезапная сердечная смерть. Внезапная сердечная смерть развивается в результате возникновения асистолии или вторичных желудочковых тахиаритмий.
  • Сердечно-сосудистый коллапс с обмороком.
  • Обострение ИБС, застойной сердечной недостаточности и заболеваний почек.
  • Интеллектуально-мнестические нарушения.
  • Читайте также:
    Причины и последствия внутримозгового кровоизлияния

    Лечение

    Основные принципы лечения:
    – у больных с впервые возникшей АВ-блокадой требуется интенсивная патогенетическая терапия основного заболевания, так как неполные блокады могут перейти в полную АВ-блокаду с присущими ей осложнениями;
    – отменить все лекарственные средства, которые замедляют АВ-проводимость (сердечные гликозиды, препараты калия, все ААП, кроме лидокаина и дифенина);
    – необходимо уменьшить активность парасимпатической нервной системы путем назначения препаратов атропина (сульфата атропина, беллатаминала, белоида и др.);
    – в качестве неотложной терапии при выраженной брадикардии у больных полной АВ-блокадой и при синдроме Морганьи-Адамса-Стокса применяются симпатомиме-тические средства (изупрел, алупент и др.);
    – больным с далекозашедшей АВ-блокадой II степени и полной блокадой с гемодинамически значимой брадикардией показана имплантация искусственного водителя ритма.

    Медикаментозное лечение

    При неполных АВ-блокадах у больных воспалительными заболеваниями сердца высокой терапевтической эффективностью обладают стероидные гормоны, назначаемые в среднетерапевтических дозах в сочетании с другими противовоспалительными препаратами (вольтареном, метиндолом и др.).

    Появление в остром периоде инфаркта миокарда полной АВ-блокады или ее предвестников в виде нарастающего увеличения продолжительности интервала P-Q необходимо рассматривать как прогностически неблагоприятный признак.а Мобитц II или вну-трижелудочковые блокады. Водитель ритма, как правило, находится в одном из желудочков, в связи с чем комплекс QRS расширен и деформирован. Число сердечных сокращений составляет менее 40 в ” мин, нередко возникают эпизоды Морганьи-Адамса-Стокса. Обширный участок некроза в переднеперегородочной области и низкая частота сердечных сокращений ведут к внезапному снижению МОК и возникновению кардиогенного шока. Летальность при полной АВ-блокаде с широкими комплексами QRS у больных с инфарктом миокарда передней стенки достигает 80%.

    Непосредственная цель лечебных мероприятий при полной АВ-блокаде – увеличить частоту желудочковых сокращений и таким образом повысить эффективность сердечной деятельности. Для достижения этой цели могут быть использованы следующие методы:
    – восстановление нарушенной АВ-проводимости;
    – повышение активности эктопического очага в желудочках сердца;
    – электростимуляция сердца.

    Для восстановления предсердно-желудочковой проводимости предложено несколько групп лекарственных средств.
    1. Один из наиболее известных и эффективных препаратов – атропин, который вводят внутривенно в дозе 0,75-1 мл 0,1% раствора. К сожалению, он эффективен только при ишемическом повреждении клеток проводящей системы в относительно небольшом числе случаев (обычно лишь при заднедиафрагмальном инфаркте миокарда). Продолжительность его действия незначительна, что заставляет повторять инъекции с интервалами 1-2 ч. Атропин противопоказан при глаукоме, может вызвать острую задержку мочеиспускания при аденоме предстательной железы и ряд других побочных эффектов.

    2. При инфаркте миокарда большие надежды возлагались на лечение стероидными гормонами, которые улучшают АВ-проводимость. Механизм их действия при остром инфаркте миокарда связывают с противовоспалительным, противоотечным действием и выведением К , приводящим к улучшению АВ-проводимости. При поперечной блокаде раствор преднизолона вводится внутривенно в суточной дозе 90-150 мг. Несмотря на некоторые обнадеживающие результаты у части больных, их эффективность спорна и недостаточна.
    Применение калийвыводящих препаратов (гипотиазида и других салуретиков) оказалось неэффективным.

    3. Увеличить частоту сокращений желудочков при полной АВ-блокаде можно за счет повышения активности желудочкового водителяритма синтетическим активатором бета-адренергических рецепторов -изопротеренолом (изадрином, новодрином), который также улучшаетАВ-проводимость. Препарат вводится внутривенно капельно (1-2 мгизопротеренола в 500 мл изотонического раствора хлорида натрия илиглюкозы); скорость введения определяется динамикой частоты сердечных сокращений.

    Медицинская энциклопедия (сводная)
    Морганьи – Aдамса – Cтокса синдром

    Морганьи – Aдамса – Cтокса синдром

    Морганьи – Aдамса – Cтокса синдром (О.В. Morgagni, итал. врач и анатом, 1682-1771; R. Adams, ирландский врач, 1791-1875; W. Stokes, ирландский врач, 1804-1878)

    приступ потери сознания, сопровождающейся резкой бледностью и цианозом, нарушениями дыхания и судорогами вследствие острой гипоксии головного мозга, обусловленной внезапным падением сердечного выброса.

    Этиология и патогенез. Выяснение механизмов возникновения синдрома связано с развитием электрокардиографических и особенно кардиомониторных исследований (см. Мониторное наблюдение). Чаще всего он обусловлен различными формами предсердно-желудочковой блокады (см. Блокада сердца). Припадок может возникнуть в момент перехода неполной атриовентрикулярной блокады в полную, а также в момент возникновения на фоне синусового ритма или наджелудочковых аритмий полной атриовентрикулярной блокады. В подобных случаях развитие припадка связано с запаздыванием появления желудочкового автоматизма (длительная предавтоматическая пауза). При полной поперечной блокаде припадок возникает в случае резкого урежения импульсов, исходящих из расположенного в желудочке сердца гетеротопного очага автоматизма, в частности при развитии так называемой блокады выхода импульсов из этого очага. Иногда к внезапному резкому снижению сердечного выброса приводят неполная атриовентрикулярная блокада высокой степени с проведением на желудочки каждого третьего, четвертого или последующих предсердных импульсов, а также длительная предавтоматическая пауза, которая предшествует возникновению желудочкового ритма при внезапном развитии синоатриальной блокады высоких степеней или полном подавлении активности (остановке) синусового узла. В большинстве случаев припадок возникает, если частота сердечных сокращений становится меньше 30 ударов в 1 мин, хотя некоторые больные сохраняют сознание даже при значительно меньшей частоте сердечных сокращений (12-20 в 1 мин) и, напротив, потеря сознания у больного с диффузными поражениями сосудов головного мозга может развиться при относительно частых сокращениях сердца (35-40 ударов в 1 мин). Причиной припадка может служить не только чрезмерно редкий, но и чрезмерно частый темп сокращений желудочков сердца (обычно более 200 ударов в 1 мин), что наблюдается при трепетании предсердий с проведением на желудочки каждого возникающего в предсердиях импульса (трепетание предсердий 1: 1) и при тахисистолической форме мерцательной аритмии. Аритмии с такой высокой частотой сердечных сокращений возникают, как правило, при наличии у больного дополнительных проводящих путей между предсердиями и желудочками. Наконец, иногда к развитию припадка приводит полная утрата сократительной функции желудочков сердца вследствие их фибрилляции или асистолии.

    Клиническая картина. Припадок наступает внезапно. У больного возникают резкое головокружение, потемнение в глазах, слабость; он бледнеет и через несколько секунд теряет сознание. Примерно через полминуты появляются генерализованные эпилептиформные судороги, нередко происходят непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Спустя еще примерно полминуты обычно наступает остановка дыхания, чему может предшествовать дыхательная аритмия, и развивается выраженный цианоз. Пульс во время припадка обычно не определяется или он крайне редкий, мягкий и пустой. Измерить АД не удается. Иногда выслушиваются очень редкие или, напротив, крайне частые тоны сердца. Если припадок связан с фибрилляцией желудочков, над мечевидным отростком грудины в некоторых случаях выслушивается своеобразное «жужжание» (симптом Геринга). Одновременно с наступлением цианоза резко расширяются зрачки. После восстановления насосной функции сердца больной быстро приходит в сознание, при этом чаще всего он не помнит о припадке и предшествовавших ему ощущениях (ретроградная амнезия).

    Читайте также:
    Церебральная ангиодистония: что это такое и какие симптомы у заболевания?

    Темп развития припадка, его тяжесть и симптоматика могут быть весьма различными. При очень небольшой продолжительности припадок нередко имеет редуцированный характер, ограничиваясь кратковременным головокружением, слабостью, кратковременным нарушением зрения. Синкопальное состояние иногда продолжается несколько секунд и не сопровождается развитием судорог или других проявлений развернутого припадка. Иногда потеря сознания не наступает даже при очень большой частоте сердечных сокращений (около 300 ударов в 1 мин), симптоматика при этом ограничивается резкой слабостью и заторможенностью. Подобные припадки чаще наблюдаются у лиц молодого возраста с хорошей сократимостью миокарда и интактными сосудами головного мозга. В случае выраженного диффузного (обычно атеросклеротического) поражения мозговых сосудов симптоматика, напротив, развивается стремительно.

    Диагноз в типичных случаях не труден, но иногда представляет определенную сложность, т.к. абортивно протекающие припадки, проявляющиеся лишь головокружением, слабостью, потемнением в глазах, кратковременным помрачением сознания и бледностью, нередко встречаются при различных патологических состояниях, в т.ч. при таких распространейных, как хроническая цереброваскулярная недостаточность. При развернутой картине синдрома Морганьи – Адамса – Стокса дифференциальный диагноз чаще всего проводят с эпилепсией (Эпилепсия), реже с истерией. При эпилептическом припадке лицо больного гиперемировано, тонические судороги сменяются клоническими, припадку часто предшествует аура, пульс во время припадка обычно напряжен и несколько учащен, АД часто повышено. При истерическом припадке протекающем с судорогами, также определяется несколько учащенный и напряженный полный пульс, АД слегка повышено; цианоз не характерен даже при затянувшемся припадке. В сомнительных случаях, особенно при необходимости провести дифференциальный диагноз между М.А.-С. с. и хронической цереброваскулярной недостаточностью, показано длительное непрерывное мониторирование ЭКГ. Для выявления стертых форм эпилепсии (в т.ч. диэнцефальной) желательно также длительное мониторирование электроэнцефалограммы.

    Лечение больных с синдромом Морганьи – Адамса – Стокса складывается из мероприятий, направленных на купирование припадка, и мероприятий, целью которых является предупреждение повторных приступов. При впервые выявленном синдроме, даже если этот диагноз носит предположительный характер, показана госпитализация в лечебное учреждение кардиологического профиля для уточнения диагноза и выбора терапии.

    Во время развернутого припадка больному на месте оказывается такая же немедленная помощь, как и при остановке сердца, т.к. непосредственно причину припадка сразу, как правило, установить не удается. Попытку восстановить работу сердца начинают с резкого удара рукой, сжатой в кулак, по нижней трети грудины больного. При отсутствии эффекта сразу же начинают непрямой Массаж сердца, а в случае остановки дыхания – искусственное дыхание рот в рот. По возможности реанимационные мероприятия проводят в более широком объеме. Так, если электрокардиографически выявлена фибрилляция желудочков, производят дефибрилляцию электрическим разрядом высокого напряжения (см. Дефибрилляция). В случае обнаружения асистолии показаны наружная, чреспищеводная или трансвенозная электрическая стимуляция сердца, введение в полости сердца растворов адреналина, кальция хлорида. Все эти мероприятия продолжают до окончания припадка или появления признаков биологической смерти. Выжидательная тактика недопустима: хотя припадок может пройти и без лечения, никогда нельзя быть уверенным, что он не закончится смертью больного.

    Лекарственная профилактика приступов возможна лишь в том случае, если они обусловлены пароксизмами тахикардии или тахиаритмии; назначают постоянный прием различных противоаритмических средств (Противоаритмические средства). При всех формах атриовентрикулярной блокады приступы синдрома Морганьи – Адамса – Стокса служат абсолютным показанием к хирургическому лечению – имплантации электрических кардиостимуляторов (см. Кардиостимуляция). Модель стимулятора выбирают в зависимости от формы блокады. Так, при полной атриовентрикулярной блокаде имплантируют асинхронные постоянно действующие кардиостимуляторы. Если критическое урежение ритма сердца на фоне неполной атриовентрикулярной блокады происходит периодически, имплантируют кардиостимуляторы, включающиеся «по требованию» (режим «деманд»). Электрод имплантируемого кардиостимулятора обычно вводят по вене в полость правого желудочка сердца, где с помощью тех или иных приспособлений его фиксируют в межтрабекулярном пространстве. Реже (при выраженной синоаурикулярной блокаде или периодической остановке синусового узла) фиксируют электрод в стенке правого предсердия. Корпус стимулятора обычно располагают во влагалище прямой мышцы живота, у женщин – в ретромаммарном пространстве. От применявшейся ранее имплантации электродов на открытом сердце практически отказались из-за травматичности операции. Сроки работы электрических кардиостимуляторов определяются емкостью их источников питания и параметрами генерируемых прибором импульсов. Работоспособность стимуляторов контролируют 1 раз в 3-4 мес. с помощью специальных экстракорпоральных устройств. Описаны отдельные успешные попытки имплантации стимуляторов, генерирующих программированные («парные», «сцепленные» и т.п.) импульсы, позволяющие купировать приступ тахикардии, а также миниатюрных дефибрилляторов, рабочий электрод которых может вживляться в миокард предсердий или желудочков. Эти приборы снабжены системами для автоматического анализа электрокардиографической информации и срабатывают при возникновении определенных нарушений сердечного ритма. В ряде случаев показана деструкция (криохирургическая, лазерная, химическая или механическая) дополнительных предсердно-желудочковых проводящих путей, например пучка Кента у больных с синдромом преждевременного возбуждения желудочков сердца (Синдром преждевременного возбуждения желудочков сердца), осложненным мерцательной аритмией.

    Прогноз определяется тяжестью и продолжительностью припадка. Если тяжелая гипоксия головного мозга продолжается более 4 мин, развивается его необратимое поражение. Однако по возможности рано начатые простейшие реанимационные мероприятия (непрямой массаж сердца, искусственное дыхание) позволяют поддерживать жизнедеятельность организма на достаточном уровне в течение нескольких часов. Отдаленный прогноз зависит от частоты и длительности припадков, темпа прогрессирования патологического состояния, нарушения ритма или проводимости, лежащего в основе припадков, состояний сократительной функции миокарда, а также наличия и выраженности диффузных поражений артерий головного мозга. Своевременное хирургическое лечение существенно улучшает прогноз.

    Что такое Синдром Морганьи-Адамса-Стокса, какие симптомы у патологии?

    Динов Б.А., Белозеров Ю.М.
    МНИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава России.

    Дети с полными атриовентрикулярными блокадами (ПАВБ), независимо от генеза блокады, являются угрожаемыми по развитию синкопальных состояний , а следовательно и по развитию внезапной смерти, из-за неадекватного сердечного выброса, приводящего к уменьшению сердечного выброса и нарушением мозгового кровообращения.Самая распространенная форма ПАВБ –это врожденная форма блокады, которая возникает внутриутробно и обусловленна наличием материнских аутоантител класса SSA-Ro и SSB-La, относящихся к иммуноглобулинам класc а G, проникающие через плаценту и избирательно вызывающие поражение проводящей системы сердца (ПСС) у плода. Приобретенные формы блокады в основном возникают после перенесенного миокардита в следствии вирусного, бактериального или грибкового заболевания. Иногда причина приобретенной формы блокады могут быть перенесенное хирургическое вмешательство на сердце, болезнь Лайм, а также и поражение ПСС вследствие роста опухолей сердца. Известен ряд наследственных заболеваний при которых ПАВБ формирует симптомокомплекс синдрома, таких как болезнь Фабри, синдром Кернса-Сейра, рестриктивной кардиомиопатии, болезни накопления (гликогенозы II, V типа, мукополисахаридозы I и II типа). Приобретенные и наследственные формы ПАВБ встречаю намного реже, однако своевременная диагностика заболевания во многом предопределяет прогноз. При преобретенных и наследственных формах клиническая картина и тяжесть заболевания зависит от степени поражения миокарда и других органов и систем.

    Читайте также:
    Как лечить сотрясение мозга в домашних условиях?

    Врожденная форма блокады считается самая благоприятная. Уровень и степень изолированного поражения проводящей системы сердца у плода предопределяет прогноз заболевания (табл.1).

    При естественном течении ПАВБ установлены три критические периода риска возникновения приступов потери сознания и декомпенсации заболевания в детском возрасте: от рождения до 1 года, 2 — 4 лет, 12 — 14 лет, при этом декомпенсация заболевания наиболее часто возникает в возрасте 2 — 4 лет, что связано с низкими компенсаторными способностями сердца и с большим процентом осложнений при сочетании полной атриовентрикулярной блокады с врожденными пороками сердца. У детей старшего возраста сердце более адаптировано к нагрузкам и у этих детей, как правило, клиническая картина заболевания зависит только от степени наблюдаемой брадикардии.

    У детей в зависимости от возраста могут иметь место неиммунная водянка плода, неонатальный люпус синдром, застойная сердечная недостаточность, а у матерей со “скрытым“ носительством антинуклеарных и фосфолипидных аутоантител могут отмечатся частые мертворождения.

    У детей как раннего, так и старшего возраста ведущими симптомами ПАВБ являляются: брадикардия и редкий пульс. Клинические проявления ПАВБ в основном зависят от исходной частоты желудочковых сокращений и характера ПАВБ, которая может встречатся как изолированное состояние, а также сочетатся со структурными повреждениями сердца, наиболее часто – с аномалиями развития межпредсердной и межжелудочковой перегородок, левопредсердным изомеризмом, общим артериальным стволом, а также L-транспозицией магистральных сосудов с инверсией желудочков.

    Частота сердечных сокращений, соответствовавшая 55 уд/ мин у детей раннего возраста, 45 уд/мин младшего возраста и менее 40 уд/мин – старшего возраста сопровождается высокой вероятностью развития синкопальных состояний.

    К факторам риска неблагоприятного течения болезни и развития приступов МАС относяться:

    1. Кардиальное синкопе – это один из наиболее значимых факторов риска при определении показаний к имплантации кардиостимулятора. Предвестниками приступа являются резкая головная боль, онемение рук, парестезии лица, потемнение в глазах, головокружение. Данные признаки непосредственно обусловлены нарушением центрального и мозгового кровообращения. Собственно приступ сопровождается внезапной потерей сознания, цианозом и арефлексией. Кардиальное синкопе может быть обусловлено желудочковой асистолией или фибриляцией желудочков любой этиологии. При желудочковой асистолии приступы возникают внезапно, полная потеря сознания наблюдается спустя 8-10 сек посте исчезновения пульса. При желудочковой тахиаритмии потеря сознания наступает через 20-30 секунд после исчезновения пульса.

    Гипердинамическая форма (при желудочковой тахиаритмии) приступа развивается, как правило, на фоне медленного основного ритма, прерываемого экстрасистолами и другими нарушениями ритма. Медленный ритм, кроме того ведет к хроническому кислородному голоданию тканей, что может еще более способствовать возникновению некоординированной желудочковой активности. Таким образом, основным фактором в патогенезе трепетания и мерцания желудочков при синдроме Морганьи-Адамса-Стокса является медленный ритм желудочков. По электрокардиографическим данным можно выделить не менее 2 различных видов гипердинамической формы приступа; пароксизмальная наджелудочковая и желудочковая тахикардия, трепетание и фибриляция желудочков .

    Диагностика ярко выраженных приступов Морганьи-Адамса-Стокса не представляет трудностей. К клиническим признакам характеризующим этот приступ следует отнести следующие:
    1. Неожиданное возникновение приступа, как правило, чаще на фоне физической нагрузки. Дети с повторными приступами в анамнезе могут испытывать чувство тревоги и страха смерти;
    2. Потеря сознания спустя несколько секунд (8-10 и/или 20-30 сек) после исчезновения пульса, в зависимости от формы приступа;
    3. Отсутствие пульса и сердцебиений во время приступа и, наоборот, прекращение приступа с появлением первых пульсовых ударов и сердечных тонов;
    4. Нарастающая бледность, а затем синюшность кожных покровов по мере углубления приступа;
    5. Мышечные подергивания и клонические судороги, не типичные для эпилептических припадков; отсутствие столь характерного для последних прикусывания языка (у детей с частыми приступами потери сознания возможно формирование эпилептиформных очагов в головном мозге, что затрудняет проведение дифференциального диагноза);
    6. Небольшая продолжительность приступа (обычно не превышающая 1-2 минуты при спонтанном его прекращении );
    7. Полное восстановление сознания в течение нескольких секунд после приступа, не сопровождающееся ретроградной амнезией;
    8. Появление после приступа чувства слабости, разбитости, сонливости, головной боли.

    Приступы Морганьи-Адамса-Стокса необходимо дифференцировать от:
    1. Эпилептических и эпилептиформных припадков;
    2. Приступов головокружения и обморочных состояний вестибулярного происхождения;
    3. Обморочных состояний, сопровождающих некоторые другие заболевания сердца: а) аортальные стенозы; б) митральные пороки; в) миксома левого предсердия; г) врожденные пороки синего типа;
    4. Ваговагальные обмороки (ортостатические, при синдроме каротидного синуса и др.

    При эпилептичеких припадках, приступах головокружения и обморочных состояниях вестибулярного происхождения дифференциальный диагноз сравнительно прост, поскольку у этих больных в период бессознательного состояния легко определить пульс.

    2. Неонатальный люпус синдром – характеризируется транзиторным дерматитом, поперечной атриовентрикулярной блокадой, системными и гематологическими нарушениями. Дерматит возникает после рождения и проявляется аннулярными высыпаниями на лице, груди и конечностях. Кожные высыпания могут исчезать спонтанно к 6 месяцу жизни. Иногда после исчезновения кожных высыпаний у детей с неонатальным люпус синдромом, возможно сохранение очагов резидуальной гиперпигментации и телеангиектазией. Поражение печени проявляется гепатитом с выраженными явлениями холестаза. При пункционной биопсии у детей с люпус синдромом обнаруживаются гигантоклеточные гепатоциты. По мере элиминации антител явления гепатита уменьшаются и к 6 мес. жизни исчезают. Гематологические нарушения проявляются транзиторной тромбоцитопенией, анемией, гемохроматозом. Возможно возникновение эндокардиального фиброэластоза и миокардита.

    Читайте также:
    Какую опасность для здоровья представляет аортальная недостаточность 1-4 степени?

    Диагноз неонатального люпус синдрома устанавливают по совокупности анамнестических (системное заболевание у матери или носительство анти SSA/Ro, SSB/La, анти ДНК антител, анти—рибонуклеарный протеин ), данных клинической картины (дерматит, гепатит, ПАВБ) и иммунологических показателей (обнаружение вышеуказанных циркулирующих антител в крови новорожденного).

    Прогноз неонатального люпус синдрома относительно благоприятный, при активной терапии (назначение стероидов, обменных гемотрансфузией и внутривенное введение гаммаглобулина). Возможно исчезновение АВ блокады лишь в 8,3% случаев, а также и развитие системной красной волчанки.

    3. Сочетание ПАВБ с врожденными пороками сердца- встречается в 1/4-1/3 случаев. Летальность в первые годы жизни, особенно при сочетании ВПАВБ с такими ВПС как: изомеризм левого предсердия и корригированная транспозиция магистральных сосудов, очень высокая.

    4. Предсинкопальные состояния. Результаты обследования детей с предсинкопе показывают, что они являются угрожаемыми по развитию синкопальных состояний и тактика к ним должна быть такова, как и у детей с приступами потери сознаният т.е. у них имеет место выраженное урежение ЧСС, ригидный ритм, неадекватное учащение при физической нагрузке и фармакологических пробах с атропином и изадрином.

    5. Исходная частота сердечных сокращений – определяется на ЭКГ и при проведении холтеровского мониторирования. Критическими значениями ЧСС для новорожденных является частота желудочковых сокращений менее 55 ударов в минуту, а для детей и подростков 45 ударов в минуту в дневное время и менее 40 ударов в минуту в ночное время. Данный показатель определяет минутный объем кровообращения и следовательно при редкой ЧСС возрастает риск развития приступа Морганьи-Адамса-Стокса.

    6. Симптомная брадикардия — имеет широкий спектр клинических проявлений и связана с неадекватным сердечным выбросом. Крайним проявлением симптомной брадикардии являются приступы МАС. В процентном соотношении симптомная брадикардия встречается чаще у детей с эквивалентами и приступами потери сознания. До настоящего времени отсутствуют адекватные критерии оценки тяжести данного симптома. В силу того, что у детей с АВ блокадой часто отмечаются вегетативные пароксизмы по ваготоническому типу, имитирующие пред — и синкопальные состояния, обусловленные малым сердечным выбросом, необходима объективизация данного симптомкомплекса. Всем детям с ПАВБ в план кардиологического обследования необходимо включать определение вегетативного гомеокинеза и проводить дифференциальную диагностику ваговагальных пароксизмов от кардиальных (См. табл.2).

    7. Ригидный ритм – определяется при проведении ХМ, фармакологических пробах с атропином и изадрином и при пробе с физической нагрузкой.. Компенсаторно у детей с ригидным ритмом может наблюдатся увеличение ударного выброса и конечно-диастолического объема левого желудочка.

    8. Цереброваскулярная дисфункция. – возникает из-за гипоксии мозга, особенно у детей с отягощенным перинатальным анамнезом и проявляется раздражительностью, суетливостью, эмоциональной неустойчивостью, ночными страхами, головными болями, усиливающимися при психоэмоциональной нагрузке. Реже отмечается ощущение шума в голове, потемнение в глазах, головокружение. При проведении ЭЭГ определяется нестабильность биоэлектрической активности мозговых структур в виде нерегулярного и заостренного альфа- ритма, преобладания медленно – волновой активности, снижения порога судорожной готовности.

    9. Кардиомегалия – при полной АВ—блокаде обусловлена, либо гемодинамическим фактором (“гемодинамическая дилатация”), либо сопутствующим поражением миокарда (“миогенная дилатация”).

    10. Желудочковые аритмии — фактор риска желудочковой тахикардии-фибрилляции. Возникновение желудочковых эктопий ассоциируется со степенью исходной брадикардии, продолжительностью интервала QT, кардиомегалией. Желудочковые эктопии выявляются при проведении суточного мониторирования ЭКГ, фармакологической пробы с изадрином, дозированной физической нагрузки (при отсутствии указаний на синкопальные эпизоды в анамнезе).

    11. Дистальный тип атриовентрикулярной блокады. В зависимости от локализации водителя ритма II порядка ПАВБ может иметь проксимальный (при локализации водителя ритма в АВ узле или пучке Гиса ) или дистальный (при локализации водителя ритма в ножках пучка Гиса) тип блокады. Дети с дистальным типом атриовентрикулярной блокады, которой соответствует более низкая исходная частота сокращений желудочков, являются угрожаемыми по развитию синкопальных состояний.

    12. Брадиаритмическая фаза при проведении пробы с атропином- характеризируется уменьшением или отсутствием прироста ЧСС в момент и до конца введения атропина, при проведении фармакологической пробы с атропином, имеет неблагоприятный прогноз и свидетельствовает о наличии парадоксальной реакции на стресс у детей с ПАВБ.

    13. Паузы сердечного ритма. Паузы ритма у детей наблюдаются чаще в ночное время, что отражает модулирующее влияние центральных звеньев регуляции на пейсмекерную активность эктопического водителя ритма. Дети с паузами ритма более 2,5 сек, являляются угрожаемыми по развитию синкопальных состояний.

    14. Удлинение интервала QT. Удлинение интервала QT является независимым фактором риска внезапной смерти при поперечной АВ-блокаде. Удлинение QT свидетельствует об асинхронном процессе реполяризации в миокарде, предрасполагает к желудочковым эктопиям. Чаще наблюдается при дистальных типах блокады, кардиомегалии, приводящей к субэндокардиальной ишемии миокарда.

    До настоящего времени не решен вопрос чем вызвано удлинение интервала QT. Не вызывает сомнений, что у ряда детей сочетание блокады и синдрома удлиненного интервала QT (Романо-Уорда) не случайно и является результатом единого патологического процесса — кардионейропатии. Вторичное удлинение интервала QT у детей с поперечными АВ-блокадами может быть обусловлено патологической ваготонией, электролитным дисбалансом, эластофиброзом эндокарда. Прогностическая значимость удлиненного интервала QT существенно возрастает при сочетании с альтернацией зубца Т и ригидной брадикардией.

    15. Поражение двух узлов. При аутоиммунном поражении проводящей системы сердца у плода во время беременности не отмечается строгая избирательность к АВ соединению и при иммунном конфликте одновременно в патологический процесс вовлекаются СУ и пейсмекерные образования предсердий. Поражение СУ у детей с ПАВБ возможно при прогрессировании кардионейропатии.

    Таким образом при прогнозировании течения и степени тяжести ПАВБ имеет значение:1) определение генеза ПАВБ; 2) выявление времени и степени прогресирования АВБ до полной формы блокады; 3) оценка клинических проявлений ПАВБ; 4) определение факторов риска развития приступов Морганьи-Адамса-Стокса. При наличии показаний к имплантации электрокардиостимулятора необходимо направлять детей с ПАВБ в кардиохирургические стационары для имплантации ИВР.

    Рейтинг
    ( Пока оценок нет )
    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Добавить комментарий

    ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: