Что такое дополнительная или лишняя хорда в сердце (левом желудочке) у ребенка?

Ложная хорда левого желудочка сердца: как действовать

Поговорим о состоянии, которое педиатры и кардиологи относят к малым аномалиям развития сердца, а отдельные авторы предлагают выделять как самостоятельную ситуацию, имеющую клиническое значение. Сегодня подробно разберемся, что такое дополнительная хорда левого желудочка (ДХЛЖ), каковы причины её развития, симптомы и методы диагностики. Также мы затронем тему опасности, осложнений и показаний к лечению.

Что такое хорда: расположение и функции

Для нормальной работы сердца важно, чтобы в период систолы желудочков сообщение с предсердиями полностью перекрывалось. Это обеспечивается двумя клапанами:

  • правым трехстворчатым;
  • левым (его ещё называют митральным) – двустворчатым.

К створкам клапанов прикрепляются мясистые трабекулы, а также сухожильные хорды (тяжи, сердечные струны), образованные плотной соединительной тканью и отходящие от сосочковых мышц. Эти структуры природа «придумала» для того, чтобы удерживать створки клапанов:

  • когда тяжи сокращаются, происходит открытие клапанов;
  • в момент расслабления струн створки плотно смыкаются, создавая преграду для попадания крови в предсердия.

Иногда во время внутриутробного развития образуются добавочные, «лишние» волокна. Они могут обнаруживаться как справа, так и слева, но в 90 % случаев «страдает» левый желудочек. Если такая струна идет от папиллярных мышц к стенкам сердца или провисает свободно, кардиологи называют её ложной хордой левого желудочка (ЛХЛЖ). Если же она направляется от одной стенки желудочка к другой, то такое волокно именуют аномальным тяжем (АТЛЖ).

ДХЛЖ отличается от опорной струны митрального клапана:

  • меньшей длиной и толщиной;
  • структурной организацией.

Нормальное, типичное волокно характеризуется одним центральным стержнем, в котором проходит до 5 магистральных кровеносных сосудов. Ложная хорда левого желудочка образована 2 – 3-мя стержнями, разделенными соединительной тканью, внутри которой находятся сосуды микроциркуляторного русла.

Можно встретить и следующую формулировку – «дополнительная трабекула левого желудочка». Часто врачи имеют в виду при этом ДХЛЖ, хотя, с анатомической точки зрения, трабекула является отдельной структурой, продолжающей сердечную струну.

В англоязычной медицинской литературе употребляется термин falshe-chordae – «фальш-хорда». Некоторые авторы рекомендуют заменить дословный перевод на «эктопически крепящаяся хорда», как более точно отражающий суть изменений.

Причины развития аномалии

Главным этиологическим фактором возникновения такой аномалии, как дополнительная хорда в сердце у ребенка, является генетическая предрасположенность. Риск увеличивается при наличии кардиологической патологии у матери. Но специалисты не исключают и другие причины развития малых сердечных аномалий:

  • употребление алкогольных напитков;
  • курение;
  • вирусные и бактериальные инфекции;
  • стресс;
  • чрезмерные физические нагрузки;
  • неполноценное питание;
  • загрязнение окружающей среды;
  • радиация.

Аномалия соединительной ткани тесно связана с её дисплазией. Формирование сердечно-сосудистой системы плода заканчивается к восьмой неделе внутриутробного развития. Акушеры-гинекологи знают, что кровь у будущего ребенка самостоятельно циркулирует уже на 26 день беременности, клапаны сердца образовываются на 6 неделе, поэтому именно в первом триместре женщине необходимо особенно остерегаться неблагоприятных воздействий.

Симптомы и показания для визита к врачу

Детские кардиологи разделяют ДХЛЖ на гемодинамически значимые и такие, которые не влияют на здоровье и качество жизни. В подавляющем большинстве случаев родители не подозревают об имеющейся аномалии – ребенок развивается абсолютно нормально.

Клиника ДХЛЖ не имеет специфических признаков. Иногда ещё в периоде новорожденности диагностируется шум – акустическое явление в виде свиста, скрипа, которое врач слышит при выслушивании сердца. Причиной шума являются звуки от завихрений при продвижении крови в левом желудочке или вибрация дополнительной сердечной струны.

Проявление АХЛЖ определяется её внутрисердечной топографией и периодом жизни человека. Во время так называемых ростовых толчков, когда наблюдается усиленное увеличение длины тела, у детей возникают жалобы на:

  • чрезмерную утомляемость;
  • немотивированную усталость;
  • бледность кожи;
  • периодические учащения сердцебиения;
  • болевые ощущения в области проекции верхушки сердца;
  • чувство недостаточности воздуха.

Электрокардиографическое обследование может выявить наличие экстрасистол, нарушение проводимости, признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. Если возникновение малой сердечной аномалии обусловлено синдромом дисплазии соединительной ткани, ДХЛЖ сопровождается следующими признаками:

  • астеническое телосложение;
  • низкий индекс массы тела;
  • гипермобильность суставов;
  • вывихи в анамнезе;
  • деформация костей грудной клетки;
  • нарушение осанки;
  • структурные изменения внутренних органов.

Часто симптомы ДХЛЖ проявляются в подростковом периоде. Родители при этом могут связывать жалобы тинэйджера с трудностями школьной программы, переутомлением занятиями с репетиторами, перегрузками в спортивной секции, длительным сиденьем за компьютером.

Диагностика: как определить ЛХЛЖ

Когда врач говорит, что у вашего ребенка сердечный шум, это не повод для паники. Состояние не требует неотложных реанимационных мероприятий и интенсивного лечения. Главным диагностическим методом является ультразвуковое обследование. Оно поможет уточнить локализацию и количество добавочных тяжей. Различают следующие виды ДХЛЖ:

  • по месту расположения в желудочке – верхушечные, средние, базальные;
  • по отношению к оси сердца – диагональные, продольные, поперечные;
  • по числу — единичные и множественные.

Если у малыша любого возраста с помощью эхокардиографии была выявлена в полости левого желудочка дополнительная хорда, советую родителям пройти следующие обследования:

  1. Общий анализ крови в плане диагностики ЛХЛЖ не имеет значения, но он выявит анемию или имеющийся воспалительный процесс в организме, который может усугубить состояние ребенка с малой сердечной аномалией.
  2. Электрокардиография. Желательно провести холтеровское мониторирование, которое позволит исключить аритмию с большей диагностической точностью.
  3. ЭКГ-пробы с физической нагрузкой покажут, насколько сердце ребенка «справляется» со своей функцией.
  4. Консультации узких специалистов (ортопеда, эндокринолога, отоларинголога).

Я всегда поясняю родителям грудничков, что иногда аномальная хорда может удлиниться и «врасти» в клапан, поэтому при последующих УЗИ врач ДХЛЖ не обнаруживает. В таких случаях говорят, что малыш «перерос» данную патологию.

Советы врача: как часто делать эхокардиографию при ложной хорде

Для стандартного чек-апа при малой сердечной аномалии достаточно проходить ЭхоКГ 1 раз в год. Обследование назначают внепланово, если:

  • у пациента появились жалобы, включая те, что напрямую не связанные с кардиологией;
  • вы замечаете, что ребенок интенсивно растет;
  • произошло резкое снижение веса;
  • диагностировано хроническое заболевание, например астма, гастрит, нефрит;
  • ребенок идет в детский сад, школу, вуз;
  • стоит вопрос о спортивной секции;
  • произошел стресс: экзамен, потеря одного из членов семьи, конфликт в детском коллективе и дома;
  • планируется или определяется беременность.
Читайте также:
Цереброваскулярная болезнь: что это такое, причины заболевания, симптомы и варианты лечения

Единичные ДХЛЖ не считаются патологией. Специалисты рассматривают их как анатомическую особенность человека. Наличие добавочной хорды не является противопоказанием к посещению уроков физического воспитания. Юноши с аномальными тяжами могут призываться в армию, если у них не наблюдается осложнений и сопутствующей патологии. Важно лишь доступно рассказать ребенку о его состоянии и предупредить, что ему необходимо внимательно относиться к своему здоровью.

Какие осложнения могут встречаться при фальш-хорде

Прогноз при единичных аномальных хордах благоприятный. Осложнения наблюдаются редко, но множественные поперечные и диагональные хорды способны выступать пусковым механизмом для развития диастолической дисфункции сердца, повышая риск тромбообразования, бактериального эндокардита, а также сочетаться с другими врожденными аномалиями.

Иногда ЛХЛЖ может стать причиной:

  • экстрасистолий;
  • пароксизмальной желудочковой тахикардии;
  • синдрома WPW;
  • фибрилляции предсердий;
  • ТЭЛА;
  • тромботического поражения вен;
  • ишемического инсульта;
  • остановки сердца.

Данные нарушения наблюдаются во взрослом возрасте, но подросток, имеющий ДХЛЖ, должен быть проинформирован о них. Неблагоприятный прогноз свойственен только синдрому некомпактного миокарда левого желудочка (НМЛЖ), который характеризуется наличием многочисленных добавочных трабекул и хорд, сочетающихся с изменением структуры сердечной мышцы.

Несмотря на указанные осложнения, статистика утверждает: неоднократные клинические наблюдения не выявили взаимосвязи между наличием дополнительных тяжей в левом желудочке и риском сердечно-сосудистой смертности.

Лечение

Как правило, единичные ДХЛЖ без клинических проявлений лечения не требуют. Медикаменты назначаются при развитии осложнений и сопутствующей патологии сердца. Терапия симптоматическая – антиаритмические средства и вещества, корректирующие гемодинамику: мочегонные, гипотензивные, антиоксидантные, препараты калия и магния.

Хирургические методы лечения (локальная криодеструкция и иссечение ЛХЛЖ) применяются редко: если аномальный тяж выступает причиной аритмии, составляющей угрозу жизни пациента.

Рекомендации по ведению образа жизни:

  • отказаться от фастфуда и сладких газированных напитков;
  • минимум час в день пребывать на свежем воздухе;
  • не засиживаться за компьютером;
  • найти в личном расписании время для занятий физическими упражнениями;
  • научиться противостоять стрессам;
  • своевременно прививаться от гриппа и других инфекционных болезней;

Обязательно нужно обсуждать с подростком вопрос «вредных привычек». Важно, чтобы молодой человек осознанно считал для себя недопустимым сделать глоток слабоалкогольного напитка или вдохнуть сигаретный дым.

Женщинам с ДХЛЖ беременность не противопоказана. Она не несет угрозы для здоровья, проходит без негативных последствий для мамы и ребенка, следует лишь известить врача об имеющейся дополнительной хорде.

Методы профилактики: есть ли что-то особенное

Специфической профилактики ДХЛЖ не существует. Человек, имеющий единичную эктопически расположенную хорду, может вести активную жизнь. При отсутствии осложнений и нарушений гемодинамики нет ограничений для выбора профессии.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

МАРС – синдром. Диагноз как название планеты.

В Беларуси в последние годы наблюдается увеличение числа детей с МАРС. Это обусловлено в первую очередь широким внедрением в практику детских врачей кардиологов ультразвукового исследования сердца.

Многие родители начинают волноваться, когда слышат, что их ребенку выставлен диагноз – МАРС. В популярной литературе об этом синдроме практически нет информации в доступной форме. Теперь попробуем разобраться в этом синдроме, ответив на самые распространенные вопросы, которые задают родители врачу кардиологу на приеме.

Что такое МАРС?

Малые аномалии развития сердца (или МАРС) – это одно из проявлений не совсем правильного развития соединительной ткани. Соединительная ткань находится во всех органов. Она формирует каркас сердца, клапаны и стенки крупных сосудов. За счет этого ткань сердце эластична, но довольно прочная. Малыми аномалиями развития сердца считают наличие анатомических врожденных изменений сердца и его крупных сосудов. При таком состоянии соединительная ткань или слишком слабая, или формируется в избытке, не в тех местах, где надо в норме. МАРС в основном выявляется у детей в первые 2 – 3 года жизни и не имеет тенденции к прогрессированию. Многие МАРС исчезают с ростом ребенка.

Причины развития МАРС?

Считается, что к формированию МАРС причастны множественные факторы. Выделяют две большие группы – внешние и внутренние. К внешним факторам относят влияние экологии, питание беременной, болезни материи прием медикаментов во время беременности, облучение, курение, алкоголь, стрессы. К внутренним факторам относятся: наследственность, генетические и хромосомные аномалии.

Какие аномалии сердца встречаются у детей

Наиболее известная и распространенная МАРС – это пролапс митрального клапана (ПМК). ПМК – это провисание двустворчатого клапана в момент сокращения сердца в полость левого желудочка, за счет чего и возникает небольшое завихрение тока крови в сердце. К МАРС относят только первую степень пролапса. Все остальные степени сопровождаются выраженными нарушениями кровообращения и должны считаться пороками сердца.

Читайте также:
Что такое одышка при сердечной недостаточности и о чем это говорит?

Довольно распространенная вторая МАРС, это дополнительные хорды в полости левого желудочка (ДХПЛЖ) или по-другому аномальные хорды (АРХ ЛЖ). Эта МАРС, которая проявляется в наличии внутри полости желудочка дополнительных тяжей из соединительной ткани или мышц, прикрепленных к стенкам желудочка или межжелудочковой перегородке. В норме они прикрепляются к створкам клапанов. Чаще всего ложные (дополнительные) хорды встречаются у мальчиков. Ложные хорды бывают единичными, множественными, встречаются как отдельно, так и в сочетании с другими аномалиями. Расположение может быть вдоль тока крови, поперек его или по диагонали. От этого будет зависеть степень выраженности шума в сердце. Хорды могут давать нарушение ритма, поэтому пациенты требуют особого наблюдения врача кардиолога.

Третьей распространенной МАРС является открытое овальное окно (ООО). Вариантом нормы считается наличие незначительного дефекта до 2 – 3 мм в возрасте до года. Но при его наличии в старшем возрасте в одних случаях идет речь об аномалии развития (при размере дефекта до 5 мм), в других – о пороках сердца (когда дефект выражен и имеется нарушение кровообращения).

Как себя проявляет МАРС?

В большинстве случаев МАРС никак себя не проявляет, и дети ничем не отличаются от сверстников. Очень редко, но могут быть жалобы на боли в области сердца, чувство перебоев в сердце, скачки артериального давления, аритмии на электрокардиограмме.

Очень часто аномалии сердца сочетаются с другими аномалиями соединительной ткани: зрения, скелета, кожи, желчного пузыря, почек. Поэтому и проявления будут системными, то есть на уровне всего организма. Эти изменения могут быть как минимальными, так и достаточно выраженными.

При внимательном осмотре ребенка можно обнаружить сколиоз (искривление позвоночника), различные формы плоскостопия, гипермобильность (избыточная подвижность суставов). Самые частые встречаются сочетания МАРС – это гастроэзофагальный рефлекс (обратный заброс содержимого желудка в пищевод), перегиб желчного пузыря, мегауретер (расширение мочеточника). Кроме того, МАРС часто сопровождается нейровегетативными расстройствами – несбалансированно работает периферическая и центральная нервная система. Это может проявляться недержанием мочи, дефектом речи, вегето-сосудистой дистонией, нарушением поведения. Все эти сочетания не приводят к тяжелым нарушениям функции органов и систем и не ухудшают жизнедеятельности ребенка.

Какие могут быть осложнения?

Не всегда, но в отдельных случаях могут отмечаться нарушения сердечного ритма, нарушения проведения импульса по сердцу, которые выявляются на электрокардиограмме и сопровождаются жалобами на боли в сердце, сердцебиение. Это требует дополнительного обследования у врача кардиолога. Как правило, эти нарушения характерны для пролапсов митрального клапана (ПМК) и аномально расположенных хорд.

Какое лечение данного синдрома?

Основные принципы лечения детей с МАРС это:

  • Соблюдение режима дня. Исключение психоэмоциональных стрессов, сон не менее положенного по возрасту количества часов.
  • Рациональное и сбалансированное питание с обязательным включением продуктов богатых магнием и калием (бобовые, свежая зелень, и овощи, различные крупы, сухофрукты).
  • Водные процедуры, массаж, физиолечение.
  • Занятие физкультурой.
  • Витамины (группа В) и препараты магния (магний В6, магнерот, магвит)

Резюме

МАРС – синдром, это не приговор, это особое состояние ребенка, требующее наблюдения и незначительной коррекции. Это не повод ограничивать вашего ребенка от физических нагрузок. Не нужно относиться к ребенку с диагнозом МАРС как к больному. Большинство МАРС протекает благоприятно и ребенку никак не мешают. Требуется только изменить свой образ жизни и регулярно наблюдаться у врача кардиолога.

УЗ «11-ая городская детская поликлиника»

Врач кардиолог, к. м. н. Бандажевская Г.С.

Дополнительная хорда сердца у ребенка

Дополнительная хорда сердца у ребенка — это малая аномалия развития, которая представляет собой тяж, расположенный внутри желудочка. Возникает из-за наследственной или впервые возникшей генетической мутации, нарушающей дифференцировку кардиальных тканей во внутриутробном периоде. Протекает бессимптомно либо проявляется кардиалгиями, перебоями в работе сердца, повышенной утомляемостью. План диагностических мероприятий включает ЭхоКГ, ЭКГ, постановку функциональных нагрузочных тестов. Лечение бессимптомных хорд не проводится, при развитии осложнений назначают патогенетические препараты, иногда требуется помощь детских кардиохирургов.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение дополнительной хорды сердца у ребенка
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Впервые патология была описана в 1893 г. и носила название «мышечный тяж». Современный термин появился позднее благодаря расположению образования, фактически пересекающего полость желудочка. По данным эхокардиографии, частота обнаружения хорд колеблется от 0,5% до 68% в популяции, что обусловлено отсутствием единых критериев диагностики. У мальчиков аномалия встречается в 2-3 раза чаще. Поскольку формирование дополнительной хорды у детей происходит во время внутриутробного развития, тяжи могут выявляться в любом возрасте. Пики заболеваемости отсутствуют.

Причины

Аномальные тяжи являются одной из разновидностей дисплазии соединительной ткани сердца (ДСТС), поэтому четкие этиологические факторы их появления не установлены. В современной педиатрии считается, что возникновение малых аномалий связано с действием неблагоприятных факторов в раннем внутриутробном периоде развития плода. Среди основных причин патологии можно выделить следующие:

  • Наследственность. Установлено, что некоторые варианты добавочных хорд передаются по аутосомно-доминантному типу, а значит, проявляются в каждом поколении, независимо от пола детей. Генетические мутации оказывают влияние на дифференцировку клеток миокарда, что и провоцирует формирование аномалии.
  • Тератогенные факторы. Вероятность развития дополнительной хорды повышается, если в первые месяцы беременности женщина подвергается действию ионизирующего излучения, радиации, неблагоприятных экологических условий. Спровоцировать аномалию могут некоторые инфекции, прием сильнодействующих медикаментов без назначения врача.
  • Патологии беременности. Вероятность появления дополнительных хорд коррелирует с частотой и тяжестью осложнений гестационного периода. Аномалии чаще возникают у детей, перенесших плацентарную недостаточность, внутриутробную гипоксию либо родившихся от матерей с хроническими соматическими заболеваниями.
Читайте также:
Что такое гипоксия плода, какие последствия кислородного голодания у новорожденных

Патогенез

Основная теория заключается в том, что образование дополнительной мышечной трабекулы происходит в процессе эмбрионального развития ребенка. Тяжи формируются из внутреннего слоя миокарда при отшнуровке сосочковых мышц. При нарушении дифференцировки клеток часть из них идет на создание папиллярных структур, а оставшиеся клетки организуются в добавочные хорды и располагаются внутри полости желудочка.

Морфологические изменения при дисплазии характеризуются изменениями структуры коллагеновых и эластиновых волокон, нарушением нормального соотношения гликопротеидов, протеогликанов и фибробластов. При этом наблюдается патология пространственной организации белков и белково-углеводных комплексов. Ряд авторов отводят важную роль гипомагниемии в патогенезе хорд и вызываемых ими симптомов.

Классификация

Выделение вариантов внутрисердечных хорд — дискутабельный научный вопрос, поскольку на сегодняшний день существует несколько классификаций. Гистологические исследования секционного материала дают возможность разделить тяжи в сердце на 3 вида:

  • фиброзно-мышечные (до 64%);
  • мышечные;
  • фиброзные.

Среди фиброзно-мышечных до 4,7% составляют образования, которые содержат проводящие кардиомиоциты.

А.А. Корженков предложил разделить хорды на 5 вариантов по локализации. Самые частые из них: поперечные (до 60% случаев) и диагональные (30-35%). К редким разновидностям внутрисердечных тяжей относят продольные (2-3%), множественные (1-2%), с тремя и более точками прикрепления (до 1%). Дополнения классификации включают определение длины и толщины образования, его расположения относительно основных анатомических ориентиров.

Симптомы

Для добавочных хорд сердца у детей характерна вариабельность течения: от бессимптомных вариантов, выявляющихся при инструментальной диагностике по другому поводу, до явных признаков нарушений сердечной деятельности и общего состояния. По наблюдениям врачей, малые аномалии являются основной причиной наличия функциональных сердечных шумов, которые хотя бы раз в жизни диагностируются у каждого второго-третьего ребенка.

Около 50% больных с дополнительными хордами иногда испытывают боли в сердце. Ребенок жалуется на покалывание, ноющие или давящие ощущения, которые не имеют четкой связи с физическими или эмоциональными нагрузками. Примерно с такой же частотой возникают аритмии, которые ощущаются как сильное сердцебиение или, наоборот, замирание сердца на несколько секунд, что сопровождается ухудшением самочувствия.

У многих детей наблюдается плохая переносимость физических нагрузок, утомляемость после коротких спортивных занятий в школе. При интенсивных тренировках возможны обмороки, длительное усиленное сердцебиение, повышенный прилив крови и жара к голове. Иногда ребенок ощущает нехватку воздуха, вследствие чего он начинает делать быстрые и глубокие вдохи. Среди атипичных эквивалентов одышки называют частую зевоту, покашливание, першение в горле.

Поскольку ДСТС обычно комбинируется с другими стигмами дизэмбриогенеза, у ребенка могут быть нарушения формы черепа и лица, неправильный разрез глаз, асимметрия туловища и конечностей. Изредка добавочные хорды выступают одним из проявлений синдрома Марфана: в таком случае ребенок имеет характерное астеническое телосложение, обвисшую истонченную кожу и другие патогномоничные симптомы.

Осложнения

Дополнительные хорды в 73% случаев ассоциированы с синдромом ранней реполяризации желудочков, что повышает риск развития пароксизмальной наджелудочковой тахикардии. При наличии ДСТС в 4-6 раз чаще встречается феномен предвозбуждения желудочков (Вольфа-Паркинсона-Уайта), который провоцирует тяжелые аритмии. Прослеживается четкая закономерность: чем ближе к базальной части межжелудочковой перегородки расположен тяж, тем выше его аритмогенность.

Ребенка с дополнительной хордой в сердце намного чаще беспокоят синкопальные состояния, обусловленные пароксизмами нарушений сердечного ритма и расстройствами регуляции сосудистого тонуса. У 30% обнаруживают геморрагический синдром, который развивается на фоне мезенхимальной дисплазии. Он проявляется кровоточивостью десен, частыми носовыми кровотечениями, у девочек-подростков дополнительной жалобой становятся длительные и обильные менструации.

Диагностика

При стандартном клиническом обследовании у детского кардиолога обнаруживаются неспецифические признаки кардиопатологии. Пальпация и перкуссия не дают ценных сведений, а при аускультации врач зачастую выявляет у ребенка функциональные систолические шумы. Для визуализации малых аномалий и детальной оценки сердечной деятельности эффективны следующие диагностические методы:

  • Эхокардиография. На УЗИ сердца обнаруживают дополнительное линейное образование, не связанное с клапанным аппаратом. Для достоверности хорду нужно визуализировать в 2-х взаимно перпендикулярных плоскостях. В ходе ультразвукового исследования определяются толщина и длина тяжа, его подвижность в период сердечного цикла.
  • ЭКГ. Регистрация электрокардиограммы требуется, чтобы выявить аритмии, как осложнение дополнительной хорды, а также врожденные синдромы нарушения ритма сердечных сокращений. Врача настораживает наличие у ребенка добавочных путей проведения, формирование на ЭКГ патологических зубцов, удлинение или укорочение интервалов.
  • Функциональные пробы. Для дополнительной оценки степени компенсации имеющихся аномалий школьникам можно выполнить нагрузочные тесты (велоэргометрическую пробу, тредмил-тест). По их результатам кардиолог оценивает адаптацию сердечно-сосудистой системы к физическим нагрузкам.
Читайте также:
Причин и лечения стеноза (сужения, закупорки) сонных артерий

Лечение дополнительной хорды сердца у ребенка

Если дополнительная хорда не сопровождается нарушениями работы сердца, в детской кардиологии придерживаются выжидательной тактики, периодически проводят повторные обследования. Большинству пациентов с дополнительной сердечной хордой не требуется специальное лечение. Наличие кардиалгий, аритмий и других симптомов — показание к назначению патогенетической и симптоматической терапии. При комбинированных дисплазиях сердечной ткани требуется консультация кардиохирурга.

Прогноз и профилактика

В большинстве случаев хорды существуют бессимптомно или малосимптомно, не влияют на повседневную жизнь пациента. Прогноз благоприятный, если у ребенка отсутствуют другие дисплазии или пороки сердца. При наследственных или мультифакторных нарушениях соединительной ткани прогноз ухудшается. Учитывая неясность этиопатогенетических особенностей ДСТС, меры профилактики не разработаны.

Дополнительная хорда (трабекула) левого желудочка сердца: понятие, прогноз

© Автор: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Сухожильные хорды, или сухожильные нити в полости левого желудочка – это соединительнотканные образования, представленные тонким волокном, прикрепляющимся с одной стороны к мясистым трабекулам в стенке левого желудочка, и к створкам митрального, или двустворчатого клапана, с другой.

Функция данных нитей заключается в обеспечении соединительнотканного каркаса внутри сердца и в поддерживании створок клапана для исключения его провисания в полость левого желудочка (ЛЖ). Когда миокард желудочка расслабляется, хорды натягиваются, клапан открывается, пропуская порцию крови из предсердия в желудочек в момент диастолы (расслабления) последнего. Когда миокард желудочка сокращается, хорды, как пружинки, расслабляются, и створки клапана смыкаются, препятствуя обратному току крови в предсердие и способствуя правильному выбросу порции крови в аорту в момент систолы (сокращения) желудочка.

хорды и трабекулы в строении сердца

Иногда в периоде внутриутробного развития в силу разных причин закладывается не несколько хорд, как обычно, а одна или более дополнительных нити.

В случае, если оба конца нити зафиксированы, речь идет об истинной хорде, а если один конец не прикреплен к створке клапана, а свободно провисает в полости левого желудочка, говорят о ложной дополнительной, или добавочной хорде левого желудочка.

Как правило, встречается одна дополнительная хорда, реже встречаются множественные. По отношению к продольной оси ЛЖ выделяют продольно, диагонально и поперечно расположенные хорды. В большинстве случаев такие образования не оказывают негативного влияния на ток крови по камерам сердца, поэтому считаются гемодинамически незначимыми образованиями. Однако, в случае поперечного расположения эктопической (то есть не в том месте находящейся) хорды относительно полости левого желудочка, ее наличие может провоцировать нарушения сердечного ритма по типу тахиаритмий.

В последнее время увеличилась частота регистрации дополнительных хорд в сердце, в основном это связано с увеличением количества проводимых эхокардиоскопий (УЗИ сердца) в периоде новорожденности, согласно новым стандартам обследования детей в возрасте до одного месяца. То есть клинически такие хорды не проявляются, и если бы ребенку не была выполнена эхокардиоскопия, родители могли бы и не знать, что у ребенка есть аномально расположенная хорда в сердце.

Диагноз “дополнительная трабекула левого желудочка” в лексиконе врачей УЗИ-диагностики фактически равнозначен понятию дополнительной хорды. Хотя, как было сказано выше, с точки зрения анатомии трабекула – отдельное образование, продолжающее хорду.

Причины

Добавочные хорды относятся к малым аномалиям развития сердца (МАРС) – это состояния, которые возникают во внутриутробном периоде у плода и представлены нарушением строения внутренних структур сердца. Кроме добавочной хорды, к МАРС относятся открытое овальное окно и пролапс митрального клапана.

Развитие дополнительной хорды обусловлено, в первую очередь, наследственностью, особенно со стороны матери, а также воздействием неблагоприятных условий внешней среды, вредными привычками матери, стрессами, недоеданием и сопутствующей соматической патологией беременной.

Возникновение МАРС может быть обусловлено таким заболеванием, как соединительнотканная дисплазия – это наследственная патология, характеризующаяся «слабостью» соединительной ткани в сердце, суставах, коже и связках. Поэтому если у ребенка присутствует несколько аномалий сердца, врачу следует исключить дисплазию.

Симптомы добавочной хорды

Как правило, добавочная хорда никак себя не проявляет на протяжении всей жизни человека. Это наблюдается в большинстве случаев, когда аномалия не сопровождается соединительнотканной дисплазией и представлена единичной нитью.

Если у ребенка по УЗИ сердца определяется несколько хорд, которые к тому же занимают поперечное положение в сердце, вполне возможно возникновение жалоб со стороны сердца в периоды интенсивного роста ребенка, а также во время пубертатного периода и беременности. К ним относятся слабость, утомляемость с болями в грудной клетке, сопровождаемые ощущением сердцебиения и чувством нехватки воздуха, бледностью. В ряде случаев такие хорды могут спровоцировать возникновение тахикардии или мерцательной аритмии у пациента.

В случае, когда возникновение МАРС обусловлено синдромом дисплазии, характерны соответствующие симптомы – высокий рост ребенка, худощавость, гипермобильность суставов, частые вывихи суставов, деформация позвоночника и ребер, структурные нарушения в других органах (опущение почки, расширение лоханок в почках, деформация желчного пузыря, бронхолегочная дисплазия и другие аномалии в их различных сочетаниях).

Диагностика

Обычно дополнительная хорда является «случайной» находкой при проведении эхокардиоскопии ребенку в возрасте одного месяца или чуть позднее. В настоящее время всем малышам в этом возрасте должно быть проведено УЗИ сердца с целью выявления недиагностированных сразу после родов пороков сердца и в качестве планового обследования ребенка. Поэтому даже для родителей здорового младенца может стать полной неожиданностью заключение врача о наличии хорды в сердце. Тем не менее, при отсутствии другой значимой патологии такие дети признаются педиатрами практически здоровыми и не требуют пристального наблюдения врачом кардиологом.

Читайте также:
Как определить сотрясение мозга у детей: основные симптомы, первая помощь

Если же хорда в сердце сочетается с другой патологией сердца и сосудов, ребенка должен наблюдать детский кардиолог. В этом случае в плане обследования малыша будет проведение ЭКГ, при необходимости – ЭКГ с физической нагрузкой в более старшем возрасте, и суточного мониторирования ЭКГ и АД при наличии нарушений сердечного ритма. Для взрослых пациентов с эктопической хордой план наблюдения такой же с выполнением обследований раз в год или чаще по показаниям.

Требуется ли лечение дополнительной хорды?

Если у ребенка обнаружена аномальная хорда в сердце, и при этом других значительных кардиологических заболеваний у малыша нет, лечить такое состояние не нужно.

В случае, когда наблюдаются функциональные расстройства сердечно-сосудистой системы в более старшем возрасте, не вызывающие гемодинамических расстройств, развития легочной гипертензии вследствие неспособности сердечной мышцы правильно сокращаться, а также не приводящие к сердечной недостаточности, возможно назначение поддерживающих и питающих миокард препаратов. Оправдано применение препаратов калия и магния (магнерот, магневист, панангин, аспаркам), витаминов группы В, антиоксидантов (актовегин, милдронат, мексидол и др). Также показано назначение комплексных витаминных препаратов.

Если же у пациента имеются значительные нарушения функции сердца, показан прием таких лекарств, как мочегонных, гипотензивных, антиаритмических и других групп препаратов. К счастью, показания для этого в случае аномальных хорд в сердце, встречаются крайне редко.

Образ жизни

Соблюдать определенный образ жизни для ребенка с дополнительной хордой не требуется. Достаточно рационального питания с приемом витаминизированной пищи, длительных прогулок на свежем воздухе, а также обычной двигательной активности. Ограничивать ребенка в занятиях физкультурой или спортом не имеет смысла. Ребенок может активно бегать, прыгать и выполнять все те физические нагрузки, приемлемые для его возраста и практикуемые в образовательном учреждении, которые он посещает. Приветствуются занятия плаванием, фигурным катанием, хоккеем.

Относительно профилактических прививок согласно национальному календарю можно сказать, что добавочная хорда мед. отводом не является, и малыш может быть привит соответственно возрасту.

По мере взросления ребенка и вступления его в сложный период полового созревания важным является отказ от вредных привычек и соблюдение принципов здорового образа жизни. В случае каких-либо возрастных проявлений со стороны сердца и сосудов (потливость, утомляемость, тахикардия, одышка) следует показать подростка кардиологу и при необходимости пропить или проколоть вышеупомянутые препараты.

Беременность девушкам с дополнительной хордой, разумеется, не противопоказана. В случае наличия нескольких из врожденных аномалий сердца рекомендовано проведение УЗИ сердца во время вынашивания плода и наблюдение кардиолога.

Юношам пребывание в армии не противопоказано. Отводом от армии является наличие у пациента нарушений сердечного ритма, развитие сердечной недостаточности, что при дополнительной хорде, опять же, встречается редко.

Несколько слов следует уделить питанию детей и взрослых с наличием структурных или функциональных нарушений в сердце. По возможности, необходимо избегать употребления жирных, жареных, соленых и копченых продуктов питания. Предпочтение стоит отдавать свежим овощам и фруктам, натуральным сокам, кисломолочным изделиям и рыбе нежирных сортов. Приветствуется употребление красной и черной икры, кураги, изюма, томатов, моркови, бананов и картофеля, богатых полезными для сердечной мышцы веществами. Кроме этого, в ежедневном рационе должны быть продукты из круп, например, различные каши на завтрак. Конечно, следует оградить ребенка от употребления чипсов, газировки из баночек и различных блюд фаст-фуда, так как это может привести к ожирению, а лишний вес крайне неблагоприятно скажется на состоянии сердечной мышцы и стенки сосудов в будущем.

Возможны ли осложнения?

Осложнений при аномальной хорде, как правило, не развивается. Если по каким-либо причинам у пациента могут возникнуть нарушения сердечного ритма, то возможно развитие тромбоэмболических осложнений (тромбоэмболия легочной артерии, ишемический инсульт и др). Также может возникнуть остановка сердца при фатальных нарушениях желудочковой проводимости (фибрилляция желудочков и пароксизмальная желудочковая тахикардия).

Прогноз

Прогноз при наличии у ребенка в левом желудочке дополнительных хорд благоприятный и в детском, и во взрослом возрасте.

Что такое хорда сердца и насколько она опасна для жизни: причины, лечение

В структуре сердца присутствуют сухожильные нити, которые называют хордами. В норме они крепятся к створкам клапанов, через которые проходит кровь, и не дают им провисать под действием силы тяжести. Однако иногда при диагностике может быть обнаружена дополнительная хорда. Это особенность строения сердца, которая не всегда свидетельствует об аномалии. Но в некоторых случаях она может быть опасна для здоровья и даже жизни пациента.

Что такое хорда

Сердце человека состоит из 4 камер, через которые регулярно проходит кровь – 2 желудочка и 2 предсердия. Кровоток движется через клапаны, которые открываются хордами. При натяжении клапан раскрывает створки, а при ослаблении – закрывает. Благодаря этому кровь идет только в заданном направлении и не движется назад.

Читайте также:
Что такое ревматизм сердца или ревмокардит, симптомы патологии, особенности лечения

Клапаны натягивают специальные продольные тяжи – хорды. Но наряду с основными нередко выявляют и дополнительные хорды. Они тоже крепятся к определенным частям сердца, однако не принимают никакого участия в перекачивании крови. Поэтому их также называют ложными хордами.

Почему появляются ложные хорды сердца

Ложные хорды достаточно легко обнаружить уже в сердце ребенка. Причем делают это педиатры во время прослушивания грудной клетки (по наличию сердечных шумов). Как правило, дополнительные хорды формируются во время развития плода. Основными причинами их появления выступают:

Наследственность – например, у родителей или у дедушек, бабушек тоже был такой диагноз.

Неправильный образ жизни матери, особенно во время беременности (курение, употребление алкоголя, бесконтрольный прием лекарств, токсических веществ), наличие у нее хронических или инфекционных болезней.

Генетический фактор – мутация генов или хромосом.

Несбалансированное питание – избыток животного жира.

Тяжелая нагрузка во время беременности.

Неблагоприятная экологическая обстановка.

Постоянный, сильный стресс.

Ухудшение иммунитета по разным причинам.

Дополнительная хорда: симптомы

Человек может комфортно прожить всю жизнь с дополнительными хордами, не подозревая об их существовании. Чаще всего они не вызывают никаких ощущений. Но иногда пациенты могут отмечать такие симптомы:

периодическое проявление усталости;

боль в области сердца;

учащенное сердцебиение (сердце «выскакивает»), особенно во время волнения, конфликта.

Описанные симптомы необязательно говорят о наличии хорды, поскольку они могут быть связан и с другими причинам. Поэтому для точного определения причины необходимо пройти профессиональную диагностику.

Диагностика

В первую очередь необходимо обратиться к терапевту или детскому врачу (педиатру), который прослушает сердечный ритм с использованием стетоскопа. Услышать сердечный шум очень просто, поэтому терапевт без труда поставит предварительный диагноз уже после первого осмотра.

Далее пациент может быть направлен на прохождение дополнительной диагностики:

ЭКГ в спокойном состоянии и после нагрузки;

измерение артериального давления;

Благодаря проведенным обследованиям можно точно определить наличие хорды, степень ее опасности для здоровья, а также другие заболевания (при наличии).

Лечение заболевания

Если ложная хорда не угрожает жизни и не оказывает влияние на здоровье, показано профилактическое наблюдение у кардиолога. Причем лечение как таковое обычно не назначается – пациент регулярно посещает специалиста каждые 3-6 месяцев.

Если ситуация опасная, и хорда угрожает работе сердца (может привести к остановке), показано оперативное вмешательство с целью ее удаления. Подобное решение принимается, если работа сердца сильно нарушена, из-за чего происходят регулярные сбои в распределении кровотока.

Также допускается применять и народные средства лечения (по согласованию с врачом):

ежедневно принимать горсть изюма с утра (на голодный желудок);

принимать отвары валерианы;

пить чай на основе перечной мяты или цветков календулы.

Могут ли быть осложнения

Если пациент не обращается к врачу или игнорирует установленный курс терапии, предпочитая самолечение, могут возникнуть осложнения, в том числе тяжелые:

нарушения ритма сердца (тахикардия);

Прогноз на выздоровление и профилактика

В большинстве случаев прогноз благоприятный. Так, 90% пациентов ведут нормальный образ жизни, занимаются физическими нагрузками. При этом возможность занятий профессиональным спортом следует согласовать с кардиологом.

Реже пациенты жалуются на повышенную утомляемость, общую слабость, особенно в период стресса. В таком случае следует скорректировать образ жизни, при необходимости поменять окружение, работу. Это особенно важно при наличии ранее выявленных патологий сердца, в том числе стенокардии, тахикардии и других, а также после перенесенного инфаркта.

В качестве основных мер профилактики показано:

отказ от курения, алкоголя;

регулярные физические упражнения;

избегание стрессовых ситуаций;

соблюдение режима дня;

  • проведение закаливающих процедур.

Университет

Сыну 36 лет. Недавно на УЗИ выяснилось, что у него множественные дополнительные хорды левого желудочка. Это хорошо или плохо? В поликлинике ничего определенного не сказали… Семья Рыбаковых, Витебская обл.

Работаю в райцентре кардиологом. Хотелось бы прочитать в «Медицинском вестнике» об аномальных хордах сердца: как выявлять, а затем вести таких пациентов? Для врачей из глубинки статья будет полезной…
Светлана Н., Витебская обл.

На вопросы читателей и корреспондента «МВ» отвечает Евгения Трисветова, доктор мед. наук, профессор 2-й кафедры внутренних болезней БГМУ.

Евгения Леонидовна, как специалисты объясняют появление дополнительных хорд в сердце?

— Сразу отмечу, что прижизненное исследование внутренней структуры сердца стало возможным благодаря изобретению аппаратов для визуализации и развитию УЗИ. В 1981 году, почти через 100 лет после упоминания об аномальной хорде, было опубликовано первое прижизненное описание аномальных хорд сердца по результатам двухмерной эхокардиографии.

Аномальными (ложными) называют хорды, которые прикреплены не к створкам клапанов, а к стенкам желудочков. Согласно одной гипотезе, это производное внутреннего мышечного слоя примитивного сердца, возникающее в эмбриональном периоде при отшнуровке папиллярных мышц. По другому предположению, аномальные хорды — мышечные трабекулы, втягивающиеся в полость желудочка при его дилатации или образовании аневризмы.

Название «хорда» отражает положение аномального тяжа как гео­метрического тела, пересекающего камеру сердца. Истинные хорды — фиброзные тяжи, состоящие из коллагеновых волокон. Они получают кровоснабжение и иннервацию из головок сосочковых мышц, питающихся и иннервируемых через мышечные трабекулы, расположенные в основании тех же сосочковых мышц.

Читайте также:
Симптомы и характерные проявления менингита у детей

Аномальные хорды возникают из-за наследственных дефектов метаболизма коллагена; влияния факторов, нарушающих эмбриогенез при генетической предрас­положенности и вызывающих семейные ненаследственные формы.

Аномально расположенная хорда (АРХ), названная moderator band, впервые описана при посмертном исследовании в 1893 г. В дальнейшем дополнительные тяжи в полости левого и правого желудочка обозначали по-разному: false tendon, ложные связки, добавочные хорды, мышечные тяжи. В современных источниках используется термин «аномально расположенная хорда» и false tendon.

— Насколько это распространенная аномалия?

— При ультразвуковом исследовании сердца у детей частота аномальных хорд колеблется в пределах 0,2–21,7%. Андрей Корженков, научный сотрудник Новосибирского НИИ терапии, изучал с коллегами распространенность аномальных хорд сердца у взрослых. В 1991 г. провели УЗИ 859 мужчинам 25–64 лет; признаки аномальных хорд сердца оказались у 17,1%. По результатам нашего эхокардиографического исследования (2002–2004 гг., 2 401 человек) у мужчин 18–25 лет, здоровых или госпитализированных по поводу заболеваний внутренних органов, аномальные хорды сердца встречались в 8,3% случаев.

Интересны результаты посмертного изучения. Татьяна Домницкая, профессор кафедры функцио­нальной диагностики факультета повышения квалификации медработников Российского университета дружбы народов, исследовала сердца людей, умерших от различных заболеваний. Это были 41 мужчина и 46 женщин 57–87 лет. При макроскопическом изучении в 14% случаев выявлены аномальные хорды сердца. Другие авторы указывали на встречаемость таких хорд в 17–39% случаев у женщин и намного чаще (61%) у мужчин.

В нашей работе (Е. Л. Трисветова, О. А. Юдина, 2006 г. — Прим. авт.) аномальные хорды сердца выявлены в 12,1% случаев (578 умерших 15–91 года (средний возраст 63,1±1,08), в т. ч. 295 (51%) мужчин и 283 (49%) женщин). В группе умерших с малыми аномалиями сердца (n=98) эти хорды диагностировали в 71,4% и 2,08±0,59 случая на 100 обследованных. Соотношение мужчин и женщин с аномальными хордами сердца составило 1:0,64.

— Какие отделы сердца «предпочитают» аномальные хорды?

— А. Корженков и соавторы предложили определять отношение хорды к конкретному топографическому варианту, используя деление стенок левого желудочка на 10 сегментов. Согласно классификации Ж. Ботти, встречаются поперечные, базальные и продольные хорды — в 3 отделах левого желудочка: верхушечном, среднежелудочковом и базальном. Наиболее распространены АРХ левого желудочка — в 95% случаев, в то время как в правом их распознают всего в 5% случаев; очень редко выявляют аномальные хорды правого предсердия. Поперечные встречаются в 68%, диагональные — в 30%, продольные — в 2% случаев.

АРХ бывают одиночными (81,6%) и множественными. При УЗИ у молодых мужчин мы определяли АРХ в 8,3% случаев. Причем в 99,2% случаев АРХ обнаруживались в левом желудочке. Посмертное изучение распространенности АРХ показало, что в 17–39% случаев они встречаются у женщин и значительно чаще (61%) — у мужчин. Возраст не влияет на частоту АРХ.

— Как специалисту обнаружить аномальные хорды?

— Наиболее информативен для прижизненного выявления АРХ эхокардиографический метод. Используют трансторакальный и чреспищеводный доступы визуализации сердца. Чувствительность трансторакальной ЭхоКГ в диагностике АРХ — 72–87%. Значение имеют качество аппаратуры, квалификация специалиста, выполняющего исследование. В практике наблюдается и гипер-, и гиподиагностика АРХ.
Для визуализации АРХ двухмерную ЭхоКГ проводят из 3 ортогональных проекций (сагиттальной, горизонтальной, фронтальной), используя проекции длинной оси левого желудочка, продольной оси 2, 4, 5 камер и проекции короткой оси. Применяют парастернальный, верхушечный, субксифоидный доступы, позволяющие увидеть все структуры сердца в реальном времени.

Кроме продольных и поперечных сечений для поиска АРХ необходимо применять нестандартные доступы и проекции. Критерий АРХ — выявление эхоплотного линейного дополнительного образования в полости желудочка в 2 взаимно перпендикулярных плоскостях в режиме секторального сканирования с подтверждением результатов на М-эхокардиограмме в фазах систолы и диастолы. Необходимо осмотреть папиллярные мышцы и участки прикрепления хорды к свободным стенкам желудочков. Точки прикрепления хорды обнаруживают в режиме секторального сканирования и подтверждают результаты на М-эхокардиограмме. Разработано дополнение к протоколу стандартной ЭхоКГ — необходимо указывать основные характеристики АРХ (локализацию, топографический вариант, эхоплотность в участках прикрепления тяжа, наличие/отсутствие тракции папиллярных мышц в систолу, толщину и длину, изменение геометрии левого желудочка, скорость укорочения волокон миокарда в местах прикрепления хорды) и другие особенности.

Подробная оценка морфометрических, топографических и функциональных признаков АРХ проводится для дифференциальной диагностики эхокардиографических либо клинических проявлений отклонения.

Аномальные хорды располагаются между следующими внутрисердечными образованиями: заднемедиальная папиллярная мышца и стенка левого желудочка либо межжелудочковая перегородка; переднелатеральная папиллярная мышца и межжелудочковая перегородка; папиллярные мышцы; стенки левого желудочка и межжелудочковая перегородка; стенки левого желудочка. Иногда аномальные хорды прикрепляются в 3 и более точках, образуя перепончатую структуру.

Как врачу относиться к аномальной находке? Наблюдать пациента, лечить.

— Клиническое значение аномальных хорд пока не определено. Известно, что для людей с наследственными и многофакторными нарушениями соединительной ткани характерны одиночные и множественные аномальные хорды, которые диагностируют наряду с другими малыми аномалиями сердца. В этом случае клинические проявления могут быть обусловлены полисистемными нарушениями строения соединительной ткани, включающими скелетно-мышечные, кожные, глазные, сердечно-сосудистые и другие висцеральные признаки дисморфогенеза, вегетативные расстройства.

Читайте также:
Как определить сотрясение мозга у детей: основные симптомы, первая помощь

Собственно наличие аномальных хорд сердца может не влиять на субъективные ощущения пациента и не беспокоить. Однако при исключении других причин они могут обусловить проявление патологических признаков. Поперечное положение аномальной хорды в средней трети левого желудочка вызывает систолический шум, он выслушивается при аускультации сердца. Длинная аномальная хорда, достигающая выходного тракта левого желудочка, сопряжена с локальной гипертрофией противолежащей стенки левого желудочка.

Аритмии сердца (желудочковая экстрасистолия, наджелудочковая/желудочковая паро­ксизмальная тахикардия) могут возникать из-за наличия в аномальной хорде клеток проводящей системы или изменений миокарда в местах прикрепления аномального тяжа и появления эктопических очагов возбуждения в миокарде. На ЭКГ при аномальных хордах левого желудочка описывают нарушения реполяризации желудочков (синдром ранней реполяризации, неишемическая депрессия сегмента ST, сглаженность или слабо отрицательный зубец T), синдром WPW и укорочение интервала PQ.

Короткие аномальные хорды при поперечном положении в полости левого желудочка могут травмироваться потоком крови или надрываться/разрываться во время диастолы желудочка. В этих местах определяют тромбы, представляющие вероятный источник эмболии сосудов большого круга кровообращения. Описаны случаи инфекционного эндокардита, развившегося в результате инфицирования области надрыва аномальной хорды. Изменения геометрии левого желудочка из-за поперечной аномальной хорды в полости встречаются редко и носят компенсаторный характер, препятствуя расширению камеры сердца.

Обычно аномальные хорды не влияют на прогноз жизни, не требуют специального лечения. В случае эхокардиографической «находки» надо обследовать пациента, чтобы выявить, нет ли наследственных или многофакторных нарушений соединительной ткани, врожденных пороков сердца.

— Людям с аномальными хордами можно ли заниматься спортом, рожать детей? Нужно ли наблюдаться у кардиолога?

— При исключении заболеваний и отсутствии клинических симптомов к аномальной хорде относятся как к незначимым особенностям развития сердца. Человек ведет обычный образ жизни, не ограничивает себя в физических нагрузках; женщины планируют беременность и роды. Другое дело, если врач диагностировал симптомы наследственного или многофакторного нарушения соединительной ткани. Тогда конкретные рекомендации нужно получить от лечащего доктора и следовать его советам. При появлении неприятных ощущений, одышки, боли в сердце, а также при нарушениях ритма, нужно обратиться к специалисту для дополнительного обследования и получения медпомощи.

Татьяна Скибицкая
Медицинский вестник, 13 февраля 2015

МАЛЫЕ АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ СЕРДЦА

К малым аномалиям развития сердца (МАРС) следует относить анатомические изменения архитектоники сердца и магистральных сосудов не приводящие к грубым нарушениям функции сердечно-сосудистой системы. Этиологической причиной малых аномалий развития сердца, является наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия, имеющая различные клинические проявления, зависящие от степени пенетрантности гена. Ряд малых аномалий могут иметь дизэмбриогенетический характер. Не исключается воздействие различных экологических факторов: физическое, химическое воздействие, нарушение микроэлементного гомеостаза, влияние геопатогенных зон.

К малым аномалиям сердечно-сосудистой системы, с высокой генетической предрасположенностью, относятся :

  • пролапс митрального клапана;
  • дополнительные трабекулы левого желудочка;

Для последних характерен аутосомно-доминантный тип наследования.

МАРС могут исчезать в процессе онтогенетического развития. К ним относятся:

  • открытое овальное окно;
  • удлиненный Евстахиев клапан;

Последний после периода новорожденности обычно значительно уменьшается по длине и претерпевает обратное развитие. Так же нестабильный характер имеет синдром пролабирования митрального и трикуспидального клапанов.

Для избежания субъективизма и последующей гипердиагностики МАРС, необходима их объективизация, посредством количественной оценки. В кардиологической практике количественная оценка широко применяется при исследовании глубины пролабирования митрального клапана. Также количественный подход применяется при определении длины удлиненного Евстахиева клапана, дилатации магистральных сосудов, атриовентрикулярных отверстий, числа дополнительных трабекул.

Когда идет речь об отнесении какого-либо структурного дефекта в сердце к МАРС, необходимо помнить, что принцип оценки по функциональной значимости является условным. Двухстворчатый аортальный клапан обычно не приводит к нарушению аортального кровотока, однако именно при этой аномалии развития частота внезапной смерти выше, чем в популяции. Хорошо известно, что какая бы не была опухоль сердца: злокачественная, доброкачественная-она злокачественна по своей локализации. По этой причине рассмотрение МАРС только с точки зрения изменения структуры органа опасно и чрезвычайно вредно. С другой стороны преувеличение функциональной значимости стигмы в сердце также не оправдано. В каждом конкретном случае структурная аномалия в сердце должна быть оценена в прогностическом плане.

Открытое овальное окно

Можно отнести к малым аномалиям развития сердца, поскольку при этом состоянии шунтирование крови практически не наблюдается. В клинической оценке открытого овального окна имеет значение возрастной фактор. У новорожденных детей открытое овальное окно может сопровождать респираторный дистресс синдром, в то время как у подростков данная аномалия протекает латентно, субклинически. При первичной легочной гипертензии наличие открытого овального окна является прогностически благоприятным признаком, и продолжительность жизни таких больных больше, чем при отсутствии этой микроаномалии. В данном случае, возникающий шунт разгружает правые отделы сердца и облегчает естественное течение заболевания.

ЭхоКГ критерии
Двухмерная ЭхоКГ

  1. Перерыв эхосигнала от межпредсердной перегородки в области овального окна.
  2. В отличии от дефекта перегородки в области овального окна при открытом овальном окне стенки перегородки постепенно (клиновидно) утончаются, а при дефекте виден обрыв структуры.
  3. Отсутствуют гемодинамические нарушения, характерные для дефекта межпредсердной перегородки (объемная перегрузка правых отделов, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки).

Допплер-ЭхоКГ

  1. Турбулентный поток крови в области овального окна.
  2. Нормальные показатели кровотока в правом желудочке и легочной артерии (в случае изолированного открытого овального окна).

Подклапанный аппарат атриовентрикулярных клапанов

Значение этих микроаномалий до конца не раскрыто. Обычно эти отклонения в детском возрасте не вызывают клапанной регургитации и/или препятствие току крови и проявляются лишь функциональным систолическим шумом, иногда имитирующим врожденный порок сердца. Предрасполагают ли микроаномалии хорд и папиллярных мышц к возникновению во взрослом возрасте недостаточности клапана полностью не изучено. Вероятно данные аномалии являются предрасполагающими к ревматическому и инфекционному эндокардиту, а также пролабированию митрального клапана у детей и, как следствие, – недостаточности атриовентрикулярного клапана у взрослых. Подклапанный аппарат левого атриовентрикулярного клапана имеет большое разнообразие строения (рис.158).

Аномалия строения
папиллярных мышц:
одна папиллярная
мышца,
располагающаяся в
области верхушки,
запирательная
функция клапана не
нарушена.

Наиболее часто в детском возрасте встречается нарушенное распределение хорд к передней или задней створке митрального клапана.

Нарушенное распределение хорд к передней (задней) створке митрального клапана

ЭхоКГ критерии
Одномерная ЭхоКГ:

  1. Увеличение диастолической экскурсии передней митральной створки.
  2. Дополнительные эхосигналы от сухожильных образований в выходном тракте левого желудочка в систолу.

Двухмерная ЭхоКГ

  1. На эхокардиограмме эхосигналы сухожильных образований от передней (задней) створки преимущественно ориентируются в центре или у основания.
  2. Отсутствуют проявления митральной недостаточности (дилатация левого предсердия и желудочка).

Допплер-ЭхоКГ

Отсутствие значимого градиента давления между левым предсердием и левым желудочком, а также левым желудочком и аортой.

Эктопическое крепление сухожильных нитей

(например, к межжелудочковой перегородке или задней стенке левого желудочка) встречается значительно реже. Аналогичные изменения могут обнаруживаться со стороны трикуспидального клапана.

Пролапс митрального клапана

Среди ультразвуковых методов диагностики первичного пролапса митрального клапана предпочтение отдается двухмерной эхокардиографии, так как при одномерной отмечается большое количество ложноположительных и ложноотрицательных результатов. При двухмерной эхокардиографии необходимо измерять площадь атриовентрикулярного клапана и окружность атриовентрикулярного кольца, которые у детей с пролапсом митрального клапана достоверно больше, чем у здоровых. Иногда удается выявить нарушение архитектоники створок, удлинение, нетипичное крепление и неправильное распределение хорд. Конечный диастолический диаметр левого желудочка у детей с первичным пролапсом митрального клапана уменьшен: у одной трети соответствует 5-й и у половины 25-й процентили. Сочетание уменьшенной полости левого желудочка с увеличением площади митрального клапана способствует возникновению клапанно-желудочковой диспропорции, которая является одним из патогенетических аспектов пролабирования створок.

Пролапс трикуспидального клапана

Редко встречается в изолированном виде и обычно сочетается с пролабированием митральных створок. Частота этого феномена намного выше чем предполагалось. Это связано с тем, что в эру одномерной эхокардиографии выявляемость пролапса трикуспидального клапана была очень низкой и недостоверной.

Аневризма межпредсердной перегородки

Встречается при дисплазиях соединительной ткани достоверно чаще чем в популяции, отмечено ее сочетание с пролабированием митрального клапана. Аневризма чаще располагается в области fossa ovale. Вероятно, возникновение аневризматического выпячивания перегородки может быть связано со спонтанным закрытием дефекта у детей в возрасте до 5 – 6 лет. Отсутствие гемодинамических нарушений, дает в свою очередь, право, отнести небольшую аневризму межпредсердной перегородки к малым аномалиям развития сердца. Клинически аневризма может быть заподозрена по наличию щелчков в сердце, аналогичных таковым при пролапсе митрального клапана.

ЭхоКГ критерии
Двухмерная ЭхоКГ

  1. Аневризматическое выпячивание в сторону правого предсердия в области овального окна, усиливающееся в систолу (рис.159 – 160).
  2. Отсутствие объемной перегрузки правых отделов.

Аневризматическое
выпячивание
межпредсердной
перегородки в
сторону правого
предсердия в области
овального окна.

Аневризматическое
выпячивание
межпредсердной
перегородки в сторону
правого предсердия в
области овального
окна.

Евстахиев клапан

Евстахиевая заслонка (заслонка нижней полой вены-valvula venae cavae inferioris) располагается на уровне передней арки нижней полой вены и, обычно после периода новорожденности не превышает в длину одного сантиметра или полностью рудиментируется. Клапан представляет собой складку эндокарда шириной в среднем до 1 см. У зародыша заслонка направляет струю крови из вены к овальному отверстию. После рождения при отсутствии сообщения между предсердиями эта функция заслонки теряет свое значение. По данным секционного материала Евстахиев клапан обнаруживается у 86% детей.

При популяционных исследованиях с использованием эхокардиографии, необычно длинный Евстахиев клапан (более 1 см) определяется у 0,20% населения, и рассматривается как стигма (рис.161). По нашим данным эта малая аномалия предрасполагает к суправентрикулярным аритмиям, верятно рефлекторно вследствие раздражения пейсмекерных образований предсердия.

Увеличенная
Евстахиева заслонка
нижней полой вены.

ЭхоКГ критерии .
Двухмерная ЭхоКГ:

Визуализация клапаноподобной структуры в правом предсердии в области впадения нижней полой вены.

Дополнительные трабекулы в полости левого желудочка

Могут быть единичными и множественными. Дополнительные трабекулы определяются в 16% аутопсий .

ЭхоКГ критерии
Двухмерная ЭхоКГ

  1. Эхоплотное линейное образование, обнаруживаемое в двух плоскостях сечения и, не имеющее связи с клапанным аппаратом.
  2. С помощью двух перпендикуляров в проекции длинной оси , проведенных на уровне папиллярных мышц и свободных краев митрального клапана полость левого желудочка условно делят на три отдела. В основе классификации трабекул, лежит критерий крепления их концов к стенкам левого желудочка. Если точки крепления расположены в одном отделе, то трабекула является поперечной, если в прилежащих, то диагональной, а при прохождении трабекулы от верхушечного к базальному отделу – продольной.

Поперечная локализация трабекул левого желудочка трактуется, как наиболее аритмогенная, так как может являться дополнительным путем проведения импульса, и следовательно может провоцировать синдром преждевременного возбуждения желудочков в виде двух вариантов: синдрома WPW и синдрома укороченного интервала P-Q . Диагональное или продольное расположение не приводит к нарушению функциональной характеристики левого желудочка, однако часто сопровождается систолическим шумом в сердце, имитирующим врожденный порок сердца.

Функционально узкая аорта

ЭхоКГ критерии:

  1. Значение диаметра аорты, соответствующее 3-10 процентили нормального распределения популяции.
  2. Отсутствие значимого градиента давления между аортой и левым желудочком.

При исследовании диаметра аорты у детей от 3 до 15 лет в популяции, нами выявлено варьирование данного размера в широких пределах. В этом отрезке онтогенетического развития просвет аорты увеличивается в 1,5-2 раза. Сравнение эхометрических показателей корня аорты у 1800 детей в возрасте 3-15 лет, выявило взаимосвязь диаметра аорты с антропометрическими показателями. Корреляционный анализ позволил обнаружить зависимость диаметра с ростом ребенка (r=0,872 у мальчиков, r=0,634 у девочек) и в меньшей степени с массой тела (r=0,574 у мальчиков, r=0,532 у девочек) и площадью поверхности тела. Значение диаметра аорты, соответствующее 3 – 10 процентили выявлено у 5,6% детей, зависимости от возраста детей не выявлено. Данный факт исключает влияние физиологических периодов интенсивного роста в онтогенезе на представляемость данного признака в обследуемой популяции. Приведенные нами данные позволяют сделать вывод о том,что узкая аорта является генетически детерминированной, либо врожденной малой аномалией развития сердца. Ни у одного из детей не выявлено клинических и/или гемодинамических признаков стенозирования. По данным допплерографического исследования кровотока в восходящей аорте отсутствовало диагностически значимое увеличение градиента давления, который в среднем составил 1,3+0,07 м/сек. Дети с функционально узкой аортой имеют характерную функционально-структурную организацию внутрисердечной гемодинамики, так у 91,2% мальчиков и 95,4% девочек выявлены пограничные значения диаметра правого желудочка, соответствующие 90 – 97 процентили. Конечно-диастолический диаметр левого желудочка имел тенденцию к увеличению (90-97 процентили) у детей до 7 лет, в то время как у детей старшего возраста соответствовал 25 процентили. Напротив, поперечный диаметр левого предсердия у детей до 7 лет обычно соответствовал 25-75 процентилям, в старшем возрасте увеличивался и, в большинстве случаев, превышал 75 процентиль.

В большинстве случаев у детей с функционально узкой аортой выявлено повышение мышечной массы левого желудочка, о чем свидетельствовали значения диастолической толщины задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, соответствующие 90-97 процентили. Утолщение межжелудочковой перегородки отмечалось у 35,1% мальчиков и 34,1% девочек, а задней стенки левого желудочка у 80,7% мальчиков и 88,6% девочек. Отмечено сочетание функционально узкой аорты с другими аномалиями сердца-дисфункцией митрального клапана (25,7%), пролапсом митрального клапана (8,9%), дополнительными трабекулами в полости левого желудочка (10,8%).

Дети с погранично низкими значениями диаметра аорты имеют предрасположенность к возникновению суправентрикулярных и желудочковых аритмий, а также недостаточную работоспособность и толерантность к физическим нагрузкам.

Дилатация корня аорты и синусов Вальсальвы

Является индикатором дисплазии соединительной ткани и наблюдается при синдромах Марфана, Элерса-Данлоса и других наследственных соединительнотканных заболеваниях. Однако,эти МАРС могут наблюдаться в изолированном виде без внешних проявлений заболевания (идиопатическая дилатация корня аорты). При выявлении дилатированного корня аорты (90 и более процентиль кривой распределения) необходимо исключить постстенотическую дилатацию, аортоартериит, артериальную гипертензию и другие заболевания. Дети с широкой аортой без признаков соединительнотканного заболевания часто имеют, как внешние малые аномалии развития (аналогичные первичному пролапсу митрального клапана), так и другие МАРС (дополнительная трабекула левого желудочка, дилатация ствола легочной артерии, эктазия митрального кольца). При аускультации выслушивается акцент II тона, может определяться шум волчка на сосудах шеи. Вероятно, идиопатическая дилатация корня аорты является проявлением нарушения диспропорционального онтогенетического развития у детей с наследственно обусловленной предрасположенностью к слабости соединительной ткани.

Дилатация синусов Вальсальвы в отличии от аневризмы, не сопровождается какими-либо клиническими и гемодинамическими нарушениями функции сердца. Обычно наблюдается дилатация бескоронарного синуса в пределах 3 – 7 мм. Эти дети как и при идиопатической дилатации корня аорты имеют внешние стигмы соединительнотканной дисплазии. Аускультативно могут выслушиваться непостоянные щелчки. Прогностическая значимость дилатации синусов в детском возрасте не определена. В ряде случаев, при динамическом наблюдении за такими детьми в течении 2-3 лет, мы отмечали спонтанное исчезновение расширения синусов Вальсальвы.

Идиопатическое расширение легочной артерии

Характеризуется расширением ствола при отсутствии порока сердца и патологии легких. Дилатация ствола легочной артерии происходит на фоне наследственно обусловленной патологии соединительной ткани, что подтверждается одновременным обнаружением других маркеров соединительнотканной дисплазии сердца и частым выявлением расширения при наследственно детерминированных синдромах, например при синдроме Марфана. При аускультации может определяться систолический шум средней интенсивности на основании сердца, уменьшающийся при вертикальном положении. При идиопатическом расширении легочной артерии необходимо динамичное наблюдение и обследование.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: