Что такое агранулоцитоз, формы и симптомы патологии

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз – это клинико-гематологический синдром, в основе которого лежит резкое уменьшение или отсутствие нейтрофильных гранулоцитов среди клеточных элементов периферической крови. Агранулоцитоз сопровождается развитием инфекционных процессов, ангины, язвенного стоматита, пневмонии, геморрагических проявлений. Из осложнений часты сепсис, гепатит, медиастинит, перитонит. Первостепенное значение для диагностики агранулоцитоза имеет исследование гемограммы, пунктата костного мозга, обнаружение антинейтрофильных антител. Лечение направлено на устранение причин, вызвавших агранулоцитоз, предупреждение осложнений и восстановление кроветворения.

МКБ-10

  • Причины агранулоцитоза
  • Патанатомия
  • Классификация
  • Симптомы агранулоцитоза
  • Диагностика
  • Лечение агранулоцитоза
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Агранулоцитоз – изменение картины периферической крови, развивающееся при ряде самостоятельных заболеваний и характеризующееся снижением количества или исчезновением гранулоцитов. В гематологии под агранулоцитозом подразумевается уменьшение количества гранулоцитов в крови менее 0,75х10 9 /л или общего числа лейкоцитов ниже 1х10 9 /л. Врожденный агранулоцитоз встречается крайне редко; приобретенное состояние диагностируется с частотой 1 случай на 1200 человек. Женщины страдают агранулоцитозом в 2-3 раза чаще мужчин; обычно синдром выявляется в возрасте старше 40 лет. В настоящее время в связи с широким использованием в лечебной практике цитотоксической терапии, а также появлением большого количества новых фармакологических средств частота случаев агранулоцитоза значительно увеличилась.

Причины агранулоцитоза

Миелотоксический агранулоцитоз возникает вследствие подавления продукции клеток-предшественников миелопоэза в костном мозге. Одновременно в крови отмечается снижение уровня лимфоцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов. Данный вид агранулоцитоза может развиваться при воздействии на организм ионизирующего излучения, цитостатических препаратов и других фармакологических средств (левомицетина, стрептомицина, гентамицина, пенициллина, колхицина, аминазина) и др.

Иммунный агранулоцитоз связан с образованием в организме антител, действие которых обращено против собственных лейкоцитов. Возникновение гаптенового иммунного агранулоцитоза провоцирует прием сульфаниламидов, НПВС-производных пиразолона (амидопирина, анальгина, аспирина, бутадиона), препаратов для терапии туберкулеза, сахарного диабета, гельминтозов, которые выступают в роли гаптенов. Они способны образовывать комплексные соединения с белками крови или оболочками лейкоцитов, становясь антигенами, по отношению к которым организм начинает продуцировать антитела. Последние фиксируются на поверхности белых кровяных телец, вызывая их гибель.

В основе аутоиммунного агранулоцитоза лежит патологическая реакция иммунной системы, сопровождающаяся образованием антинейтрофильных антител. Такая разновидность агранулоцитоза встречается при аутоиммунном тиреоидите, ревматоидном артрите, системной красной волчанке и других коллагенозах.

Агранулоцитоз, развивающийся при некоторых инфекционных заболеваниях (гриппе, инфекционном мононуклеозе, малярии, желтой лихорадке, брюшном тифе, вирусном гепатите, полиомиелите и др.) также имеет иммунный характер. Выраженная нейтропения может сигнализировать о хроническом лимфолейкозе, апластической анемии, синдроме Фелти, а также протекать параллельно с тромбоцитопенией или гемолитической анемией. Врожденный агранулоцитоз является следствием генетических нарушений.

Патологические реакции, сопровождающие течение агранулоцитоза, в большинстве случаев представлены язвенно-некротическими изменениями кожи, слизистой оболочки полости рта и глотки, реже – конъюнктивальной полости, гортани, желудка. Некротические язвы могут возникать в слизистой кишечника, вызывая перфорацию кишечной стенки, развитие кишечных кровотечений; в стенке мочевого пузыря и влагалища. При микроскопии участков некроза обнаруживается отсутствие нейтрофильных гранулоцитов.

Патанатомия

Гранулоцитами называются лейкоциты, в цитоплазме которых при окрашивании определяется специфическая зернистость (гранулы). Гранулоциты вырабатываются в костном мозге, поэтому относятся к клеткам миелоидного ряда. Они составляют самую многочисленную группу лейкоцитов. В зависимости от особенностей окрашивания гранул эти клетки подразделяются на нейтрофилы, эозинофилы и базофилы – они различаются по своим функциям в организме.

На долю нейтрофильных гранулоцитов приходится до 50-75% всех белых кровяных телец. Среди них различают зрелые сегментоядерные (в норме 45-70%) и незрелые палочкоядерные нейтрофилы (в норме 1-6%). Состояние, характеризующееся повышением содержания нейтрофилов, носит название нейтрофилии; в случае понижения количества нейтрофилов говорят о нейтропении (гранулоцитопении), а в случае отсутствия – об агранулоцитозе.

В организме нейтрофильные гранулоциты выполняют роль главного защитного фактора от инфекций (главным образом, микробных и грибковых). При внедрении инфекционного агента нейтрофилы мигрируют через стенку капилляров и устремляются в ткани к очагу инфекции, фагоцитируют и разрушают бактерии своими ферментами, активно формируя местный воспалительный ответ. При агранулоцитозе реакция организма на внедрение инфекционного возбудителя оказывается неэффективной, что может сопровождаться развитием фатальных септических осложнений.

Классификация

В первую очередь, агранулоцитозы подразделяются на врожденные и приобретенные. Последние могут являться самостоятельным патологическим состоянием или одним из проявлений другого синдрома. По ведущему патогенетическому фактору различают миелотоксический, иммунный гаптеновый и аутоиммунный агранулоцитоз. Также выделяют идиопатическую (генуинную) форму с неустановленной этиологией.

По особенностям клинического течения дифференцируют острые и рецидивирующие (хронические) агранулоцитозы. Тяжесть течения агранулоцитоза зависит от количества гранулоцитов в крови и может быть легкой (при уровне гранулоцитов 1,0–0,5х10 9 /л), средней (при уровне менее 0,5х10 9 /л) или тяжелой (при полном отсутствии гранулоцитов в крови).

Симптомы агранулоцитоза

Клиника иммунного агранулоцитоза обычно развивается остро, в отличие от миелотоксического и аутоиммунного вариантов, при которых патологические симптомы возникают и прогрессируют постепенно. К ранними манифестным проявлениям агранулоцитоза относятся лихорадка (39-40°С), резкая слабость, бледность, потливость, артралгии. Характерны язвенно-некротический процессы слизистой оболочки рта и глотки (гингивиты, стоматиты, фарингиты, ангины), некротизация язычка, мягкого и твердого нёба. Данные изменения сопровождаются саливацией, болью в горле, дисфагией, спазмом жевательной мускулатуры. Отмечается регионарный лимфаденит, умеренное увеличение печени и селезенки.

Для миелотоксического агранулоцитоза типично возникновение умеренно выраженного геморрагического синдрома, проявляющегося кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями, образованием синяков и гематом, гематурией. При поражении кишечника развивается некротическая энтеропатия, проявлениями которой служат схваткообразные боли в животе, диарея, вздутие живота. При тяжелой форме возможны осложнения в виде прободения кишечника, перитонита.

Читайте также:
Что такое флебит нижних конечностей и чем опасно воспаление вен на ногах?

При агранулоцитозе у больных могут возникать геморрагические пневмонии, осложняющиеся абсцессами и гангреной легкого. При этом физикальные и рентгенологические данные бывают крайне скудными. Из числа наиболее частых осложнений возможны перфорация мягкого нёба, сепсис, медиастинит, острый гепатит.

Лейкопении и агранулоцитозы

Что такое Лейкопении и агранулоцитозы –

Удельный вес лейкопенических состояний среди других заболеваний системы крови довольно велик. Статистические данные свидетельствуют об увеличении за последние годы числа больных с выраженной лейкопенией. Нередко развитие данной патологии находится в определенной связи с применением в лечебной практике новых бактериостатических средств, с воздействием ионизирующей радиации, а также с увеличением эпизодов аллергических заболеваний. В оценке лейкопенических состояний врачу следует избегать двух противоположных тенденций: в одних случаях отсутствует должное внимание к лейкопении, являющейся началом тяжелой патологии системы крови, и не принимаются необходимые профилактические и лечебные меры, в других -любое снижение количества лейкоцитов расценивается как симптом тяжелой патологии с необоснованным применением сильнодействующих лейкопоэтических средств (средств, усиливающих интенсивность образования указанных форменных элементов крови). Поэтому для правильной оценки значения «индивидуальной» лейкопении необходимо по возможности выяснить ее причины и механизм развития, так как только подобное решение вопроса обеспечивает успех лечебно-профилактических мероприятий в каждом отдельном случае. Лейкопении часто сочетаются со значительным уменьшением количества нейтрофилов в периферической крови, поэтом– по своей сути они являются нейтропениями или гранулоцитопениями (соответственно снижение количества нейтрофилов и гранулоцитов).

Причины гранулоцитопении при всем их разнообразии разделяются на экзогенные (действующие извне), эндогенные (возникающие в самом организме) и наследственные. К первой группе факторов относятся некоторые вещества, которые обладают токсическим действием, такие как бензол, толуол, мышьяк, ртуть; некоторые лекарственные препараты; радиация; инфекционные заболевания.

Эндогенными причинами нейтропении могут являться нарушение эндокринной регуляции гранулоцитопоэза, т. е. образования гранулоцитов (тиреотоксикоз, недостаточность функции надпочечников, нарушение функции гипофиза), повышение функции селезенки, аллергические состояния.

Перечисленные лейкопении относят к группе функциональных. Но лейкопения и нейтропения могут быть проявлением нарушения костномозгового кроветворения при системной патологии крови: остром лейкозе, гипо– и апластических состояниях. В ряде случаев не удается выявить причинный фактор, приводящий к развитию гранулоцитопении. В последнее время таких форм становится все меньше.

В последние годы выделяется особая группа наследственных нейтропении (постоянные и периодические нейтропении). Кроме того, лейкопении могут носить симптоматический характер в виде непостоянного гематологического признака при некоторых заболеваниях.

Умеренные бессимптомные лейкопении без каких-либо клинических проявлений обнаруживаются случайно, являются одним из второстепенных и необязательных симптомов разных заболеваний. Характеризуются умеренным снижением количества лейкоцитов (до 3,0-4,0 Ч 109/л) и нерезкой гранулоцитопенией (40-60% от общего числа нейтрофилов). Функциональные свойства лейкоцитов не изменены. Миелопоэз не нарушен. Костный мозг нормален. Не отмечается также изменений формирования эритроцитов и тромбоцитов. Подобные лейко- и нейтропении носят чаще всего чисто симптоматический характер, сопровождая ряд заболеваний, не относящихся к системе крови (тиреотоксикоз, гастриты, энтероколиты, холециститы и многие др.).

Резко выраженная лейкопения сопровождается обычно резким понижением количества нейтрофилов в периферической крови и носит название агранулоцитоза.

Очень важно определить, когда с уверенностью можно говорить о лейкопении. В существующих руководствах по гематологии и физиологии, а также в сп–авочниках указывается нормальное содержание лейкоцитов, которое составляет 6,08,0 Ч 109/л, и врач при оценке патологических сдвигов исходит из этих цифр.

В последние годы внимание гематологов всех стран привлекает тот факт, что при отсутствии какой-либо патологии у совершенно здоровых людей обнаруживается пониженное количество лейкоцитов (от 4,0 до 2,0-2,5 Ч 109/л) с умеренной нейтропенией и относительным лимфоцитозом в лейкоцитарной формуле. В этой связи были проведены массовые исследования периферической крови здоровых лиц, что позволило расширить суженную норму количества лейкоцитов от 4,0 до 9,0 Ч 109/л. В повседневной практике содержание лейкоцитов менее 4,0 Ч 109/л можно расценивать как лейкопению, а более 9,0 Ч 109/л – как лейкоцитоз. Расширены и пределы нормальных колебаний процентного содержания палочкоядерных нейтрофилов до 7%, моноцитов – до 10%, лимфоцитов – от 19 до 40%, эозинофилов – до 5%. Поэтому те случаи, когда имеются низкие цифры лейкоцитов (до 4,0–3,0 Ч 109/л), при которых тщательное клинико-гематологическое обследование и последующее наблюдение не обнаруживают какой-либо патологии, могут расцениваться как «безопасная лейкопения». В развитии такой лейкопении имеет значение прежде всего индивидуальная конституциональная особенность регуляции кроветворения у каждого человека. В таких случаях не требуется никакой терапии, стимулирующей образование в костном мозге и выход в периферическую кровь лейкоцитов.

В основе агранулоцитоза лежит клинико-гематологический синдром, характеризующийся полным или почти полным исчезновением гранулоцитов из периферической крови. За агранулоцитоз следует принимать состояние, характеризующееся снижением числа лейкоцитов до 1 Ч 109/л (1000 в 1 мм3) и ниже с падением абсолютного числа зернистых лейкоцитов менее 0,5 Ч 109/л (150 в 1 мм3).

Патогенез (что происходит?) во время Лейкопении и агранулоцитозы:

Агранулоцитоз разделяется на две основные формы: миелотоксический и иммунный.

Причиной миелотоксического агранулоцитоза могут быть цитостатические факторы любой природы – химиопрепараты (меркаптопурин, метотрексат, циклофосфан, миелобромол, Тио-Тэф), ионизирующая радиация, а также некоторые медикаменты, не использующиеся как химиопрепараты с цитостатической целью, но обладающие иногда подобным побочным эффектом (левомицетин, аминазин).

Механизм миелотоксического агран–лоцитоза обусловлен подавлением цитостатическими факторами клетки предшественницы миелопоэза или полипотентной стволовой клетки.

Аналогичная гематологическая картина наблюдается при острых лейкозах, в терминальной стадии хронического миелолейкоза, метастазах в костный мозг, рака и саркомы, также вызывающих угнетение и остановку нормального кроветворения, следствием чего является агранулоцитоз.

Читайте также:
Диагностика, причины и лечение геморрагического васкулита

Иммунный агранулоцитоз в отличие от миелотоксического обусловлен не остановкой продукции нейтрофилов, а их гибелью в крови и костном мозге, иногда вплоть до клеток-предшественниц гранулоцитарного ряда вследствие появления антигранулоцитарных антител (антител против гранулоцитов). Различают гаптеновый иммунный агранулоцитоз и аутоиммунный. Первый возникает под воздействием лекарственных препаратов, являющихся гаптенами (неполными антигенами), к которым относятся аминодопирин, анальгин, бутадион, сульфаниламиды, метилтиоурацил, ртутные, мочегонные, противотуберкулезные препараты – ПАСК, фтивазид, тубазид. Соединение антител с антигенами, фиксирующимися на поверхности лейкоцитов, сопровождается агглютинацией («склеиванием») и гибелью клеток. При аутоиммунном агранулоцитозе антилейкоцитарные антитела (антитела против лейкоцитов) возникают вследствие извращенной реакции иммунной системы с образованием аутоантител к лейкоцитам с неизмененной антигенной структурой. Часто наблюдаются при больших коллагенозах (системная красная волчанка, ревматоидный полиартрит).

В развитии миелотоксического агранулоцитоза решающая роль принадлежит величине повреждающего воздействия – дозам медикамента, ионизирующей радиации, степени подавляющего эффекта атипичных клеток при опухолевых процессах. При иммунном агранулоцитозе доза причинного фактора не имеет решающего значения, так как важнейшая роль в данном случае принадлежит индивидуальной чувствительности организма.

Симптомы Лейкопении и агранулоцитозы:

В клинических проявлениях миелотоксического и иммунного агранулоцитозов имеются различия. Иммунный агранулоцитоз, связанный с приемом медикаментов гаптенового ряда, чаще развивается остро, с быстрым нарастанием симптомов. Вскоре после приема медикаментов развиваются гранулоцитопения или агранулоцитоз, высокая лихорадка и быстрое присоединение инфекционных осложнений (ангина, стоматит, кандидамикоз носоглотки, иногда – и слизистой пищевода). Септические осложнения представляют основную опасность для жизни больного. Некротическая ангина является классическим проявлением агранулоцитоза. На миндалинах обнаруживаются грязно-серый налет, затем – некроз и язвы. Некротизация захватывает язычок, мягкое и твердое небо; часто возникает кровотечение. Однако некрозы могут локализоваться также в кишечнике, протекая с тифоподобной картиной, в пищеводе, мочевом пузыре, женских половых органах. В легких нередко развивается пневмония, которая протекает атипично, часто приводит к образованию абсцесса, гангрены. Печень может быть умеренно увеличена, размеры селезенки, как правило, не изменены. Желтуха встречается довольно редко; в моче – умеренная альбуминурия (белок в моче), связанная с септическим состоянием.

При иммунном агранулоцитозе со стороны крови отмечается лейкопения, абсолютный агранулоцитоз. Число эритроцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов не изменено. Геморрагический синдром не выражен. Костный мозг не опустошен, наблюдается небольшое снижение его клеточного состава. Лишь при обострениях агранулоцитоза наступает опустошение костного мозга.

Миелотоксический агранулоцитоз имеет особенности клинической и гематологической картины, что определяется спецификой его развития – высокой чувствительностью к повреждению стволовых и созревающих клеток костного мозга и очень малой чувствительностью зрелых элементов. Он начинается внезапно. Без каких-либо субъективных признаков болезни в крови снижается содержание лейкоцитов и, как правило, ретикулоцитов и тромбоцитов. Первые внешние признаки болезни: лихорадка, стоматит, «агранулоцитарная ангина», геморрагический синдром – выявляются на фоне глубоких изменений в периферической крови и резкого снижения клеточности костного мозга.

В то же время поражение слизистой оболочки ротоглотки и желудочно-кишечного тракта с развитием некротической энтеропатии является одним из наиболее постоянных признаков миелотоксического агранулоцитоза, имеющим двоякое происхождение.

К инфекционным осложнениям агранулоцитоза относятся также сепсис (нередко стафилококковый), медиастинит (воспаление средостения) и пневмонии. При этом пневмонии протекают на фоне скудных физикальных и рентгенологических данных.

Диагностика Лейкопении и агранулоцитозы:

Диагноз агранулоцитоза следует обязательно дифференцировать с острым лейкозом (его лейкопенической формой).

Диагностические ошибки возможны в обоих направлениях, чаще всего это касается морфологических ошибок, когда значительный процент лимфобластов принимают за лимфоциты, поскольку и те и другие имеют некоторые черты сходства. В ряде случаев возможен «агранулоцитарный старт» острого лейкоза, который в начале заболевания ошибочно квалифицируется как агранулоцитоз. В дальнейшем же развивается типичная лейкемическая стадия острого лейкоза. В отличие от апластической анемии при агранулоцитозе нет анемического и тромбоцитопенического синдрома.

Прогноз при пластических (функциональных) формах агранулоцитоза благоприятный, в течение 2-3 недель наступают клиническое выздоровление и полная репарация (восстановление) крови. При апластических формах прогноз более серьезен, однако при своевременной и обоснованной терапии возможно выздоровление.

Признаком начинающегося восстановления кроветворения у больных агранулоцитозом является моноцитоз (увеличение количества моноцитов) с наличием их предшественников в крови.

Лечение Лейкопении и агранулоцитозы:

Основная роль в борьбе с цитопеническими состояниями принадлежит профилактике. Учитывая выраженные воздействия лучистой энергии, производных бензола, необходимы строгие меры защиты лиц, систематически подвергающихся воздействию этих факторов. Одними из таких мероприятий являются контроль за составом крови у них и своевременные мероприятия по обеспечению мер безопасности. Это определяет наиболее эффективную форму динамического клинико-гематологического контроля – диспансерное наблюдение всех лиц с лейкопенией, нейтропенией и цитопенией.

Далеко не каждое снижение количества лейкоцитов требует энергичной, стимулирующей образование лейкоцитов терапии. Такая терапия необходима там, где лейкопения является следствием нарушения функции костного мозга. Терапевтические мероприятия при лейкопениях различного происхождения зависят от их выраженности и клинических проявлений. В настоящее время в клинике применяется значительное количество препаратов, обладающих способностью стимулировать созревание гранулоцитов. К их числу относятся нуклеиновокислый натрий, пентоксил, лейкоген, батилол, которые являются физиологическими стимуляторами лейкопоэза. Однако лечебная эффективность этих препаратов оправдана лишь при умеренной лейкопении, особенно медикаментозной.

В лечебной тактике агранулоцитоза необходимо исключение цитостатических препаратов, ионизирующего излучения, медикаментозных гаптенов. Особое значение имеет создание асептических условий (помещение больных в боксы или изоляторы с установленными бактериоцидными лампами, ультрафиолетовое облучение палат), санация кожи и слизистых оболочек.

Читайте также:
Что такое Синдром Морганьи-Адамса-Стокса, какие симптомы у патологии?

Лечение бактериальных осложнений антибиотиками должно быть неотложным с первых дней диагностирования агранулоцитоза. Используются антибиотики широкого спектра и в больших дозах (пенициллин, ампициллин, цепорин, гентамицин).

При иммунном агранулоцитозе лечение антибиотиками проводят до восстановления лейкограммы и ликвидации бактериальных осложнений. С целью снижения степени гранулоцитопении и ее продолжительности важно применение лейкоцитарной, а для борьбы с тромбоцитопеническими кровотечениями (главным образом, при миелотоксической форме агранулоцитоза – цитостатической болезни) – и тромбоцитарной массы. Для профилактики и лечения некротической энтеропатии используют подавление патогенной кишечной флоры со стерилизацией кишечника при помощи антибиотиков (канамицин, ристомицин, нистатин), а также внутривенное питание больных. В терапии иммунного агранулоцитоза основную роль играют кортикостероидные гормоны.

Преднизолон, преднизон, триамоинолон, дексаметазон используются как средства десенсибилизирующие, подавляющие образование агрессивных антител и стимулирующие созревание гранулоцитов. Восстановление белого ростка костного мозга в таких случаях идет быстро. С нормализацией числа лейкоцитов, обычно через 10-14 дней, доза гормонов сокращается не менее чем наполовину. Лечение гормонами прерывистыми курсами продолжается до полного выздоровления и до исчезновения аутоиммунных антител. При выраженных язвенно-некротических проявлениях необходима известная осторожность в отношении использования кортикостероидов. Больным миелотоксическим агранулоцитозом стероидные гормоны противопоказаны.

Прогноз при иммунном агранулоцитозе относительно благоприятен. Раннее и правильное лечение может привести к выздоровлению. При миелотоксическом агранулоцитозе прогноз зависит от тяжести поражения. Общая летальность при агранулоцитозе – около 25%, в основном за счет некротической энтеропатии, общего сепсиса, гангрены, чаще – при миелотоксической форме.

Лица, болевшие агранулоцитозом, нуждаются в диспансерном наблюдении. Это особенно относится к тем больным, которые выписываются из стационара в удовлетворительном состоянии с достаточным числом лейкоцитов (3000–4000), но нередко с низким содержанием гранулоцитов. Это свидетельствует о недостаточном и неустойчивом восстановлении кроветворения. Периодический гематологический контроль периферической крови больных позволяет обнаружить постепенное падение числа гранулоцитов. Профилактика реальна при условии известной причины развития данного заболевания. В частности, должен быть абсолютно исключен медикамент, вызвавший агранулоцитоз или лейкопению.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Лейкопении и агранулоцитозы:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Лейкопении и агранулоцитозы, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз – патологическое состояние, характеризующееся аномальным снижением уровня белых кровяных клеток (лейкоцитов) за счёт зернистых лейкоцитов и моноцитов, что делает организм более восприимчивым к воздействию инфекционных агентов в виде бактерий и грибков. В результате у больного может развиться ангина, воспаление лёгких, стоматит и другие инфекционные процессы. Содержание зернистых лейкоцитов в крови при этом заболевании составляет менее 0,75х10 9 /л, общего числа лейкоцитов – менее 1х10 9 /л. Пациентки женского пола старше сорока лет страдают от него в два раза чаще чем мужчины. Медицинская статистика говорит о том, что сегодня случаи заболеваемости участились из-за появления целого ряда новых фармакологических препаратов.

Пройти диагностику и лечение агранулоцитоза в Москве предлагает отделение гематологии ЦЭЛТ. Наша клиника является многопрофильной: мы работаем на рынке платных медицинских услуг уже третье десятилетие и располагаем мощной лечебно-диагностической базой. Благодаря ей, постановка диагноза происходит точно и в краткие сроки, а лечение соответствует международным стандартам. Ознакомиться с ценой услуг можно в нашем прайс-листе, во избежание недоразумений просим уточнять цифры у операторов нашей информационной линии: +7 (495) 788 33 88.

Читайте также:
Что такое абсцесс головного мозга и какие симптомы у заболевания?

Агранулоцитоз: этиология

Зернистые лейкоциты или, как их ещё называют, гранулоциты являются подгруппой белых кровяных клеток, обеспечивающих защиту от микробных и грибковых инфекций. После внедрения последних в организм, они направляются к патологическому очагу и уничтожают его путём фагоцитоза. При агранулоцитозе организм не может достаточно эффективно отреагировать на появление возбудителя, из-за чего могут развиться серьёзные септические осложнения.

Принято выделять врождённые и приобретённые агранулоцитозы. Последние нередко бывают самостоятельным заболеванием или симптомом другого патологического состояния.

Агранулоцитоз: симптомы

Клиническая картина патологии заболевания зависит от её формы. Иммунная проявляет себя резким и внезапным развитием в то время, как миелотоксическая и аутоиммунная характеризуются постепенным появлением и развитием симптоматики. На начальной стадии больной жалуется на:

  • сильную слабость;
  • потливость;
  • боли в суставах;
  • повышение температуры до 40 ° С.

Слизистая оболочка его ротовой полости и глотки часто бывает поражена воспалительными процессами, могут наблюдаться некротические процессы нёба и язычка, что проявляется соответствующей симптоматикой:

  • интенсивное слюноотделение;
  • боли в области горла;
  • спазматические сокращения жевательных мышц;
  • нарушения функции глотания;
  • поражение регионарных лимфатических узлов;
  • умеренное увеличение селезёнки и печени.

Миелотоксическая форма агранулоцитоза отличается умеренной геморрагией в виде кровоточивости дёсен, примеси крови в урине, частыми кровотечениями из носа, формированием гематом. При вовлечении в патологический процесс кишечника, развиваются заболевания из группы «Энтеропатий», характеризующиеся нарушениями или отсутствием производства ферментов, участвующих в переваривании и всасывании пищи. В результате больной страдает от спазматических болей в области живота и нарушений стула.

Чаще всего у пациентов с агранулоцитозом развивается заражение крови, перфорация мягкого нёба, острое поражение печени (гепатит) и другие серьёзные осложнения.

Диагностика агранулоцитоза

Перед тем, как приступить к лечению, гематологи ЦЭЛТ проводят диагностику, позволяющую точно определить агранулоцитоз и его форму. В группу риска входят пациенты, которые перенесли тяжёлые инфекции, проходили лучевую терапию или лечение с применением цитотоксинов. При подозрениях на агранулоцитоз больному назначают следующие клинические диагностические исследования:

  • анализ крови на антитела;
  • общий анализ крови;
  • рентгенографическое исследование лёгких;
  • осмотр у стоматолога и отоларинголога;
  • миелограмма.

Лечение агранулоцитоза

Тактика лечения агранулоцитоза разрабатывается индивидуально, согласно результатам диагностики и индивидуальным показаниям пациента. Гематологи направляют усилия на устранение причины болезни: для этого отменяют приём миелотоксинов и «химию». Больного госпитализируют в отделение гематологии и помещают в стерильные условия. Он находится в изоляторе, в котором созданы асептические условия: воздух облучается ультрафиолетом, персонал носит медицинские маски и шапочки. Обязательно назначают уход за ротовой полостью в виде регулярных полоскания антисептиками и их нанесения на слизистую оболочку. Такие меры необходимы для того, чтобы свести к минимуму риск развития тяжёлых осложнений.

Профилактика гнойных инфекций требует назначения курса антибиотиков и противогрибковых препаратов. Подкожное и внутримышечное введение лекарств заменяют внутривенным для того, чтобы исключить вероятность развития гнойных воспалений. Пациенту вводят иммуноглобулин, переливают лейкоцитарный концентрат и антистафилококковую плазму. Если у него наблюдаются геморрагии – проводят трансфузии обогащённой тромбоцитарной массы. При лечении иммунного и аутоиммунного агранулоцитоза показан приём глюкортикоидов в больших дозах. Если анализ крови выявил наличие циркулирующих иммунных комплексов, требуется плазмаферез – очистка плазмы центрифугой, уменьшающая их количество.

Вовлечение в патологические процессы кишечника требует отказа от потребления пищи через ЖКТ – её вводят парентеральным способом. Таким образом пациенту обеспечивают поступление всех необходимых веществ, исключая развитие осложнений. В случае, если они всё же появились – гематологи дают неблагоприятный прогноз. Профилактические мероприятия агранулоцитоза направлены на контроль крови во время лечения миелотоксинами, а также отказ от назначения препаратов, которые ранее вызвали у пациента его иммунную форму.

В отделении гематологии ЦЭЛТ ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук, имеющие опыт практической и научной работы от двадцати пяти лет. Вы можете записаться к ним на приём онлайн или обратившись к нашим операторам. Не менее квалифицированные специалисты проводят эмболизацию маточных артерий в гинекологическом отделении нашей клиники.

  • Первичная консультация – 3 500
  • Повторная консультация – 2 300

Записаться на прием

Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.

Агранулоцитоз и нейтропения — недостаточность нейтрофилов

” data-image-caption=”” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/agranulocitoz-i-nejtropenija-nedostatochnost-nejtrofilov-900×600.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/agranulocitoz-i-nejtropenija-nedostatochnost-nejtrofilov.jpg” title=”Агранулоцитоз и нейтропения — недостаточность нейтрофилов”>

Алена Герасимова (Dalles) Разработчик сайта, редактор

  • Запись опубликована: 31.08.2020
  • Время чтения: 1 mins read

Что такое агранулоцитоз и нейтропения

Агранулоцитоз — это уменьшение количества циркулирующих гранулоцитов (зерен лейкоцитов) в периферической крови. Хотя гранулоциты также включают эозинофилы и базофилы, наиболее важными считаются нейтрофилы, поэтому нейтропения является синонимом агранулоцитоза.

Нейтрофилы — самые важные клетки в борьбе организма с микроорганизмами, поэтому когда их количество уменьшается, человек становится уязвимым для различных инфекций.

Морфология и строение нейтрофилов

Морфология и строение нейтрофилов

” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/morfologija-i-stroenie-nejtrofilov-800×600.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/morfologija-i-stroenie-nejtrofilov-800×600.jpg” loading=”lazy” src=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/morfologija-i-stroenie-nejtrofilov-800×600.jpg” alt=”Морфология и строение нейтрофилов” width=”800″ height=”600″ srcset=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/morfologija-i-stroenie-nejtrofilov-800×600.jpg 800w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/morfologija-i-stroenie-nejtrofilov-768×576.jpg 768w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/morfologija-i-stroenie-nejtrofilov.jpg 900w” sizes=”(max-width: 800px) 100vw, 800px” title=”Агранулоцитоз и нейтропения — недостаточность нейтрофилов”> Морфология и строение нейтрофилов

Читайте также:
Что такое кардиалгия: признаки патологии и особенности лечения

Нейтропения делится на формы:

  • легкая — 2,0-1,0 х 109 / л нейтрофилов;
  • умеренная — 1,0-0,5 х 109 / л нейтрофилов;
  • тяжелая — 0,5-0,1 х 109 / л нейтрофилов;
  • очень тяжелая форма — менее 0,1 х 109 / л нейтрофилов.

Причины агранулоцитоза

Основная причина нейтропении — побочное действие лекарственных препаратов, поскольку гранулоциты периферической крови (кровеносных сосудов) расщепляются некоторыми специфическими белковыми комплексами.

Могут вызвать агранулоцитоз следующие препараты:

  • анальгетики и жаропонижающие — нестероидные противовоспалительные препараты, такие как бутадион, фенацетин (отозван), пипольфен и т. д.;
  • противосудорожные средства — противоэпилептические средства;
  • для лечения диабета, сульфонилмочевины;
  • психотропные препараты — препараты, влияющие на центральную нервную систему, используемые в психиатрии;
  • лекарства для подавления функции щитовидной железы.

Выраженность агранулоцитоза при применении этих препаратов зависит не от дозы препарата, а от индивидуальной чувствительности организма .

Индивидуальная чувствительности организма к препаратам

” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/individualnaja-chuvstvitelnosti-organizma-k-preparatam-900×600.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/individualnaja-chuvstvitelnosti-organizma-k-preparatam.jpg” loading=”lazy” src=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/individualnaja-chuvstvitelnosti-organizma-k-preparatam-900×600.jpg” alt=”Индивидуальная чувствительности организма к препаратам” width=”900″ height=”600″ srcset=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/individualnaja-chuvstvitelnosti-organizma-k-preparatam.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/individualnaja-chuvstvitelnosti-organizma-k-preparatam-768×512.jpg 768w” sizes=”(max-width: 900px) 100vw, 900px” title=”Агранулоцитоз и нейтропения — недостаточность нейтрофилов”> Индивидуальная чувствительности организма к препаратам

Агранулоцитоз также может быть вызван токсичностью костного мозга.

Причиной может быть:

  1. ионизирующее излучение;
  2. химиотерапевтические препараты;
  3. гриб Fusarium, встречающийся на поверхности зерен, не хранящихся должным образом зимой.

Агранулоцитоз также может иметь иммунное происхождение, например, при тяжелой системной красной волчанке или ревматоидном артрите, когда организм вырабатывает антитела, которые разрушают клетки в организме.

При некоторых тяжелых инфекциях количество гранулоцитов не увеличивается, а уменьшается.

Признаки и симптомы агранулоцитоза

Легкая нейтропения обычно протекает бессимптомно. При тяжелой нейтропении отмечается герпес , лихорадка, изъязвление слизистых оболочек. Чем тяжелее проблема, тем менее устойчив пациент к различным инфекциям, особенно бактериальным. Симптомы инфекции обычно зависят от причины, локализации инфекции.

Герпес при тяжелой нейтропении

Герпес при тяжелой нейтропении

” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/gerpes-pri-tjazheloj-nejtropenii-900×600.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/gerpes-pri-tjazheloj-nejtropenii.jpg” loading=”lazy” src=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/gerpes-pri-tjazheloj-nejtropenii-900×600.jpg” alt=”Герпес при тяжелой нейтропении” width=”900″ height=”600″ srcset=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/gerpes-pri-tjazheloj-nejtropenii.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/gerpes-pri-tjazheloj-nejtropenii-768×512.jpg 768w” sizes=”(max-width: 900px) 100vw, 900px” title=”Агранулоцитоз и нейтропения — недостаточность нейтрофилов”> Герпес при тяжелой нейтропении

Простые, обычно легкие заболевания у такого человека развиваются быстро, легко могут осложниться сепсисом (заражением крови). Таким образом, человек с нейтропенией легко заражается инфекционными заболеваниями, но характерной особенностью является то, что воспалительная реакция в его организме будет очень слабой. Это объясняется тем, что больше нет клеток, которые обычно участвуют в этой реакции.

Течение болезни

Течение болезни напрямую зависит от причин:

  • При врожденных причинах нейтропения бывает циклической или стойкой.
  • При неопластических заболеваниях, когда костный мозг поврежден, нейтропения развивается медленно.
  • Когда лекарства расщепляют гранулоциты, агранулоцитоз развивается очень остро.

Прогноз также варьируется от случая к случаю. Например, некоторые врожденные нейтропении, например, ретикулярная дисгенезия, приводят к смерти младенцев от различных инфекций уже через 2-17 недель после рождения. Хороший прогноз можно ожидать у пациентов с хронической доброкачественной нейтропенией, которая обычно протекает в легкой форме.

Диагностика агранулоцитоза

Заподозрить агранулоцитоз можно при детальном обследовании пациента. Самый важный тест, помогающий диагностировать это заболевание, – это анализ крови на лейкоцитарную формулу, определяющий нейтропению, ее степень.

” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/diagnostika-agranulocitoza.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/diagnostika-agranulocitoza.jpg” loading=”lazy” src=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/diagnostika-agranulocitoza.jpg” alt=”Диагностика агранулоцитоза” width=”900″ height=”601″ srcset=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/diagnostika-agranulocitoza.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/diagnostika-agranulocitoza-768×513.jpg 768w” sizes=”(max-width: 900px) 100vw, 900px” title=”Агранулоцитоз и нейтропения — недостаточность нейтрофилов”> Диагностика агранулоцитоза

Общий анализ крови при агранулоцитозе показывает абсолютное снижение количества нейтрофилов

Если терапевт обнаружит агранулоцитоз, вас направят к специалисту-специалисту — гематологу. Гематолог продолжит обследование, чтобы определить причину агранулоцитоза. Гематолог может порекомендовать пункцию аспирации костного мозга и биопсию.

В этих тестах образец берется из костного мозга. Затем можно оценить клетки костного мозга (цитологическое исследование после пункции) или всю их ткань (гистологическое исследование после биопсии). Иногда врачи могут назначить другие дополнительные тесты, например, определение антител к нейтрофилам.

Лечение агранулоцитоза

Больных агранулоцитозом следует тщательно оберегать от возможных инфекций. После выявления агранулоцитоза необходимо изолировать пациента в стерильной среде и кормить стерильной пищей. Можно профилактически назначать антибиотики.

Лечение агранулоцитоза антибиотиками

Лечение агранулоцитоза антибиотиками

” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/lechenie-agranulocitoza-antibiotikami.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/lechenie-agranulocitoza-antibiotikami.jpg” loading=”lazy” src=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/lechenie-agranulocitoza-antibiotikami.jpg” alt=”Лечение агранулоцитоза антибиотиками” width=”900″ height=”599″ srcset=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/lechenie-agranulocitoza-antibiotikami.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/lechenie-agranulocitoza-antibiotikami-768×511.jpg 768w” sizes=”(max-width: 900px) 100vw, 900px” title=”Агранулоцитоз и нейтропения — недостаточность нейтрофилов”> Лечение агранулоцитоза антибиотиками

Если агранулоцитоз вызван лекарством, его применение следует прекратить. В этом случае целесообразно назначать специальные препараты, называемые колониестимулирующими факторами. Эти препараты стимулируют выработку новых нейтрофилов в костном мозге.

Если пациент не защищен от инфекций, его следует лечить от новых заболеваний. Сначала берут кровь для идентификации патологического агента, и начинают лечение антибиотиками широкого спектра действия. После выявления возбудителя назначают антибиотики узкого спектра действия. Для профилактики и лечения сепсиса назначают внутривенные иммуноглобулины.

При врожденной нейтропении и отсутствии ответа на лечение, описанное выше, проводится трансплантация стволовых клеток или трансплантация костного мозга.

Осложнения

Основное осложнение агранулоцитоза — тяжелая инфекция, например, сепсис или тяжелая пневмония, которая может привести к смерти. Обычно во время такого заражения у пациента развиваются очаги отмерших клеток (зоны некроза) и множественные абсцессы. По мере того как количество гранулоцитов в крови начинает увеличиваться, прогноз улучшается.

Агранулоцитоз — профилактика

Защита от врожденной нейтропении невозможна. Нейтропения, вызванная другими заболеваниями или причинами, обычно также не требует специальных профилактических мер.

Но вы можете защитить себя от лекарственного агранулоцитоза. Следует избегать приема ненужных лекарств. Прежде чем принимать новое лекарство, посоветуйтесь с врачом о возможных побочных эффектах. Внимательно прочтите всю инструкцию. Если есть подозрение, что препарат может вызвать внезапную гибель гранулоцитов, его следует отменить или заменить, если это возможно.

Похожее

Вы должны авторизоваться чтобы опубликовать комментарий.

Читайте также:
Что такое венозная дисциркуляция (дисгемия), признаки заболевания, прогноз и профилактика

АГРАНУЛОЦИТОЗ

АГРАНУЛОЦИТОЗ (agranulocytosis; греческая отрицательная приставка a-, латинское granulum — зернышко и греческое kytos — клетка; прежние названия — алейкия, анейтрофилез, гранулофтиз) — синдром, характеризующийся резким уменьшением количества или отсутствием нейтрофильных гранулоцитов в периферической крови. АГРАНУЛОЦИТОЗ не имеет отчетливых границ с гранулоцитопенией — клинически бессимптомным состоянием, поэтому за АГРАНУЛОЦИТОЗ условно принимают содержание в крови менее 750 гранулоцитов в 1 мкл [Эндрюс (Andrews), 1969] или общего числа лейкоцитов менее 1000 в 1 мкл.

Впервые АГРАНУЛОЦИТОЗ был описан в 1922 г. Шультцем (W. Schultz). Одновременно Фридеманн (Friedemann) описал агранулоцитарную ангину. С широким применением цитотоксической терапии (лекарственной и лучевой), а также большого арсенала новых средств частота А. значительно возросла.

Содержание

  • 1 Этиология и патогенез
  • 2 Патологическая анатомия
  • 3 Клиническая картина
  • 4 Осложнения
  • 5 Диагноз
  • 6 Прогноз
  • 7 Лечение
  • 8 Агранулоцитоз у детей

Этиология и патогенез

По механизму возникновения АГРАНУЛОЦИТОЗ может быть миелотоксическим и иммунным.

Миелотоксические АГРАНУЛОЦИТОЗЫ возникают в результате подавления роста предстадий гранулоцитов в костном мозге, включая и стволовые клетки. В связи с этим в крови отмечается уменьшение не только гранулоцитов, но и тромбоцитов, ретикулоцитов и лимфоцитов. Миелотоксический АГРАНУЛОЦИТОЗ может развиться в результате воздействия на организм ионизирующей радиации, химических соединений, обладающих цитостатическими свойствами (противоопухолевые препараты, бензол и другие), продуктов жизнедеятельности грибка типа Fusarium, размножающегося в перезимовавшем зерне (см. Алейкия алиментарно-токсическая).

Иммунный АГРАНУЛОЦИТОЗ развивается в результате ускоренной гибели гранулоцитов под влиянием антилейкоцитарных антител; стволовые клетки не страдают. Антилейкоцитарные антитела образуются под влиянием медикаментов, могущих играть роль гаптенов (см. Гаптены). При повторном введении такого медикамента появляется агглютинация лейкоцитов.

Развитие иммунного агранулоцитоза мало зависит от дозы препарата, важнейшую роль в его возникновении играет необычная чувствительность организма. Напротив, при миелотоксическом АГРАНУЛОЦИТОЗЕ решающая роль принадлежит величине повреждающего воздействия. Среди лекарств, вызывающих иммунный АГРАНУЛОЦИТОЗ, основное место принадлежит амидопирину. Иммунный АГРАНУЛОЦИТОЗ, кроме того, могут вызвать бутадион, фенацетин, атофан, анальгин, диакарб, барбамил, сульфаниламиды, ПАСК, тубазид, этоксид, стрептомицин, пипольфен и некоторые другие препараты. Продолжительный прием препарата-гаптена может вызвать разрушение не только зрелых гранулоцитов, но и миелоцитов и промиелоцитов. Развитие аутоиммунного АГРАНУЛОЦИТОЗА, чаще лейкопении, наблюдается при коллагенозах (особенно рассеянной красной волчанке, ревматоидном полиартрите), а также при некоторых инфекциях.

Особое место занимают АГРАНУЛОЦИТОЗЫ при системных поражениях кроветворного аппарата — лейкозах (см.), гипопластической анемии (см.), а также при метастазах в костный мозг раковой опухоли и саркомы.

Патологическая анатомия

Патологоанатомическими признаками агранулоцитоза являются некротически-язвенные изменения, наиболее часто встречающиеся в полости рта и глотки. Миндалины увеличенные, рыхлые, серо-грязного вида, с фибринозными наложениями и изъязвлениями. В области мягкого и твердого неба обнаруживаются очаги некроза, иногда с перфорацией мягкого неба. Некротические изменения выявляются в коже, в местах инъекций, в области промежности, вокруг анального отверстия. Очаги некроза описаны в конъюнктивальном мешке, в слизи стой оболочке гортани, пищевода и желудка. При развитии некроза в слизистой оболочке тонкой или толстой кишки, включая червеобразный отросток, наблюдаются кишечные кровотечения, перфорации. Некротические язвы могут быть в стенке мочевого пузыря, в половых органах, особенно в стенке влагалища, а также в ткани печени и других органов. Микроскопическое исследование показывает, что в участках некроза отсутствуют нейтрофильные лейкоциты. Демаркационная полоса вокруг некроза не выявляется, вблизи участков некроза можно видеть лимфо-гистиоцитарные и плазмоклеточные скопления. Пневмонии носят характер фибринозно-геморрагических. При этом фибринозные наложения располагаются и на плевре. В зоне пневмонии могут выявляться участки распада ткани (гангрена). Микроскопически в просветах альвеол видны слущенные клетки эпителия, бактерии, дрожжевые клетки и их мицелий. Лимфатические узлы обычно не увеличены. При некротических изменениях в полости рта может наблюдаться небольшое увеличение шейных и подчелюстных лимфатических узлов. Микроскопическая структура их относительно сохранена. В корковом слое и особенно в области мозговых тяжей выявляется большое количество плазматических клеток. Резко выражена пролиферация и набухание клеток ретикулоэндотелия в синусах. Селезенка чаще не изменена. Ткань селезенки мягковатой консистенции, на разрезе — пульпа розово-серого цвета с большим соскобом. При микроскопическом исследовании обращает на себя внимание равномерное уменьшение количества клеток красной пульпы селезенки. Костный мозг плоских костей макроскопически чаще обычного вида, несколько суховат, но могут быть различные очаги кровоизлияния — от мелких до обширных; в нижней и средней трети трубчатых костей костный мозг жировой.

Микроскопически выявляются небольшие очаги рассасывания костных балок с образованием мелких лакун. В зонах рассасывания кости может наблюдаться пролиферация остеобластов. Соотношение жировой и кроветворной ткани различно. Чаще имеет место уменьшение числа кроветворных клеток и увеличение количества жировых клеток костного мозга. В клеточном составе обращает на себя внимание резкое уменьшение числа юных, палочкоядерных и сегментоядерных гранулоцитов. Может наблюдаться некоторое преобладание молодых форм гранулоцитов. Мегакарпоциты и клетки красного ряда, как правило, сохраняются. При наиболее тяжелом течении АГРАНУЛОЦИТОЗА картина костного мозга та же, что и при гипопластической анемии (см.).

Клиническая картина

Миелотоксический АГРАНУЛОЦИТОЗ начинается исподволь: без каких-либо субъективных признаков. Иммунный АГРАНУЛОЦИТОЗ клинически может иметь различные варианты в зависимости от вызвавшего его фактора. АГРАНУЛОЦИТОЗ на фоне коллагеноза развивается постепенно и отличается упорством течения. Начало медикаментозного иммунного АГРАНУЛОЦИТОЗА в большинстве случаев острое.

Читайте также:
Что такое митральная недостаточность: описание 1, 2, 3, 4 степени, признаки заболевания, лечение, прогноз

Первыми проявлениями любого АГРАНУЛОЦИТОЗА являются лихорадка, стоматит, ангина. При миелотоксическом синдроме отмечается и обычно умеренно выраженный геморрагический синдром (синяки и кровоточивость десен, носовые кровотечения): выраженный геморрагический синдром — нечастое осложнение АГРАНУЛОЦИТОЗА Поражение слизистых оболочек (некрозы и молочница) полости рта и желудочно-кишечного тракта — наиболее постоянный признак АГРАНУЛОЦИТОЗА. При миелотоксическом АГРАНУЛОЦИТОЕ оно обусловлено тем, что, с одной стороны, исчезновение гранулоцитов делает возможной микробную инвазию, с другой — подавление митозов эпителиальных клеток слизистой оболочки цитостатическими факторами нарушает ее целостность.

В периферической крови уменьшается количество всех форм лейкоцитов (нередко до сотен клеток в 1 мкл), а также тромбоцитов и ретикулоцитов. Число плазматических клеток обычно увеличено. Может быть анемия. Иногда гранулоциты исчезают полностью. Лейкопения при иммунном АГРАНУЛОЦИТОЗЕ носит умеренный характер — 1000—2000 клеток в 1 мкл, но количество гранулоцитов, как правило, уменьшается до нуля; тромбоцитопения отсутствует. В сыворотке обнаруживаются антилейкоцитарные антитела.

На высоте миелотоксического АГРАНУЛОЦИТОЗА в костном мозге почти полностью исчезают как гранулоцитарные элементы, так и эритронормобласты, мегакариоциты; лимфоидные, ретикулярные и плазматические клетки сохраняются. За 2—3 дня до выхода из состояния АГРАНУЛОЦИТОЗА в костном мозге появляются в огромном количестве промиелоциты и единичные нормобласты. В периферической крови первым признаком активации кроветворения является обнаружение молодых элементов — миелоцитов и метамиелоцитов, иногда плазматических клеток. Часто за 2—3 дня до появления гранулоцитов увеличивается число тромбоцитов и ретикулоцитов.

В костном мозге при иммунном АГРАНУЛОЦИТОЗЕ отмечается уменьшение клеточных элементов исключительно за счет гранулоцитарного ростка. Выход из иммунного АГРАНУЛОЦИТОЗА характеризуется появлением в периферической крови молодых клеток — миелоцитов, метамиелоцитов, иногда промиелоцитов.

Продолжительность АГРАНУЛОЦИТОЗА различна и зависит как от степени поражения костного мозга, так и от индивидуальных особенностей организма больного.

Осложнения

Наиболее частые — сепсис (нередко стафилококковый), прободение кишечника (чаще подвздошной кишки, так как она более чувствительна к цитостатическому воздействию), медиастинит, пневмонии, нома; реже — тяжелый отек слизистой оболочки кишки с образованием непроходимости, перитонита. Серьезным осложнением является острый эпителиальный гепатит, который часто развивается уже после ликвидации АГРАНУЛОЦИТОЗА. Отсутствие гранулоцитов придает своеобразие течению инфекционных осложнений — отсутствие гнойников, преобладание некрозов. Пневмонии протекают на фоне скудных физикальных данных: притупление едва заметно, хрипов, выраженного бронхиального дыхания может не быть, выслушивается лишь крепитация над областью поражения. Рентгенологические изменения очень скудные.

Диагноз

Диагноз ставится на основании анамнестических данных, характерной клинической картины, данных исследования периферической крови и пунктата костного мозга. Диагноз иммунного АГРАНУЛОЦИТОЗА может быть подтвержден серологическими исследованиями: обнаружением антилейкоцитарных антител (см. Группы крови, лейкоцитарные группы). АГРАНУЛОЦИТОЗ приходится дифференцировать от острого лейкоза в алейкемической стадии и гипопластической анемии. В первом случае решающим в диагностике является изучение пунктата костного мозга, втором — указание па внезапность развития АГРАНУЛОЦИТОЗА при иммунной его природе или сведения о длительном приеме препаратов миелотоксического действия (иногда прерванном за несколько недель до развития АГРАНУЛОЦИТОЗА). Наблюдение за больным позволяет прийти к окончательному заключению о характере опустошения костного мозга.

Прогноз

Прогноз в большинстве случаев миелотоксического А. В условиях асептики и своевременной мощной антибиотической терапии благоприятный. Резко ухудшают прогноз некротическая энтеропатия, а также тяжелые септические осложнения. Прогноз при иммунном АГРАНУЛОЦИТОЗЕ медикаментозного происхождения в условиях своевременной отмены препарата-гаптена, терапии стероидными гормонами и при соблюдении всех правил ведения таких больных в большинстве случаев благоприятный.

Лечение

Лечение А. любого происхождения требует немедленного устранения вызвавшей его причины: цитостатического препарата, ионизирующего излучения, медикамента-гаптена, провоцировавшего иммунный конфликт, и так далее. Терапия АГРАНУЛОЦИТОЗА, осложняющего течение ревматоидного артрита или рассеянной красной волчанки, прежде всего должна быть направлена против основного заболевания.

При миелотоксическом АГРАНУЛОЦИТОЗЕ стероидные гормоны не показаны. При снижении числа лейкоцитов до 50—200 клеток в 1 мкл необходима заместительная терапия — переливание лейкоцитного концентрата. Одномоментно переливают более 15—20 млрд. клеток. У онкологических больных хороший эффект отмечен при использовании лейкоцитной массы, полученной от больных с хроническким миелолейкозом в развернутой стадии болезни. Пересадку костного мозга используют только при остром тотальном облучении в дозах, превышающих 600 рад на костный мозг. Наряду с применением патогенетических средств используют писимптоматическую терапию: в случае упорной гипертермии до 39—40° при миелотоксическом АГРАНУЛОЦИТОЗЕ (но не иммунном!) больным дают анальгин до 2—3 г в сутки или ацетилсалициловую кислоту — 2 г в сутки.

В лечении иммунного АГРАНУЛОЦИТОЗА решающая роль принадлежит преднизолону в дозе 1—1,5 мг на 1 кг веса пли его аналогам в адекватных дозах, а при отсутствии эффекта — в 2—3 раза больше. При тяжелом поражении слизистых оболочек препарат вводят парентерально. Курс — 7—10 дней пли до ликвидации АГРАНУЛОЦИТОЗА. Заместительная терапия переливаниями лейкоцитной массы показана только при инфекционных осложнениях.

Для профилактики инфекции больных необходимо помещать в боксы или изоляторы, где создаются асептические условия (см. Палата медицинская). Профилактика инфекционных осложнений антибиотиками необходима при падении числа гранулоцитов до 750 в 1 мкл. Внутрь назначают неабсорбируемый антибиотик неомицин до 2—3 г в день (против кишечной палочки), полимиксин В по 150—200 мг в день (против синегнойной палочки). Кроме того, назначают антибиотик широкого спектра действия — гарамицин внутримышечно по 40—80 мг 2—3 раза в день, или оксациллин по 4—6 г в день внутрь, или олететрин до 2 г в день внутрь. Обязательно принимать нистатин до 10 000 000— 15 000 000 ЕД в сутки. Для систематического полоскания рта используют раствор леворина 1 : 500. Язвочки на слизистой оболочке рта и губ смазывают облепиховым маслом. При развитии стафилококкового сепсиса показано введение антистафилококкового гамма-глобулина, антистафилококковой плазмы. При появлении поносов, вздутиях живота, упорных сильных болях в животе больного необходимо перевести на парентеральное питание, становится необходимым наблюдение хирурга. Прободение язв кишечника, характеризующееся слабыми признаками раздражения брюшины, нарастающим вздутием живота, угасанием перистальтики кишечника, появлением выпота в брюшной полости, делает необходимым срочное оперативное вмешательство.

Читайте также:
Первые признаки аневризмы сонной артерии (сосудов шеи): лечение и прогноз выживаемости

Профилактика миелотоксического АГРАНУЛОЦИТОЗА состоит в тщательном гематологическом контроле в период терапии цитостатическими препаратами. При уменьшении количества лейкоцитов до 1000—1500 в 1 мкл или быстром их снижении необходимо прекратить цитостатическую терапию или сделать перерыв в лечении. Вместе с тем при лейкопенических вариантах острого лейкоза терапию приходится проводить малыми или средними дозами цитостатических препаратов, невзирая на низкие цифры лейкоцитов, ориентируясь на их динамику и уровень тромбоцитов. Упорное снижение последних свидетельствует о необходимости перерыва в цитостатическом лечении. Профилактика иммунного АГРАНУЛОЦИТОЗА направлена на исключение повторного приема препаратов, ранее оказавшихся причиной АГРАНУЛОЦИТОЗА у данного больного.

Агранулоцитоз у детей

В развитии АГРАНУЛОЦИТОЗА у детей играют роль те же механизмы, что и у взрослых. Клиническая картина миелотоксического и иммунного АГРАНУЛОЦИТОЗА соответствует таковой у взрослых.

У детей в раннем возрасте сравнительно редко возникают своеобразные нейтропении, которые по клиническим особенностям, осложнениям во многом напоминают картину АГРАНУЛОЦИТОЗА. Известны два основных типа нейтропений: постоянная и периодическая.

Постоянная нейтропения, описанная Костманном, характеризуется возникновением в раннем детском возрасте повторяющихся гнойных заболеваний: абсцессов на коже, в легких, отитов и т. п. С появлением зубов развивается амфодонтоз, ведущий к раннему выпадению зубов. В крови отмечается нейтропения при нормальном или несколько сниженном количестве лейкоцитов. Показатели красной крови и тромбоцитов не изменены. Эта форма заболевания наследуется по рецессивному типу. Описаны единичные случаи аналогичного заболевания, протекающего более мягко, наследуемого доминантно [Хитциг, 1959]. В костном мозге отмечается остановка созревания нейтрофилов на стадии промиелоцитов, повышенный процент моноцитов и эозинофилов.

Периодическая нейтропения характеризуется регулярными подъемами температуры, вспышками гнойных процессов, исчезновением зрелых нейтрофилов из крови и костного мозга. Нейтропенический период продолжается несколько дней, затем восстанавливается нормальная картина крови. В период нейтропении картина крови и костного мозга соответствует таковой при постоянной форме. В большинстве случаев болезнь наследуется по рецессивному типу [Пейдж (Page) с сотр., Видебек, реже по доминантному.

Наряду с наследственными формами описана и преходящая врожденная нейтропения [Стефанини (М. Stefanini)) у грудных детей, матери которых страдают гранулоцитопенией.

Лечение агранулоцитоза у детей проводится по тем же правилам, что и у взрослых. В лечении наследственных нейтропений важнейшая роль принадлежит антибиотикам, которые назначают при периодической форме за 2—3 дня до ожидаемого криза на весь период нейтропении. При постоянной нейтропении антибиотическая терапия проводится в связи с гнойными осложнениями. Ведущее место принадлежит противостафилококковым препаратам, а также антибиотикам широкого спектра действия: оксациллину, метициллину, цепорину и другие. С введением массивной антибиотической терапии резко снизилась летальность в первые годы жизни — наиболее опасный период болезни; в дальнейшем заболевание протекает несколько мягче, больные доживают до зрелого возраста. Кроме общей терапии, проводится систематическая санация полости рта, уход за деснами.

Библиография: Александер Г. Л. Осложнения при лекарственной терапии, пер. с англ.. М., 1958, библиогр.; Аллергии и аллергические заболевания, под ред. Э. Райка, пер. с венгер., т. 1—2, Будапешт, 1966; Движков П. П. Агранулоцитоз, Клии. мед., т. 6, Xj 14, с. 1000, 1928, библиогр.; Доссе Ж. Иммуногематология, пер. с франц., с. 590, М., 1959; И с т а-манова Т. С. и Алмазов В. А. Лейкопении и агранулоцитозы, Л., 1961, библиогр.; Л а в к о в и ч В. и Кржеминьска-Лавкович И. Гематология детского возраста, пер. с иольск., с. 218, Варшава, 1964; Мешлин С. Агранулоцитоз, обусловленный повышенной чувствительностью к лекарственным препаратам, в кн.: Аллергия к лекарствен, веществам, под ред. М. Л. Розенхейма и Р. Моултона, пер. с англ., с. 116, М., 1962, библиогр.; Тур А. Ф. Гематология детского возраста, Л., 1963, библиогр.; Воск Н. Е. Thcrapie dcr Agranulozytose, Dtsch. med. Wschr., S. 1722, 1965; Handling of radiation accidents, Vienna, 1969, bibliogr.; Ingоld J. A. Radiation hepatitis, Amcr. J. Roentgenol., v. 93, p. 200, 1965, bibliogr.; Mathd G. Prevention ct trai-tement des aplasies глёдыНа^гев, Concours m6d., p. 3319, 1969; Perlmutter R. A. Hepatitis and aplastic anemia, Calif. Med., v. 110, p. 135, 1969, bibliogr.; Whitby L. E. H. a. Вrittо и 0. J. C. Disorders of the blood, L., 1957, bibliogr.; Wick A. Zur Prognose und Therapic der Agranulozytose, Schweiz, med. Wschr., S. 357, 1963, Bibliogr.

А. И. Воробьев; H. М. Неменова (пат. ан ), А. Ф. Тур (пед.).

Агранулоцитарная ангина

  • Что такое агранулоцитоз
  • Почему возникает агранулоцитарная ангина
  • Симптомы агранулоцитоза
  • Осложнения
  • Лечение

Чаще всего болезнь развивается на фоне сниженного иммунитета под воздействием факторов извне: бактерии оседают на поверхности или в толще гланд, вызывая сильное воспаление. Без правильного и своевременного лечения заболевание может привести к серьёзным проблемам со здоровьем.

Читайте также:
Первые признаки лейкоза (лейкемии), описание симптомов, что делать?

Бывают вторичные ангины, которые развиваются на фоне других инфекционных заболеваний, например, ангина при скарлатине, дифтерии, кори, стоматите и др.

Но есть и другие виды тонзиллитов, так называемые, атипичные, связанные с патологиями крови. К ним относят моноцитарный тонзиллит и агранулоцитарную ангину.

Что такое агранулоцитоз

Агранулоцитарный вид ангины — это одно из проявлений агранулацитоза, встречающееся достаточно редко.

Позвоните нам по телефону +7 (495) 642-45-25
или воспользуйтесь формой обратной связи

При агранулоцитозе наблюдается резкое снижение числа зернистых лейкоцитов в крови (вплоть до их полного исчезновения). Лейкоциты, как мы знаем, – главные защитники нашего организма от проникших в него вирусов и бактерий. Как только инфекция попадает в организм, иммунная система получает сигнал о вторжении, и начинается усиленное образование лейкоцитов, которые захватывают «врага» и уничтожают его. Разумеется, если лейкоцитов в крови очень мало, человек становится гораздо восприимчивее к воздействию болезнетворных микроорганизмов.

Проявление агранулоцитарной ангине нельзя считать самостоятельным заболеванием. Это синдром, возникающий на фоне определённых болезней. Отличить данный вид тонзиллита от других «на глаз» нельзя, необходимо проводить лабораторные исследования.

Чаще всего болезнь проявляется у людей в возрасте до сорока лет. Детям и молодёжи этот диагноз ставят достаточно редко. Примечательно, что женщины страдают от недуга в два раза чаще чем мужчины.

Основная причина развития болезни — неправильное назначение антибактериальных средств и цитостатиков (препаратов, действие которых направлено на торможение и угнетение процесса клеточного деления; чаще эти препараты применяются при терапии злокачественных новообразований).

Почему возникает агранулоцитарная ангина

Факторы, влияющие на нехватку лейкоцитов в крови условно разделяют на два типа: миелотоксические и аутоимунные. В первом случае происходит непосредственное токсическое воздействие на клетки, в которых развиваются лейкоциты. Эти клетки носят название миелоциты. Во втором случае, под воздействием определённых факторов организм начинает считать собственные лейкоциты чужеродными элементами, и начинает борьбу с ними.

К миелотоксическим факторам относят воздействие ионизирующего излучения (при лучевой терапии, при работе с приборами — источниками такого вида излучения), неправильный или бесконтрольный приём лекарственных препаратов (антибиотиков, цитостатиков), длительное воздействие на организм токсинов (бензол, продукты нефтепереработки, ртуть, мышьяк, инсектициды).

К аутоимунным причинам можно отнести некоторые инфекционные и аутоиммунные заболевания (инфекционный мононуклеоз, тиф, гепатит, ревматоидный артрит, системная красная волчанка), а также приём препаратов, угнетающих процесс образования клеток крови, в том числе лейкоцитов (сульфаниламиды).

Достаточно часто болезнь диагностируется у женщин в период менопаузы, поэтому учёные не исключают влияние гормонального фактора на развитие данной патологии.

Симптомы агранулоцитоза

Подтвердить диагноз можно только с помощью клинических исследований и анализов, но указать на развитие болезни могут некоторые специфические признаки. Первые симптомы проявляются уже через один — два дня после заражения.

Друзья! Своевременное и правильное лечение обеспечит вам скорейшее выздоровление!

Можно выделить следующие симптомы болезни:

  • стремительное начало, резкое повышение температуры тела до 40°С;
  • симптомом ангины является нарастающая боль в горле, что говорит о распространении инфекции;
  • усиливается слюноотделение;
  • наличие неприятного гнилостного запаха из ротовой полости;
  • появление язв на гландах, далее язвы распространяются по всему рту; затем на месте язв происходит омертвление тканей;
  • тошнота;
  • добавляются признаки воспаления слизистой оболочки рта и гингивита;
  • слабость, вялость.

Если вовремя не оказать больному медицинскую помощь, его состояние будет стремительно ухудшаться: температура тела повышается до 41°С, начинают болеть суставы, кожа и слизистые оболочки начинают приобретать желтушный оттенок.

Симптомами ангины, сигнализирующими, что происходит токсичное поражение головного мозга, являются заторможенность, малоподвижность пациента, человек может начать бредить.

Если своевременно не начать лечение ангины, начнутся серьёзные осложнения, которые могут привести к смерти.

Осложнения

Как мы видим, эта форма тонзиллита является одной из наиболее опасных. Запоздалое лечение может привести к необратимым последствиям вплоть до летального исхода. Самым часто встречающимся последствием агранулоцитарной ангины является переход воспалительного процесса на соседние органы и ткани с образованием на них язв с последующим омертвлением тканей. Часто наблюдается перфорация нёба. Велика вероятность развития сепсиса, что влечёт за собой инфекционно-токсический шок, заболевания кишечника, мочеполовой системы, печени, лёгких, перитонит, медиастинит и другие патологии.

Чтобы избежать таких осложнений, необходимо вовремя при появлении первых признаков заболевания обратиться к врачу! Чем быстрее началось лечение, тем выше прогноз выздоровления даже при тяжёлом течении болезни. При возникновении сепсиса прогноз, увы, самый неблагоприятный.

Лечение

Терапия этого типа тонзиллита направлена прежде всего на повышение уровня лейкоцитов в крови, устранение инфекции и ликвидацию факторов, вызвавших обострение болезни.

Больному необходимо обеспечить постельный режим и диету (приём слишком горячей, острой или твёрдой пищи будет раздражать и без того воспалённое горло).

Пациенту назначают препараты, стимулирующие выработку лейкоцитов, также внутривенно вводят препараты крови, обогащающие ее дефицитными элементами.

Для борьбы с инфекцией назначаются антибактериальные средства или противогрибковые препараты, но исключительно те, которые не влияют на концентрацию лейкоцитов в крови.

Если причина агранулоцитоза — аутоиммунное заболевание, пациенту назначают гормональную терапию кортикостероидными препаратами.

В случае развития сепсиса назначаются донорские иммуноглобулины и антистафилококковая плазма, которые будут отвечать за правильную иммунную реакцию при проникновении в организм инфекции.

Также необходимо тщательно ухаживать за полостью рта, обрабатывать её антисептиками и аккуратно удалять омертвевшие ткани. Удаление проводится хирургическим методом под местной анестезией.

Читайте также:
Варианты развития Виллизиева круга: замкнутые, разомкнутые, в виде снижения или отсутствия кровотока

Данная форма ангины крайне опасна: без своевременного эффективного лечения последствия могут весьма быть плачевными!

Пожалуйста, не пускайте болезнь на самотёк!

При малейшем подозрении на тонзиллит, не занимайтесь самолечением, не тяните!

Агранулоцитоз

У каждого человека в составе крови есть гранулоциты (еще их называют зернистыми лейкоцитами) – это белые клетки крови, которые находятся в цитоплазме специфических гранул, имеют крупное сегментированное ядро, увидеть их можно при стандартном окрашивании с помощью светового микроскопа. С их помощью человеческий организм борется с инфекциями, поддерживает свой иммунитет в хорошем состоянии. При стремительном снижении их количества патологическое состояние называют нейтропения, или используют второе название – агранулоцитоз.

Внимание!

Здесь вы сможете выбрать врача, занимающегося лечением Агранулоцитоз Если вы не уверены в диагнозе, запишитесь на прием к терапевту или врачу общей практики для уточнения диагноза.

Статьи на тему Агранулоцитоз:

Причины

Симптомы

Диагностика

Лечение

При этом заболевании нарушается процесс кроветворения. Чаще всего нейтропения у взрослых появляется после какого-то тяжелого заболевания, но может быть и приобретенной. Впоследствии человек будет более уязвимым к инфекциям бактериального и грибкового типов.

Причины

Причины появления нейтропении могут быть очень разнообразными. Такое заболевание может возникнуть впоследствии лучевой терапии или радиационного облучения (миелоктический агранулоцитоз), также медикаменты-цитостатики, которые ухудшают кроветворение, могут плохо сказаться на организме. Некоторые препараты (аспирин, антипирин, амидопирин, диамокс, мепротан, бутадион, метициллин и другие), попадая в кровь, становятся антигеном, соединяясь с белком. Поэтому количество антител к гранулоцитам становится слишком большим и у человека развивается гаптеновый агранулоцитоз. К таким препаратам-гаптенам относятся также инсектициды. Если такая реакция случилась однажды, то всякий раз, когда в кровь будет попадать определенный медикамент-раздражитель, человек будет страдать нейтропенией.

Случается иммунный агранулоцитоз, который может быть вызван появлением аутоантител – это те же антитела, но в этот раз они могут взаимодействовать с производителем антител организма (например, волчанка красная). Также причиной могут стать медикаменты, после приема они действуют тождественно антигену. Причиной агранулоцитоза могут стать заболевания, связанные с аутоимунными поражениями (волчанка, тиреоидит), инфекции вирусного (цитомегаловирус, гепатит вирусный, желтая лихорадка) и генерализованного типов (имеются в виду бактериальные, кроме вирусных). Внезапная стремительная потеря в весе тоже имеет к этому отношение. Поражение костного мозга или его пересадка может нарушить регенерацию нейтрофилов.

Наследственная хроническая нейтропения у детей проявится с первых дней жизни, в таком случае она будет врожденной. Врожденная нейтропения может быть вызвана нарушениями в области генетики. У младенцев наиболее распространена доброкачественная нейтропения, чаще всего она проходит к 2-3 годам.

Симптомы

Чтобы определить, поразил ли организм агранулоцитоз, нужно знать его характерные симптомы, которые очень похожи на инфекцию, чаще всего вызванную грибками и бактериями. Общие симптомы: учащенное сердцебиение, повышенная потливость, но без высокой температуры, лихорадка, одышка, недомогание. Есть особые признаки агранулоцитоза, они зависят от воспаленной зоны, где и находится возбудитель инфекции (могут быть поражены, например, легкие или слизистая рта).

Диагностика

Чаще всего диагноз устанавливается на основе клинической картины, а также истории болезни. Если у пациента наблюдаются все симптомы или большинство из присущих нейтропении, а также признаки инфекционного заболевания слизистой глотки и рта, и наличие в них некротических процессов, высокая лихорадочность и интоксикация, и все эти симптомы достаточно долго не прекращаются, а антибактериальная терапия не дает должного результата – значит, человек болеет агранулоцитозом. Если человек принимал препараты-гаптены, это тоже может быть одним из факторов, приводящих к заболеванию. Чтобы диагноз был более точным, исследуют костный мозг и кровь в лабораторных условиях.

Лечение

Чтобы избавится от такого недуга как агранулоцитоз, лечение происходит в стационарных условиях и длится до абсолютного выздоровления. Для больного необходимо находиться в стерильных асептических условиях, его помещают в специальный бокс, в котором регулярно проводится кварцевание – обеззараживающая обработка помещения и предметов, а также человеческого тела с помощью бактерицидной лампы, которая излучает ультрафиолет, который убивает все возможные грибки и бактерии, таким образом полностью стерилизуется окружение пациента. Посещения в период лечения строго запрещены, дабы предотвратить осложнения, связанные с инфекциями, которые могут привести к летальному исходу.

В первую очередь восстанавливают кроветворение. Чтобы процесс произошел успешно, больному необходимо перестать принимать миелотоксические препараты, которые и являются одной из основных причин возникновения нейтропении. Также нужно избавить организм от недопустимого при таком заболевании влияния ионизирующей радиации, обеспечить отсутствие инфекций.

Во избежание нежеланного осложнения, антибиотики миелонетоксичного типа назначаются в период, когда проводится лечение. Нейтропения лечится и без антибактериальной терапии, если количественное содержание лейкоцитов в крови не слишком высоко. Противогрибковые медикаменты назначают вместе с антибиотиками. Иммуноглобулин, как и антистафилококковая плазма, вводится внутривенно. Если наблюдается стремительное снижение уровня лейкоцитов в крови, пациенту могут назначить переливание лейкоцитарной массы, что заменимо размножением лейкоцитов несколько раз в неделю. Глюкокортикоиды, стимулирующие образование гранулоцитов применяются для лечения иммунной нейтропении. Они не дают образовываться антилейкоцитарным антителам. Во время терапии пациенту также проводят программу очищения организма.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: