Что такое декстрокардия, декстропозиция сердца: в чем опасность патологии, когда необходимо лечение?

Декстрокардия: причины и симптомы, насколько опасна и нужно ли лечение

П ороки сердца представлены крупной группой отклонений. Многие не заметны в течение длительного периода. Симптоматика отсутствует. Пациент живет полноценно, не представляет о наличии проблемы.

Далее возможны три сценария: резкая актуализация патологии и становление клинической картины, внезапная смерть, дальнейшее бессимптомное течение.

Один из вариантов аномалии представлен смещением мышечного органа относительно нормального анатомического положения.

Декстрокардия — это зеркальное расположение сердца. Закладывается еще не второй неделе внутриутробного развития, в результате эктопии (смещения) кардиальной трубки вправо.

Опасность представляет не само отклонение, а сопутствующие осложнения. Согласно статистике, лица с декстрокардией страдают другими пороками в 30% случаев.

Обнаруживаются они практически сразу после рождения, поскольку не увидеть смещение органа невозможно.

В отсутствии осложненного течения лечить патологию не требуется. Показано регулярное амбулаторное наблюдение, прохождение стандартных скрининговых мероприятий в рамках профилактических осмотров.

Механизм развития

До сих пор не решен вопрос, считать ли декстрокардию заболеванием. Все больше врачи склоняются к мнению, что неосложненный процесс патологическим не считается. Как формируется нарушение анатомического положения?

Условно выделяют два вида указанного состояния. Истинный, когда аномалия оказывается результатом влияния перинатальных факторов и ложный, она может быть приобретенной и всегда патологическая.

В первом случае основная роль отводится генетическому моменту, случайным погрешностям. Сердце закладывается на второй неделе гестации, представляет собой зачатки полноценного органа.

При влиянии того или иного фактора, трубка смещается вправо и начинает развиваться уже с противоположной стороны.

Формирование других органов происходит в соответствии с новой «конфигурацией».

  • Изолированная декстрокардия — измененное расположение сердца и нормальное расположение остальных внутренних органов.
  • Частично сочетанная — обратное расположение сердца и легких (левое легкое имеет три доли, а правое две).
  • Полная — зеркальное расположение сердца и такая же транспозиция внутренних органов.

Если виной всему генетический дефект, развиваются и прочие пороки. В том числе не имеющие отношения к сердечным структурам.

Ложная форма — результат грубых нарушений. Их влияние происходит уже во втором-третьем триместре.

Известны случаи смещения органа в старшем возрасте. Классический вариант — опухоль легких, обычно злокачественная.

По мере роста она провоцирует смещение мышечной сердца в другую сторону, оттесняет его, вызывает компрессию тканей.

В такой ситуации врачи говорят о декстропозиции или ложном пороке. Речь о заболевании, а не об особенности развития.

Крупные неоплазии способны вызвать существенное смещение. Потому при аускультации (выслушивании тонов) сердце будет обнаружено с другой стороны.

Тот же эффект производит перенесенное воспалительное заболевание (редко), патологии легких, скопление жидкости в грудной клетке.

Возможные осложнения и опасности

В расчет нужно брать случаи неблагоприятно текущей декстрокардии. Вероятные последствия:

Смерть

Маловероятна, если грубых отклонений в работе сердечнососудистой или дыхательной систем не определено. Основные причины летального исхода — острая дисфункции органа и асфиксия (удушье).

Прогноз не даст ни один врач. Это может произойти в любой момент.

Дети с осложненным течением декстрокардии живут от года до 12-18 лет, исключительно редко дольше. Даже грамотное лечение не дает гарантии увеличения среднего показателя.

Частые пневмонии

Дети с рассматриваемой аномалией почти поголовно имеют в анамнезе синдром Картагенера. Это нарушение функциональной активности особого ресничного (мерцательного) эпителия, расположенного в дыхательных путях.

При проникновении чужеродных частиц, агентов ткани приходят в раздражении, стремясь вытолкнуть посторонние объекты. Начинается кашель.

У детей с дектрокардией и синдромом Картагенера рефлекс сильно ослаблен. Потому бактерии с пылью, частичками слюны оседают в легких, провоцируют постоянные воспалительные процессы, которые могут стать летальными.

Репродуктивная дисфункция

Представляет собой результат нарушения кровообращения в органах малого таза. Это следствие недостаточной сократительной способности миокарда.

Наполняемость пещеристых тел кровью слабая, потому качественной эрекции не наступает. Кроме того, ишемией страдают и яички. Сперматогенез становится невозможным, отсюда бесплодие.

Коррекция работы сердца приводит к улучшению репродуктивной функции, но полного восстановления у тяжелых пациентов добиться не удается.

Нарушения работы кишечника

Также связаны с недостаточной трофикой (кровоснабжением). На сей раз страдает пищеварительный тракт.

Субъективно процесс проявляется болями в животе неясного происхождения и локализации, метеоризмом, запорами, поносами. Периоды чередуются.

Септический шок

Развивается в результате генерализованного воспаления. Итог длительного течения инфекционного процесса, чаще все той же пневмонии.

Ослабевает иммунитет, сопротивляемость агрессивным факторам внешней среды падает.

Нарушение психического, умственного развития

Дети с декстрокардией в ментальном отношении созревают позже сверстников. Грубых дефектов не наблюдается, возможна полная компенсация с возрастом. Но это не аксиома.

Отставание в физическом развитии

Поскольку кровообращение всех тканей нарушено, отмечается гипоксия (кислородное голодание). Медленнее растут кости, происходит запоздалое увеличение мышечной массы. Пубертат по достижении 10-11 лет не начинается, половое развитие скудное.

В остальных 70% случаев (возможно меньше, данные различаются, единой статистики не представлено) правостороннее расположение сердца не сопровождается выраженными отклонениями в функциональной активности прочих органов, систем. Все остается в норме.

Читайте также:
Что означает перемежающаяся хромота, признаки патологии, особенности лечения

Причины зеркального расположения сердца

Точные составляющие развития дектрокардии не известны. Предполагается, что основное значение имеет генетический фактор.

Наследственность как неблагоприятный момент требует постоянного скрининга в процессе беременности. При наличии в роду хотя бы одного человека с указанной патологией (говоря условно), риск составляет 10-15%.

Регулярное наблюдение в процессе вынашивания плода позволят обнаружить аномалию. После рождения за ребенком тщательно смотрят. При осложненном течении симптомы появляются практически сразу или на второй день.

В неонатологии известны случаи гибели маленьких пациентов через несколько часов после появления на свет.

Другой весомый фактор — негативное влияние на организм матери в период беременности. Какие моменты требуют особого контроля:

Курение

Потребление табачной продукции должно быть исключено хотя бы за 2-3 месяца до зачатия. Тем более нельзя проявлять слабостей в момент вынашивания плода.

В первый триместр ткани и клетки эмбриона наиболее чувствительны к недостаточному питанию. Смолы, никотин, кадмиевые соединения вызывают интоксикацию, отравление и падение трофики зачатков органов.

Декстралгия — возможный вариант, один из многих. Повезет или нет — зависит от способности тела матери очищать кровь от вредных веществ.

Потребление спиртного

Сказывается идентичным образом. Этанол провоцирует падение скорости кровотока. Снижение поступления кислорода к эмбриону. От алкоголя отказываются полностью. Ничего полезного в таких напитках нет, это миф и рекламный ход.

Экология

Речь идет о примесях в воздухе и качестве воды в месте проживания. Огромную роль играет избыток солей кальция, магния, так же йода в жидкости и продуктах питания.

Климатические условия имеют меньшее значение. Статистика показывает, что встречаемость декстрокардии примерно одинакова в жарких и холодных регионах. Географической или расовой, национальной обусловленности нет.

Радиационный фон

Чем выше уровень ионизирующего излучения, тем существеннее риски. Проблема кроется в образовании свободных радикалов, окислении клеточных стенок и становлении спонтанных мутаций.

Дети в регионах с высоким уровнем радиации чаще рождаются с пороками сердца и сосудов, отклонениями в развитии. Декстрокардия также возможна.

Герпетическая инфекция

Штамм не имеет большого значения. 1 — простой, 2 — генитальный. Они провоцируют патологические процессы сравнительно редко.

Вирус Эпштейна-Барр или пятого типа куда опаснее, как и Варицелла-Зостер (вызывает ветряную оспу). Вирусные агенты обладают высокой мутагенной активностью. Потому лечение всех подобных состояний начинается задолго до беременности. Еще на этапе планирования гестации.

Не лишним будет сдать анализ на кариотип и проконсультироваться у генетика для исключения несовместимости партнеров-будущих родителей.

Поражение пиогенной флорой

В основном золотистым стафилококком. Он резистентен (устойчив) к антибиотикам и препаратам вообще. Продукты его жизнедеятельности обладают мутагенным потенциалом и вырабатываются постоянно.

Полного излечения не наступает, но есть хорошие шансы перевести агента в латентное, подавленное состояние.

Курация проводится до беременности, за несколько месяцев. В период гестации прием препаратов противопоказан, не считая крайних случаев.

Неправильное питание

Обилие в рационе жареной, копченой пищи недопустимо. Блюда подобного способа приготовления имеют в составе канцерогенные вещества. В основном это продукты термической обработки растительных жиров.

Не спасет даже приготовление собственными руками. Не говоря о сомнительного качества покупных изделиях.

Соль потребляют в количестве до 7 г, больше — провоцирует избыток жидкости в организме, повышение объема крови, нарушение работы сердца и почек. Следовательно, ишемию эмбриона, а в будущем плода.

Рацион должен быть сбалансированным. Белок, минимум жиров и быстроусвояемых углеводов. Обсудить особенности меню лучше с профильным специалистом.

Бесконтрольный прием медикаментов

Антибиотиков, гормональных средств (синтетических заместителей Прогестерона, того же Дюфастона который врачи в России и странах бывшего Союза назначают без оглядки на показания и состояния беременной).

Не менее опасны противовирусные и фунгициды. Тем более противогельминтные медикаменты. Психотропы (нейролептики, транквилизаторы, антидепрессанты).

При наличии оснований для приема показана консультация с лечащим специалистом. В ряде случаев требуется пересмотр терапии для обеспечения безопасного течения беременности.

Возможно и случайное совпадение. Однако ничего просто так не происходит. Речь идет о сложном сочетании факторов, которое невозможно выявить.

Декстропозиция сердца истинной формой аномалии не считается. Она крайне редко бывает врожденной. Факторы становления — опухоли, нарушения развития легких, скопление жидкости в грудной клетке.

Симптомы

Вне осложненного течения проявлений нет вообще. В случае подключения сторонних пороков возникают признаки сердечной недостаточности. Они развиваются по-нарастающей, не в один момент.

  • Бледность кожных покровов. Дермальные слои становятся сизыми, сквозь просвечивают сосуды. Ребенок похож на восковую фигуру.
  • Цианоз носогубного треугольника. Посинение области вокруг рта, губ.
  • Капризность. Ребенок становится беспокойным, отказывается от еды. Возможно частое срыгивание фонтаном.
    Вероятен обратный момент. Вялость, длительный период сна, короткий — бодрствования.

Ребенок не способен рассказать о собственном состоянии. Потому основная роль отводится объективным диагностическим мероприятиям.

Взрослые пациенты, дети старших лет жалуются на ухудшение самочувствия:

  • Боли в грудной клетке. Жгучие, давящие. Средней интенсивности. Проявляют себя эпизодически, непостоянно.
  • Одышка. На фоне минимальной физической активности. А затем и вовсе в покое.
  • Снижение переносимости механических нагрузок. Так называемой толерантности.
  • Асцит, скопление жидкости в брюшной полости.
  • Боли в правом подреберье. Страдает печень.
  • Пожелтение кожных покровов. В результате выброса билирубина в кровь. Это тревожный признак.
Читайте также:
Что такое трепетание предсердий: первые признаки, прогноз выживаемости

По мере прогрессирования возможны церебральные симптомы. Головная боль средней интенсивности. Вертиго, пациент не может сориентироваться в пространстве. Это временное явление. Оно указывает на ишемию мозжечка. В дальнейшем регулярные обмороки.

При вовлечении в патологический процесс мозга, прогнозы резко ухудшаются. Дальнейшее течение и исход зависят от проводимой терапии.

Диагностика

Выявление нарушения показано сразу после рождения. При аускультации обнаруживается аномалия, сердце справа. В отсутствии осложнений 1 и 2 тона четкие.

Чтобы подтвердить или опровергнуть патологическое проводится объективное инструментальное исследование.

  • При наличии возможности пожаловаться на состояние — оцениваются симптомы. Вне — смотрят на объективные признаки, вроде цианоза, бледности кожных покровов.
  • Измерение показателей давления, частоты сердечных сокращений. Отклонение трактуются в пользу наличия патологии.
  • Электрокардиография. ЭКГ при декстрокардии в норме. В некоторых случаях возникают признаки аритмии по типу мерцания желудочков или интенсификации работы синусового узла.
  • Эхокардиография (ЭХОКГ). Показывает органические дефекты со стороны тканей. Визуализация позволяет выявить все нарушения.
  • МРТ в спорных случаях. Обычно назначается томография грудной клетке взрослым пациентам. Чтобы обнаружить декстропозицию органа, опухоли анатомической области.

В дальнейшем показано проведение регулярных обследований. Раз в 3-6 месяцев. В отсутствии выраженных нарушений частота профилактических осмотров снижается. Констатируют вариант физиологической нормы.

Также учитывается скорость, адекватность физического, психического развития ребенка. Дыхательная деятельность и работа пищеварительного тракта могут нарушаться позже.

Максимальная вероятность тяжелых осложнений отмечается до 2-х лет жизни.

Лечение

Как таковое не требуется. При декстропозиции показано проведение оперативной терапии основного заболевания: тотальное иссечение опухоли, дренирование грудной клетки, удаление жидкости, восстановлении анатомической целостности легких.

Собственно врожденное зеркальное расположение мышечного органа без симптомов коррекции не предполагает.

Сердечная недостаточность лечится препаратами на основе гликозидов, антиаритмических . Нужна высокая квалификация специалиста. Потому как многие медикаменты противопоказаны детям младшего возраста.

В обязательном порядке корректируют нарушения дыхания, работы печени и пищеварительного тракта вообще. Используются кардиопротекторы для восстановления обменных процессов в миокарде, гепатопротекторы.

В подавляющем числе случаев специальное лечение не нужно. Показаны регулярные осмотры на предмет динамики.

Прогноз

В 70% ситуаций, даже свыше — благоприятен. Многие пациенты живут до глубокой старости без каких-либо ограничений. Это полностью здоровые люди с незначительным отклонением анатомического плана.

В оставшихся ситуациях при грамотном лечении летальность составляет 10-15% от общего количества людей.

Основные моменты, ухудшающие прогноз: отягощенная семейная история, наличие церебральной симптоматики, аритмии по типу фибрилляции, групповой экстрасистолии.

В заключение

Декстрокардия — врожденная аномалия, заключается в зеркальном расположении сердца. В основном числе случаев не представляет опасности, не провоцирует осложнений.

При наличии симптоматики показано специфическое комплексное лечение. Прогноз благоприятен. Точную информацию может дать ведущий специалист.

Дискордантное предсердно-желудочковое соединение (Q20.5)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Примечание. В данную подрубрику включены диагнозы (являются синонимами):
– Дискордантное предсердно-желудочковое соединение;
– Корригированная транспозиция;

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– Подключено 300 клиник из 4 стран

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место – 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Этиология и патогенез

КТМС может наблюдаться при нормальном и аномальном положении сердца. Морфологически правый желудочек с трехстворчатым клапаном расположен слева, в нем циркулирует артериальная кровь и от него отходит аорта, которая занимает левостороннее положение. Морфологически левый желудочек с двустворчатым клапаном расположен справа, в него поступает венозная кровь, которая направляется в легочную артерию, расположенную справа от аорты.

При КТМС наблюдается аномальное развитие проводящей системы сердца. Атриовентрикулярный узел расположен у нижней части межпредсердной перегородки выше и слева от центрального фиброзного тела. Пучок Гиса удлинен, так как проходит из правого в левое предсердие, затем в задний отдел мембранозной части межжелудочковой перегородки.

Эпидемиология

Порок встречается в 0,4-1,2% среди всех врожденных пороков сердца, чаще наблюдается у мальчиков, может наблюдаться в любом возрасте.

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

– наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
– наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
– наследственные заболевания в семье.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Диагностика

Дифференциальный диагноз

Осложнения

Лечение

При изолированной корригированной транспозиции магистральных сосудов без клинических проявлений порока лечение не требуется.

При развитии недостаточности артериального (трикуспидального) клапана назначаются сердечные гликозиды и диуретики.

При КТМС в сочетании с другими врожденными пороками сердца проводится корригирующая терапия, которая направлена на предупреждение развития сердечной недостаточности, клапанной дисфункции, легочной гипертензии .

Читайте также:
Что такое приступ стенокардии, симптомы, что делать дома, прогноз

Тактика лечения аритмий при КТМС определяется после проведения дополнительных исследований (Холтеровское мониторирование ЭКГ, электрофизиологическое исследование, прекардиальное картирование).

При развитии полной атриовентрикулярной блокады проводится имплантация кардиостимулятора, в случаях пароксизмальной тахикардии – радиочастотная аблация.

Хирургическое лечение

Изолированная КТМС без сопутствующих дефектов сердца не нуждается в хирургической коррекции.
При развитии тяжелой недостаточности артериального (трикуспидального) клапана проводится его протезирование.
Сопутствующие пороки при КТМС устраняют хирургическим путем: закрытие дефекта межжелудочковой перегородки.

Прогноз

При изолированной корригированной транспозиции магистральных сосудов прогноз благоприятный. При сочетании с другими пороками прогноз определяется тяжестью сопутствующей аномалии.

Профилактика

Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
своевременное выявление порока;
– обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
– определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).

Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Декстрокардия

Декстрокардия — это аномалия внутриутробного развития, при которой большая часть сердца расположена с правой стороны грудной клетки. Изолированная форма патологии протекает бессимптомно и выявляется во время профосмотров. При сочетании декстрокардии с другими пороками отмечаются цианоз или бледность кожи, слабость, судороги. Диагностика включает физикальный осмотр, ЭКГ, эхокардиографию, рентгенографию грудной клетки. При необходимости проводят инвазивные исследования — ангиокардиографию, катетеризацию сердца. Лечение неосложненной декстрокардии не требуется. При наличии угрожающих жизни аномалий назначают их оперативную коррекцию с последующей реабилитацией больных.

МКБ-10

  • Причины декстрокардии
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы декстрокардии
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение
    • Консервативная терапия
    • Хирургическое лечение
    • Реабилитация
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Термин «декстрокардия» образован из двух слов: латинского «dexter» (правый) и греческого «kardia» (сердце). Относится к редким аномалиям: частота встречаемости в разных регионах колеблется от 1:8000 до 1:25000 новорожденных. В России распространенность декстрокардии составляет 3,3% от всех аномалий положения органа. Декстрокардию следует отличать от декстрапозиции сердца — приобретенного патологического состояния, которое возникает при смещении органа (вследствие левостороннего гидроторакса, опухоли, правостороннего ателектаза).

Причины декстрокардии

Развитие заболевания связывают с генетическим дефектом, проявляющимся на этапе внутриутробного формирования органов плода. У страдающих декстрокардией выявлены специфические мутации генов HAND, ZIC3Shh, ACVR2, Pitxz. Наибольшее признание получила теория аутосомно-рецессивного наследования порока: аномальное положение сердца носит семейный характер, повторяется через 1-2 поколения.

Помимо семейной предрасположенности, в процессе мутаций генетического материала доказано участие тератогенных факторов. Экзогенные тератогены подразделяются на 3 основных группы по характеру воздействия:

  • физические (ионизирующее излучение);
  • химические (алкоголь, лекарственные препараты);
  • биологические (бактериальные и вирусные инфекции).

Эндогенные причины включают гинекологические и экстрагенитальные заболевания беременной, тяжелые токсикозы.

Патогенез

В основе декстрокардии лежит нарушение процессов эмбриогенеза на ранних стадиях внутриутробного развития. В норме на 1-2 месяце беременности формирующаяся сердечная трубка начинает изгибаться влево. При наличии типичных для декстрокардии мутаций происходит аномальное искривление этой трубки в правую сторону. При этом нарушается дальнейшее формирование эмбриона, может изменяться позиция других висцеральных органов, чаще всего печени и селезенки.

Классификация

С учетом особенностей закладки органа в эмбриональном периоде выделяют 3 варианта аномалии:

  • правосформированное праворасположенное сердце (изолированная декстрокардия);
  • левосформированное праворасположенное («зеркальная» форма);
  • неопределенно сформированное праворасположенное.

Врачи-кардиологи при изучении вопроса аномалии положения сердца используют классификацию, которая учитывает локализацию других органов. Варианты декстрокардии:

  1. Простая инверсия сердца. Форма аномалии, при которой наблюдается зеркальное расположение сердца, однако анатомия других органов грудной и брюшной полостей не изменена. Встречается крайне редко.
  2. Частичная инверсия внутренних органов. При таком варианте декстрокардии аномально расположены сердце и ряд внутренних органов. Чаще вправо перемещены селезенка, печень.
  3. Тотальня инверсия внутренних органов. Декстрокардия, которая сопровождается обратным расположением всех органов грудной клетки и живота. Редкая аномалия, которая выявляется с частотой 1 случай на 15-20 тысяч населения.

Симптомы декстрокардии

Изолированная форма, которая не сочетается с другими сердечными аномалиями, не имеет клинических проявлений. Специфические жалобы обычно отсутствуют. Состояние обнаруживается в детском или взрослом возрасте при проведении профилактических осмотров, обращении за врачебной помощью по другой причине. Люди с декстрокардией чаще других страдают болезнями нижних дыхательных путей: трахеитами, бронхитами.

Читайте также:
Что такое абсцесс головного мозга и какие симптомы у заболевания?

Клинические симптомы возникают при наличии других аномалий висцеральных органов или возникновении на фоне декстрокардии кардиальной патологии. Пациенты ощущают постоянную слабость и повышенную утомляемость, не проходящую после сна. Их периодически беспокоят приступы учащенного сердцебиения, головокружения. Кожные покровы становятся бледными, иногда возникает синеватый оттенок кожи вокруг рта, на пальцах рук.

Сочетание декстрокардии и врожденных сердечных пороков проявляется яркой клинической картиной уже в раннем детском возрасте. Для «белых» пороков характерна постоянная бледность кожи, при «синих» формах наблюдаются акроцианоз или тотальный цианоз. Появляются одышечно-цианотические приступы: ребенок становится беспокойным, кожа холодная, дыхание хриплое и прерывистое.

Осложнения

Неосложненная сердечными пороками декстрокардия не представляет серьезной опасности для жизни и здоровья. При присоединении синдрома Картагенера развивается прогрессирующая дыхательная недостаточность, формируются обширные гнойно-воспалительные очаги в легочной паренхиме. Сложности возникают при оказании неотложной реанимационной или хирургической помощи больным, поскольку зеркальная анатомия затрудняет постановку диагноза.

Если декстрокардия комбинируется с аномалиями формирования сердечных структур или магистральных сосудов, возможны серьезные осложнения. Гемодинамические нарушения при «синих» пороках быстро прогрессируют в течение первых месяцев жизни ребенка. Хроническая гипоксия чревата необратимым повреждением мозга, снижением интеллекта, инвалидностью. При отсутствии квалифицированной кардиохирургической помощи высок риск летального исхода.

Диагностика

Опытный терапевт-кардиолог может заподозрить декстрокардию уже на первичном приеме при физикальном исследовании. В ходе пальпации предсердечной области верхушечный толчок обнаруживается справа от грудины. Перкуторно врач отмечает смещение границ сердечной тупости вправо, при аускультации выслушиваются изменения сердечных тонов. При подозрении на декстрокардию назначают полное обследование, в которое включены следующие методы:

  1. ЭКГ. Электрокардиография является наиболее простым и информативным исследованием для подтверждения декстрокардии. На кардиограмме отмечаются отклонение электрической оси сердца вправо, отрицательные зубцы Р и Т, высокоамплитудные зубцы R в правых грудных отведениях.
  2. Рентгенография ОГК. На рентгенограмме визуализируется смещение сердечной тени вправо, при комбинированных аномалиях изменяются контуры магистральных сосудов. Чтобы подтвердить транспозицию проводится рентгенография органов брюшной полости.
  3. УЗИ сердца и сосудов. Эхокардиография выполняется для оценки функциональной способности аномально расположенного сердца. На ЭхоКГ видна структура сердечной стенки, скорость кровотока, фракция выброса.
  4. Дополнительные исследования. В качестве подготовки к хирургической коррекции пороков развития показаны ангиокардиография или катетеризация сердечных полостей. Для выявления сопутствующих патологий зеркально расположенных внутренних органов рекомендуют КТ брюшной полости.

Лечение

Консервативная терапия

Аномальное расположение сердца без дополнительных заболеваний не сопровождается расстройствами гемодинамики и не требует лечения. При развитии сердечно-сосудистых заболеваний терапию проводят так же, как и для больных с отсутствием декстрокардии. При сочетании аномалии с синдромом Картагенера назначается симптоматическая терапия, предполагающая прием ингаляционных и топических назальных кортикостероидов, бета-адреномиметиков.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство показано при сочетанных пороках развития сердца, транспозиции магистральных сосудов. Срок выполнения операции устанавливают с учетом вида порока и тяжести нарушений гемодинамики. Если угрожающие жизни состояния отсутствуют, хирургическую коррекцию откладывают до 3-6-летнего возраста ребенка. Когда декстрокардия сочетается с тяжелыми пороками (например, тетрадой Фалло), вмешательство проводят в максимально ранние сроки.

Реабилитация

В современной кардиологии применяют трехэтапную реабилитационную программу для пациентов, которые перенесли операцию по коррекции аномалий сердечно-сосудистой системы. Медицинский этап занимает первые дни-недели после хирургического вмешательства. Затем приступают к физической и психофизиологической реабилитации, которая включает массаж, ЛФК, физиотерапию. Заключительный этап — социально-трудовая реабилитация взрослых больных.

Прогноз и профилактика

Изолированные формы декстрокардии не влияют на качество жизни, не повышают риск развития других заболеваний. Прогноз благоприятный. Комбинированные пороки протекают более тяжело, но при проведении своевременного и комплексного лечения удается добиться полной медицинской и социальной реабилитации пациентов. Профилактические мероприятия направлены на устранение тератогенных факторов, медико-генетическое консультирование беременных.

Декстрокардия: формы, чем опасна, симптомы, диагностика, лечение

© Автор: Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Декстрокардия – врожденная патология или аномальное развитие сердца, характеризующееся частичным или полным его перемещением в правый отдел торакальной полости с зеркальным расположением кровеносных сосудов. Анатомическое строение сердца при этом не изменяется. Обладатели «правого сердца» обычно живут полноценной жизнью и доживают до глубокой старости.

Сердце человека закладывается и начинает активно развиваться на второй неделе формирования эмбриона в виде двух сердечных зачатков. В первой фазе эмбрионального развития формируется врожденный порок, характеризующийся искривлением сердечной трубки в сторону, противоположную обычной. Очень часто декстрокардия у плода осложняется другими патологиями сердца.

Неосложненная декстрокардия сердца не имеет клинических проявлений и негативных последствий для ее обладателя, не вызывает жалоб и не требует лечения.

Основные типы декстрокардии:

  • Простой – сердце располагается справа, другие патологии отсутствуют, организм функционирует нормально.
  • Декстрокардия с транспозицией внутренних органов.
  • Осложненный – сердце находится справа, имеются различные сопутствующие патологии.
  1. изолированной — измененное расположение сердца и нормальная локализация внутренних органов,
  2. частично сочетанной — обратное расположение органов грудной полости,
  3. полной — обратное расположение органов грудной и брюшной полостей.
Читайте также:
Что такое гипертрофия левого предсердия и какой прогноз при заболевании?

декстрокардия с транспозицией органов

Супружеские пары, в роду которых были случаи декстрокардии, должны внимательно относиться к своему здоровью, планированию беременности и соблюдать основные принципы ЗОЖ.

Причины

В основе патологии лежит мутация генов, приводящая к нарушению внутриутробного развития плода. Декстрокардия — аутосомно-рецессивное наследственное заболевание с патологической локализацией внутренних органов. По неизвестным причинам сердечная трубка в процессе эмбриогенеза искривляется и смещается вправо.

Декстрокардию часто путают с приобретенным заболеванием – декстропозицией сердца (см. рисунок ниже), обусловленной различными дисфункциями. Дистопию сердца в грудной клетке с механическим смещением органов вправо вызывают следующие патологии: ателектаз легких, скопление жидкости в грудной полости, опухоли. Длительное или кратковременное смещение сердца бывает при переполнении желудка и кишечника пищей и газами, при наличии асцита, гепатоспленомегалии, после удаления правого легкого. В результате проведенного лечения основного заболевания при декстропозиции состояние больных быстро нормализуется. При декстрокардии изменить расположение сердца невозможно.

декстрокардия и прочие нарушения положения сердца

Симптомы

Неосложненная декстрокардия клинически не проявляется и абсолютно не беспокоит пациента. Определенная симптоматика появляется только в тяжелых случаях, когда имеется сопутствующая патология или транспозиция внутренних органов. Декстрокардия проявляется бледностью кожи, цианозом, желтушностью склер, затрудненным дыханием, тахикардией, тахипноэ, склонностью к частым инфекциям, общей астенизацией организма, дефицитом массы тела. Пальпаторно обнаруживают верхушечный толчок справа, перкуторно – смещение сердечной тупости.

У детей с декстрокардией помимо основной симптоматики всегда имеется синдром Картагенера. Это врожденная аномалия органов дыхания, при которой нарушается двигательная активность ресничек респираторного тракта, очищающих вдыхаемый воздух от пыли. Первые клинические признаки заболевания появляются в раннем детстве. Больные дети склонны к частым простудам, бронхитам, синуситам, отитам и прочим заболеваниям ЛОР-органов. Обострения случаются в весенне-осенний период. Синдром Картагенера и декстрокардия всегда сопровождают друг друга.

Дети с декстрокардией отличаются отставанием в психическом и физическом развитии от своих сверстников. У них не полноценно функционируют органы дыхания и пищеварения. Подобные аномалии приводят к дисфункции иммунной системы и тяжелому течению острых инфекций, часто заканчивающихся летальным исходом. Обычно наблюдается аномальное расположение толстой или тонкой кишки, органов гепатобилиарной зоны, бронхолегочной системы, структур сердца.

Осложнения

При отсутствии своевременного и адекватного лечения заболевание осложняется развитием следующих патологических состояний:

  • Септический шок,
  • ВПС,
  • Гетеротаксический синдром,
  • Кишечная мальротация,
  • Мужское бесплодие,
  • Хроническое нарушение работы сердца,
  • Нарушение мужской репродуктивной функции,
  • Повторные пневмонии,
  • Смерть.

Диагностика

Диагностическое обследование больных включает осмотр, перкуссию, аускультацию, проведение дополнительных инструментальных методик: рентгенографии, электрокардиографии, ультразвукового исследования сердца и сосудов, томографии, ангиокардиографии.

  1. Перкуторно и аускультативно специалисты определяют верхушечный толчок и сердечную тупость справа, необычное расположение тонов сердца.
  2. Рентгенодиагностика позволяет обнаружить аномальное расположение сердца.
  3. Электрокардиографические признаки фактически меняются местами, и складывается впечатление, что были неправильно установлены электроды. ЭКГ при декстрокардии имеет огромное диагностическое значение. Признаки ЭКГ позволяют подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз, дифференцировать декстрокардию с другими патологиями сердца.

отведения ЭКГ при декстрокардии

Современные методы диагностики позволяют выявить декстрокардию во время внутриутробного развития плода. Новорожденных с подобным дефектом обследуют более углубленно: проводят эхокардиографию сердца, позволяющую увидеть основные структуры сердца и оценить кровоток в сосудах. С помощью УЗИ внутренних органов определяют их расположение.

Лечение

В большинстве случаев декстрокардия имеет благоприятный прогноз и не требует специального лечения. Чаще всего аномалия обнаруживается абсолютно случайно во время проведения медицинского обследования или планового медицинского осмотра. Лица с подобной патологией ведут нормальный образ жизни, без любых осложнений, связанных с их медицинским состоянием.

Если декстрокардия сочетается с врожденным пороком сердца, проводят оперативное лечение. В запущенных случаях хирургическое вмешательство — единственная возможность спасти жизнь пациента.

Консервативная терапия направлена на устранение сопутствующей патологии. Она облегчает состояние больных и помогает подготовить организм к операции.

  • Препараты, поддерживающие и укрепляющие сердечную мышцу – «Триметазидин», «Панангин», «Аспаркам», «Рибоксин»;
  • Сердечные гликозиды – «Строфантин», «Коргликон»;
  • Диуретики – «Фурасемид», «Гипотиазид», «Верошпирон»;
  • Гипотоники – «Эналаприл», «Каптоприл», «Лизиноприл»;
  • Витаминно-минеральные комплексы;
  • Растительные адаптогены – родиола розовая, левзея сафлоровидная, боярышник;
  • Пищевые добавки – омега-3, L-карнитин.

С целью профилактики послеоперационных осложнений проводят антибактериальную и иммуностимулирующую терапию. Обычно назначают больным антибиотики широкого спектра действия из группы цефалоспоринов, макролидов, фторхинолонов. Для стимуляции иммунитета и поддержании его на оптимальном уровне больным назначают препараты из группы интерферона, «Имунорикс», «Полиоксидоний», «Бронхомунал».

Своевременное и правильное лечение больных позволяет избежать инвалидизации и летального исхода.

Что такое декстрокардия, декстропозиция сердца: в чем опасность патологии, когда необходимо лечение?

Декстрокардия – это дистопия, то есть, врожденная аномалия развития, при которой сердце имеет зеркальное расположение в грудной клетке справа.

Общие сведения

Пороки сердца представлены крупной группой отклонений. Многие не заметны в течение длительного периода. Симптоматика отсутствует. Пациент живет полноценно, не представляет о наличии проблемы. Далее возможны три сценария: резкая актуализация патологии и становление клинической картины, внезапная смерть, дальнейшее бессимптомное течение.

Читайте также:
Диагностика, причины и лечение ангиопатии сетчатки глаза

Один из вариантов аномалии представлен смещением мышечного органа относительно нормального анатомического положения. Опасность представляет не само отклонение, а сопутствующие осложнения. Согласно статистике, лица с декстрокардией страдают другими пороками в 30% случаев.

Обнаруживаются они практически сразу после рождения, поскольку не увидеть смещение органа невозможно. В отсутствии осложненного течения лечить патологию не требуется. Показано регулярное амбулаторное наблюдение, прохождение стандартных скрининговых мероприятий в рамках профилактических осмотров.

Декстрокардия впервые была описана итальянцем Иеронимом Фабрицием, который прославился как анатом и хирург. Опись болезни была проведена в 1606 году. Спустя 37 лет была описана повторно и на этот раз аномалией заинтересовались во все мире. Подобного удалось достигнуть Марко Аурелио Северино.

На сегодняшний день декстрокардия встречается довольно редко, примерно с частотой один случай на 8-25 тыс. новорожденных. Полная декстрокардия возникает в 1 случае из каждых 10 000. При сравнении всех аномалий сердечно-сосудистой системы сердце располагается справа примерно у 3% людей.

Патогенез

До сих пор не решен вопрос, считать ли декстрокардию заболеванием. Все больше врачи склоняются к мнению, что неосложненный процесс патологическим не считается. Как формируется нарушение анатомического положения? Условно выделяют два вида указанного состояния. Истинный, когда аномалия оказывается результатом влияния перинатальных факторов и ложный, она может быть приобретенной и всегда патологическая.

В первом случае основная роль отводится генетическому моменту, случайным погрешностям. Сердце закладывается на второй неделе гестации, представляет собой зачатки полноценного органа. При влиянии того или иного фактора, трубка смещается вправо и начинает развиваться уже с противоположной стороны. Формирование других органов происходит в соответствии с новой «конфигурацией». Варианта три:

  • Изолированная декстрокардия — измененное расположение сердца и нормальное расположение остальных внутренних органов.
  • Частично сочетанная — обратное расположение сердца и легких (левое легкое имеет три доли, а правое две).
  • Полная — зеркальное расположение сердца и такая же транспозиция внутренних органов.

Если виной всему генетический дефект, развиваются и прочие пороки. В том числе не имеющие отношения к сердечным структурам. Ложная форма — результат грубых нарушений. Их влияние происходит уже во втором-третьем триместре. Известны случаи смещения органа в старшем возрасте. Классический вариант — опухоль легких, обычно злокачественная. По мере роста она провоцирует смещение мышечной сердца в другую сторону, оттесняет его, вызывает компрессию тканей. В такой ситуации врачи говорят о декстропозиции или ложном пороке. Речь о заболевании, а не об особенности развития.

Крупные неоплазии способны вызвать существенное смещение. Потому при аускультации (выслушивании тонов) сердце будет обнаружено с другой стороны. Тот же эффект производит перенесенное воспалительное заболевание (редко), патологии легких, скопление жидкости в грудной клетке.

Причины

До сих пор медициной так и не определены причины, провоцирующие декстрокардию сердца. По утверждениям генетиков, такое явление возможно в результате мутации на генном уровне, а ее наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу. Нестандартному расположению сердца могут способствовать болезненные процессы, происходящие в соседних органах. Такой вид смещения имеет вторичную форму, а декстрокардия относится к патологической группе.

Причины, по которым она может появляться, следующие:

  • легочный ателектаз (препятствие выходу воздуха);
  • гидроторакс (явление, при котором жидкость начинает скапливаться в околосердечной сумке);
  • опухоли;
  • пневмоплевроторакс части или целого легкого в результате разрыва или травмирования.

Кроме того, в развитии аномалии играет роль:

  • Курение
  • Потребление спиртного
  • Экология
  • Радиационный фон
  • Герпетическая инфекция
  • Поражение пиогенной флорой
  • Неправильное питание
  • Бесконтрольный прием медикаментов

Классификация

Выделяют три формы патологии:

  • простая — сердце расположено справа, все остальные органы находятся в естественном анатомическом положении, организм функционирует нормально;
  • декстрокардия, которая сочетается с транспозицией внутренних органов;
  • осложненная — орган находится справа, в анамнезе есть сопутствующие патологии.

Не представляет опасности только первая форма патологии, которая и диагностируется чаще всего. При второй форме врожденной аномалии возможны нарушения в работе организма, но не критические.

Есть и другая градация патологии. Различают несколько форм декстрокардии:

  1. Неизолированная (situs viscerum inversus totalis) – при этой патологии все внутренние органы размещены транспозиционно, то есть обратно к нормальному состоянию.
  2. Изолированная – при этой аномалии непарные органы (желудок, печень, селезенка), расположены нормально. В зависимости от состояния камер сердца эту форму делят на несколько подвидов:
  • С инверсией желудочков и предсердий.
  • Без инверсии предсердий и желудочков. В последнем случае, то есть при наличии изолированной декстрокардии без инверсии предсердий и желудочков, используются синонимы в виде декстроротации, декстроторзии, осевой декстрокардии.

Изолированная форма встречается редко. По данным Корта и Шмидта (С. Korth, J. Schmidt, 1955) — в 12 случаях из 1000. По данным Bohun et al. (2007) частота декстрокардии составляет 1 случай на 12 тысяч. Декстрокардия может сочетаться с другими аномалиями развития.

Читайте также:
Что такое кардиалгия: признаки патологии и особенности лечения

Синдром Картагенера

Патология часто сопровождается situs inversus. Характеризуется первичной цилиарной дискинезией – унаследованным состоянием, где реснички, которые располагаются в дыхательных путях и в нормальном состоянии помогают слизи перемещаться, становятся неподвижными. Примерно у 20% пациентов с декстрокардией дополнительно отмечается синдром Картагенера.

Декстроверсия

Представляет собой анормально расположенное сердце, которое находиться дальше вправо и при этом развернуто вправо. Правый желудочек обычно находится позади левого, тогда как левый желудочек остается слева. Эта патология диагностируется с помощью электрокардиографии (ЭКГ).

Декстропозиция

Отмечается в тех случаях, когда сердце смещается по той или иной причине вправо. В отличие от декстрокардии, положение других органов не нарушено. Это состояние обычно связано с приобретенными заболеваниями легких, диафрагмы или плевры (мембраны, окружающей легкие). Оперативные вмешательства, повреждение мышц или их деформация могут также способствовать развитию декстропозиции.

Транспозиция больших сосудов (ТБС)

TБС возникает, когда основные сосуды сердца соединены в обратном направлении из-за изменения положения сердечных камер. Это состояние определяется довольно редко.

Врожденная транспозиция больших артерий (ВТБА)

Патология возникает, когда нижняя половина сердца изменяется на противоположную. В частности аномалия касается желудочков и связанных с ними клапанов. ЗАболевание встречается еще реже, чем TБС, и причина пока до конца неизвестна. По данным Ассоциации взрослых врожденных сердец, около 0,5-1% всех детей, родившихся с сердечными проблемами, имеют ВТБА.

Атрезия трехстворчатого клапана

Это состояние является врожденным дефектом, когда трехстворчатый клапан в достаточной степени не развивается. В норме трехстворчатый клапан предотвращает вытекание крови обратно в правое предсердие из правого желудочка. При этой патологии гемодинамика в сердце нарушена, что приводит к опасным последствиям.

Одностворчатые или двустворчатые желудочки

Эти случаи возникают, когда аорта, которая обычно переносит кислородосодержащую кровь из левого желудочка в остальную часть тела, и легочная артерия, переносящая дезоксигенированную кровь из правого желудочка в легкие, соединяются в одном и том же (левом или правом) желудочке.

Стеноз или атрезия легочного клапана

Это происходит, когда легочный (пульмональный) клапан сердца, который позволяет крови покинуть правый желудочек, сужается (стеноз) или не развивается (атрезия).

Гетеротаксия

Представляет собой врожденную аномалию развития, при которой зеркальные внутренние органы не развиваются или не функционируют должным образом. В зависимости от разновидности вовлеченных органов, их количества и степени тяжести гетеротаксия может быть опасной для жизни. Например, селезенка может отсутствовать, тогда как этот орган является важной частью иммунной системы, поэтому дети, рожденные без селезенки, находятся под угрозой серьезных бактериальных инфекций, что нередко приводит к смерти. При другой форме гетеротаксии селезенка определяется небольших размеров, из-за чего орган нередко работает некорректно.

Гетеротаксия может быть представлена:

  • Аномалией желчевыводящей системы
  • Проблемами с легкими
  • Проблемами со структурой или положением кишечника
  • Серьезными сердечными дефектами
  • Аномалией кровеносных сосудов.

Симптомы и клинические проявления

Простая форма патологии не проявляется клинически и не приводит к развитию других заболеваний. Во всех остальных случаях может проявляться такая симптоматика:

  • аритмия или брадикардия;
  • бледность, синюшность кожных покровов;
  • одышка;
  • выраженная слабость;
  • поверхностное, затрудненное дыхание;
  • склонность к инфекционным заболеваниям, особенно верхних дыхательных путей;
  • быстрая утомляемость;
  • нестабильное артериальное давление.

У ребенка могут наблюдаться отклонения в наборе веса и роста. Однако ввиду того, что патология диагностируется в раннем возрасте неонатологом, большинство осложнений можно предотвратить.

Диагностика

Когда явление имеет врожденную форму, его можно обнаружить сразу после появления малыша на свет. Основная цель диагностики заключается в том, чтобы установить места расположения других органов и определить наличие или отсутствие в них патологических изменений. Кроме этого, возникает необходимость исключения других заболеваний сердечно-сосудистой системы, чтобы установить, является ли декстрокардия опасной для здоровья человека. В этих целях назначается ряд исследований, которые помогут дать полную картину патологии.

Процедура ЭКГ

Электрокардиограмма при декстрокардии у маленького ребенка должна проводиться только после приема успокаивающих медикаментов, иначе осуществляемые им движения могут нарушить запись, что приведет к ее непригодности для расшифровки.

При обычном наложении электродов в случае зеркально расположенного сердца на записи выводятся зубцы, имеющие противоположное направление. Картина ЭКГ при декстрокардии не будет иметь сходство ни с одним заболеванием. Сопровождать ее будет резкое снижение вольтажа. Снятие ЭКГ при декстрокардии с целью диагностирования других заболеваний сердца осуществляется путем накладывания электрода красного цвета на левую руку, а желтого — на правую.

Обследование при помощи УЗИ, рентгена

На УЗИ обследуется брюшная полость. Такое обследование позволяет определить патологии в работе и развитии других органов. Рентген позволяет увидеть аномальное расположение сердца. Такой метод дает четкую картину органа с его контурами, что позволяет выявить все имеющиеся отклонения.

Другие виды диагностики

Кроме этого, не исключено назначение и других диагностических процедур, включающих:

  • перкуссию и аускультацию;
  • компьютерную томографию;
  • магнитно-резонансную томографию;
  • катетеризацию и ангиокардиографию.

Следует отметить, что наиболее значимая роль в диагностике декстрокардии отведена электрокардиограмме. Результаты такого исследования способствуют подтверждению или опровержению предварительно поставленного диагноза, а также проведению дифференциального обследования на выявление других болезней органа.

Читайте также:
Что такое синдром слабости синусового узла, симптомы, лечение, прогноз

Особенности лечения

Если это простая форма аномалии строения, лечение не требуется. Если патология сочетается с пороком сердца, проводится операция. Если имеют место другие сердечно-сосудистые заболевания, но операция не требуется, могут назначать препараты такого спектра действия:

  • гипотоники;
  • диуретики;
  • для поддержания и укрепления сердечной мышцы;
  • растительные адаптогены;
  • витаминно-минеральные комплексы.

Общие рекомендации при декстрокардии следующие:

  • ведение здорового образа жизни;
  • исключение стрессов, сильного нервного перенапряжения;
  • профилактика и своевременное лечение инфекционных заболеваний.

Людям с таким диагнозом, даже если нет клинических проявлений патологии, следует раз в полгода посещать кардиолога для профилактического осмотра.

Возможные осложнения и опасности

В расчет нужно брать случаи неблагоприятно текущей декстрокардии. Вероятные последствия:

Смерть. Маловероятна, если грубых отклонений в работе сердечнососудистой или дыхательной систем не определено. Основные причины летального исхода — острая дисфункции органа и асфиксия (удушье). Прогноз не даст ни один врач. Это может произойти в любой момент. Дети с осложненным течением декстрокардии живут от года до 12-18 лет, исключительно редко дольше. Даже грамотное лечение не дает гарантии увеличения среднего показателя.

Частые пневмонии. Дети с рассматриваемой аномалией почти поголовно имеют в анамнезе синдром Картагенера. Это нарушение функциональной активности особого ресничного (мерцательного) эпителия, расположенного в дыхательных путях. При проникновении чужеродных частиц, агентов ткани приходят в раздражении, стремясь вытолкнуть посторонние объекты. Начинается кашель. У детей с дектрокардией и синдромом Картагенера рефлекс сильно ослаблен. Потому бактерии с пылью, частичками слюны оседают в легких, провоцируют постоянные воспалительные процессы, которые могут стать летальными.

Репродуктивная дисфункция. Представляет собой результат нарушения кровообращения в органах малого таза. Это следствие недостаточной сократительной способности миокарда. Наполняемость пещеристых тел кровью слабая, потому качественной эрекции не наступает. Кроме того, ишемией страдают и яички. Сперматогенез становится невозможным, отсюда бесплодие. Коррекция работы сердца приводит к улучшению репродуктивной функции, но полного восстановления у тяжелых пациентов добиться не удается.

Нарушения работы кишечника. Также связаны с недостаточной трофикой (кровоснабжением). На сей раз страдает пищеварительный тракт. Субъективно процесс проявляется болями в животе неясного происхождения и локализации, метеоризмом, запорами, поносами. Периоды чередуются.

Септический шок. Развивается в результате генерализованного воспаления. Итог длительного течения инфекционного процесса, чаще все той же пневмонии. Ослабевает иммунитет, сопротивляемость агрессивным факторам внешней среды падает.

Нарушение психического, умственного развития. Дети с декстрокардией в ментальном отношении созревают позже сверстников. Грубых дефектов не наблюдается, возможна полная компенсация с возрастом. Но это не аксиома.

Отставание в физическом развитии. Поскольку кровообращение всех тканей нарушено, отмечается гипоксия (кислородное голодание). Медленнее растут кости, происходит запоздалое увеличение мышечной массы. Пубертат по достижении 10-11 лет не начинается, половое развитие скудное.В остальных 70% случаев (возможно меньше, данные различаются, единой статистики не представлено) правостороннее расположение сердца не сопровождается выраженными отклонениями в функциональной активности прочих органов, систем. Все остается в норме.

Прогноз

В 70% ситуаций, даже свыше — благоприятен. Многие пациенты живут до глубокой старости без каких-либо ограничений. Это полностью здоровые люди с незначительным отклонением анатомического плана. В оставшихся ситуациях при грамотном лечении летальность составляет 10-15% от общего количества людей. Основные моменты, ухудшающие прогноз: отягощенная семейная история, наличие церебральной симптоматики, аритмии по типу фибрилляции, групповой экстрасистолии.

Профилактика

В целях профилактики, паре, планирующей беременность, следует исключить вредные привычки вести здоровый и активный образ жизни. Важно исключить неблагоприятные влияния на организм беременной женщины, таких как: воздействие лекарственных препаратов, табакокурение, алкоголь, стрессы.

Коллектив авторов с высшим и средним медицинским образованием, имеющих многолетний опыт работы в практической медицине, узкопрофильные специалисты и врачи общей практики.

Патологии сердца плода, которые можно определить на скрининговом УЗИ

” data-image-caption=”” data-medium-file=”https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/patologii-serdtsa-ploda.jpg?fit=450%2C300&ssl=1?v=1572898553″ data-large-file=”https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/patologii-serdtsa-ploda.jpg?fit=807%2C537&ssl=1?v=1572898553″ />

Основные пороки сердца у плода формируются в 1 триместре беременности на сроке 12-14 недель. Это может быть реакция на внешние факторы либо генетические проблемы. К этому сроку происходит формирование сердечной мышцы плода, поэтому будущей матери необходимо пройти УЗИ обследование на выявление патологий органа.

патологии сердца плода

” data-image-caption=”” data-medium-file=”https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/patologii-serdtsa-ploda.jpg?fit=450%2C300&ssl=1?v=1572898553″ data-large-file=”https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/patologii-serdtsa-ploda.jpg?fit=807%2C537&ssl=1?v=1572898553″ loading=”lazy” src=”https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/patologii-serdtsa-ploda.jpg?resize=807%2C537″ alt=”патологии сердца плода” width=”807″ height=”537″ srcset=”https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/patologii-serdtsa-ploda.jpg?w=807&ssl=1 807w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/patologii-serdtsa-ploda.jpg?w=450&ssl=1 450w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/patologii-serdtsa-ploda.jpg?w=768&ssl=1 768w” sizes=”(max-width: 807px) 100vw, 807px” data-recalc-dims=”1″ />

Во внутриутробном развитии пороки сердца возникают как реакция организма на нарушение плацентарного кровообращения либо воздействие канцерогенных веществ (формальдегиды, никотин, токсические вещества).

Аномалии положения сердца плода

Среди аномалий расположения сердца выделяют эктопию сердца (размещение вне грудной клетки). К таким патологиям относят декстрокардию (смещение сердца в правую сторону относительно нормального положения) и мезокардию (расположение сердца не с левой стороны грудины, а по срединной линии тела).

Эктопия сердца у плода возникает на сроке 14-18 дней с момента зачатия мезадерма начинает развиваться неправильно, что вызывает неправильное срастание брюшной стенки. У плода либо отсутствует диафрагма вообще, либо нет диафрагмального сегмента перикарда.

Читайте также:
Что такое Синдром Бругада и какой прогноз?

Из-за отверстия в стенке между правым и левым желудочком слышны интракардиальные шумы. Также у плода эктопия сердца нередко сопровождается другими аномалиями — гидроцефалией, энцефалоцеле и пр.

Надо сказать, что существует высокая вероятность ошибочного диагноза по установки положения сердца. При тазовом предлежании плода на УЗИ сердца визуализируется справа, хотя на самом деле оно располагается в положенном месте.

В 71% случаев эктопия сердца вызывается плевральным выпотом, кистозным аденоматозным пороком развития лёгкого, диафрагмальной грыжей.

Различают четыре вида эктопии:

  • абдоминальная (сердце находится в брюшине);
  • грудная (сердце выходит наружу через дефекты грудины);
  • торакоабдоминальная (пентада Кантрелла – сложнейшая патология, имеющая комплекс отклонений от нормы);
  • шейная (сердце смещается в область сердца).

Грудная эктопия встречается в 55-60% случаев, торакоабдоминальная — в 38%, шейная — почти в 3%. Выживаемость составляет около 10%. В большинстве случаев при эктопии младенец либо рождается мёртвым, либо умирает сразу после рождения.

Патология сопровождается смещением других внутренних органов, которые не защищены от механических повреждений и подвержены инфекциям и вирусам больше обычного.

Врождённые дефекты сердца

Пять наиболее встречаемых дефектов — это тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов, коарктация аорты, гипоплазия левых камер.

Оптимальным сроком для проведения ультразвуковой диагностики сердца плода считается период 24-26 недель беременности. Именно в это время анатомические структуры сердца максимально визуализируются, а на более ранних сроках можно увидеть только явные и глобальные пороки сердца.

Наиболее информативен ультразвуковой осмотр 4-камерного среза сердца. После которого при любом отклонении от нормы женщина отправляется на более детальное обследование плода с использованием допплеровской эхокардиографии. Также проводится кариотипирование, потому что в 30% случаев аномалии являются результатом хромосомных нарушений.

Что выявляет УЗИ

В нашей клинике используется современное 4D оборудование, имеющее допплеровский режим. С его помощью можно получить изображение 3-х главных сосудов — верхней полой вены, лёгочного ствола и восходящей аорты. Во время обследования выявляется не только расположение сосудов, но и их диаметр и другие параметры.

На экране монитора будут видны следующие патологии плода:

  • Уменьшение диаметра аорты при расширении лёгочного ствола можно говорить об гипоплазии (недоразвитости) левых отделов сердца малыша, отвечающих за начало кровообращения;
  • Уменьшение ствола лёгочной артерии в размерах при сохранении в норме диаметров аорты и верхней полой вены указывает на стеноз (сужение) лёгочной артерии. У плода выявляются только выраженные формы;
  • Маленький диаметр аорты при нормальном 4-камерном строении сердца является следствием коарктации аорты (сужение аорты сердца в определённом сегменте);
  • Визуализация 2 сосудов вместо 3 может быть следствием соединения сосудов в общий артериальный ствол;
  • Смещение аорты вперёд или правее лёгочной артерии наблюдается при транспозиции магистральных сосудов;
  • Диаметр аорты расширен, но при этом сужен диаметр лёгочной артерии, а аорта смещена вперёд. Это может является тетрадой Фалло (очень тяжёлая сочетанная аномалия сердца). Проблема включает в себя стеноз или гипертрофию выходного отдела правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, декстропозицию аорты (отхождение в правую сторону). Диагностика плода крайне затруднительна, поэтому на помощь приходит допплеровский режим, помогающий визуализировать поток крови в аорту из обоих желудочков;
  • Гипоплазия (недоразвитость) правых камер сердца определяется по уменьшению их размеров относительно левых камер. Эта патология сопровождается обычно дисплазией (провисанием или выбуханием) митрального клапана;
  • Общий предсердно-желудочковый канал виден как дефект перегородки сердца с расщеплением атриовентрикулярного клапана;
  • Гипопластический синдром левых отделов сердца проявляется в виде недоразвития желудочка и митрального и аортального клапанов;
  • Единственный желудочек также не является нормой, потому что их должно быть два и они хорошо просматриваются в четырёхкамерном срезе;
  • При недоразвитости трёхстворчатого клапана кровь из правого предсердия не попадает в левое, что хорошо видно при допплеровском исследовании;
  • Со 2 триместра фиброэластоз эндокарда визуализируется как утолщение миокарда и ухудшении его сокращения;
  • Недоразвитие миокарда одного из желудочков (аномалия Уля) заметна на 2 триместре.

Какие патологии сердца у плода сложно выявить на скрининговом УЗИ

Трудности в диагностике заболеваний сердца на УЗИ вызывают следующие патологии органа:

  • дефект межпредсердной перегородки;
  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • транспозиция главных артерий.

При подозрении на их наличие, пациентка должна регулярно наблюдаться и соблюдать все рекомендации гинеколога.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter

ДЕКСТРОКАРДИЯ

ДЕКСТРОКАРДИЯ (dextrocardia; лат. dexter правый + греч. kardia сердце) — аномалия развития (дистопия), характеризующаяся расположением большей части сердца в грудной клетке вправо от средней линии тела. Различают неизолированную Д.— при полном обратном расположении внутренних органов— situs viscerum inversus totalis (см. Транспозиция органов) и изолированную Д. Изолированная Д. отличается от неизолированной нормальным положением желудка, печени, селезенки. Среди изолированных Д. выделяют форму с инверсией предсердий и желудочков (син.: зеркальная, истинная, неосложненная Д.) и без инверсии полостей сердца (син.: декстроверсия, декстроторзия, декстроротация сердца, осевая Д.). При зеркальной Д. отклонений в состоянии здоровья обычно нет, врожденные пороки сердца встречаются, в отличие от декстроверсии, лишь немного чаще, чем при обычном расположении сердца. При отсутствии сопутствующих пороков сердца обе формы Д. не вызывают существенных нарушений гемодинамики. От Д. отличают декстропозицию сердца, при к-рой оно механически перемещается в правую половину грудной клетки под влиянием внесердечных факторов (правосторонний ателектаз или пневмофиброз, левосторонний плевральный выпот и т. II.).

Читайте также:
Что такое Синдром Бругада и какой прогноз?

Д. формируется в первые недели внутриутробного развития. Причины возникновения ее неизвестны. Изолированная Д. встречается редко. По данным Корта и Шмидта (С. Korth, J. Schmidt, 1955), лишь в 12 из 1000 случаев Д. не отмечалось обратного расположения всех внутренних органов.

При зеркальной Д. полые вены расположены слева и несут кровь в правое предсердие, также расположенное слева и несколько кпереди от левого предсердия (обозначение отделов сердца терминами «правый» и «левый» при Д. условно). Правый желудочек с исходящим из него легочным стволом находится спереди.

Легочные вены несут кровь в праволежащее левое предсердие, к-рое сообщается с расположенным сзади левым желудочком. От левого желудочка отходит восходящий отдел аорты, который лежит слева и кзади от легочной артерии. Сердечный толчок определяется вправо от грудины, тоны сердца более звучны также справа от грудины. На ЭКГ при зеркальной Д. выявляются отрицательные зубцы P в отведениях I и aVL, в отведении aVR все зубцы положительные, отведение aVL напоминает нормальное aVR, признаки II отведения соответствуют признакам нормального III отведения и наоборот. В грудных отведениях вольтаж QRS увеличивается от V1R к V6R и уменьшается от V1 к V6 (рис. 1).

Декстроверсия сердца встречается чаще других форм Д. Взаиморасположение сердечных камер и магистральных сосудов при неосложненной декстроверсии нормальное, однако в большинстве случаев декстроверсия сочетается с врожденными пороками сердца (дефекты или отсутствие перегородок, транспозиция аорты и легочного ствола, стеноз легочного ствола или атрезия его клапанов и т. д.) и нередко с пороками развития селезенки (дольчатая или множественная селезенка, агенезии селезенки).

Верхушечный толчок при декстроверсии находят справа у основания мечевидного отростка (если верхушка не закрыта грудиной). Аускультативная картина определяется сопутствующим пороком. На ЭКГ в I стандартном и в левых грудных отведениях зубец P положительный, отмечается увеличение вольтажа комплекса QRS от V6R до V1-2 с последующим снижением к V6.

В распознавании Д. самостоятельное значение имеет рентгенодиагностика. При зеркальной Д. рентгенол. исследование в прямой проекции показывает, что сердце больше расположено в правой половине грудной клетки и повернуто вокруг анатомической оси на 180°. При этом определяется зеркальное отображение полостей сердца и магистральных сосудов (рис. 2). Верхушка сердца образована левым желудочком и расположена справа. Левое предсердие участвует в образовании правого контура сердца и его верхушки. Правое предсердие и желудочек проецируются слева от грудины. Дуга аорты переходит не через левый, а через правый бронх. Нисходящая аорта расположена справа от позвоночника. Восходящая аорта и тень верхней полой вены проецируются слева, а дуга легочного ствола видна справа. Т. о., при зеркальной Д. левая граница сердца образована двумя дугами — восходящей аорты и правого предсердия. Правая граница сердца состоит из четырех дуг — аорты, легочного ствола, левого предсердия и левого желудочка.

При приеме бариевой взвеси во время рентгеноскопии в прямой проекции определяется вдавление по правому контуру пищевода, образованное дугой аорты.

При исследовании в правом косом положении рентгенол, картина соответствует левому косому положению при нормальном расположении сердца, т. е. задний контур образован левым желудочком и предсердием, а передний — правыми камерами сердца.

Поэтому для определения степени увеличения желудочков сердца при Д. больного надо исследовать в правом косом или правом боковом положении.

При исследовании в левом косом положении контур сердца соответствует контуру при проекции обычно расположенного сердца в правом косом положении. При этом контрастированный пищевод проходит по заднему контуру левого предсердия, расположенного краниальнее, и частично заходит за контур правого предсердия, расположенного каудальнее.

Если Д. не сочетается с пороками сердца, то камеры сердца при рентгенол. исследовании определяются как неизмененные. При сочетании Д. с другой патологией сердца оно настолько деформируется, что обычное рентгенологическое исследование становится недостаточным для диагноза и характер патологии уточняется с помощью ангиокардиографии (см.).

Рентгенол, картина декстроверсии отличается тем, что верхушка сердца, к-рая, как и при зеркальной Д., обращена вправо, образуется правым желудочком. Сердце при этом повернуто вокруг продольной оси вправо. Левый желудочек расположен влево от правого желудочка. Предсердия и желудочки расположены нормально.

H. Р. Палеев; И. X. Рабкин (рент.).

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: