Что такое Синдром Гудпасчера, какие признаки патологии, особенности лечения

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера – имунновоспалительное заболевание мелких сосудов почек и легких. Это заболевание может возникнуть абсолютно в любом возрасте, но чаше всего синдром встречается у молодых мужчин. Синдром Гудпасчера у детей, подростков и пожилых людей встречается редко и обнаруживается после дифференциального диагноза.

Формы синдрома Гудпасчера

По скорости развития симптомов выделяют две формы заболевания:

  • бурное прогрессирование:
    • преобладает почечная и легочная симптоматика;
    • летальный исход наступает спустя 11–12 месяцев в результате легочного кровотечения или почечной недостаточности.
  • замедленное течение:
    • периоды прогрессирования чередуются с периодами полного отсутствия симптомов;
    • если лечение началось своевременно, продолжительность жизни может составить от 2 до 12 лет.

Причины

Причины синдрома Гудпасчера:

  • причина возникновения синдрома неизвестна, но выявлена непосредственная связь с бактериальной и вирусной инфекциями, а также приемом некоторых препаратов: иммуносупрессивных, противовоспалительных, цитостатиков;
  • синдром Гудпасчера может развиться под воздействием химических и физических факторов внешней среды (органические растворители, действие углеводородов, пар лаков, бензина), на фоне онкозаболеваний;
  • при систематическом употреблении кокаина также описаны случаи развития данного заболевания;
  • ВИЧ-инфекция;
  • аутоиммунная причина развития заболевания является наиболее распространенной, при ней происходит выработка антител к определенным структурам легких и почек.

Симптомы

Симптомы синдрома Гудпасчера проявляются в следующем:

  • основной признак заболевания – это сочетание симптомов гломерулонефрита с кровохарканьем (признак распада легочной ткани);
  • появляются периферические отеки (отеки лица, живота, ног);
  • отмечается малокровие (анемия);
  • прогрессирующая боль в грудной клетке, кашель, одышка;
  • выраженное недомогание, слабость, похудение;
  • периодически наблюдается повышение температуры тела;
  • воспаление глаз;
  • уменьшение объема мочи;
  • появление крови в моче;
  • артериальное давление повышается от 140/90 мм рт. ст. и выше.

Диагностика

  • анализ анамнеза заболевания и жалоб – какие симптомы появились и когда, обращался ли пациент к врачу, как изменялись симптомы со временем, какие обследования и лечения проводились и каковы их результаты;
  • анализ анамнеза жизни, при котором уточняются данные о наличии вредных привычек, о хронических заболеваний и о перенесенных ранее заболеваниях;
  • анализ семейного анамнеза, при котором уточняется, встречалось ли подобное заболевание у родственников (например, быстропрогрессирующий гломерулонефрит);
  • общий анализ крови – позволит обнаружить любые признаки воспалительного процесса в организме (значительное повышение уровня скорости оседания эритроцитов, повышение уровня лейкоцитов, высокое содержание ретикулоцитов);
  • биохимический анализ крови – позволит обнаружить повышенный уровень остаточного азота и понижение содержания сывороточного железа;
  • анализ мочи, который позволит обнаружить следующие изменения:
    • протеинурию, при которой в моче обнаруживается белок;
    • гематурию, при которой в моче обнаруживается кровь;
    • цилиндрурию;
    • как правило, в осадке моче обнаруживают эритроциты, лейкоциты, эритроцитарные и зернистые цилиндры.
  • анализ мокроты, при котором обнаруживаются сидерофаги и эритроциты в большом количестве;
  • исследование всех функций внешнего дыхания, которое выявит ее снижение;
  • исследование легких (рентгенологическое) – позволит выявить легочные инфильтраты в прикорневой области с распространением на средние и нижние отделы легких, а также симметричные двусторонние облаковидные прогрессирующие инфильтраты;
  • реакция иммунофлюоресценции (РИФ) – это метод исследования образцов ткани почки и легкого, взятых при помощи биопсии, основанный на свечении специального вещества в ультрафиолетовых лучах, который связывается с антигеном (абсолютно любое вещество, которое человеческий организм рассматривает как потенциально опасное или чужеродное, после чего начинает активно вырабатывать защитные белки) неизвестного микроба.
  • проявление в крови специфических белков, которые оказывают негативное влияние на структуры почки;
  • консультация терапевта, пульмонолога.

Лечение

В лечение синдрома Гудпасчера входит следующее:

  • раннее назначение крупных доз иммуносупрессантов и кортикостероидов;
  • плазмаферез – с целью немедленного удаления антител, циркулирующих в крови (это процедура, в ходе которой у пациента берется порция крови, из которой удаляется плазма, а затем кровяные клетки возвращают обратно в сосуды);
  • гемодиализ, с помощью которого проходит очищение и фильтрация крови вне организма;
  • симптоматическая терапия, которая включает назначение препарата железа и повторные переливания крови.
Читайте также:
Что такое геморрагический синдром и как это лечится?

Осложнения

Если у пациента выявлен синдром Гудпасчера, на сегодняшний день все доступные методы лечения не могут обеспечить полного излечения или предотвращения обострения:

  • во многом прогноз синдрома остается крайне неблагоприятным;
  • развитие почечной недостаточности в острой форме;
  • повторяющиеся легочные кровотечения;
  • летальный исход.

Синдром Гудпасчера

Что такое Синдром Гудпасчера –

Синдром Гудпасчера представляет собой иммуно-воспалительное заболевание мелких сосудов легких и почек.

Симптомы Синдрома Гудпасчера:

Классической триадой, выражающей клинико-патогенетическую сущность этой болезни, являются легочные кровотечения, гломерулонефрит и антитела к антигенам основной мембраны капилляров легких и почек. Заболевание встречается редко и может поражать любой возраст, но чаще болеют молодые мужчины. Конкретные причины неизвестны; не раз описывалось развитие синдрома Гудпасчера после недавно перенесенного гриппа или вдыхания углеводородов. В связи с этим не исключено, что подобные воздействия таким образом изменяют химическую структуру упомянутых выше антигенов основных мембран, что они приобретают аутоантигенные свойства и вызывают продукцию соответствующих антител с патогенными свойствами.

В тканях почек с помощью иммунофлюоресцентного метода обнаруживают линейные отложения антител к базальным мембранам, сочетающиеся в ряде случаев с отложениями фракции комплемента С3. В то же время при электронномикроскопическом исследовании не обнаруживают отложений иммунных комплексов. Циркулирующие антитела к базальным мембранам канальцев, клубочков и легочных альвеол в сыворотке крови обнаруживают более чем у 90% больных (особенно в ранней стадии заболевания), однако они не отражают тяжести органных изменений или общего прогноза, имея, таким образом, в основном диагностическое значение. Уровень сывороточного комплемента и циркулирующих иммунных комплексов в норме. При гистологическом исследовании почечные клубочки у некоторых больных могут выглядеть нормальными, но в большинстве случаев наблюдается явная патология – от очаговых пролиферативных изменений до некротического гломерулонефрита. Наиболее часто развиваются экстракапиллярные “полулуния”. В легких находят кровоизлияния в полость альвеол с картиной альвеолита или без нее.

В начале заболевания клинические проявления связаны прежде всего с поражением легких – кашель, небольшая одышка и особенно кровохарканье; реже наблюдается легкий цианоз. При аускультации возможны влажные хрипы. Рентгенологически характерны инфильтраты разной величины в обоих легких, особенно в прикорневых областях. В мокроте, как правило, обнаруживают макрофаги, содержащие железо. Повышенное отложение железа в легочной ткани может быть установлено сканированием с ^Ре. У многих больных имеют место лихорадка, боль в суставах, резкая общая слабость, но в ряде случаев эти симптомы выражены слабо или отсутствуют. У большинства больных с первых дней или недель заболевания регистрируют признаки гломерулонефрита. В анализах крови обнаруживают повышенную СОЭ и лейкоцитоз; позже в результате легочных кровотечений возможна гипохромная анемия.

Течение болезни в целом неблагоприятное, хотя и неоднотипное. На первых этапах основной угрозой являются легочные геморрагии, причем нередко больной умирает в результате первого и единственного профузного кровотечения. У ряда переживших это кровотечение может развиться относительная ремиссия легочного процесса, но во многих случаях кровохарканье и легочные геморрагии рецидивируют. Поражение почек у отдельных больных остается относительно нетяжелым, но в большинстве случаев быстро прогрессирует с развитием олигурической почечной недостаточности, приводящей к смерти в течение нескольких месяцев и даже недель. Средняя продолжительность жизни у неадекватно леченных больных составляет менее полугода.

Читайте также:
Что такое анизоцитоз эритроцитов и тромбоцитов?

Диагностика Синдрома Гудпасчера:

При дифференциальном диагнозе синдрома Гудпасчера следует иметь в виду, что сочетание легочного кровотечения с выраженной почечной патологией (в том числе с недостаточностью почек) может встретиться при гранулематозе Вегенера, узелковом полиартериите, СКВ, геморрагическом васкулите, криоглобулинемии, эмболии ветвей легочной артерии вследствие тромбоза почечной вены, болезни легионеров и даже при тяжелой недостаточности кровообращения с выраженным застоем в легких и почках. Однако все эти заболевания отличаются от синдрома Гудпасчера по клиническим признакам и отсутствию антител к антигенам базальных мембран.

Лечение Синдрома Гудпасчера:

Современная лекарственная терапия несколько улучшила прогноз синдрома Гудпасчера. При угрожающих легочных кровотечениях показано парентеральное введение метилпреднизолона по типу пульс-терапии (500-1000 мг в день), после чего переходят на длительный прием кортикостероидов внутрь (по 40- 80 мг преднизолона в сутки с очень медленным и постепенным снижением дозы). При отсутствии тяжелых кровотечений стероиды назначают внутрь с начала лечения. Имеются указания на нарастание эффекта в случаях их сочетания с длительным приемом иммунодепрессантов – азатиоприна или циклофосфамида по 150-200 мг в день. Значительное улучшение почечных изменений и практическая ремиссия легочного процесса описаны у больных, которым назначали повторные курсы плазмафереза (с обменом 2-4 л плазмы в день процедуры) в комбинации с рассмотренным выше лекарственным лечением. Положительный эффект наблюдался даже у больных с уже сформированными пролиферативными изменениями (“полулуниями”) в почечных клубочках. Следует помнить, что при легочных кровотечениях противопоказаны антикоагулянты, которые назначают при других васкулитах. У больных с почечной недостаточностью на фоне необратимых морфологических изменений (выраженный фиброз, облитерация клубочков, атрофия канальцев) рассчитывать на улучшение можно только в результате применения регулярного гемодиализа либо трансплантации почки (хотя в трансплантированной почке в последующем не исключается развитие гломерулонефрита). Обобщая, следует признать, что современная терапия привела к некоторому улучшению течения синдрома Гудпасчера, но не привела к принципиальным успехам. Тем не менее можно полагать, что заболевание в принципе обратимо, в пользу чего свидетельствуют единичные его спонтанные ремиссии.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Гудпасчера:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома Гудпасчера, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

Читайте также:
Что такое кавернома головного мозга, какие причины возникновения патологии, алгоритм лечения

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера – аутоиммунная патология, характеризующаяся образованием аутоантител к базальным мембранам почечных клубочков и легочных альвеол. Клинически синдром Гудпасчера проявляется рецидивирующими легочными кровотечениями, прогрессирующим гломерулонефритом и почечной недостаточностью. Диагноз синдрома Гудпасчера подтверждается выявлением антител к базальной мембране клубочков (Anti GBM), данными биопсии почек и легких, рентгенологического исследования легких. Лечение синдрома Гудпасчера включает иммуносупрессивную терапию (глюкокортикостероиды, цитостатики), плазмаферез, по показаниям – гемодиализ, трансплантацию почек.

  • Причины синдрома Гудпасчера
  • Симптомы синдрома Гудпасчера
  • Диагностика синдрома Гудпасчера
  • Лечение и прогноз синдрома Гудпасчера
  • Цены на лечение

Общие сведения

Синдром Гудпасчера – иммуно-воспалительное поражение капилляров почек и легких, протекающее с развитием гломерулонефрита и геморрагического пневмонита. Впервые признаки данной патологии были описаны в 1919 г. американским патофизиологом Э.У. Гудпасчером, за что болезнь и была названа его именем. В ревматологии синдром Гудпасчера относится к системным васкулитам и нередко обозначается как «геморрагический легочно-почечный синдром», «геморрагическая пневмо­ния с гломерулонефритом», «идиопатический гемосидероз легких с нефри­том». Частота развития синдрома Гудпасчера составляет 1 случай на 1 млн. населения. Отмечается два возрастных пика заболеваемости – в 20-30 лет и 50-60 лет; болеют преимущественно мужчины. При отсутствии лечения синдрома Гудпасчера летальность среди пациентов достигает 75-90%.

Причины синдрома Гудпасчера

Этиологические механизмы заболевания достоверно не определены. Клинические наблюдения указывают на связь развития синдрома Гудпасчера с перенесенной вирусной инфекцией (гриппом, вирусным гепатитом А и др.), приемом лекарственных препаратов (карбимазола, пеницилламина), производственными вредностями (вдыханием паров органических растворителей, лаков, бензина), переохлаждением, курением. Отмечена генетическая предрасположенность к данному синдрому у лиц–носителей HLA-DRwl5, HLA-DR4 и HLA-DRB1 аллелей. Описаны семейные случаи синдрома Гудпасчера.

Под воздействием того или иного этиологического фактора, в результате изменения толерантности иммунной системы, в организме начинается выработка аутоантител к базальным мембранам легочных альвеол и почечных клубочков. Предполагается, что в роли аутоантигена выступает структурный компонент а-3 цепи коллагена IV типа, присутствующий в базальных мембранах легочных и почечных капилляров. Сформировавшиеся антитела (GВМ-антитела) в присутствии С3-комплемента связываются с антигенами; образовавшиеся иммунные комплексы откладываются вдоль базальных мембран, индуцируя иммуно-воспалительное поражение почечных клубочков (гломерулонефрит) и альвеол (альвеолит). В развитии аутоиммунного воспаления большая роль принадлежит активации клеточных элементов (Т-лимфоцитов, эндотелиоцитов, моноцитов, альвеолярных макрофагов, полиморфноядерных лейкоцитов), цитокинов (инсулиноподобного, тромбоцитарного факторов роста, факторов некроза опухоли, интерлейкина-1), свободных радикалов, протеолитических ферментов и других факторов, повреждающих почечную и легочную ткань.

Читайте также:
Что такое лейкоцитоз, какие симптомы у патологии, причины повышения лейкоцитов

Патоморфологическими субстратами синдрома Гудпасчера служат геморрагический некротизирующий альвеолит и нефрозонефрит. При гистологическом исследовании почечной ткани обнаруживается пролиферативно-мембранозный, пролиферативный или некротизирующий гломерулонефрит, склероз клубочков и фиброз почечной паренхимы. Морфологическое исследование легочной ткани выявляет капиллярит межальвеолярных перегородок, легочные инфильтраты, гемосидероз, пневмосклероз.

Симптомы синдрома Гудпасчера

Выделяют три варианта клинического течения синдрома Гудпасчера: злокачественный, умеренный и медленный. Для злокачественного течения характерны рецидивирующая геморрагическая пневмония и стремительно прогрессирующий гломерулонефрит. При втором типе легочно-почечный синдром развивается медленнее и выражен умеренно. При третьем варианте синдрома Гудпасчера преобладают явления гломерулонефрита и ХПН; легочные проявления развиваются поздно.

Злокачественный вариант синдрома Гудпасчера дебютирует легочным кровотечением и острой почечной недостаточностью, требующими проведения интенсивной терапии (устранения водно-электролитных нарушений, возмещения кровопотери, ингаляций кислорода, ИВЛ, гемодиализа или перитонеального диализа). В других случаях заболевание может начинаться с общих симптомов: субфебрилитета, недомогания, похудания. Иногда появлению жалоб предшествует перенесенная ОРВИ. Из специфических симптомов обычно первыми развиваются признаки поражения легких – кашель, прогрессирующая одышка, цианоз, боль в грудной клетке, рецидивирующее кровохарканье или легоч­ное кровотечение. Поражение легких при синдроме Гудпасчера нередко осложняется сердечной астмой и отеком легких.

Вскоре к легочным проявлениям добавляется почечная симптоматика: гематурия, олигурия, периферические отеки, артериальная гипертензия. У 10-15% пациентов синдром Гудпасчера манифестирует с клинических признаков гломерулонефрита. Во многих случаях течение заболевания сопровождается миалгиями, артралгиями, геморрагиями кожи и слизистых оболочек, интраретинальными кровоизлияниями, перикардитами.

Диагностика синдрома Гудпасчера

При осмотре пациентов с синдромом Гудпасчера обращает на себя внимание бледность кожных покровов, пастозность или отеки лица. В легких выслушиваются сухие и влажные хрипы, количество которых увеличивается в момент кровохарканья и после него. В общем анализе крови обнаруживается гипохромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, лейкоцитоз, резкое увеличение СОЭ. Для общего анализа мочи характерна протеинурия, цилиндрурия, эритроцитурия; проба по Зимницкому выявляет изогипостенурию. В биохимическом анализе крови определяется нарастание уровня креатинина, мочевины, серомукоида; снижение концентрации железа. Для синдрома Гудпасчера типично обнаружение большого количества эритроцитов, сидерофагов и гемосидерина в общем анализе мокроты.

Наиболее чувствительным и специфичным методом диагностики синдрома Гудпасчера служит определение антител к базальной мембране клубочков (Anti-GBM) с помощью ИФА или РИА. На рентгенограммах легких выявляются множественные очаговые тени. Морфологическое подтверждение синдрома Гудпасчера основывается на данных биопсии легких и почек. Вспомогательное значение имеют результаты инструментальной диагностики: спирометрии, УЗИ почек, ЭКГ, ЭхоКГ.

Лечение и прогноз синдрома Гудпасчера

В остром периоде синдрома Гудпасчера показано назначение пульс-терапии метилпреднизолоном или комбинированной пульс-терапии (метилпреднизолон+циклофосфан) с последующим переводом на поддерживающую терапию после достижения клинико-лабораторной и рентгенологической ремиссии. С целью элиминации циркулирующих иммунных комплексов проводится плазмаферез. Симптоматическая терапия синдрома Гудпасчера включает перелива­ния эритроцитарной массы и плазмы крови, назначение препаратов железа. При развитии терминальной почечной недостаточности применяются сеансы гемодиализа. Возможно выполнение нефрэктомии с последующей трансплантацией почки, однако это не исключает рецидива некротизирующего гломерулонефрита в трансплантате.

Течение синдрома Гудпасчера неуклонно прогрессирующее; прогноз – мало обнадеживающий. Гибель пациентов происходит, как правило, вследствие профузных легочных кровотечений, тяжелой почечной или дыхательной недостаточности. При злокачественном варианте летальный исход наступает в считанные недели; в остальных случаях средняя продолжительность жизни колеблется от нескольких месяцев до 1-3 лет. В литературе описаны единичные спонтанные ремиссии синдрома Гудпасчера.

Читайте также:
Что такое миксома сердца, лечение и прогноз жизни

Что такое Синдром Гудпасчера, какие признаки патологии, особенности лечения

Болезнь Гудпасчера – тяжелое поражение легких и почек по типу быстропрогрессирующего нефрита. В дальнейшем был дифференцирован почечно–легочный синдром, вызываемый антителами к базальной мембране клубочков почек (анти-БМК-Ат) [1; 2]. Совместное поражение легких и почек обусловлено перекрестной реакцией анти-БМК почек и антигена БМ альвеол легких. Это позволило выделить истинный синдром Гудпасчера среди системных васкулитов и разработать рациональную схему лечения. Прогноз при этом заболевании, как правило, тяжелый, требует неотложных лечебных мероприятий.

Пик заболеваемости приходится на третье десятилетие жизни, после 60 возможна вторая волна.

Этиология до конца неясна. Считается, что спровоцировать развитие могут:

вирусы (в т.ч. вирус гриппа А2), грибковые инфекции; углеводороды, некоторые лекарства (алемтузумаб); литотрипсия; генетическая предрасположенность; различные факторы внешней среды; курение.

По результатам различных исследований установлена связь клинических исходов болезни с титром афинности и подкласса антител к БМК. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) присутствуют у 10% пациентов. Присутствие антител ассоциируется с более тяжелым течением заболевания и более высокой смертностью.

Поражения легких и почек при СГ развиваются практически одновременно. Альвеолярное кровотечение – одно из грозных осложнений. Кашель и кровохаркание являются начальными признаками кровотечения, которое может быть массивным и быстро приводить к летальному исходу. Аускультативно в легких регистрируют крепитацию, начиная с базальных отделов. По мере увеличения объема крови в альвеолах процесс распространяется выше [2]. Постепенно крепитацию заменяют влажные хрипы. Нарастающие признаки дыхательной недостаточности, сохраняющиеся даже в покое, за счет выраженной гипоксемии могут приводить к нарушению сознания.

При СГ возможно поражение легких по типу фиброзирующего альвеолита. В данной ситуации тяжесть дыхательной недостаточности обусловлена интерстициальной пневмонией и прогрессирующим интерстициальным фиброзом [3].

На рентгенограммах легких видны характерные двусторонние рыхлые инфильтраты, распространяющиеся из прикорневых отделов к периферии. Диффузное затемнение отмечается во время легочного кровотечения (интроальвеолярное кровотечение) [4].

Характерным является присутствие в мокроте макрофагов, содержащих гемосидерин. В результате легочного кровотечения развивается железодефицитная анемия. Анализ мочи характеризуется наличием протеинурии, гематурии, цилиндрурии, с выраженностью в той или иной степени, реже – азотемии. Часто заболевание сопровождает прогрессирующая почечная недостаточность на фоне олигурии и даже анурии [5]. Гистологически – в легких обнаруживаются внутриальвеолярные кровоизлияния, утолщения альвеолярных перегородок и макрофаги, содержащие гемосидерин. В почках выявляется распространенный гломерулонефрит или очаговый гломерулит [5].

Когда СГ развивается быстро, в легких патологический процесс отличается массивностью поражения. В легких выявляются преимущественно свежие изменения в виде кровоизлияний от мелких до обширных, изолированных или сливающихся фокусов и полостей распада. У таких пациентов проявления пневмосклероза и гемосидероза выражены слабо. На первый план очаговый или диффузный гемосидероз и фиброз ткани органа выступают, если легочная патология нарастает медленно [6].

Обязательным для подтверждения диагноза является обнаружение в крови антител к базальным мембранам клубочков почек. Обнаружение циркулирующих и фиксированных антител к базальным мембранам почек, перекрестно реагирующих с антигенами базальных мембран легких, является доказательством аутоиммунного генеза заболевания [7].

Прогноз, как правило, неблагоприятный. Летальный исход наступает в ближайшие 6-12 месяцев от дебюта заболевания, в результате развития легочно-сердечной или почечной недостаточности [8; 9]. В связи с редкой встречаемостью в клинической практике этого аутоиммунного заболевания каждый случай СГ представляет большой теоретический и практический интерес.

Читайте также:
Какую опасность таит варикоз вен пищевода и симптомом какой болезни является?

Цель исследования – продемонстрировать особенности течения молниеносной формы СГ и сложности диагностики с целью своевременности постановки диагноза и определения тактики ведения пациента с данной формой заболевания.

Материалы и методы исследования

В качестве клинического примера представлен случай наблюдения пациента с молниеносно протекающим синдромом Гудпасчера.

Больная Д., 66 лет, 05.07.2018 года поступила в стационар экстренно с жалобами на выраженную общую слабость, головные боли, отёки нижних конечностей, сухость во рту, жажду, никтурию до 8-10 раз, периодически гематурию.

Из анамнеза: гипертоническая болезнь много лет, с повышением АД выше 200 мм рт. ст. Не обследовалась, лечилась амбулаторно. Постоянно принимает гипотензивные препараты (сартаны). Дважды в год проходила профилактические осмотры с полным лабораторным контролем. Во время осмотра осенью 2017 года патологии не выявлено. В 2018 г. часто болела вирусными инфекциями. Неоднократно отмечались тонзиллиты, последний сопровождался приемом антибактериальных препаратов. В течение последнего месяца отмечает снижение толерантности к физической нагрузке, нарастание общей слабости, появление жажды, снижение диуреза. В течение последней недели нарастает никтурия.

Амбулаторно, по данным лабораторных исследований, впервые диагностируются: азотемия до 792 мкм/л, анемия лёгкой степени, гиперкалиемия.

На фоне резкого ухудшения состояния в отделении терапии экстренно переведена в ОРИТ, где на фоне инфузионной и диуретической терапии восстановлен диурез. В самочувствии отмечалась положительная динамика. В лабораторных данных наметилась тенденция к снижению уровня азотемии. По данным УЗИ органов брюшной полости, признаки нефропатии, размеры почек в пределах нормы.

По достижении стабилизации состояния пациентка переведена в отделение терапии для дообследования и лечения.

При клиническом осмотре в отделении состояние больной оценивалось как среднетяжелое. Сознание ясное. Положение активное. Телосложение правильное. Костно-мышечная система без видимой патологии. Подкожно-жировой слой выражен умеренно. Кожные покровы влажные, чистые, бледные. Видимые слизистые чистые. Язык влажный, обложен белым налетом. Периферические лимфоузлы не пальпируются. Грудная клетка обычной формы, симметричная, безболезненная при пальпации. Перкуторно над легкими ясный лёгочный звук. Дыхание ослаблено, хрипов нет, частота дыхания – 20 в минуту. Область сердца не изменена. Верхушечный толчок в V межреберье. Границы относительной сердечной тупости: правая – IV межреберье по правому краю грудины, левая – на 2 см кнаружи от левой грудино-ключичной линии в V межреберье, верхняя – III межреберье. Тоны сердца звучные, ритмичные. ЧСС-78 уд/мин., Ps 78 в мин. АД-210/90 мм рт. ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень не выступает из-под края реберной дуги, селезенка не пальпируется. Физиологические отправления: в норме. Периферических отёков нет.

В связи с данной симптоматикой 09.07.18 года пациентка была проконсультирована главным нефрологом города, но диагноз оставался неясен. Нефрологом было рекомендовано проведение диализа до уточнения патологии почек. Также рекомендовалось исключить урологическую, гинекологическую и онкопатологию. Через сутки наступило ухудшение самочувствия в виде нарастания дыхательной недостаточности, недостаточности кровообращения, в связи с чем больная дальнейшего лечения была переведена в ОРИТ. При проведении сеанса гемодиализа у пациентки отмечались: эпизод кровохарканья, лёгочное кровотечение с формированием двусторонней субтотальной пневмонии, гематурия, лабораторно выраженное нарушение коагуляции крови. На основании выше перечисленных данных был заподозрен синдром Гудпасчера. По жизненным показаниям назначена пульс-терапия метипредом 1000 мг в сочетании с плазмаферезом, а также взят анализ крови на АНЦА, анти-БМК.

Читайте также:
Симптомы и характерные проявления менингита у детей

Результаты исследований и их обсуждение

Анализ крови на RW, HBsAg, HCVAg № 713978 от 05.07.2018 г. – отрицат., кровь на ВИЧ № 70 от 10.07.2018 г. – отрицат. Анализ крови на эритропоэтин от 06.07.18 г.: 5.07 мМЕ/мл.

Анализ крови на ГЛПС № 17-1682 от 06.07.18 г. – отрицат. Антитела класса IgG к базальной мембране клубочков почек 12.07.18 г.: >200.00 Ед/мл. Анализ крови на АNА от 12.07.18 г.: отрицат. Анализ крови на АНЦА от 12.07.18 г.: 12.46 Ед/мл.

Анализ крови на парапротеины от 10.07.18 г.: моноклональной секреции не выявлено.

Динамика общего анализа крови представлена в таблице 1.

Эффективное лечение синдрома Гудпасчера в Израиле с помощью современных методов

Синдром Гудпасчера является редко встречающейся аутоиммунной патологией, проявляющейся периодически возникающими легочными кровотечениями, развитием гломерулонефрита и почечной недостаточности. Лечение синдрома Гудпасчера в Израиле осуществляется специалистами, обладающими высоким уровнем квалификации и большим опытом в вопросах аутоиммунных заболеваний. Эффективность терапии также обусловлена мультидисциплинарным подходом, подразумевающим участие в диагностике, разработке и реализации лечебной программы пульмонологов, нефрологов, ревматологов, иммунологов. В схему лечения включаются современные методы консервативной терапии, по статистике, улучшающей прогноз и устраняющей симптомы приблизительно у 83-85% пациентов.

Синдром Гудпасчера является редко встречающейся аутоиммунной патологией, проявляющейся периодически возникающими легочными кровотечениями, развитием гломерулонефрита и почечной недостаточности. Лечение синдрома Гудпасчера в Израиле осуществляется специалистами, обладающими высоким уровнем квалификации и большим опытом в вопросах аутоиммунных заболеваний. Эффективность терапии также обусловлена мультидисциплинарным подходом, подразумевающим участие в диагностике, разработке и реализации лечебной программы пульмонологов, нефрологов, ревматологов, иммунологов. В схему лечения включаются современные методы консервативной терапии, по статистике, улучшающей прогноз и устраняющей симптомы приблизительно у 83-85% пациентов.

Методы лечения заболевания

При синдроме Гудпасчера развивается воспаление почечных и легочных капилляров иммунного генеза, следствием которого является гломерулонефрит и геморрагический пневмонит. Заболевание названо в честь американского ученого-патофизиолога, впервые описавшего его чуть более ста лет назад. Данный синдром диагностируется преимущественно у мужчин, с частотой примерно 1:1000000. Отсутствие своевременного лечения связано с крайне негативным прогнозом и смертностью большей части больных.

Причины возникновения заболевания точно не выяснены, однако замечена его связь с вирусными патологиями, в том числе, гриппом и гепатитом А, длительным приемом некоторых лекарственных препаратов, вдыханием паров бензина и лаков, курением. Отмечается также наследственная предрасположенность. Влияние негативных факторов стимулирует выработку аутоантител к мембранам альвеол легких и почечных клубочков. Исследования показали, что в значительной степени на развитие аутоиммунного воспалительного процесса влияет активация Т-лимфоцитов, протеолитических ферментов и свободных радикалов, синтеза таких цитокинов, как интерлейкин-1 и тромбоцитарный фактор роста.

Выделяют злокачественный, умеренный и медленный варианты протекания патологии. Клинические признаки злокачественного варианта заключаются в легочных кровотечениях и острой форме почечной недостаточности. Умеренный и медленный варианты проявляются характерными симптомами поражения легких (кашель, одышка, кровохарканье), субфебрильной температурой, слабостью, похуданием, симптомами почечных патологий (гематурия, отеки конечностей, повышение артериального давления).

Тактика лечения зависит от варианта синдрома Гудпасчера, выраженности симптомов и общего состояния пациента.

При острой форме злокачественного варианта проводится интенсивная терапия:

  • искусственная вентиляция легких (ИВЛ);
  • ингаляции кислорода;
  • переливание крови;
  • гемодиализ;
  • восполнение утраченной жидкости и нормализация водно-электролитного баланса.

Пациентам также назначается:

  • пульс-терапия метилпреднизолоном — пациенту кратковременно вводятся некоторые виды глюкокортикостероидов в повышенных дозах, что способствует уменьшению выработки аутоиммунных антител и частоты развивающихся осложнений;
  • комбинированная пульс-терапия — введение больному комбинации кориткостероидных гормональных средств и цитостатических препаратов также оказывает иммуносупрессивный эффект, после возвращения показателей лабораторных и рентгенологических исследований к норме пациент переводится на поддерживающий режим терапии;
  • моноклональные антитела — инновационный метод, основанный на способности препаратов присоединяться к экспрессируемому на поверхностной мембране В-лимфоцитов белку CD20 и угнетать их активность, таким образом популяция лимфоцитарных клеток обновляется и останавливается разрушение тканей аутоиммунными антителами;
  • плазмаферез — безопасный способ очистки плазмы от циркулирующих иммунных комплексов путем центрифугирования, забранная у пациента кровь помещается в центрифугу, где происходит отделение плазмы от эритроцитарной массы, которая, в комплексе с плазмозаменяющими растворами, вводится обратно в кровоток больного.
  • Гемодиализ в Израиле
  • Плазмаферез в Израиле
Читайте также:
Причины и лечение венозной недостаточности нижних конечностей

Как проводится диагностика заболевания

В клиниках Израиля обследование пациента, дифференциальная диагностика и выработка тактики лечения занимает около трех дней.

  • День 1
  • День 2
  • День 3

На первичной консультации лечащий врач проводит тщательный осмотр пациента, обращая внимание на бледность кожи, отечность лица и ряд других характерных для синдрома Гудпасчера внешних признаков. При аускультации легких прослушиваются хрипы, количество и выраженность которых возрастает при наличии кровохарканья. На приеме специалист составляет список необходимых диагностических процедур.

Выполнение указанных в списке назначений обследований:

– общий и биохимический анализы крови — о протекании воспалительного процесса свидетельствуют увеличенное количество лейкоцитов, высокий показатель СОЭ, анемия, биохимический анализ показывает чрезмерное содержание мочевины и креатинина;

– иммунологические анализы — наиболее показательным является выявление антител, специфических к базальной мембране почечных клубочков (anti-GBM) с помощью иммуноферментного (ИФА) и радиоиммунологического (РИА) анализов;

– исследование мокроты;

– рентгенография легких;

– биопсия почек и легких;

– спирометрия (определение объема внешнего дыхания);

– УЗИ почек;

– электрокардиография (ЭКГ);

– УЗИ сердца (ЭхоКГ).

Результаты исследований рассматриваются комиссией в составе лечащего врача и узкопрофильных специалистов. После изучения полученных данных выставляется диагноз и выстраивается тактика лечения.

  • Биопсия
  • УЗИ
  • Диагностика сердца в Израиле
  • Рентгенография грудной клетки

Сколько стоит лечение заболевания

Цена терапии обязательно фигурирует в числе прочих вопросов медицинских туристов. Как отмечается, лечение в израильских клиниках дает возможность пациентам сэкономить приблизительно 30% средств, необходимых в западноевропейских странах, и обходится примерно на 50% дешевле, чем прохождение лечебного курса в США.

Преимущества лечения в Израиле

  • Высококвалифицированные специалисты, обладающие огромным опытом лечения редко встречающихся аутоиммунных заболеваний.
  • Оснащение медицинских центров современной аппаратурой.
  • Точная диагностика с применением современных методик.
  • Включение в комплексную лечебную программу прогрессивных методов и новейших лекарственных препаратов.
  • Демократичные цены.

Своевременное прохождение лечебного курса позволяет значительно улучшить прогноз и устранить болезненные симптомы. Не теряйте времени, обращайтесь в выбранную клинику и немедленно начинайте лечение.

Синдром гудпасчера

Синдром Гудпасчера – является заболеванием аутоиммунного вида, при протекании его страдают мелкие сосуды в почках и легких по той причине, что организм непроизвольно начинает выработку к ним аутоантител.

Причины

  • зависимость от кокаина;
  • регулярный контакт с вредными химическими веществами (парами бензина, углеводорода, резкими запахами, органическими растворителями);
  • ОРВИ;
  • онкологические заболевания;
  • ВИЧ/ СПИД;

В зависимости от проявления симптоматики и характера течения болезни различают три формы:

  • быстрое развитие симптомов – характеризуется иммуновоспалительными патологиями, поражающими клубочки почек (гломерулонефрит) и почечной недостаточностью;
  • медленное течение – периоды времени с проявлением признаков чередуются с полным отсутствием какой-либо симптоматики, при правильном лечении длительность жизни пациента может составлять от нескольких до 12 лет;
  • постоянно прогрессирующая геморрагическая пневмония и гломерулонефрит – чаще всего летальный исход наступает в течение года, это считается злокачественным типом заболевания.
Читайте также:
Что такое геморрагический синдром и как это лечится?

Симптомы

Признаки, по которым можно судить о наличии подобного патологического процесса в организме:

  • одышка;
  • сильный кашель, со временем прогрессирующий;
  • периферическая отечность ног, лица и живота;
  • наличие кровяных элементов при мочеиспускании (гематурия);
  • двустороннее почечное воспаление иммунного типа;
  • кровохарканье;
  • анемия, головокружения, потеря сознания;
  • воспалительный процесс в слизистой оболочке глаз;
  • быстрая потеря веса;
  • бледность кожных покровов;
  • слабость, вялость;
  • общее плохое самочувствие;
  • мышечная боль (миалгия);
  • повышение температуры тела;
  • малый объем мочи (олигурия);
  • повышенное артериальное давление;
  • болезненность в области грудной клетки;
  • синюшная окраска кожи и слизистых оболочек (цианоз).

Возможными сопутствующими заболеваниями могут быть: острая почечная недостаточность, отек легких, легочное кровотечение, сердечная астма, артралгия, перикардит.

Диагностика

Для того чтобы выявить болезнь и начать лечение, следует записаться на прием к врачу-нефрологу или пульмонологу в зависимости от преобладающих проявлений. Помимо этого, понадобится консультация врача-ревматолога. На нашем сайте вы можете найти лучших частных врачей Москвы, прочитать отзывы об их практике и ознакомиться с ценовой политикой.

При прослушивании легких отчетливо проявляются сухие и влажные хрипы, врач проводит сбор информации о развитии синдрома и фиксирует клинические признаки.

Для подтверждения диагноза используются следующие диагностические приемы:

  • общий анализ крови и мочи;
  • проба по Зимницкому;
  • биохимические пробы крови;
  • лабораторное исследование мокроты;
  • рентгенография легких;
  • биопсия пораженных органов;
  • электрокардиограмма;
  • эхокардиография;
  • спирометрия;
  • ультразвуковая диагностика почек.

Лечение

Оздоровление в острой стадии синдрома Гудпасчера начинается с пульс-терапии с применением метилпреднизолона, иногда в сочетании с циклофосфаном. После того как критическая симптоматика будет снята, больного переводят на поддерживающую терапию.

Высокой эффективностью обладает плазмаферез. Во время этой процедуры проводится удаление части находящихся в крови антител. Это происходит путем отделения лимфы из некоторой порции крови и возвращения клеток обратно в кровеносную систему.

В случае появления признаков почечной недостаточности используется гемодиализ. Иногда требуется полное удаление почки и ее замена на трансплантант.

Для облегчения симптомов необходимы переливание эритроцитарной массы и кровяной плазмы, назначение медикаментов, содержащих железо.

Прогноз не является благоприятным, так как доступные в наше время методики не обеспечивают полного выздоровления. Однако при своевременном и качественном лечении существенно возрастает длительность жизни. Часто причиной летального исхода становится легочное кровотечение или ОПН.

Профилактика

За всю историю развития медицины выявлено только несколько случаев полного выздоровления. Однако соблюдение некоторых правил в состоянии значительно снизить риск развития недуга:

  • здоровый образ жизни без курения и употребления наркотиков;
  • отсутствие беспорядочной половой жизни;
  • своевременное обращение в медицинское учреждение при формировании инфекционных и иных болезней;
  • сохранение организма от влияния вредных химических и физических воздействий окружающей среды.

Синдром Гудпасчера

Ведущий специалист клиники

диагнозов, поставленных в странах СНГ опровергаются в клинике Топ Ассута

успешных операций с применением робота Da Vinci

случаев успешного применения медикаментозного лечения

Лечение синдрома Гудпасчера в Израиле проводят высококвалифицированные специалисты, каждый из которых прошел длительное обучение и прекрасно знаком со всеми тонкостями диагностики и терапии данного аутоиммунного заболевания. Принимая во внимание агрессивный характер синдрома и тяжесть причиняемых им последствий, израильские специалисты проводят обследование в сжатые сроки и начинают лечение пациента уже через три-четыре дня после обращения в клинику.

Читайте также:
Что такое кавернома головного мозга, какие причины возникновения патологии, алгоритм лечения

Врачи центра Топ Ассута используют для терапии синдрома такие высокоэффективные методики, как медикаментозное лечение иммуносупрессантами, моноклональными антителами, плазмаферез на современном оборудовании. Благодаря применению комплексного подхода, нашим специалистам за короткий срок удается обеспечивать высокие показатели излечения.

Методы лечения синдрома Гудпасчера в Израиле

Данный синдром является достаточно редким аутоиммунным заболеванием, при котором антитела разрушают ткани легких и почек, что приводит к возникновению кровотечений. Синдром может развиваться чрезвычайно быстро и приводить к тяжелым поражениям почек и легких, поэтому лечение следует начинать как можно раньше. Методы лечения синдрома Гудпасчера в Израиле включают такие эффективные мероприятия, как терапия цитостатиками и кортикостероидными препаратами, моноклональными антителами, плазмаферез.

Для предотвращения формирования новых патологических антител применяется иммуносупрессивная терапия с использованием алкилирующих цитостатиков и кортикостероидов. Также определенные успехи наблюдаются при назначении иммуносупрессантов из группы ингибиторов биосинтеза пурина (последний необходим для продукции ДНК и РНК, в частности ДНК и РНК лейкоцитов).

Новым методом терапии данного синдрома является применение моноклональных антител. Действие препаратов основано на способности избирательно присоединяться к белкам CD20, которыми богата поверхность В-лимфоцитов, и угнетать таким образом их активность. Использование данных средств позволяет полностью обновить популяцию лимфоцитов и остановить разрушительное воздействие антител на ткани легких.

Плазмаферез – это процедура, при которой кровь пациента очищается от компонентов, провоцирующих патологический процесс (они содержатся в плазме). Плазмаферез абсолютно безопасен и позволяет быстро удалить циркулирующие в кровеносной системе антитела.

Лечение синдрома Гудпасчера без операции в Израиле весьма эффективно — согласно накопленной статистике, пятилетняя выживаемость пациентов после пройденной терапии составляет 80% и выше. Прекрасное свидетельство того, каким результативным является лечение синдрома Гудпасчера в Израиле, — отзывы людей, которые уже избавились от недуга.

Диагностика синдрома Гудпасчера в Израиле

Всестороннее обследование в клинике Топ Ассута проводится в кратчайшие сроки (не более 3-4 дней) и выполняется с помощью ультраточной, инновационной аппаратуры.

Первый день — встреча с врачом

Начинаются диагностические мероприятия, как правило, в первый же день пребывания пациента в стране. Совместно с личным куратором он едет в клинику Топ Ассута на первичный осмотр, который проводит ведущий специалист.

Второй день — исследования

Еще один день отводится на проведение диагностических мероприятий.

  • Физикальный осмотр с исследованием клинических проявлений синдрома.
  • Лабораторные анализы мочи, крови и мокроты.
  • Иммунологическое исследование.
  • Тесты на антитела (особенно цитоплазматические антинейтрофильные антитела).
  • Рентгенографическое исследование.
  • Ультразвуковое исследование почек.
  • Спирография.
  • Биопсия почек с последующим анализом тканей и другие.

Третий день — коллегиальное решение

Заканчивает диагностическую программу медицинский консилиум — комиссия, которую собирает лечащий врач. Специалисты анализируют результаты исследований и выбирают наиболее подходящий метод терапии.

Лечение синдрома Гудпасчера в Израиле — стоимость

Если перечислять все преимущества, которыми отличается лечение синдрома Гудпасчера в Израиле, цены следует упомянуть не в последнюю очередь. При сопоставлении сумм в прайсах тут можно сэкономить не менее 35-45% средств по сравнению с больницами Великобритании, Швейцарии, Австрии, Канады, США или Германии. Высокая доступность медицинских услуг — одна из характерных черт системы здравоохранения Израиля.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: